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肝母细胞瘤的影像学诊断及鉴别诊断
王艳萍
【期刊名称】《现代医用影像学》
【年(卷),期】2015(024)003
【摘要】目的:探讨肝母细胞瘤(HB)的影像学表现.材料与方法:收集我院30例经病理活检证实的肝母细胞瘤患者,分析其X线及CT征象,研究CT、MRI对HB的诊断价值.结果:16例行CT检查,14例行MRI检查.本组30均表现为肝脏占位性病灶,CT平扫为低密度或等密度,增强后病灶不均匀强化,MRI表现为占位T1WI低-等信号,T2WI等-高信号,增强后不均匀强化.8例病灶内部伴有钙化、4例病灶伴坏死,增强后钙化及坏死部分无强化.结论:HB的CT及MRI表现具有一定特征性,提高对本病的认识,注意与影像学其他表现相似疾病的鉴别,有助于提高临床对本病的检出率.
【总页数】2页(P468-469)
【作者】王艳萍
【作者单位】暨南大学附属珠海市人民医院放射影像科广东珠海519000
【正文语种】中文
【相关文献】
1.PRETEXT分期系统结合影像学特点在儿童肝母细胞瘤治疗评价中的应用价值研究 [J], 郭辰;周莺;钟玉敏;邱海嵊;徐敏;汤静燕;潘慈
2.小儿肝母细胞瘤的影像学诊断 [J], 张铎;孟恒;韩向君;孙民;杨淑艳
3.儿童肝母细胞瘤的影像学诊断(附12例报告) [J], 肖红卫;林忠海;邱勇;杨乐华
4.儿童肝母细胞瘤的影像学诊断价值 [J], 刘芳;张帅;向梦琴;刘建滨
5.影像学诊断及鉴别诊断自身免疫性胰腺炎 [J], 王佳妮;靳二虎
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婴儿型纤维肉瘤的临床病理分析张忠德;殷敏智;奚政君;吴湘如【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2007(23)4【摘要】目的探讨婴儿型纤维肉瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断和预后.方法收集12例手术切除的婴儿型纤维肉瘤的临床资料进行肉眼观察、光镜和免疫组化检查,并进行随访.结果 12例中,男性患儿5例,女性7例;平均年龄(4.7±4.4)个月,术前病程(18.7±30.5)个月.肿块以胸背部和头颈部好发,平均直径(5.8±3.2)cm,无包膜.镜下梭形细胞形态较一致,致密,排列成鲱鱼骨样,核分裂显著,胶原纤维较少或缺乏.瘤细胞免疫组化染色表达vimentin,SMA、MSA染色结果不明确.手术切除后未见局部复发及转移的病例.结论婴儿型纤维肉瘤大多发生于1岁之内,染色体的检查可帮助诊断,治疗以广泛局部手术切除为主,可辅以化疗.需与婴幼儿纤维瘤病、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤、良性或恶性神经鞘瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管外皮瘤及成人型纤维肉瘤相鉴别.【总页数】4页(P457-460)【作者】张忠德;殷敏智;奚政君;吴湘如【作者单位】上海交通大学附属上海儿童医学中心病理科,上海,200127;上海交通大学附属上海儿童医学中心病理科,上海,200127;上海交通大学附属新华医院病理科,上海,200092;上海交通大学附属新华医院病理科,上海,200092【正文语种】中文【中图分类】R730.262【相关文献】1.婴儿型纤维肉瘤的临床病理分析 [J], 邹继珍;何偲;白云;蔡玲玲;肖萍;刘菁;张晓伦;李競贤2.婴儿型纤维肉瘤临床病理特征 [J], 陈林莺;张声;施烯3.婴儿型纤维肉瘤的MRI影像表现及误诊分析 [J], 马慧静;邵剑波;王永姣;姚红莉4.单中心婴儿型纤维肉瘤六例临床特征及诊疗分析 [J], 李硕; 赵卫红; 华瑛; 高阳旭; 孙青; 谢瑶; 吴鹏辉; 卢新天5.婴儿型/先天性纤维肉瘤临床病理分析 [J], 邢澄;康小玲;廖燕霞;陈娜;郜红艺因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肝母细胞瘤疾病研究报告疾病别名：肝母细胞瘤所属部位：腹部就诊科室：肿瘤科,外科,肝胆外科病症体征：肝下垂，面色苍白，食欲不振疾病介绍：什么是肝母细胞瘤？