【双语病例】髓质海绵肾（IVP、CT）鉴别诊断

髓质海绵肾的CT诊断目的：分析髓质海绵肾的CT表现及其诊断价值。

方法：回顾性分析12例髓质海绵肾的CT表现，结合相关文献复习及分析。

结果：髓质海绵肾的CT表现为沿肾锥体排列呈放射状或簇状多发小斑点状结石或钙化影，周围有小囊状或梭形低密度影;双侧病变见7例，单发右侧3例，左侧2例。

结论：CT有利于髓质海绵肾早期诊断并对并发症的检出有重要的意义。

标签：髓质海绵肾，体层摄影术，X线计算机，诊断CT diagnosis of medullary sponge kidney Li Xiaopu，Yang Xuehua ，Zhengzhou Yihe Hospital Radiology，HeNan ZhengZhou ，450000[Abstract] Objective：To analyze the CT findings of Medullary sponge kidney （MSK）and the diagnostic value of CT findings.Methods：Analyze the CT findings of MSK，and Combine with relevant literature review and analysis。

Results：the CT findings of MSK is radial or clusters of multiple small punctate calcification arranged along renal cones ，Surrounded by small cystic or fusiform low density. Bilateral lesions see seven cases，three cases single to the right，the left two cases. Conclusion：CT is conducive to the early diagnosis of medullary sponge kidney complications and detection has important implications.[Key words] MSK，Tomography，X-ray computer ，Diagnosis髓质海绵肾（medullary sponge kidney 简称MSK），是一种以肾锥体的集合管先天性扩张为特征的先天发育性肾髓质囊性病变，本病为常染色体隐性遗传，也有显性遗传，有家族性，也有散发病例，大多数患者无症状，但亦可表现为血尿，尿路感染或肾结石。

髓质海绵肾的CT影像分析发表时间：2010-06-02T14:47:05.670Z 来源：《中外健康文摘》2010年第4期供稿作者：曹淑丽[导读] 髓质海绵肾属先天性肾发育异常，是一种常染色体隐性遗传，也有显性遗传，有家族性，也有散发的病例曹淑丽（铁岭市中心医院辽宁铁岭 112001）【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)04-0100-01 【摘要】目的总结CT扫描对髓质海绵肾的早期诊断。

方法本文搜集近几年来5例髓质海绵肾的病例，均做螺旋CT扫描，分析其CT表现。

结果髓质海绵肾的CT平扫显示环绕诸肾小盏的钙化灶，可单发或呈簇状，一般钙化较小，呈砂粒状，无肾盂肾盏的积水征。

增强扫描可见钙化，周围扩张的收集管内有造成影剂聚集，有时可见集合管的囊状扩张。

结论 CT对海绵肾中细小结石及远端集合管扩张的发现较敏感，有利于对本病的早期诊断。

【关键词】髓质海绵肾 CT扫描影像分析1 材料与方法收集我院近几年来经临床综合诊断的5例髓质海绵肾病例，其中男4例，女1例，年领均在45岁以上，腰痛、腰胀者3例，尿路感染者1例，镜下血尿者1例，肾功能均表现正常。

方法：使用CE公司生产的Light Speed-plus型螺旋CT机，平扫后加增强，造影剂为碘海醇，按1.5ml/kg体重计算，速率为2.5-3ml/s，层厚5mm，螺距1.2，行螺旋CT扫描。

2 结果双肾病例3例，单肾2例。

5例均表现为平扫呈环绕肾小盏分布的点状或簇状钙化灶及囊状扩张影，典型者钙化呈花束状排列，增强后可见钙化周围扩张的收集管内对比剂聚集，造成钙化影增大的假象，从乳头伸向髓质的低密度囊状影代表未显影的扩张肾小管，延迟扫描见钙化灶在肾乳头部位而不在肾盏肾盂内，肾盏肾盂内无明显的积水，肾实质内无占位征象，CT影像较典型，容易做出诊断。

