巨细胞动脉炎性头痛26例分析_王东钢

Neurology病例：巨细胞动脉炎的超声检查结果一名67岁男性患者在10天内出现痉挛性左侧颞部头痛，症状加重，无视觉障碍。

体格检查显示左侧颞部头皮压痛和颞动脉搏动减少。

神经和眼底检查结果正常。

红细胞沉降率为3毫米/小时，C-反应蛋白为1.5毫克/分升。

紧急双重超声在左颞浅动脉（STA）腔周围（图，A 和C）显示低回声周向增厚（晕征），表明壁水肿。

患者立即开始服用皮质类固醇，症状完全消退。

STA活组织检查证实巨细胞动脉炎（GCA）（图，E和F）。

图：超声左颞浅动脉（STA）的颅外双相显示在轴向（A）和纵向（C）平面中以暗晕形式减少的颜色填充和血管壁增厚。

注意右侧STA在轴向（B）和纵向（D）平面中的正常颜色填充。

血流速度谱已被包括在C 和D中作为插入物。

左STA活组织检查（×100）显示涉及整个血管壁的炎性浸润，内膜增厚显着和内弹性层（E）的碎裂。

以更高的放大倍数（×400）（F）显示巨细胞的存在。

超声可以通过可视化STA壁中的特征性发现来促进GCA诊断。

最近的一项荟萃分析报道，单侧晕征在活组织检查证实的GCA中总体敏感性为68％，特异性为91％。

50岁以上为巨细胞动脉炎（GCA）好发人群，年发病率为15~30/10万，以白种人多见，女性发病率是男性的2倍，且随着年龄的增长，发病率随之增加。

目前GCA病因尚未完全明确，可能与遗传、病毒感染及炎性因子的活化等因素相关。

GCA的临床表现多样，82.2%的患者出现头痛，68.9%的患者有神经、眼科症状，48.8%的患者出现下颌跛行，44.4%的患者出现系统性症状，35.6%的患者出现风湿性多肌痛，17.8%的患者颅外血管受累，6.6%的患者伴有主动脉血管瘤。

临床表现(1)头痛：为最多且常见的首发症状，表现为一侧或双侧颞部出现尖锐而剧烈的烧灼样或打击样疼痛，可累及其他部位，少数患者疼痛位于后枕部。

(2)视力障碍：是仅次于头痛的主要临床表现，亦是GCA的首发症状之一，主要表现为视物模糊、闪光及一过性黑矇等，若未及时诊治，可致永久性失明。

第三节巨细胞动脉炎2015-08-11 69270 0巨细胞动脉炎（giant cell arteritis，GCA）又称颞动脉炎，是一种病因未明的中动脉与大动脉血管炎，常累及一个或多个颈动脉分支，尤其是颞动脉，典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。

本病多见于老年人，50岁以上人群发病率为0.49~ 27.3/10万人，患病率地区性差异甚大。

女性发病明显高于男性，约为2~4:1。

GCA多合并风湿性多肌痛(poly-myalgia theumatica，PMR)，PMR也易发展成GCA。

GCA是西方老年人最常见的血管炎。

【病理】GCA主要累及起源于主动脉弓的分支动脉，颞浅动脉最常受累，其次是椎动脉、眼动脉及后睫状动脉。

病理改变为肉芽肿性动脉炎，可见到血管壁全层的白细胞浸润，一般呈节段性或斑片状分布，常有内膜增生和内弹力层断裂。

于中层与内膜交界处可见巨细胞，病变血管可见血栓形成，致使血管腔狭窄闭合。

【临床表现】GCA发病年龄在50岁以上，起病多缓慢，有时突然发病，全身症状类似“流感”，可有发热、全身不适、疲劳、关节肌肉疼痛、体重减轻等。

70%的患者表现为特异性头痛，一侧或双侧颞部头痛，头皮触痛，局部可有红斑，颞浅动脉增粗变硬，呈结节状，有压痛，偶尔枕后、颜面及耳后动脉亦可受累。

30%的患者有头颈动脉缺血症状，表现为视力障碍、复视、眼肌麻痹，甚至失明，听力减退，眩晕，颞颌部间歇性运动障碍（长时间咀嚼或谈话时，患侧颞颌部明显疼痛、无力，休息后可消失）。