肝母细胞瘤是怎么回事？肝母细胞瘤(HEPATOBLASTOMA) 是儿童最常见的肝脏肿瘤，约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%，该病起源于肝脏胚胎原基细胞，属上皮来源的肝脏恶性肿瘤，本病恶性程度高，可通过血液和淋巴途径广泛转移，较常见的转移部位有肺，腹腔，淋巴结和脑临床症状无特异性，常有食欲不振，厌食，体重减轻或不增加，上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻，黄疸很少见，腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状，患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块，绝大多数病儿因腹部肿大而就诊体征主要有面色苍白，腹部膨隆，肝脏肿大，查体在右上腹可触及肿大的肝脏，质地坚硬，表面光滑，大者可达盆腔，可触及瘤结节并伴有触痛，晚期可出现黄疸，腹水，其他症状包括发育不良，易激惹等部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状，发生率为2.3%，表现为生殖器增大，声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)症状体征：肝母细胞瘤有什么症状？以下就是关于肝母细胞瘤有哪些症状的详细介绍：临床症状无特异性，常有食欲不振，厌食，体重减轻或不增加，上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻，黄疸很少见，腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状，患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块，绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。
体征主要有面色苍白，腹部膨隆，肝脏肿大，查体在右上腹可触及肿大的肝脏，质地坚硬，表面光滑，大者可达盆腔，可触及瘤结节并伴有触痛，晚期可出现黄疸，腹水，其他症状包括发育不良，易激惹等。
部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状，发生率为2.3%，表现为生殖器增大，声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。
化验检查：肝母细胞瘤要做什么检查？以下就是关于肝母细胞瘤检查的详细介绍：1.一般实验室检查可有血红蛋白降低，红细胞，血小板下降;肝功能轻度异常，AKP和IDH轻中度升高;AFP在大多数患者可显著升高，AFP 80%～90%阳性，100%含量升高，个别可高达10万NG/ML;约50%患儿尿中排出胱硫醚，男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素(HCG)，促黄体生成素和睾酮水平升高。
肝母细胞瘤的病理及鉴别诊断肝母细胞瘤（HB）是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。
它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。
一、流行病学好发于3岁以下儿童，成人罕见。
二、组织病理可分为上皮型和混合型。
上皮型肝母细胞瘤由胎儿型和胚胎型构成。
1、上皮型：胎儿型主要由成熟的肝细胞组成，瘤细胞略小于正常肝细胞，包浆丰富红染、核圆、空泡状，核分裂罕见。
瘤细胞排列成索状。
间质血窦丰富，类似胎儿肝组织。
胚胎型瘤细胞较胎儿型小，呈类圆形，包浆较少，核圆或卵圆形，染色较深。
瘤细胞排列成索状或片状。
间质血窦较胎儿型少。
2、混合型：混合型除具有上皮型特点外尚有间叶组织。
