巨细胞动脉炎的症状及诊断
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巨细胞动脉炎的诊断标准
巨细胞动脉炎的诊断标准如下:
1. 发病年龄大于等于五十岁。
2. 新近出现的头痛,新近出现的或出现新类型的局限性头痛。
3. 颞动脉病变,颞动脉压痛和触痛,搏动减弱,除外颈动脉硬化所致。
4. 血沉增快。
5. 动脉活检异常。
活检标本是血管炎,其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症,常有多核巨细胞。
符合上述五条标准中的至少三条,即可诊断为巨细胞动脉炎。
以上信息仅供参考,建议咨询专业医生获取更具体准确的信息。
随着我国老龄化进程加速,老年人的问题逐渐被大众关注,一些常见问题经常被误以为是因为“人老了”。
但您有没有想过,有一些可能是需要治疗的疾病呢?比如颅外血管迂曲就是常见的老年病之一。
如果患者不认识、不重视,耽误了治疗,可能导致永久的视力丧失。
颅外血管迂曲可能是由巨细胞动脉炎(GCA)导致,也被称为颅动脉炎和颞动脉炎,是一种自限性疾病,因主要累及主动脉和大血管病变而被归为中大血管炎,是发生在动脉壁内的炎症反应。
临床表现多样化,例如疲劳、体重减轻和视力障碍等。
衰老是发生GCA最大的危险因素,因为该病几乎不会在50岁之前出现,80%以上的患者超过70岁。
在斯堪的纳维亚国家和斯堪的纳维亚裔美国人中发病率最高,是欧洲常见的血管炎,亚洲近年来相关报道也越来越多。
患者男女比例3∶2,常发生在患有风湿性多肌痛患者身上,可有广泛血管受累,并造成受累血管狭窄和动脉瘤,是最常见的系统性血管炎。
巨细胞动脉炎的临床表现巨细胞动脉炎的临床表现非常多样化,其中视力丧失是主要表现,2/3以上的患者有头痛,通常位于耳朵上方,但也可以是额头、枕部,除有患者特异性主诉在接触碰头皮时感到触痛外,大多数患者为单侧或广泛性头痛,头痛可进行性加重或时轻时重;咀嚼张嘴困难,或因咀嚼肌疼痛而停止吃饭,甚至下颌偏斜等;有时也可表现为耳聋或耳部疼痛,这是由于供血耳蜗的血管受损所致;大血管受累:主动脉及其主要近端分支亚临床性受累较常见,有10%~15%,尤其是在身体上部血管,造成主动脉瘤和主动脉夹层,其次是胸主动脉以及大动脉狭窄、闭塞和扩张,也有累及上、下肢动脉血管,表现为间歇性跛行、上肢活动不良等。
冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎;面动脉炎引致下颌肌痉挛,有时还会出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。
除此之外还有全身症状,包括发热,通常为低热,乏力,近端多关节痛和肌痛,肌肉萎缩、周围滑膜炎,偶尔还可出现肢体远端肿胀伴凹陷性水肿;30%患者出现多种神经系统症状,累及颈血管、脑血管而出现发作性脑缺血、脑卒中、偏瘫或脑血栓等,这也是该病的主要死因之一。
巨细胞动脉炎1例诊治体会摘要】巨细胞动脉炎又称颞动脉炎,是一种病因未明的中动脉与大动脉血管炎,常累及一个或多个劲动脉分支,尤其是颞动脉,典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征,该病老年人多见,现报告我院收治1例症状不典型巨细胞动脉炎的病例讨论和诊治经过。
【关键词】巨细胞动脉炎;头痛;发热【中图分类号】R543 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2014)26-0250-021 临床病例患者男性,68岁,因“头痛、左耳听力下降、反复发热20余天”于2014年2月10日入院,患者20天前因受凉后逐渐感双颞部疼痛,无明显搏动性疼痛,呈持续性、中等程度胀痛,逐渐发展至左侧耳后乳突区疼痛,伴有左耳进行性听力下降,持续发热,体温37.5-39.1℃,发热无明显寒战、皮疹、局部淋巴结肿大等伴随症状,在外院给予氨基比林、柴胡、萘普生等退热药效果不佳,给予地塞米松5mg静滴后热退,外院查头颅MRI提示轻度脑萎缩,胸部CT示慢支、肺气肿表现,右肺间质性炎症表现,给予三代头孢抗炎、改善脑细胞代谢等对症治疗,其症状不见减轻,无视力障碍,无咬合关节疼痛,无肢体感觉、运动障碍,无肌肉疼痛,无咳嗽、咳痰,无心慌、胸闷,无流涕、鼻塞等表现,病程中饮食、睡眠正常,体重减少2kg。
