肝母细胞瘤
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肝母细胞瘤不能吃什么,肝母细胞瘤的注意事项文章目录*一、肝母细胞瘤的饮食和注意事项1. 肝母细胞瘤的饮食注意事项2. 肝母细胞瘤的其他注意事项*二、肝母细胞瘤的简介*三、肝母细胞瘤的高发人群和危害肝母细胞瘤的饮食和注意事项1、肝母细胞瘤的饮食注意事项补充足够的优质蛋白,动物蛋白以低脂肪的鸡、鱼、奶为好,是吃含植物蛋白丰富的豆类食品,可选用人参、西洋参、黄芪、红枣、膳鱼、甲鱼、桂圆等,以促进细胞增殖;应给病人含铁的食物;癌症病人每天需5~10克维生素C,以支持白血球和红血球的功能,并预防化疗药物产生的副作用,要多食富含维生素的食物,最好将含维生素C多的蔬菜、水果榨汁饮用为了防止呕吐,饮食以清淡而富有营养易于消化的食物为主,可多吃些新鲜蔬菜、水果,采取少吃多餐的方法。
化疗期间多饮绿茶,可增强化疗药物杀死癌细胞的效用,而且不会增加毒副作用。
2、肝母细胞瘤的其他注意事项避免或尽可能少接触有害物质,养成良好的生活习惯,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重;提高机体免疫力,能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择也可帮助我们远离癌症。
保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态。
肝母细胞瘤的简介肝母细胞瘤(hepatoblastoma) 是儿童最常见的肝脏肿瘤,约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。
该病起源于肝脏胚胎原基细胞,属上皮来源的肝脏恶性肿瘤,本病恶性程度高,可通过血液和淋巴途径广泛转移,较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。
肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。
它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。
大部分的肝母细胞瘤为单发。
患儿腹部膨隆、体重降低、食欲不振。
偶尔可有恶心、呕吐以及腹痛。
少数病例可见黄疸。
罕见情况下肿瘤细胞分泌HCG,导致青春期早熟、出现阴毛、生殖器增大以及声音变粗,多发生于男孩。
肝母细胞瘤应该如何预防?
*导读:本文向您详细介绍肝母细胞瘤应该如何预防,常见预防措施有哪些。
以及肝母细胞瘤应该如何护理,肝母细胞瘤常见的护理办法有哪些等方面内容。
*怎样预防肝母细胞瘤:
*一、预防:
病因尚不详,参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。
预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略包括:
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
*以上是对于怎样预防肝母细胞瘤方面内容的相关叙述,那么,下面再看下肝母细胞瘤的护理方法,肝母细胞瘤的常见护理措施。
*肝母细胞瘤常见护理方法:
*一、护理:
1.保持乐观愉快的情绪。
长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
2.生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。
做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
3.合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
*温馨提示:以上就是对于怎样预防肝母细胞瘤,肝母细胞
瘤的护理方法方面内容的介绍,更多相关资料请继续关注疾病库,或者在站内搜索“肝母细胞瘤”可以找到更多,希望以上内容对您有帮助!。
肝母细胞瘤一、外科手术原则1、完整地切除肿瘤是最重要、最有效的治疗手段。