间叶性成分主要包括：不成熟的纤维组织、骨样或软骨组织、横纹肌组织及原始间叶细胞等。
三、鉴别诊断1、小细胞未分化型HB需与其它儿童“小圆蓝细胞”肿瘤包括神经母细胞瘤、淋巴瘤、Ewing肉瘤、横纹肌肉瘤和结缔组织增生性小圆蓝细胞瘤相鉴别。
鉴别要点在于：（1）肿瘤发生部位，如果影像学能明确肿瘤位于肝脏内，则HB 的可能性大；（2）仔细寻找肝细胞分化痕迹，如果能找到少量胞质内糖原（PAS染色阳性，淀粉酶消化后阴性）、脂质空泡或胆色素则有利于HB诊断；（3）找到或多或少的髓外造血细胞有利于HB诊断，其它小圆类细胞很少见到随外造血细胞现象；（4）免疫组化、电镜检查等有助于鉴别诊断。
神经母细胞瘤表达Syn、CGA，淋巴瘤表达CD45，Ewings瘤表达CD99、Syn、CGA，横纹肌肉瘤表达desmin，促结缔组织增生型小圆细胞瘤可表达CK、EMA、vimentin、desmin、NSE等。
2、肝细胞肝癌常有病毒性肝炎史，肿瘤体积通常比HB小。
肿瘤细胞片状生长，由血管性窦隙分割。
肿瘤比HB的胎儿型或胚胎型上皮细胞明显增大，透明细胞多见，多型性显著，肿瘤细胞内常见胆汁颗粒。
免疫组化染色示AFP仅出现于1/4的肝细胞癌中，且染色也比较弱，常呈斑片状。
儿童胰母细胞瘤7例临床与病理分析奚政君;张忠德;吴湘如;殷敏智;张凤英;王佳【期刊名称】《上海交通大学学报（医学版）》【年(卷),期】2008(028)010【摘要】目的探讨儿童胰母细胞瘤(PBL)的临床病理特征、组织发生及其鉴别诊断.方法对7例儿童PBL组织进行病理学和免疫组化观察,并复习临床资料及相关文献.结果 7例PBL患儿均无意中发现腹部肿块.组织学可见肿瘤由上皮成分和数量不等的间质组成,密集的上皮被纤维间质分隔,形成巢状或器官样结构.肿瘤显示腺泡、导管和片状排列,腺泡状或导管的瘤细胞胞质内含有各种酶原颗粒,排列成片状的瘤细胞中可见特征性的鳞状上皮岛.免疫组化显示,角蛋白7例阳性表达,AACT 6例局灶性阳性,嗜铬粒素A和突触素各4例局灶性阳性.癌胚抗原3例导管分化的细胞阳性表达,甲胎蛋白(AFP)均阴性.结论 PBL是一种相当罕见的胰腺外分泌腺肿瘤,多发生于儿童.它可能起源于原始多潜能干细胞,具有向胰腺腺泡、导管和内分泌分化的能力.鳞状上皮岛为其组织学特征性改变,在诊断时应与其他胰腺肿瘤鉴别,其预后比成人胰腺癌好.【总页数】3页(P1295-1297)【作者】奚政君;张忠德;吴湘如;殷敏智;张凤英;王佳【作者单位】上海交通大学,医学院,,新华医院病理科,上海,200092;上海交通大学,医学院,,上海儿童医学中心病理科,上海,200127;上海交通大学,医学院,,新华医院病理科,上海,200092;上海交通大学,医学院,,上海儿童医学中心病理科,上海,200127;上海交通大学,医学院,,新华医院病理科,上海,200092;上海交通大学,医学院,,新华医院病理科,上海,200092【正文语种】中文【中图分类】R735.9【相关文献】1.儿童胰母细胞瘤的临床病理分析 [J], 邹继珍;白云;何偲;肖萍;蔡玲玲;吴莎;李竞贤2.胰母细胞瘤临床病理特征分析 [J], 田玉旺;张立英;许春伟3.儿童胰母细胞瘤的超声诊断与病理分析 [J], 闫加勇;霍亚玲;王玉4.儿童胰母细胞瘤7例临床病理分析并文献复习 [J], 王青杰;高汉青;黄培;赵香田;马怡晖5.儿童胰母细胞瘤的临床表现、CT表现与病理改变的特点 [J], 刘洋; 高剑波; 高献争; 梁盼因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
【疾病名肝母细胞瘤称】【英文名hepatoblastoma称】【别肝胚胎瘤；肝胚细胞瘤；婴幼儿肝细胞癌；肝毒细胞瘤名】肝胆外科/肝脏少见恶性肿瘤【类别】【 ICD 号】C22.2【概述】肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童最常见的肝脏肿瘤，约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。
该病起源于肝脏胚胎原基细胞，属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。