3 讨论髓质海绵肾属先天性肾发育异常，是一种常染色体隐性遗传，也有显性遗传，有家族性，也有散发的病例。

髓质海绵肾
髓质海绵肾是一种先天性的肾髓质囊性病变，可能具有遗传倾向，多为双侧。

肾髓质锥体部乳头管及集合管呈梭形或囊状扩张，并伴发感染和尿路结石形成。

标本切面上，可见髓质中呈海绵状改变。

尿路平片肾锥体部多发性阳性结石影，结石大小及形态不规则，小如细砂粒，大至横径可达0.5厘米。

结石呈扇形或密集簇状排列，结石也可不规则散在分布于各锥体部。

静脉尿路造影典型病例在静脉尿路造影时，首先见到肾锥体部囊腔充盈，在输尿管加压时显影更清楚，压力解除后肾盏肾盂已排空，而囊腔内仍残留造影剂。

静脉尿路造影片上常见到的肾锥体或肾盏周围的阴影为：造影剂在扩张的集合管和乳头管内呈扇形;充盈小囊腔呈葡萄串样;或与结石影重叠形成密度不均的斑片影;肾小盏增宽，杯口大而变平。

CT平扫显示肾锥体内多发小斑点状高密度影，散在或呈簇状，花瓣样。

增强扫描后扩张肾集合管内可见造影剂聚集，伴有结石时可见条纹状或小囊状造影剂聚集，伴有结石时可造成结石影覆盖或结石影增大的假象，扩张的集合管内造影剂排空较为延迟。

鉴别诊断
肾钙质沉着症：如甲状旁腺机能亢进、肾小管酸中毒、维生素D 过多症、慢性肾小球肾炎等，一般无肾集合管扩张和乳头囊腔形成，钙化较弥漫并涉及肾皮质。

肾小盏内散发小结石：位于肾盏，可并发肾盂肾盏轻度积水，位置可变。

肾结核：病变较广泛，不局限于髓质，常见钙化为弧线状、斑点状、囊腔不规则，常伴有输尿管膀胱结核病变。

髓质海绵肾的CT表现及临床价值目的探讨分析髓质海绵肾的CT表现及其临床价值。

方法回顾性分析26例经临床证实的髓质海绵肾患者的CT表现。

结果髓质海绵肾的CT平扫表现为沿肾锥体呈放射状、簇状排列的多发小斑点状结石或钙化影、周围有小囊状或梭形低密度影，增强后扩张的集合管内结石周围有造影剂充盈，无结石的锥体集合管呈条纹状或小囊状造影剂积聚。

结论髓质海绵肾的CT表现具有特征性，CT 有利于髓质海绵肾的早期诊断并对其并发症的检出有重要意义。

标签：髓质海绵肾；体层摄影术；X线计算机髓质海绵肾（Medullary Sponge Kidney，简称MSK），是一种可能与遗传有关的先天性肾髓质内非特异性囊状扩张性良性病变，其特征为肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形或小囊状扩张，常伴发感染和尿路结石形成[1]，因其发病率低且无典型临床表现常易漏诊和误诊，近年来随着多排螺旋CT的广泛使用，该病检出率有上升趋势，故影像科医生对该病认识能力的提高，对临床早期诊断及提示诊断有很大帮助。

该研究回顾性分析该院2008年1月—2013年11月期间诊治的26例MSK患者的CT图像，结合文献，对其CT表现及诊断价值进行总结，旨在提高对该病的认识，现报道如下。

