巨细胞动脉炎的症状及检查
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巨细胞动脉炎的诊断标准
巨细胞动脉炎的诊断标准如下:
1. 发病年龄大于等于五十岁。
2. 新近出现的头痛,新近出现的或出现新类型的局限性头痛。
3. 颞动脉病变,颞动脉压痛和触痛,搏动减弱,除外颈动脉硬化所致。
4. 血沉增快。
5. 动脉活检异常。
活检标本是血管炎,其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症,常有多核巨细胞。
符合上述五条标准中的至少三条,即可诊断为巨细胞动脉炎。
以上信息仅供参考,建议咨询专业医生获取更具体准确的信息。
随着我国老龄化进程加速,老年人的问题逐渐被大众关注,一些常见问题经常被误以为是因为“人老了”。
但您有没有想过,有一些可能是需要治疗的疾病呢?比如颅外血管迂曲就是常见的老年病之一。
如果患者不认识、不重视,耽误了治疗,可能导致永久的视力丧失。
颅外血管迂曲可能是由巨细胞动脉炎(GCA)导致,也被称为颅动脉炎和颞动脉炎,是一种自限性疾病,因主要累及主动脉和大血管病变而被归为中大血管炎,是发生在动脉壁内的炎症反应。
临床表现多样化,例如疲劳、体重减轻和视力障碍等。
衰老是发生GCA最大的危险因素,因为该病几乎不会在50岁之前出现,80%以上的患者超过70岁。
在斯堪的纳维亚国家和斯堪的纳维亚裔美国人中发病率最高,是欧洲常见的血管炎,亚洲近年来相关报道也越来越多。
患者男女比例3∶2,常发生在患有风湿性多肌痛患者身上,可有广泛血管受累,并造成受累血管狭窄和动脉瘤,是最常见的系统性血管炎。
巨细胞动脉炎的临床表现巨细胞动脉炎的临床表现非常多样化,其中视力丧失是主要表现,2/3以上的患者有头痛,通常位于耳朵上方,但也可以是额头、枕部,除有患者特异性主诉在接触碰头皮时感到触痛外,大多数患者为单侧或广泛性头痛,头痛可进行性加重或时轻时重;咀嚼张嘴困难,或因咀嚼肌疼痛而停止吃饭,甚至下颌偏斜等;有时也可表现为耳聋或耳部疼痛,这是由于供血耳蜗的血管受损所致;大血管受累:主动脉及其主要近端分支亚临床性受累较常见,有10%~15%,尤其是在身体上部血管,造成主动脉瘤和主动脉夹层,其次是胸主动脉以及大动脉狭窄、闭塞和扩张,也有累及上、下肢动脉血管,表现为间歇性跛行、上肢活动不良等。
冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎;面动脉炎引致下颌肌痉挛,有时还会出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。
除此之外还有全身症状,包括发热,通常为低热,乏力,近端多关节痛和肌痛,肌肉萎缩、周围滑膜炎,偶尔还可出现肢体远端肿胀伴凹陷性水肿;30%患者出现多种神经系统症状,累及颈血管、脑血管而出现发作性脑缺血、脑卒中、偏瘫或脑血栓等,这也是该病的主要死因之一。
巨细胞动脉炎1例诊治体会摘要】巨细胞动脉炎又称颞动脉炎,是一种病因未明的中动脉与大动脉血管炎,常累及一个或多个劲动脉分支,尤其是颞动脉,典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征,该病老年人多见,现报告我院收治1例症状不典型巨细胞动脉炎的病例讨论和诊治经过。
【关键词】巨细胞动脉炎;头痛;发热【中图分类号】R543 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2014)26-0250-021 临床病例患者男性,68岁,因“头痛、左耳听力下降、反复发热20余天”于2014年2月10日入院,患者20天前因受凉后逐渐感双颞部疼痛,无明显搏动性疼痛,呈持续性、中等程度胀痛,逐渐发展至左侧耳后乳突区疼痛,伴有左耳进行性听力下降,持续发热,体温37.5-39.1℃,发热无明显寒战、皮疹、局部淋巴结肿大等伴随症状,在外院给予氨基比林、柴胡、萘普生等退热药效果不佳,给予地塞米松5mg静滴后热退,外院查头颅MRI提示轻度脑萎缩,胸部CT示慢支、肺气肿表现,右肺间质性炎症表现,给予三代头孢抗炎、改善脑细胞代谢等对症治疗,其症状不见减轻,无视力障碍,无咬合关节疼痛,无肢体感觉、运动障碍,无肌肉疼痛,无咳嗽、咳痰,无心慌、胸闷,无流涕、鼻塞等表现,病程中饮食、睡眠正常,体重减少2kg。
入院查体:血压137/80mmHg,T:39.6℃,脉搏90次/min,神志清楚,反应淡漠,全身各组浅表淋巴结未触及肿大,咽部轻度充血,左侧乳突区压痛,左耳感音性耳聋,双肺听诊呼吸音略低,无干湿性啰音,心律齐,心脏听诊无病理性杂音,全身深浅感觉正常。