1896年，Walter首先以癌瘤为名报道此病，也有称肝胚胎瘤、婴幼儿肝细胞癌。
肝母细胞瘤多为单发，大小不等。
本病恶性程度高，可通过血液和淋巴途径广泛转移，较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。
【流行病学】肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤，Weinberg(1983年)统计l237例小儿肝肿瘤中72%为恶性肿瘤，其中肝母细胞瘤最多见，占43%，肝细胞癌占23%，肝肉瘤占6%。
在第二军医大学东方肝胆外科医院截至2008年底收治的136例小儿肝肿瘤中，恶性肿瘤占50%，肝母细胞瘤33例，占48.5%，其中3岁以下26例占78.8%。
可见，在小儿肝脏肿瘤中，以恶性肿瘤为多，其中3岁以下的婴幼儿又以肝母细胞瘤的发病率最高。
病人男女之比为2.5:1。
本病以北美、日本及欧洲较多见，占儿童期肿瘤的0.2%～5.8%；英国15岁以下儿童发病率约1/10万，美国波士顿儿童医院医疗中心的住院患儿中的罹患率约为1/1万，我国西安地区统计占3%。
肝母细胞瘤有家族性发病倾向，有报道一家姐妹和兄弟发病的记载。
并与家族性腺瘤样息肉病( FAP)之间的家族性有关。
有人报道5个家族有此两种病同时存在。
有 FAP 家族病史的发病率0.42%，一般人群仅为1/10万。
【病因】病因可能是胚胎结缔组织的异常发育，是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。
新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。
成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。
【发病机制】肝母细胞瘤多为单发性，约占83%，位于肝右叶者占58%，位于左叶者占15%，跨越两叶或分别在左右两叶者占27%。
肝细胞瘤的基因诊断和定量检测肝细胞瘤是人体最常见的恶性肿瘤之一，肝癌发病率和死亡率也在逐年增加。
不同于其他肿瘤，肝细胞瘤有其独特的发展过程和治疗方式，因此早期的诊断和治疗对于患者的生存率和治疗效果至关重要。
随着分子生物学和生物技术的发展，基因诊断和定量检测技术成为肝细胞瘤研究的一个热点。
本文将从肝细胞瘤的基因遗传背景以及基因诊断和定量检测技术方面进行探讨。
一、肝细胞瘤的基因遗传背景肝细胞瘤的发生和发展与基因异常密切相关。
大部分肝细胞瘤患者存在着多种基因的异常表达或变异。
其中，最广泛研究的是染色体p53的异常表达。
p53是一种重要的抑癌基因，在调控细胞周期以及DNA损伤修复和细胞凋亡等方面具有重要的作用。
其异常表达和突变可导致细胞周期失控、凋亡逃逸和DNA损伤修复能力下降，从而促进肝细胞瘤的发生和发展。
此外，肝细胞瘤还存在其他基因的异常表达或变异，如Bax基因、Bcl-2基因、β-catenin基因、TGF-β1基因等。
这些基因与肝细胞瘤的发生和发展有密切关系，对于肝细胞瘤的诊断和治疗具有重要的意义。
二、基因诊断技术在肝细胞瘤中的应用基因诊断技术已经成为肝细胞瘤研究的重要手段之一。
通过基因分型、基因序列分析、蛋白质表达等方式，可以准确地确定肝细胞瘤的发病风险、基因变异类型和肿瘤分级等信息。
1. 基因分型技术基因分型是通过分析特定基因的多态性变异，确定个体基因型和表型的一种分析技术。
在肝细胞瘤的诊断和治疗中，基因分型技术可以帮助医生更加准确地判断患者的发病风险和肿瘤的分级情况，从而调整治疗方案和预后判断。
2. 基因序列分析技术基因序列分析是通过分析肿瘤基因组DNA序列，确定基因突变和多态性等遗传变异情况的一种技术。
在肝细胞瘤的诊断和治疗中，基因序列分析技术可以帮助医生明确肝细胞瘤发病机制和基因异常情况，从而制定出更加针对性的治疗计划。
3. 蛋白质表达检测技术蛋白质表达检测是通过检测肿瘤组织细胞中特定蛋白质的表达水平，判断肝细胞瘤的病理类型和疾病进展情况的一种技术。
