2020英国巨细胞动脉炎诊治指南要点

2023风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎的诊疗规范（最全版）摘要风湿性多肌痛（PMR）是一种以颈部、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵，红细胞沉降率升高，伴或不伴发热等全身反应为表现的综合征。

巨细胞动脉炎（GCA）是一种原因不明的几乎全身血管均可受累的系统性血管炎，主要侵犯大、中动脉，病变呈节段性、坏死性，组织病理学呈肉芽肿样炎症。

我国目前尚缺乏GCA的流行病学资料，实际患病率可能被低估。

GCA 较为严重的并发症是不可逆的视觉丧失及脑血管事件。

PMR发病率为GCA的3倍，临床上需排除其他特异性疾病。

GCA患者中40%~60%合并PMR，PMR患者中约15%合并GCA。

为推进GCA和PMR的规范化诊断与治疗，中华医学会风湿病学分会在2005年临床诊疗指南的基础上，借鉴国内外诊治经验和指南，制定了本规范，旨在规范GCA和PMR的诊断和治疗，改善患者预后。

风湿性多肌痛风湿性多肌痛（polymyalgia rheumatic，PMR）是一种以颈部、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵，红细胞沉降率（ESR）升高，伴或不伴发热等全身反应为表现的综合征。

PMR发病机制目前尚不明确，认为是自身炎症性疾病或自身免疫病，其发病机制涉及遗传易感性、环境（如季节、感染等）、年龄、免疫系统异常等因素。

流行病学研究显示，PMR发病率依年龄、性别、种族、地理、季节等不同而不同。

主要好发于50岁以上人群，50岁以下人群发病少见，随年龄增长，发病率逐渐升高，发病年龄峰值70~80岁左右；女性、北欧后裔发病率较高，女性较男性多2~2.5倍；PMR在北欧人及有北欧血统人中更常见，而南欧人中不太常见，亚洲人、非洲人、非裔美国人和西班牙裔人群中亦并不常见；目前，尚无完整的关于PMR全球发病率的统计资料。

不同研究显示，PMR患病率为0.37%~1.53%。

我国尚无PMR 流行病学调查资料，但临床并不少见。

PMR主要临床表现为四肢近端肢体和躯干的肌肉疼痛与僵硬，无特异性的实验室检查指标及病理学改变，更多的是排除性诊断。

巨细胞动脉炎诊疗指南巨细胞动脉炎【概述】巨细胞动脉炎（giant cell arteritis GCA）是一种原因明的系统性坏死性血管炎。

血管内膜和膜内层的肉芽肿炎症导致内膜层显著增厚、管腔变窄和阻塞，血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。

血管炎主要累及主动脉弓起始部的动脉分支（如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉）。

亦可累及主动脉的远端动脉（如腹主动脉）。

以及中小动脉（颞动脉、颅内动脉、眼动脉、后睫动脉、中央视网膜动脉等）故属大动脉炎范畴，以称为颅动脉炎。

并由于巨细胞动脉炎为全层坏死性动脉炎，常形成巨核细胞肉芽肿，故又称肉芽肿性动脉炎。

【临床表现】肉芽肿性血管炎往往伴有风湿性多肌痛。

该病几乎都发生于50岁以上老年人，发病年龄在50-90岁之间，小于50岁者亟少。

女性发病高于男性，有显著的地域分布。

我国较少见。

及时诊断和正确的治疗可使预后大为改观。

1全身症状：GCA发病可急可缓，一些患者可指出发病的日期，但多数在症状出现后数周或数月才被诊断。

前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热（42%）等。

发热无一定规律，多数为中等度（38℃左右）发热，偶可高达40℃左右。

2 器官受累症状：依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征。

病情可轻可重。

（1）头部为颞动脉、颅动脉受累所致，头痛最为常见，约半数患者为首发症状。

头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛，呈刀割样或勺灼样或持续性胀痛，并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节，头皮结节如沿颞动脉走向分布，具有诊断价值。

头痛可持续性也可间歇性发作。

头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。

颞动脉受累典型者为动脉屈曲、怒张、波动和搏动增强。

也可因血管闭塞波动和搏动消失。

（2）眼部常表现为一时性黑蒙、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等。

可为一时性症状，也可为永久性。

眼动脉或后睫动脉受纱引起缺血性视神经炎是失明的最常见原因，也可因中央视网膜动脉阻塞所致。

巨细胞动脉炎的诊断及鉴别诊断*导读：巨细胞动脉炎(giantcellarteritis，GCA)又称颞动脉炎(temporalarteritis)，是一类系统性、炎症性全血管炎，主要累及从主动脉发出的大、中动脉，尤其是颞动脉，典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。