辅助检查:中耳CT示左侧中耳乳突炎;心电图示1.窦性心律(心率:95 次/分)2.正常心电图;腹部超声示肝光点细密,胆囊壁毛糙胰、脾、双肾、膀胱、前列腺未见明显异常;脑电图未提示异常;血常规示白细胞13.64×10^9/L、淋巴白细胞百分率2.3%、单核细胞百分率1.1%、中性粒细胞百分率95.50%、红细胞3.98×10^12/L;红细胞沉降率97.00mm/h、超敏C反应蛋白104.44mg/L,降钙素原0.16ng/ml;G试验阴性,结核菌素试验阴性,肥大反应阴性,高热时予以双上肢抽血进行血液细菌培养3次均未培养出病原菌,未找到疟原虫,为排除颅内感染给予腰穿行脑脊液检查提示脑脊液为无色、透明、蛋白质阴性、红细胞镜检0/ul、白细胞镜检0/ul。
巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)曾称颞动脉炎、颅动脉炎、肉芽肿性动脉炎,后逐渐认识到体内任何较大动脉均可受累,是一种以病理特征命名的原因不明的系统性血管炎,主要侵犯具有外膜、肌性中层、内膜的大或中等动脉,属大血管炎范畴,主要累及主动脉及其2~5级动脉分支(如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉),亦可累及主动脉的远端动脉,以及中小动脉(如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等)。
GCA发病机制尚不明确,其病理生理学涉及复杂网络及多因素,包括易感遗传背景、免疫衰老、感染、免疫病理中未知触发物激活血管树突状细胞(DC)及其后的免疫、炎症反应。
GCA是北欧西方国家最常见的系统性血管炎,主要好发于50岁以上的人群,女性多于男性;总体患病率分布因地理特征、不同国家、不同种族而不同,发病率最高的是斯堪的纳维亚半岛,每10万人发病率为21.57,其次是北美和南美(10.89)、欧洲(7.26)、大洋洲(7.85)。
我国目前尚缺乏GCA的流行病学资料。
临床表现复杂多变,可隐匿或急性起病,表现为全身症状和器官受累后缺血症状。
血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。
血管全层的炎症可造成管壁增厚、管腔狭窄、阻塞和炎症活动部位的血栓形成,继而导致组织缺血,较严重的并发症是不可逆的视觉丧失及脑血管事件,少数人形成动脉瘤或夹层动脉瘤。
我国GCA的实际患病率可能被低估,且诊断和治疗欠规范,为此,中华医学会风湿病学分会在2005年临床诊疗指南的基础上,借鉴国内外诊治经验和指南,制定了本规范,旨在规范GCA的诊断、治疗时机及治疗方案,对患者的短期与长期治疗给予建议,以减少不可逆损伤的发生,改善患者预后。
一、临床表现临床表现复杂多变,可隐匿或急性起病。
最常见的表现为全身症状,新近出现头痛、视觉受累症状、间歇性下颌运动障碍三联症及风湿性多肌痛。
(一)全身症状几乎所有的患者至少有一种全身症状,包括疲劳、乏力、食欲下降、体重下降、低热等,发热无一定规律,多数为低至中等度(38 ℃左右)的发热,约15%的患者可高达39~40 ℃。
大动脉炎的分型
大动脉炎是一种罕见的自身免疫性疾病,主要影响大动脉,包括主动脉、颈动脉、肱动脉、肾动脉、髂动脉和股动脉等。
根据病变部位和临床表现,大动脉炎可分为多种类型。
1. Takayasu动脉炎
Takayasu动脉炎是一种以主动脉和颈动脉为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于年轻女性,临床表现包括颈部搏动减弱或消失、上肢血压降低、头晕、头痛、视力模糊等。
治疗方案包括激素和免疫抑制剂等药物治疗,以及手术治疗。
2. 巨细胞动脉炎
巨细胞动脉炎是一种以颞动脉和颈动脉为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于老年人,临床表现包括头痛、颞动脉区域疼痛、颞动脉搏动减弱或消失等。
治疗方案包括激素和免疫抑制剂等药物治疗,以及手术治疗。
3. Buerger病
Buerger病是一种以下肢动脉为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于年轻男性,临床表现包括下肢疼痛、间歇性跛行、下肢溃疡等。
治疗方案包括戒烟、改善生活方式、药物治疗等。
4. 血管炎性肠病