儿童肝脏脉管性病变的影像诊断施美华;钟玉敏;殷敏智;薛潋滟;周莺;邵虹;王诗渝【摘要】目的:分析儿童肝脏脉管性病变的影像学特征,复习国际脉管性病变研究协会(ISSVA)脉管性病变分类及命名标准,明确影像诊断及正确命名在肝脏脉管性病变诊断中的重要性.方法:搜集本院2006年1月-2014年12月91例儿童肝脏脉管性病变患者的病例资料,其中3例经手术证实,48例经随访证实.91例中男46例,女45例,年龄15天-11岁,中位年龄3岁.将影像诊断(超声、CT、MRI)与术后病理结果以及随访资料进行对照分析.结果:91例中89例未按照ISSVA标准正确命名;CT和MRI显示肝脏脉管性病变表现为孤立性单发肿瘤57例,多发肿瘤21例,弥漫性肿瘤13例;病变的CT和MRI表现相似,均为动脉期明显强化,静脉期持续强化,表现为“快进慢出”的特点;91例中4例合并Kasabach-Merritt综合征.结论:肝脏脉管性病变亦需根据ISSVA标准进行规范命名和分类,影像检查是儿童肝脏脉管性病变的首选诊断方法.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2015(030)012【总页数】5页(P1154-1158)【关键词】肝脏;脉管性病变;超声;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像;儿童;诊断【作者】施美华;钟玉敏;殷敏智;薛潋滟;周莺;邵虹;王诗渝【作者单位】200127 上海,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科;200127 上海,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科;200127 上海,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科;200127 上海,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科;200127 上海,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科;200127 上海,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科;200127 上海,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科【正文语种】中文【中图分类】R814.42;R445.2;R735.71996年国际脉管性病变研究协会（ISSVA）将脉管性疾病分为脉管性肿瘤（vascular tumor）和脉管畸形（vascular malformation），使得这类疾病的命名更加规范［1］。
胰母细胞瘤2例报道并文献复习殷敏智;张忠德;奚政君;吴湘如【期刊名称】《诊断病理学杂志》【年(卷),期】2004(11)4【摘要】目的探讨胰母细胞瘤的临床病理学特征及其鉴别诊断。
方法对 2例发生在小儿的胰母细胞瘤进行光镜检查和免疫组化标记。
结果 2例患儿均无意中发现腹部肿块。
组织学可见肿瘤由上皮细胞及数量不等的间质组成。
上皮细胞为比较一致的多角形细胞 ,形成腺泡状、小管状及片状。
排列成腺泡状或小管状的瘤细胞胞质内含有各种酶原颗粒 ;排列成片状的瘤细胞中可见到特征性的“鳞状上皮岛”。
2例抗胰糜蛋白酶AACT、CK、CEA及CHGA、Syn均为 (+)。
结论虽然胰母细胞瘤是一种罕见的胰腺外分泌恶性肿瘤 ,但在儿童胰腺肿瘤中是最常见的一种肿瘤。
鳞状上皮岛为其组织学特征性改变。
【总页数】4页(P230-232)【关键词】胰母细胞瘤;瘤细胞;鳞状上皮;胰腺肿瘤;文献复习;上皮细胞;诊断;腺泡;发现;胞质【作者】殷敏智;张忠德;奚政君;吴湘如【作者单位】上海第二医科大学附属新华医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R735.9;R737【相关文献】1.胰母细胞瘤的CT表现(2例报道并文献复习) [J], 周健;李子平;冯仕庭;彭振鹏;郭欢仪2.小儿胰母细胞瘤1例报道及文献复习 [J], 年娣;王萍;于东红;谢群3.成人胰母细胞瘤1例报道并文献复习 [J], 刘伟;刘晓航;周良平;彭卫军;4.胰母细胞瘤的CT及MRI表现(附3例\r报道及文献复习) [J], 何华;李凯;郭修玉;邓东;龙莉玲5.成人胰母细胞瘤1例报道并文献复习 [J], 刘伟;刘晓航;周良平;彭卫军因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肝母细胞瘤检查方法介绍