入院查体:血压137/80mmHg,T:39.6℃,脉搏90次/min,神志清楚,反应淡漠,全身各组浅表淋巴结未触及肿大,咽部轻度充血,左侧乳突区压痛,左耳感音性耳聋,双肺听诊呼吸音略低,无干湿性啰音,心律齐,心脏听诊无病理性杂音,全身深浅感觉正常。
辅助检查:中耳CT示左侧中耳乳突炎;心电图示1.窦性心律(心率:95 次/分)2.正常心电图;腹部超声示肝光点细密,胆囊壁毛糙胰、脾、双肾、膀胱、前列腺未见明显异常;脑电图未提示异常;血常规示白细胞13.64×10^9/L、淋巴白细胞百分率2.3%、单核细胞百分率1.1%、中性粒细胞百分率95.50%、红细胞3.98×10^12/L;红细胞沉降率97.00mm/h、超敏C反应蛋白104.44mg/L,降钙素原0.16ng/ml;G试验阴性,结核菌素试验阴性,肥大反应阴性,高热时予以双上肢抽血进行血液细菌培养3次均未培养出病原菌,未找到疟原虫,为排除颅内感染给予腰穿行脑脊液检查提示脑脊液为无色、透明、蛋白质阴性、红细胞镜检0/ul、白细胞镜检0/ul。
巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)曾称颞动脉炎、颅动脉炎、肉芽肿性动脉炎,后逐渐认识到体内任何较大动脉均可受累,是一种以病理特征命名的原因不明的系统性血管炎,主要侵犯具有外膜、肌性中层、内膜的大或中等动脉,属大血管炎范畴,主要累及主动脉及其2~5级动脉分支(如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉),亦可累及主动脉的远端动脉,以及中小动脉(如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等)。
GCA发病机制尚不明确,其病理生理学涉及复杂网络及多因素,包括易感遗传背景、免疫衰老、感染、免疫病理中未知触发物激活血管树突状细胞(DC)及其后的免疫、炎症反应。
GCA是北欧西方国家最常见的系统性血管炎,主要好发于50岁以上的人群,女性多于男性;总体患病率分布因地理特征、不同国家、不同种族而不同,发病率最高的是斯堪的纳维亚半岛,每10万人发病率为21.57,其次是北美和南美(10.89)、欧洲(7.26)、大洋洲(7.85)。
我国目前尚缺乏GCA的流行病学资料。
临床表现复杂多变,可隐匿或急性起病,表现为全身症状和器官受累后缺血症状。
血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。
血管全层的炎症可造成管壁增厚、管腔狭窄、阻塞和炎症活动部位的血栓形成,继而导致组织缺血,较严重的并发症是不可逆的视觉丧失及脑血管事件,少数人形成动脉瘤或夹层动脉瘤。
我国GCA的实际患病率可能被低估,且诊断和治疗欠规范,为此,中华医学会风湿病学分会在2005年临床诊疗指南的基础上,借鉴国内外诊治经验和指南,制定了本规范,旨在规范GCA的诊断、治疗时机及治疗方案,对患者的短期与长期治疗给予建议,以减少不可逆损伤的发生,改善患者预后。
一、临床表现临床表现复杂多变,可隐匿或急性起病。
最常见的表现为全身症状,新近出现头痛、视觉受累症状、间歇性下颌运动障碍三联症及风湿性多肌痛。
(一)全身症状几乎所有的患者至少有一种全身症状,包括疲劳、乏力、食欲下降、体重下降、低热等,发热无一定规律,多数为低至中等度(38 ℃左右)的发热,约15%的患者可高达39~40 ℃。
巨细胞动脉炎的诊断标准全文共四篇示例,供读者参考第一篇示例:巨细胞动脉炎(Giant Cell Arteritis,GCA)是一种慢性全身性炎症性血管疾病,主要累及头部大中动脉,尤其是颞动脉。
GCA患者常表现为头痛、颞动脉搏动性疼痛、颅内动脉狭窄等症状。
GCA的确诊需要综合临床表现、实验室检查以及组织活检等多个方面的信息。
本文将介绍GCA的诊断标准及相关内容。
一、临床表现:1. 头痛:GCA患者头痛通常表现为颞部、颞额部或枕部胀痛,可为持续性或搏动性,严重时可影响日常生活。
2. 颞动脉搏动性疼痛:患者可出现颞动脉区域的明显明显压痛及搏动性剧烈疼痛。
3. 颞动脉肿块:颞动脉区域可触及明显的颞动脉增粗、硬化及伴有局部疼痛的肿块。
4. 视力障碍:患者可出现双眼视力减退、复视、视野缺损等症状。