……巨细胞动脉炎 (giant cell arteritis，GCA) 又称颞动脉炎(temporal arteritis)，是一类系统性、炎症性全血管炎，主要累及从主动脉发出的大、中动脉，尤其是颞动脉，典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。

患者多伴有风湿性多肌痛 (polymyalgia rheu- matica，PMR)，即颈、肩胛带及骨盆带肌肉疼痛和晨僵。

GCA发病率有很大地区性差异，北欧和美国明尼苏达州的 Olmsted 地区GCA在50岁以上人群年发病率为 28.6/10 万人口 ~53.7/10 万人口。

PMR年发病率为11.5/10万人，成为西方老年人最常见的血管炎病。

我国有关本病报道不多，可能与漏诊有关。

诊断1、ACR1990 年巨细胞动脉炎分类诊断标准为①发病年龄≥ 50 岁;②新近出现的头痛;新起或与过去不同类型的局限性头痛;③颞动脉异常，有压痛，搏动减弱，同颈动脉粥样硬化无关 ;④血沉≥ 50mm /h ;⑤颞动脉活检示血管炎，表现以单个核细胞为主的浸润，或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞。

具备3条即可诊断GCA.50 岁以上老年人一侧或双侧颜部头痛，颞浅动脉搏动减弱或消失，动脉增粗、变硬，活检为肉芽肿性动脉炎可确诊。

2、PMR 诊断标准：①发病年龄≥ 50 岁;②颈、肩脚带及骨盆带3处易患部位中至少2处出现肌痛和晨僵;③实验室检查示有全身炎症反应，如血沉增快，C反应蛋白升高;④受累肌群无红、肿、热，也无肌萎缩;⑤排除类似疾病，如RA、多发性肌炎、慢性感染;⑥对小剂量糖皮质激素反应良好。

巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛疾病巨细胞动脉炎(giant cell arteritis，GCA)，是一种以侵害颅动脉为主的系统性血管炎综合征。

在19世纪，Jonathon Hutchinson首次描述了一位因颞动脉触痛而致戴帽困难的男性患者，此后渐渐明确了GCA的临床特点，它是一种慢性肉芽肿性血管炎。

早年发觉的巨细胞动脉炎病例几乎都是颞动脉受累，伴有颞部头痛、头皮及颞动脉触痛，因此又称为颞动脉炎(temporal arteritis，TA)、肉芽肿性血管炎或颅动脉炎。

现在知道TA主要累及从主动脉弓发出的动脉分支，也可累及其他中等大小的动脉。

血管炎症部位可形成肉芽肿，含有数量不等的巨细胞，故现在多称为巨细胞动脉炎。

巨细胞是指任何巨大的细胞，可有一个或多个核，如多核巨细胞(multinuclear giant cell，MGC)。

它包括病理相像而临床表现不同的两个疾病，即颞动脉炎(temporal arteritis，TA)和多发性大动脉炎(Takayasus disease)。

GCA以颞部头痛、间歇性下颌运动障碍以及失明为临床特点，其发病年龄均在50岁以上。

病因巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛是由什么缘由引起的？(一)发病缘由GCA以及PMR的详细病因尚不清晰，虽然二者的发病与年龄、地域分布以及人种相关，但年龄因素、环境因素和遗传因素在发病机制中的详细作用却不甚清晰。

PMR和GCA有家庭聚集现象。

欧美白人发病率明显高于黑人，而且北欧与美国的白人之间存在相同的种族背景。

HLA-DR4在GCA的消失频率较正常对比人群高出2倍，因此HLA-DR4可能是主要的遗传因素。

进一步试验发觉HLA-DR4的等位基因HLA-DRB1与GCA的关系最为亲密，其基因多态性主要位于第2高变区。

有学者认为细小病毒B19和肺炎衣原体与GCA的发病有关，但准确结果尚需进一步讨论证明。

(二)发病机制体液免疫和细胞免疫参加GCA的发病，其病理特点是影响大动脉为主，伴有各种细胞因子生成的慢性炎症过程。

巨细胞动脉炎的诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：巨细胞动脉炎（Giant Cell Arteritis，GCA）是一种慢性全身性炎症性血管疾病，主要累及头部大中动脉，尤其是颞动脉。