一、概述
很多人认为，肝部疾病大多是由于饮酒导致，其实很多时候饮酒，是直接导致肝部的疾病的原因，但是并不是主要原因，是一种肝部肿瘤的症状，这种疾病非常的难以治疗，所以在平时听到这个疾病的时候，一定要特别注意，如果发现肝部有不适，就必须要马上去医院检查，下面可以介绍一些肝部疾病的检查方法，其是肝母细胞瘤的检查方法，希望这些检查会在大家以后的生活中有帮助。
二、步骤/方法：
1、首先第一个检查方法就是通过，超声波检查，也就是大家所说的B超，因为在平时的话很多人都认为B超不能够检查这样的疾病，这种说法具有片面性，作为科学技术而言，它的范围是非常广泛的，在检查肝部肿瘤方面他也非常有用。
2、第二种就是血检查，就像其他的一些疾病一样，抽血化验几乎成为家常便饭，成为每种疾病检查的一个必要的项目，所以千万不要轻视血液检查，因为它可能对于检查结果带来革命性的影响，所以必须要利用这项检查结果，来确诊疾病。
3、第三种结果就是通过ct扫描，这是一种非常常见的一种检验方法，其实它的原理特别相似于核磁共振，但是相比于核磁共振而言，它更加的便利，而且价格相对低廉，这就是应了广大人民群众的需要，所以在平常的应用中比较广泛。
三、注意事项：
在平常的检查中，需要各种检查方法相同协作，尤其对于肝母细胞瘤的检查，一定要仔细认真，由于这种疾病的特殊性，作为医生，大家要对每一个患者负责。
殷敏智上海儿童医学中心 病理科2016年11月 合肥∙儿童期最常见的肝肿瘤-4%的肝母细胞瘤见于新生儿 -68%发生于2岁以内 -90%发生于5岁以内∙男性好发（2/3）∙和早产儿及低体重儿关系密切∙5%患者有先天异常 -马蹄肾、肾发育不良、双子宫、胃肠道畸形等 ∙易引起肝母细胞瘤的相关综合征 -Beckwith-Wiedemann 综合征、18 和 21三体、无心畸形综合征、Goldenhar 综合征、Prader Willi 综合征、1a 型糖原累积病、家族性腺瘤性息肉病∙腹部肿块 ∙黄疸∙厌食，体重减轻 ∙血液系统副肿瘤综合征 -贫血、血小板增多症∙AFP ：90%增高；少数是正常或轻度升高（正常新生儿出生6个月内AFP 可升高） ∙影像学:肝内单发或多发肿块，50%有钙化∙一般在肝右叶，单个（70%）或多个 ∙平均直径10 cm ( 3-20 cm)，病变边界清楚，不规则假包膜∙切面灰白、灰红色，出血和坏死常见∙单纯胎儿型∙混合性胎儿型和胚胎型∙粗大小梁型∙小细胞未分化型∙混合性上皮和间叶型∙伴有畸胎瘤特征的混合型WHO, 2000年∙上皮型•单纯胎儿型伴低核分裂•胎儿型，核分裂活跃•多形性，分化差型•胚胎型•小细胞未分化型INI1阳性INI1阴性•混合性上皮型•胆管母细胞型•粗大小梁型∙上皮与间叶混合型•不伴畸胎样特征•伴畸胎样特征Dolores Lopez-Terrada et alModern pathology, 2014 International pediatric liver tumourconsensus classification– 2011.3 LA USADolores Lopez-Terrada et alPediatric blood cancer, 2012College of American Pathologists∙细胞形态一致（直径10-20um），核圆形，位于中央，染色质细腻，胞膜清。
∙核分裂少 <2/10HPF∙髓外造血髓外造血∙细胞排列紧密，核圆形，位于中央，可见核仁。
细胞内糖原减少。
∙核分裂活跃>2/10HPF∙细胞核中度异形，核浆比增高，可见核仁。
∙细胞较胎儿型略小，直径10-15um ，细胞核不规则，核浆比增高，核染色质增多，可排列成原始小管状。