血管炎性肠病是一种以肠道血管为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于年轻女性,临床表现包括腹痛、腹泻、便血等。
治疗方案包括激素和免疫抑制剂等药物治疗,以及手术治疗。
大动脉炎是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗。
不同类型的大动脉炎病变部位和临床表现不同,治疗方案也有所不同。
因此,患者应及时就医,接受专业的诊断和治疗。
同时,生活方式的改善和戒烟等措施也有助于疾病的控制和预防。
巨细胞动脉炎的症状及检查
*导读:巨细胞动脉炎(giantcellarteritis,GCA)又称颞动脉炎(temporalarteritis),是一类系统性、炎症性全血管炎,主要累及从主动脉发出的大、中动脉,尤其是颞动脉,典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。
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巨细胞动脉炎 (giant cell arteritis,GCA) 又称颞动脉炎(temporal arteritis),是一类系统性、炎症性全血管炎,主要累及从主动脉发出的大、中动脉,尤其是颞动脉,典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。
患者多伴有风湿性多肌痛 (polymyalgia rheu- matica,PMR),即颈、肩胛带及骨盆带肌肉疼痛和晨僵。
GCA发病率有很大地区性差异,北欧和美国明尼苏达州的 Olmsted 地区GCA在50岁以上人群年发病率为 28.6/10 万人口 ~53.7/10 万人口。
PMR年发病率为
11.5/10万人,成为西方老年人最常见的血管炎病。
我国有关本病报道不多,可能与漏诊有关。
临床表现
GCA和PMR发病年龄在50岁以上,女性发病明显高于男性,约为2~4∶l,起病多缓慢,有时突然发病。
一、全身症状类似“流感”,可有发热、全身不适、疲劳、关节肌肉疼痛、体重减轻。
二、颈动脉及其分支受累表现约50%~70% 患者表现为特异性头
痛,一侧或双侧颜部头痛,头皮触痛,局部可有红斑,颜浅动脉增粗变硬,呈结节状,有压痛,偶尔枕后、颜面及耳后动脉亦可受累。
30% 患者有头颈动脉缺血症状,表现为视力障碍,复视,眼肌麻痹,甚至失明,听力减退,眩晕,颞颌部间歇性运动障碍( 长时间咀嚼或谈话时,患侧颞颌部明显疼痛、无力,休息后可消失 ) .
三、大动脉受累的症状约10%~15%GCA表现出上、下肢动脉供血不足的征象,出现不能梳头、上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行。
主动脉弓或主动脉受累时,可引致主动脉弓壁层分离,产生动脉瘤或夹层动脉瘤,需行血管造影诊断。
肾动脉受累少见。
四、其他动脉受累表现颈动脉、腋动脉和肱动脉分布区域青紫,颈部或四肢脉搏减弱甚至消失;也可有抑郁、记忆力减退、失眠等神经精神症状,或脑卒中和短暂脑缺血发作。
五、40%~60% 患者伴有风湿性多肌痛,大多数 PMR 可单独存在。
PMR 临床表现为对称性颈部、肩钾带、骨盆带肌肉酸痛和晨僵,但肌压痛及肌力减弱不显著,肌活检、肌酶谱、肌电图均正常,有别于多发性肌炎。
实验室及其他检查
一、实验室检查GCA与PMR均无特异性实验指标,仅有轻至中度正色素性正细胞性贫血、血清白蛋白轻度减低、血浆蛋白电泳示α2球蛋白增高、血清转氨酶及碱性磷酸酶活性轻度升高等。
比较突出的实验异常是血沉增快(GCA活动期常高达100mm/h),和
C-反应蛋白定量增高。
二、特殊检查1.动脉活组织检查颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊GCA最可靠的手段。
颞浅动脉活检的阳性率在40~80%之间,特异性100%.由于GCA病变呈节段性跳跃分布,以有触痛或有结节感的部位为宜,长度不小于2-3厘米,并作连续病理切片以提高检出率。
颞动脉活检比较安全,一侧活检阴性可再作另一侧或选择枕动脉活检。
组织切开可见肉芽肿形成,单核细胞和多核巨细胞浸润,内膜断裂等病理改变。
2.颞动脉造影对GCA诊断有一定价值,可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变,也可作为颞动脉活检部位的指示。
3.选择性大动脉造影疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影,如主动脉弓及其分枝动脉造影等。