GCA患者常表现为头痛、颞动脉搏动性疼痛、颅内动脉狭窄等症状。

GCA的确诊需要综合临床表现、实验室检查以及组织活检等多个方面的信息。

本文将介绍GCA的诊断标准及相关内容。

一、临床表现：1. 头痛：GCA患者头痛通常表现为颞部、颞额部或枕部胀痛，可为持续性或搏动性，严重时可影响日常生活。

2. 颞动脉搏动性疼痛：患者可出现颞动脉区域的明显明显压痛及搏动性剧烈疼痛。

3. 颞动脉肿块：颞动脉区域可触及明显的颞动脉增粗、硬化及伴有局部疼痛的肿块。

4. 视力障碍：患者可出现双眼视力减退、复视、视野缺损等症状。

5. 颞部皮下血肿：患者颞部皮肤下可出现明显的血肿。

6. 颞部皮肤发红、高热：患者颞部皮肤可出现发红、明显的热感。

二、实验室检查：1. C反应蛋白及血沉：GCA患者的C反应蛋白及血沉常显著升高。

2. 血清免疫球蛋白：患者的血清IgG及IgA水平可异常升高。

3. 血管炎标记：血管炎相关标志物如溶酶体酶和血清补体蛋白C4等可异常升高。

4. 血液细胞分析：外周血白细胞总数常升高，而血小板计数则常正常或轻度升高。

三、影像学检查：1. 超声检查：颞动脉超声可显示颞动脉壁增厚、回声增强及以典型的“HALO”征象。

2. 磁共振血管成像（MRA）及CT血管造影（CTA）：可显示颞动脉狭窄、炎症及血栓形成等变化。

3. PET-CT：正电子发射计算机断层扫描（PET-CT）可显示炎症活跃性及全身的血管炎程度。

四、组织活检：1. 颞动脉活检：诊断GCA的“金标准”为颞动脉活检，病理组织学可见动脉壁纤维析裂及巨细胞浸润等特征。

2. 眼部活检：对于临床怀疑GCA并引起视力威胁的患者，眼部活检可加快诊断过程。

巨细胞动脉炎的诊断需要综合临床表现、实验室检查、影像学检查及组织活检等多个方面的信息，早期诊断及治疗对减轻患者的痛苦及预防并发症的发生至关重要。

巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛达标治总体原则和具体建议巨细胞动脉炎是一种大血管炎，累及主动脉及主要分支，可有椎动脉、锁骨下动脉和颈动脉及颅外分支，特别是颞动脉受累。

风湿性多肌痛（PMR）是一种发生于50岁以上的常见的炎症性疾病，其临床特点是肩颈部、上臂近端、骨盆束带和大腿近端疼痛和僵硬。

大量证据表明PMR和GCA相关，且认为应该是同一种疾病过程的不同表现。

PMR可以和GCA共存，10%-15%的单纯性PMR颞动脉活检阳性，另一方面，30%-50%的GCA患者有PMR的表现。

糖皮质激素（GC）是GCA 和PMR的标准治疗方法，高达85%的患者会出现GC相关副作用。

总体原则原则1：GCA和PMR的临床治疗应基于这样的认识，即它们是共同炎症疾病谱中密切相关的疾病，可以同时或接连发生。

GCA和PMR是常重叠相互关联的疾病。

PMR常作为GCA复发的症状出现；因此，有可能病情反复且不能逐渐减少GC的PMR患者，其潜在的诊断GCA被“掩盖”。

原则2：GCA是一种医疗紧急情况，存在失明和其他缺血事件紧急风险，需要立即治疗；管理通常需要多学科的合作。

鉴于15%-35%的患者会出现失明，强调GCA早期治疗必要性，特别是在患者出现头部症状（如头痛、间歇性下颌运动障碍和视觉症状）情况下。

如果一只眼睛受到影响，失去第二只眼睛的风险高达50%。

失明几乎只发生在GC治疗开始之前；一旦患者接受治疗，视力损害的风险就会显著降低。

GCA导致不同血管区域的损伤，潜在地导致失明、中风、舌或头皮坏死以及外周肢体缺血，故需要眼科医生、神经科医生以及整形和血管外科医生进行多学科管理。

原则3：应向患者提供关于GCA和PMR的信息，包括疾病临床特征、患者报告结局、潜在的并发症、治疗相关的益处和风险，以及相关的合并症。

大多数GCA和PMR患者对GC治疗反应迅速，因此，一些患者可能会过早地停止治疗，以为自己已经治愈。

这不仅会导致迅速复发，还会带来组织缺血的风险。

巨细胞动脉炎的诊断和免疫抑制治疗巨细胞动脉炎（Giant Cell Arteritis，GCA）是一种罕见但严重的血管炎症性疾病，主要累及头部和颈部的大中型动脉。