∙髓外造血∙上皮样的肿瘤细胞（胚胎型或者胎儿型），形成粗大小梁，窦之间超过5个细胞的厚度∙肿瘤细胞小，直径5-10um，细胞质少，细胞核圆形至卵圆形，染色质细腻，核仁不明显，可伴有/无核分裂∙IHC：INI1 +/-INI-1 阳性INI-1 阴性∙形成胆管，往往位于上皮岛的周围∙可以非常显著∙上皮型•单纯胎儿型伴低核分裂•胎儿型，核分裂活跃•多形性，分化差型•胚胎型•小细胞未分化型INI1阳性INI1阴性•混合性上皮型•胆管母细胞型•粗大小梁型∙上皮与间叶混合型•不伴畸胎样特征•伴畸胎样特征Dolores Lopez-Terrada et al Modern pathology, 2014International pediatric liver tumourconsensus classification– 2011.3 LA USA∙间叶成分：梭形细胞（母细胞样），骨样组织，骨骼肌，软骨样组织∙畸胎瘤样：混合性，原始内胚层; 神经衍生物，黑色素，鳞状上皮和腺体成分AFIP , 2001∙上皮型•单纯胎儿型伴低核分裂 •胎儿型，核分裂活跃 •多形性，分化差型 •胚胎型•小细胞未分化型 INI1阳性 INI1阴性•混合性上皮型 •胆管母细胞型 •粗大小梁型∙上皮与间叶混合型•不伴畸胎样特征 •伴畸胎样特征Dolores Lopez-Terrada et alModern pathology, 2014International pediatric liver tumourconsensus classification – 2011.3 LA USA∙出现出血，坏死和纤维化∙残留的肿瘤细胞可伴有各种的变化如气球样变，脂肪变性，胆管母细胞分化，以及明显的核异型。
∙组织学分类不适用于化疗后的标本∙在诊断和鉴别诊断中作用有限 ∙目前推荐应用组合抗体，包括：•alpha-fetoprotein ：阳性表达上皮成分，但是小细胞未分化型和间叶成分阴性。
•glypican 3 ：阳性表达上皮成分，但是小细胞未分化型和间叶成分阴性。
WDF 细胞质细颗粒染色的模式有助于对活检标本的诊断和鉴别诊断。
在其他亚型HB 及HCC 为细胞质弥漫粗颗粒染色模式。
•beta-catenin ：在胎儿型上皮为膜染色，在胚胎型上皮为核染色。
•vimentin•cytokeratin (pankeratin)•INI1：对于形态学属于SCUD ，核INI1表达缺失的病例，预后差，而INI1保留的（阳性）的病例预后与普通的肝母细胞瘤没有区别。
•CK7&CK19：上皮型胆管母细胞阳性Glypican 3 well-differentiated fetal hepatoblastoma glypican 3 embryonal component ∙在诊断和鉴别诊断中作用有限∙目前推荐应用组合抗体，包括：•alpha-fetoprotein ：阳性表达上皮成分，但是小细胞未分化型和间叶成分阴性。
•glypican 3 ：阳性表达上皮成分，但是小细胞未分化型和间叶成分阴性。
WDF细胞质细颗粒染色的模式有助于对活检标本的诊断和鉴别诊断。
在其他亚型HB及HCC 为细胞质弥漫粗颗粒染色模式。
•beta-catenin ：在胎儿型上皮为膜染色，在胚胎型上皮为核染色。
•vimentin•cytokeratin (pankeratin)•INI1：对于形态学属于SCUD，核INI1表达缺失的病例，预后差，而INI1保留的（阳性）的病例预后与普通的肝母细胞瘤没有区别。
•CK7&CK19：上皮型胆管母细胞阳性beta-catenin：上方胚胎型，核阳性；下方胎儿型，膜阳性∙在诊断和鉴别诊断中作用有限∙目前推荐应用组合抗体，包括：•alpha-fetoprotein ：阳性表达上皮成分，但是小细胞未分化型和间叶成分阴性。
•glypican 3 ：阳性表达上皮成分，但是小细胞未分化型和间叶成分阴性。
WDF细胞质细颗粒染色的模式有助于对活检标本的诊断和鉴别诊断。
在其他亚型HB及HCC 为细胞质弥漫粗颗粒染色模式。
•beta-catenin ：在胎儿型上皮为膜染色，在胚胎型上皮为核染色。