1 资料与方法1.1 一般资料搜集经临床影像学诊断并排除其他疾病的26例MSK患者的病例资料，其中男19例，女7例，发病年龄9～71 岁，平均40岁。

主要临床表现：腰酸或疼痛不适7例，肉眼或镜下血尿8例，尿检蛋白（+）3例，肾功能异常4例，无肾部相关症状而因作影像学检查时偶然发现7例。

1.2 检查方法采用GE64排螺旋CT，层厚5 mm，层距5 mm，行上腹部CT平扫（其中6例做过KUB检查），18例同时做了增强CT扫描。

采用高压注射器团注，剂量60～70 mL，流速30 mL/s，包括动脉期、静脉期及延迟期。

由两名有经验的主治以上医生共同阅片，对本组患者影像表现进行评价与分类，阅片结果不一致者再由两名高级别医生共同阅片达成一致意见。

海绵肾又称髓质海绵肾（medullanyspongekidney，MSK），发生率约1／5000。

为先天性发育异常疾病。

肾功能一般无影响。

许多患者在40～50岁时因出现肾结石、尿路感染等获诊断。

男性多见，一般无家族史。

（髓质）海绵肾(medullary sponge kidney)为先天性髓质囊性病变的一个类型,此病较为少见,其特点是髓质集合管呈囊性扩张。

（髓质）海绵肾是发生与肾髓质的囊肿性疾病，一般是由先天性发育异常引起，多在40～50岁发病，预后良好，很少发生肾功能不全。

临床上此病并不罕见，患者的肾髓质集合管呈囊状扩张，外观像海绵，。

病理上70％病例系双肾病变，每个肾脏有1个至数个乳头受累，只有一侧肾脏而且只限1个椎体有病变者极少见。

本病在出生时即有，但无感染，尿常规检查亦正常，通常到40～50岁因发生结石和感染合并症才被发现。

集合管扩张造成长期的尿液储溜，加上经常合并的高钙尿症，是发生结石和感染的原因。

海绵肾的声像图特征：肾锥体内呈分布一致的高回声区，呈放射状排列，这是集合管囊腔较小，形成大量的反射界面，内部可有成簇的小结石形成（在乳头区呈放射状排列）,所以呈高回声，而没有无回声区的囊腔显示。

肾皮质回声均匀，肾脏大小接近正常。

海绵肾的诊断与鉴别诊断：在肾脏内可见肾锥体呈一致的高回声区，放射状排列，无囊腔回声显示，此为诊断本病的依据。

本病需与肾乳头坏死和多囊肾相鉴别，肾乳头坏死极为少见，且声像图上无高回声区呈放射状排列的肾锥体，容易鉴别编辑本段表现大多无症状。

往往至成人时偶而发现。

临床上主要表现为反复血尿、尿路感染及肾结石[1]，可引起肾绞痛。

肾浓缩功能及酸化功能有轻度损害，可有不完全性肾小管酸中毒表现。

本病常伴甲旁亢表现，有高尿钙症，肾结石主要位于髓质内或锥体部，分布广泛，主要为磷酸盐结石，少部分为草酸钙结石。

[2]?编辑本段治疗对症处理。

无症状或无并发症者一般毋需治疗。

多饮水增加尿量，以防止或减少结石形成；结石一旦形成，则予排石治疗。

髓质海绵肾知多少？小赵同学在泌尿外科结石病区规培，他注意到张医生在查房中提到了一个从未听说的诊断--髓质海绵肾（Medullary sponge kidney），他请张老师讲解这个疾病。