5. 颞部皮下血肿:患者颞部皮肤下可出现明显的血肿。
6. 颞部皮肤发红、高热:患者颞部皮肤可出现发红、明显的热感。
二、实验室检查:1. C反应蛋白及血沉:GCA患者的C反应蛋白及血沉常显著升高。
2. 血清免疫球蛋白:患者的血清IgG及IgA水平可异常升高。
3. 血管炎标记:血管炎相关标志物如溶酶体酶和血清补体蛋白C4等可异常升高。
4. 血液细胞分析:外周血白细胞总数常升高,而血小板计数则常正常或轻度升高。
三、影像学检查:1. 超声检查:颞动脉超声可显示颞动脉壁增厚、回声增强及以典型的“HALO”征象。
2. 磁共振血管成像(MRA)及CT血管造影(CTA):可显示颞动脉狭窄、炎症及血栓形成等变化。
3. PET-CT:正电子发射计算机断层扫描(PET-CT)可显示炎症活跃性及全身的血管炎程度。
四、组织活检:1. 颞动脉活检:诊断GCA的“金标准”为颞动脉活检,病理组织学可见动脉壁纤维析裂及巨细胞浸润等特征。
2. 眼部活检:对于临床怀疑GCA并引起视力威胁的患者,眼部活检可加快诊断过程。
巨细胞动脉炎的诊断需要综合临床表现、实验室检查、影像学检查及组织活检等多个方面的信息,早期诊断及治疗对减轻患者的痛苦及预防并发症的发生至关重要。
巨细胞动脉炎的症状及诊断
*导读:GCA过去称称颅动脉炎、颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎,后认识到体内任何较大动脉均可受累,而以其病理特征命名为巨细胞动脉炎。
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GCA过去称称颅动脉炎、颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎,后认识到体内任何较大动脉均可受累,而以其病理特征命名为巨细胞动脉炎。
临床表现
GCA为老年好发病,平均发病年龄70岁(50~90岁之间)。
女多于男(2∶1)。
GCA发病可能是突发性的,但多数病人确定诊断之前已有几个月病程和临床症状,如发热(低热或高热)、乏力及体重减轻。
部分病人表现为PMR症候群。
与受累动脉炎相关的症状是GCA的典型表现。
⑴头痛:是GCA最常见症状,为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的张力性疼痛,或浅表性灼痛,或发作性撕裂样剧痛,疼痛部位皮肤红肿燕有压触痛,有时可触及头皮结节或结节样暴涨的颞浅动脉等。
⑵其他颅动脉供血不足症状:咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足时,表现典型的间歇性运动停顿,如咀嚼肌痛导致咀嚼暂停(jaw claudication)及吞咽或语言停顿等。
睫后动脉、眼支动脉、视网膜动脉、枕皮质区动脉受累时,可引起复视、眼睑下垂或视力
障碍等。
约10%~20%GCA患者发生一侧或双侧失明,或出现一过性视力障碍、黑蒙等先兆。
失明是GCA严重并发症之一。
一侧失明,未能及时治疗,常1~2周内发生对侧失明,约8%~15%GCA 病人出现永久性失明,因而确定GCA诊断与及早治疗是防治失明的重要原则。
部分病人可出现耳痛、眩晕及听力下降等症状。
⑶其他动脉受累表现:约10%~15%GCA表现出上、下肢动脉供血不足的征象,出现上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行;颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉受累时,可听到血管杂音,搏动减弱或搏动消失(无脉症)等;主动脉弓或主动脉受累时,可引致主动脉弓壁层分离,产生动脉瘤或夹层动脉瘤,需行血管造影诊断。
⑷中枢神经系统表现:GCA可有抑郁、记忆减退、失眠等症状。
诊断
凡50岁以上老年人,出现无可解释的发热、倦怠、消瘦、贫血、血沉50mm/h;新近发生的头痛、视力障碍(黑朦、视力模糊、复视、失明);或其他颅动脉供血不足征象,如咀嚼肌间歇性动脉障碍、耳鸣、眩晕等;或出现PMR症候群等均应疑及本病,抓紧作进一步检查,如颞动脉造影、颞动脉活栓,以确定诊断。
如条件不允许,可在排除其他风湿性疾病等情况后,试行糖皮质激素治疗。