•vimentin•cytokeratin (pankeratin)•INI1：对于形态学属于SCUD，核INI1表达缺失的病例，预后差，而INI1保留的（阳性）的病例预后与普通的肝母细胞瘤没有区别。
•CK7&CK19：上皮型胆管母细胞阳性•CD34CD34在粗大小梁型肝母细胞瘤中的表达Dolores Lopez-Terrada et alModern pathology, 2014∙肿瘤有多种形态，而且，在同一个肿瘤的不同部位可以同时存在典型的肝母细胞瘤和肝细胞癌的图像∙组织有限，不能进行免疫组化等辅助方式对其分类；缺少临床信息等Shenmei zhou et al Histopathology, 2015 ∙单纯胎儿型伴低核分裂（WDF）HB需与正常肝组织鉴别–肿瘤细胞比正常胎儿肝细胞略大，具有较高的核 /浆比–肿瘤细胞排列成索状（类似于正常肝组织）或巢状、结节状–髓外造血–Ruck等推荐免疫组化UEA-1和CD34染色窦状内皮细胞层，HB弥漫阳性，而正常肝组织只是局灶性阳性∙小细胞未分化型（SCUD）HB需与其他儿童“小蓝细胞”肿瘤鉴别。
–肿瘤大小及发生部位，肝内原发巨大肿块提示HB的可能性大，虽然一些肿瘤可以转移到肝脏，但通常转移瘤比原发瘤小–仔细寻找肝细胞分化痕迹，如能找到少量胞浆内糖原及脂质空泡或胆色素则有利于HB的诊断–髓外造血细胞–免疫组化、电镜等有助于鉴别诊断∙胆管母细胞型HB与发生于儿童、青少年的一些肝肿瘤相鉴别，如肝间叶性错构瘤，未分化肉瘤等。
∙肝间叶性错构瘤•良性多囊性肿瘤•经常发生在出生前或在非常年幼的儿童•有向未分化肉瘤发展，与未分化肉瘤遗传改变一致，包括在染色体11，17和19之间的复杂易位，被称为“MHLB1”•广泛取材以排除恶性可能∙胆管母细胞型HB 与发生于儿童、青少年的一些肝肿瘤相鉴别，如肝间叶性错构瘤，未分化胚胎型肉瘤等。
∙未分化肉瘤•平均年龄10岁（5-15岁） •预后差•手术完整切除重要∙发生在较大年龄的儿童和青少年 ∙血清αFP 水平非常高∙肿瘤细胞介于肝母细胞和肝细胞之间 ∙弥漫生长∙β-catenin 核和细胞质混合染色模式 ∙侵袭性很高;对化疗无反应Prokurat et al, med pediatric oncol 2002Audrey E.Ertel, et al.Seminars in roentgenology, 2016∙少见，约30例报道 (Misra, Acta Path Microbiol ImmunolScand 2016)∙发病年龄较大，2 -34 岁∙一般无症状，有报道伴有Cushing 综合征 ∙AFP ，CEA 一般正常∙独特的巢状梭形和上皮样的肿瘤细胞，间质促纤维组织增生伴钙化和骨形成，上皮样细胞β-catenin 核阳性∙可能预后较好Pieere Russo CHOP PRETEXT 分期（术前分期）：评估手术的可能性，与生存率相关度好I期单发肿瘤局限在一个肝区，相邻的另外3个肝区无肿瘤侵犯；Ⅱ期单发肿瘤局限在一个或两个肝区，或多发肿瘤累及2个肝区，相邻的2个肝区无肿瘤侵犯Ⅲ期肿瘤累及3个肝区；或肿瘤累及2个肝区，相邻的1个肝区无肿瘤侵犯；Ⅳ期肿瘤累及所有4个肝区。
P+侵犯门静脉；V+侵犯下腔静脉或者肝静脉；E+肝外腹内疾病；H+肿瘤破裂或腹膜内出血；M+远处转移；N+侵犯淋巴结。
∙术后分期（COG）：评估切除的完整性，是一个重要的预后因素•stage Ia：肿瘤完全切除，组织病理学类型为单纯胎儿型；•stage Ib：肿瘤完全切除，除单纯胎儿型以外其他组织病理学类型；•stage II：肿瘤基本切除，有镜下残留；•stage III：基本切除，有肉眼残留；或不完全切除，遗留肝内疾病；•stage IV：发生远处转移，不论是否完全切除。
∙手术联合化疗为主多学科诊治。
手术切除是重要治疗手段，可否完整切除肿瘤是影响预后的关键因素。
∙满足以下条件的患儿先进行手术：•肿瘤破裂出血；肺、脑转移单发病灶；美国麻醉师协会评分1-2级；残存肝组织能够满足代谢需要；术前评估可以完整切除的肿瘤∙其他患者建议活检明确诊断，新辅助化疗肿瘤缩小后行手术切除∙肝移植∙手术前化疗对于提高外科手术的完整切除率及降低复发率均起到了重要作用，术后化疗则可进一步消除原位残留及远处转移病灶。