这是一种先天性良性疾病，肾锥体的肾盏周围区出现终末集合管畸形为其特征，集合管扩张引起大小不一的(显微镜下可见)髓质囊肿，囊肿常呈弥漫性，不累及皮质。

通常无症状，一般在行影像学检查时偶然发现。

相关并发症(如，肾结石和尿路感染)可能会致慢性肾脏病肾衰竭。

病因和病理生理学髓质海绵肾可能反映了发育异常，但基础缺陷尚未完全阐明。

一般无家族史。

临床表现是反复形成磷酸钙和草酸钙结石。

以下因素可能促发结石形成：•患者常有尿路钙结石形成危险因素，如高钙尿症、高尿酸尿症、低枸橼酸尿症和高草酸尿症。

•患者集合管囊肿内常有磷灰石(磷酸钙)结晶沉积，这就造成了结石形成床。

促成机制可能有两种：扩张的集合管和囊肿内发生瘀滞；终末集合管的局部酸化尿液功能受损，导致尿液pH值增加。

部分髓质海绵肾患者存在不完全性远端肾小管酸中毒，即使酸负荷增加，其尿液pH值也保持在5.3以上。

流行病学患病率尚不清楚。

在因各种指征而行静脉尿路造影者，不到1%的患者检出髓质海绵肾。

许多患者无症状，真正的患病率可能要低得多。

另一方面，某些临床情况下的髓质海绵肾患病率要高得多：•在反复形成钙结石的患者中为12%-20%•在女性或年龄小于20岁的反复钙结石患者中为20%-30%临床表现主要的临床表现是肾结石(可导致腰痛和/或血尿)、血尿和尿路感染。

该病的常见年龄为30-50岁，但该年龄范围可能很大，部分青少年会因肾绞痛而就诊。

1、肾结石主要由磷酸钙和草酸钙构成，也可能出现碳酸磷灰石(一种磷酸钙结晶)。

如果存在产脲酶病原体引起的尿路感染，则结石中可能也有鸟粪石成分。

2、血尿伴或不伴结石，可为镜下血尿或肉眼血尿，可以单次发生或反复发生。

出血通常是无痛的，除非有血块导致输尿管梗阻或伴有肾结石。

髓质海绵肾的诊断与治疗[摘要]目的：探讨髓质海绵肾临床表现及各种影像学检查方法。

方法：分析2例髓质海绵肾的临床表现，腹部平片、静脉肾盂造影(IVP)、B超及CT表现。

结果：X线平片见肾乳头、髓质区成簇排列的圆形、椭圆形高密度影。

IVP显示收集管呈线状、刷子状、囊状扩张。

B超见肾髓质内有散在密丛状排列的强回声光点，后方伴有声影，肾集合管呈囊样扩张。

CT有沿肾髓质分布的海绵肾结石，肾增强C7扫描后见结石被造影剂覆盖，同时有增强的条纹状高密度影从乳头伸向髓质。

结论：平片、IVP、B超、CT均可用于诊断髓质海绵肾，X线平片、IVP 仍是首选检查方法，IVP对集合管的扩张显示较为特异、直观，B超特别是CT 对海绵肾结石显示率高，对集合管的扩张也能做出一定评价。

[关键词]肾；髓质海绵肾髓质海绵肾(MSK)较少见，我院近3年收治2例，现结合文献，对其临床表现，影像学检查做一探讨。

1 资料与方法1．1 2例患者均为女性，年龄分别为32岁和48岁。

临床表现因腹部不适、腹痛和肉眼血尿就诊。

收住院后进行了系统检查。

1．2 2例患者病变累及右侧，其中1例伴有肉眼血尿，B超示髓质内有散在或密丛状排列的强回声光点，后方伴有声影，肾可见集合管的囊样扩张。

肾平片见肾乳头、肾髓质区有成簇排列的圆形、椭圆形点状高密度影，如绽开的礼花。

IVP显示收集管呈线状、刷子状、囊状扩张。

肾CT平扫表现为沿肾髓质分布的小点状高密度影，CT上高密度影主要位于肾髓质锥体顶端，3～20余个不等；肾呈典型的簇状排列，肾髓质内可见有密度减低区，肾平扫时所见点状高密度影增强CT扫描后被覆盖，同时可见从乳头伸向髓质的增强条纹。

2 讨论2．1 一般概念：MSK被认为是一种先天性肾发育异常，可能与遗传因素有关，可与Car oli’s病、偏身肥大等伴发，也有报道发生在先天性巨输尿管、马蹄肾、马凡综合征时。

病理上扩张的集合管主要位于肾髓质锥体顶部靠近肾小盏周围，形成的囊大小不一，多在0.1～0.6cm之间，小的仅见于镜下，最大直径可达1.0cm，小囊被覆上皮，可与集合管或肾盂相通。