15%的患者主动脉弓及其分支受累，可出现上肢缺血表现，麻木、无力、脉弱或无脉，血压降低或测不出，双上肢血压不等，颈部及锁骨上、下窝可闻及血管杂音。

40%~60%的患者伴有PMR，大多数PMR可单独存在。

PMR临床表现为颈部、肩胛带、骨盆带肌肉酸痛和晨僵，但肌压痛及肌力减弱不显著，肌活检、肌酶谱、肌电图均正常，有别于多发性肌炎。

【实验室检查】血沉明显增快，可有贫血，C反应蛋白、碱性磷酸酶、血清IgG和补体水平升高。

巨细胞颞动脉炎15例临床分析
邓施平;高雪萍;陈岚;刘学政
【期刊名称】《中国现代医学杂志》
【年(卷),期】2008(018)023
【摘要】目的分析巨细胞颞动脉炎(GCA)临床特征.方法回顾性分析15例巨细胞颞动脉炎患者的临床表现、实验室检查结果、影像学表现及对激素治疗反应. 结果15例均符合ACR的GCA诊断标准.平均年龄52.4岁,男:女为2:1;最常见的表现为头痛、视力障碍、低热,14例ESR增快(常高迭100 mm/h),7例CRP升高,全部病例均对激素敏感.结论中国人中GCA可能不是一种少见病,发病年龄在50岁以上不一定是诊断该病的必备条件.充分认识其临床特征有助于该病的及时诊断与治疗.【总页数】3页(P3491-3493)
【作者】邓施平;高雪萍;陈岚;刘学政
【作者单位】井冈山大学附属医院神经内科,江西,吉安,343000;井冈山大学附属医院神经内科,江西,吉安,343000;井冈山大学附属医院神经内科,江西,吉安,343000;井冈山大学附属医院神经内科,江西,吉安,343000
【正文语种】中文
【中图分类】R654.3
【相关文献】
1.颞动脉炎24例临床分析 [J], 邓俊
2.彩色多普勒超声与64层CT血管造影在巨细胞颞动脉炎诊断中的应用价值 [J],
张先东;李春敏;武乐斌;李吉昌
3.颞动脉炎20例临床分析 [J], 赵树;关华
4.巨细胞颞动脉炎误诊1例报道 [J], 肖志杰;周德生
5.颞动脉炎20例临床分析 [J], 柏雪;胡风云
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巨细胞动脉炎1例诊治体会摘要】巨细胞动脉炎又称颞动脉炎，是一种病因未明的中动脉与大动脉血管炎，常累及一个或多个劲动脉分支，尤其是颞动脉，典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征，该病老年人多见，现报告我院收治1例症状不典型巨细胞动脉炎的病例讨论和诊治经过。

【关键词】巨细胞动脉炎；头痛；发热【中图分类号】R543 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）26-0250-021 临床病例患者男性，68岁，因“头痛、左耳听力下降、反复发热20余天”于2014年2月10日入院，患者20天前因受凉后逐渐感双颞部疼痛，无明显搏动性疼痛，呈持续性、中等程度胀痛，逐渐发展至左侧耳后乳突区疼痛，伴有左耳进行性听力下降，持续发热，体温37.5-39.1℃，发热无明显寒战、皮疹、局部淋巴结肿大等伴随症状，在外院给予氨基比林、柴胡、萘普生等退热药效果不佳，给予地塞米松5mg静滴后热退，外院查头颅MRI提示轻度脑萎缩，胸部CT示慢支、肺气肿表现，右肺间质性炎症表现，给予三代头孢抗炎、改善脑细胞代谢等对症治疗，其症状不见减轻，无视力障碍，无咬合关节疼痛，无肢体感觉、运动障碍，无肌肉疼痛，无咳嗽、咳痰，无心慌、胸闷，无流涕、鼻塞等表现，病程中饮食、睡眠正常，体重减少2kg。

入院查体：血压137/80mmHg，T：39.6℃，脉搏90次/min,神志清楚，反应淡漠，全身各组浅表淋巴结未触及肿大，咽部轻度充血，左侧乳突区压痛，左耳感音性耳聋，双肺听诊呼吸音略低，无干湿性啰音，心律齐，心脏听诊无病理性杂音，全身深浅感觉正常。

辅助检查：中耳CT示左侧中耳乳突炎；心电图示1.窦性心律（心率：95 次/分）2.正常心电图；腹部超声示肝光点细密，胆囊壁毛糙胰、脾、双肾、膀胱、前列腺未见明显异常；脑电图未提示异常；血常规示白细胞13.64×10^9/L、淋巴白细胞百分率2.3%、单核细胞百分率1.1%、中性粒细胞百分率95.50%、红细胞3.98×10^12/L；红细胞沉降率97.00mm/h、超敏C反应蛋白104.44mg/L，降钙素原0.16ng/ml；G试验阴性，结核菌素试验阴性，肥大反应阴性，高热时予以双上肢抽血进行血液细菌培养3次均未培养出病原菌，未找到疟原虫，为排除颅内感染给予腰穿行脑脊液检查提示脑脊液为无色、透明、蛋白质阴性、红细胞镜检0/ul、白细胞镜检0/ul。

巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎（giant cell arteritis，GCA）曾称颞动脉炎、颅动脉炎、肉芽肿性动脉炎，后逐渐认识到体内任何较大动脉均可受累，是一种以病理特征命名的原因不明的系统性血管炎，主要侵犯具有外膜、肌性中层、内膜的大或中等动脉，属大血管炎范畴，主要累及主动脉及其2~5级动脉分支（如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉），亦可累及主动脉的远端动脉，以及中小动脉（如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等）。

GCA发病机制尚不明确，其病理生理学涉及复杂网络及多因素，包括易感遗传背景、免疫衰老、感染、免疫病理中未知触发物激活血管树突状细胞（DC）及其后的免疫、炎症反应。

GCA是北欧西方国家最常见的系统性血管炎，主要好发于50岁以上的人群，女性多于男性；总体患病率分布因地理特征、不同国家、不同种族而不同，发病率最高的是斯堪的纳维亚半岛，每10万人发病率为21.57，其次是北美和南美（10.89）、欧洲（7.26）、大洋洲（7.85）。

我国目前尚缺乏GCA的流行病学资料。

临床表现复杂多变，可隐匿或急性起病，表现为全身症状和器官受累后缺血症状。

血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。

血管全层的炎症可造成管壁增厚、管腔狭窄、阻塞和炎症活动部位的血栓形成，继而导致组织缺血，较严重的并发症是不可逆的视觉丧失及脑血管事件，少数人形成动脉瘤或夹层动脉瘤。

我国GCA的实际患病率可能被低估，且诊断和治疗欠规范，为此，中华医学会风湿病学分会在2005年临床诊疗指南的基础上，借鉴国内外诊治经验和指南，制定了本规范，旨在规范GCA的诊断、治疗时机及治疗方案，对患者的短期与长期治疗给予建议，以减少不可逆损伤的发生，改善患者预后。

一、临床表现临床表现复杂多变，可隐匿或急性起病。

最常见的表现为全身症状，新近出现头痛、视觉受累症状、间歇性下颌运动障碍三联症及风湿性多肌痛。

（一）全身症状几乎所有的患者至少有一种全身症状，包括疲劳、乏力、食欲下降、体重下降、低热等，发热无一定规律，多数为低至中等度（38 ℃左右）的发热，约15%的患者可高达39~40 ℃。

巨细胞动脉炎有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍巨细胞动脉炎症状，尤其是巨细胞动脉炎的早期症状，巨细胞动脉炎有什么表现？得了巨细胞动脉炎会怎样？以及巨细胞动脉炎有哪些并发病症，巨细胞动脉炎还会引起哪些疾病等方面内容。

……*巨细胞动脉炎常见症状：头痛、抑郁、失眠、无脉症、发炎、耳鸣、小腿溃疡、暴胀的颞浅动脉、眼睑下垂*一、症状GCA为泛发性动脉炎，中等和大动脉常受累。

以颈动脉分支常见，如颈浅动脉、椎动脉、眼动脉和后睫动脉，其次为颈内、颈外动脉;约10%～15%大动脉如主动脉弓、近端及远端主动脉受累;而肺、肾、脾动脉较少累及。

多发于老年人，平均发病年龄70岁(50～90岁)。

女多于男(2∶1)。

常突然发病，典型表现为与受累动脉炎相关的症状。

1.头痛是最常见症状，为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的张力性疼痛或浅表性灼痛，疼痛局部有时可触及表面发红的疼痛性结节或呈结节样暴胀的颞浅动脉等。

2.皮肤损害受累头皮可因缺血而发炎肿胀，随病情进展可出现大疱、溃疡、坏死。

常见老年性紫癜、老年动脉性小腿溃疡及坏死。

3.其他颅动脉供血不全症状出现典型的间歇性运动停顿，复视、眼睑下垂或视力障碍等。

约10%～20%患者发生一侧或双侧失明或出现一过性视力障碍、黑矇等先兆。

失明是严重并发症之一。

4.其他动脉受累表现出现上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行;颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉受累时，可听到血管杂音，搏动减弱或搏动消失(无脉症)等;主动脉弓或主动脉受累时，可引致主动脉弓壁层分离，产生动脉瘤或夹层动脉瘤，需行血管造影诊断。

5.中枢神经系统表现 GCA可有抑郁、记忆减退失眠等症状。

凡50岁以上老年人，出现无明显原因的发热、倦怠、消瘦、贫血、血沉50mm/h。

伴有新近发生的头痛、视力障碍或其他颅动脉供血不足征象，如咀嚼肌间歇性运动障碍、耳鸣、眩晕等，即可考虑诊断。

*二、诊断为确立诊断，亦可采用下列检查：1.动脉活组织检查颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊GCA最可靠的手段。