本文将探讨巨细胞动脉炎的诊断和免疫抑制治疗。

一、诊断巨细胞动脉炎的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和组织病理学检查。

临床表现包括头痛、颞动脉触痛、颞动脉搏动减弱或消失等。

实验室检查可发现炎症指标升高，如C反应蛋白和血沉增高。

组织病理学检查是确诊巨细胞动脉炎的金标准，通常通过活检颞动脉或其他受累动脉进行。

二、免疫抑制治疗巨细胞动脉炎的治疗主要是通过免疫抑制剂来抑制炎症反应，以减轻症状和预防并发症。

常用的免疫抑制剂包括糖皮质激素和免疫抑制剂。

1. 糖皮质激素糖皮质激素是治疗巨细胞动脉炎的首选药物，可迅速缓解炎症症状。

常用的糖皮质激素剂量为每日40-60mg的泼尼松龙，随后逐渐减量至维持剂量。

然而，长期高剂量使用糖皮质激素会带来一系列副作用，如骨质疏松、高血压、糖尿病等，因此需要谨慎使用。

2. 免疫抑制剂对于糖皮质激素无效或不能耐受的患者，免疫抑制剂可作为辅助治疗。

常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺和雷公藤酸等。

这些药物通过抑制免疫系统的活性，减少炎症反应。

然而，免疫抑制剂也会增加感染和其他不良反应的风险，因此在使用时需权衡利弊。

三、个体化治疗巨细胞动脉炎的治疗需要根据患者的具体情况进行个体化决策。

年龄、患者的整体健康状况、病程和并发症风险等因素都需要考虑。

对于年轻患者或有高并发症风险的患者，可能需要更积极的治疗策略。

此外，治疗过程中的监测也非常重要，包括定期检查炎症指标、眼科检查和骨密度测量等。

四、预防措施巨细胞动脉炎的发病机制尚不完全清楚，因此目前尚无特定的预防措施。

然而，保持健康的生活方式和定期体检仍然是重要的。

遵循医生的建议，合理使用药物，定期进行复查和检测，有助于早期发现和治疗巨细胞动脉炎。

总结起来，巨细胞动脉炎的诊断和治疗需要综合考虑临床表现、实验室检查和组织病理学检查等因素。

巨细胞血管炎诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：巨细胞血管炎（Giant Cell Arteritis，GCA）是一种慢性系统性炎症性血管病，主要侵犯中大动脉，包括颞动脉和颈动脉。

这种疾病通常影响老年人，特别是超过50岁的人群。

GCA的主要症状包括头痛、颅内动脉炎症和颈动脉炎症等多系统表现。

临床上，GCA的诊断主要依靠病史、临床表现、实验室检查和组织病理学等因素。

为了帮助医生更好地诊断巨细胞血管炎，国际上已经制定了一系列的诊断标准。

在本文中，我们将介绍一份关于巨细胞血管炎诊断标准的详细内容。

根据美国风湿病学会（ACR）和欧洲风湿病联盟（EULAR）共同发布的诊断标准，GCA的诊断需要满足以下条件之一：1. 年龄大于50岁；2. 头痛的突然发生或加重；3. 颞动脉的异常搏动或压痛；4. 血沉或C反应蛋白升高。

以上四条中只要满足其中三条，患者就有可能被诊断为巨细胞血管炎。

由于GCA的表现形式多样，有时候这四条标准并不够确诊，因此医生还需要进一步进行检查。

在辅助检查方面，除了血常规、血沉和C反应蛋白的检测外，还可进行影像学检查和组织活检。

常用的影像学检查包括超声、CT和MRI等，可以帮助医生检测到颞动脉的异常变化。

而组织活检则是最确诊GCA的方法，通过取颞动脉的活检标本，可以观察到典型的血管炎症改变。

除了以上标准外，GCA患者还可能伴发其他系统性疾病，如多发性肌炎、风湿性关节炎和结节性红斑等。

在诊断GCA时，医生应该全面考虑患者的整体情况。

巨细胞血管炎是一种比较常见的老年人疾病，尽管诊断困难，但通过临床症状、血液检查、影像学检查和组织活检等综合手段，大多数患者最终可以得到确诊。

希望通过本文介绍的诊断标准，可以帮助医生更快更准确地诊断GCA，提高患者的生活质量。

第二篇示例：巨细胞血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病，其特点是血管壁的炎症反应导致血管狭窄、阻塞甚至破裂。

巨细胞血管炎诊断的关键在于临床表现、实验室检查和组织病理学检查。