【摘要】目的探讨髓质海绵肾的临床特点及其诊断、治疗原则。

方法回顾性分析 8例髓质海绵肾患者的临床资料。

结果 8例患者经对症治疗后临床症状均得到缓解，无1例死亡。

结论髓质海绵肾的主要临床表现为肾绞痛、血尿及尿频。

ct能早期发现肾锥体内细小结石及肾集合管扩张，腹部平片(kidney ureter bladder, kub)及静脉尿路造影(intravenous urography, ivu)可以确诊。

治疗以保肾、解痉利尿、防治泌尿系感染等措施为主。

【关键词】髓质海绵肾诊断治疗髓质海绵肾(medullary sponge kidney, msk)是一种先天性、可能具有遗传倾向的良性肾髓质囊性病变，其特征为肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形或小囊状扩张，并伴发感染和尿路结石形成，临床上少见。

我院1991年1月至2003年12月间共诊治msk患者8例，现报告如下。

1 资料与方法1.1 临床资料本组8例msk患者中男5例，女3例，年龄31-68岁，平均为45.6岁。

发病至确诊时间为1个月-5年，平均6.3个月。

1.3 影像学检查 8例患者均行腹部b超、kub及ivu检查，5例ct检查，均证实有msk特征性改变而确诊。

b超检查显示肾脏集合管呈棉花团样改变，排列呈花瓣样强光团回声，沿肾锥体排列，伴有声影；同时肾盏内强光团回声伴有声影4例，肾盏内及输尿管上段强光团回声伴有声影同时有肾积水2例。

kub平片结果为7例双侧、1例单侧显示肾内多发斑点状高密度影，大小为1-4mm，呈花瓣样簇状排列；ivu可见明显扩张的集合小管，表现为肾锥体部有许多小囊，呈条纹状、扇形或花束状改变。

5例ct平扫显示双侧肾锥体内多发小斑点状高密度影，ct值125-200hu，呈花瓣样、扇形或散在斑点片状分布，肾锥体并见多发大小不等圆形低密度影，边界清楚，ct值33-47hu。

增强扫描见肾锥体集合管内小囊状显影。

2 结果2例合并输尿管上段结石并积水者行输尿管镜气压弹道碎石解除梗阻，积水消失。

髓质海绵肾的CT诊断与鉴别诊断
病例一：男，41岁，临床发现双肾结石10年。

病例二：女性患者，24岁，体检
CT平扫表现双肾盏旁锥体内多发小斑点状结石, 成扇形排列.
诊断：髓质海绵肾
海绵肾是先天性的，可能是有遗传倾向的良性肾髓质囊性病变，常于40岁以后发现，易误诊断肾结石和尿路感染。

其病理特征是肾小管远端集合小管扩张，形成小囊和囊性空腔，并位于肾盏连接处，易导致结石、感染等。

病变一般为双侧性80%的病人部分或全部肾乳头受累。

临床上病变局限，轻微者可无明显症状，常见的症状为腰痛、血尿、尿路感染及肾绞痛等。

海绵肾的影像诊断主要靠静脉尿路造影，在平片上表现为双侧肾盏处侧有多发的小结石影。

造影后显示肾乳头囊状扩张，内见单发或多发的钙化点，表现为环绕于肾盏、肾盂周围的多数囊腔，形似菜花。

ct对海绵肾集合小管囊状扩张的空间分辨率不如ivu高，但对检出其中的小结石较x线敏感。

因此，可疑海绵肾的影像诊断应结合上述两种检查。

鉴别诊断：1）肾结石：位于肾盂或肾小盏内，增强后排泌的造影剂常把结石掩盖，较大的结石常使其以远的肾盏发生梗阻性积水。

2）肾结核：一般常单侧发生，肾实质内可见单发或多发大小不等、形态不一的囊腔，囊壁有钙化斑，局部肾盏可见不规则的破坏或造影剂充盈不佳，常并发有肾盏、肾盂积水。

3）肾乳头坏死：愈合期表现为集合小管内或周围弥散性钙盐沉积，钙化较海绵肾更广泛。