Ⅰ期手术切除指征(1)美国麻醉师协会评分1-2级;(2)经影像学评估,残存肝脏组织大于原体积的35%,功能能够满足代谢需要;(3) PRETEXT I、Ⅱ期的单发肿瘤病灶,距离重要血管有足够间隙(≥1 cm);(4)预计镜下残留(COG Ⅱ期)无需2次手术者。
延期手术指征(1)PRETEXT Ⅲ期、Ⅳ期患儿,在活检明确诊断先行新辅助化疗后,再行延期手术;(2)化疗后评估为POST-TEXT I期、Ⅱ期,或没有重要血管(门静脉或下腔静脉)累及的POST-TEXT Ⅲ期儿,可行肝叶切除或分段切除;(3)对PRETEXT Ⅳ期和化疗后评估为POST-TEXT Ⅲ期并伴有下腔静脉(V+)或门静脉(P+ )累及的患儿,应该尽早转入具有复杂肝段切除或肝移植能力的医院治疗;(4)新辅助化疗后仍残留肺或脑单发转移病灶者,可行残留病灶手术切除。
2、手术相对禁忌证:其他无法耐受麻醉和手术的全身性疾病。
二、诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验超声检查、CT、MRI、PET-CT、血常规、生化全项、AFP、尿VMA。
三、术前评估需的检查检验血尿便常规、生化全项、凝血五项、术前四项、血型、心电图、超声心动图、病理检查。
入院前查血常规,肺部平扫CT,两次新型冠状病毒核酸检测、新型冠状病毒抗体检测。
四、术前评估:病理组织学分型、分期、危险度分层、营养评估、心理评估、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。
4.1.病理组织学分型(1)上皮型①胎儿型a.分化良好的胎儿型(单纯胎儿型伴低有丝分裂活性,<2/10高倍视野);b.拥挤的胎儿型(核分裂活跃,≥2/10高倍视野);c.多形性胎儿型(分化差型);d.间变性胎儿型(核明显增大、深染、伴多形性)。
②胚胎型③小细胞未分化型(small cell undifferentiated, SCU)a. INI1阳性b. INI1阴性④粗大小梁型⑤胆管母细胞型(2)上皮与间叶混合型①伴畸胎样特征的混合型②间质来源(不伴畸胎样特征)的混合型4.2.分期系统4.2.1.PRETEXT(治疗前)分期与POST-TEXT(化疗后手术前)分期在Couinaud肝脏8段划分的解剖学基础上把肝脏从左至右纵分为4个肝区(2和3段构成肝左外叶;4段为左内叶;5和8段是右前叶;6和7段组成右后叶), 1段的肝尾状叶不纳入。
肝母细胞瘤2例病例分享肝母细胞瘤(HB)是一种肝脏的胚胎性恶性肿瘤,占儿童肝脏原发恶性肿瘤的50%~62%,发病率百万分之0.5~1.5。
发病年龄0~5岁,男孩多见,是5岁以下儿童仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤后第3位的腹部恶性肿瘤,占所有儿童肿瘤的1%。
本文回顾性分析2例HB 患儿的临床表现、组织形态特点、免疫表型及术后随访结果。
临床资料例1,女婴。
孕36周B超检查发现肝脏占位。
出生后46 d,因上呼吸道感染、腹部轻度膨隆入院。
体检:右上腹部扪及一包块,边界清楚,质地硬,固定。
实验室检查:血清甲胎蛋白(AFP)>1210 ng/ml,癌胚抗原(CEA) 0.56 ng/ml;谷丙转氨酶44 U/L,谷草转氨酶72 U/L,HBsAg阴性。
入院后第3天行肿瘤切除术,术中未见腹腔积液,肿块约6 cm×5 cm ×5 cm,质软,位于肝右叶下方,无明显包膜,完整切除肿块。
术后未行化疗,定期随访,已随访18个月,一般情况好。
患儿手术标本肉眼观,送检部分肝脏组织表面光滑,剖面见肿块,3.8 cm×2.8 cm×2.0 cm,质地均匀,质中偏韧,未见坏死,与周围肝脏组织分界尚清楚(图1A)。
光镜下,瘤细胞类似于胎儿肝细胞,比正常肝细胞小,排列成2、3层细胞厚的不规则肝板,细胞多边型,胞界清晰,异型性小,核分裂像未见。
因部分细胞浆富含糖原和脂质而出现肝板明暗相间排列的现象,间质血窦丰富,可见散在髓外造血现象(图1B)。
细胞角蛋白(CK)、CEA和AFP弥漫强阳性(图1C),Glypican-3弥漫阳性,中等强度,P53和Vimentin阴性。
肝血窦CD34阳性。
根据儿童肿瘤学组(COG)肝用细胞瘤分期肿瘤为胎儿型,分期为I期。
例2,女童,3岁。
因腹痛半月余,加重6h入院。
体检:右腹部可扪及一包块,边界不清楚,质地硬,触痛明显,固定。
胸部X线片提示两肺散在小结节影(图2A)。
什么是肝母细胞瘤?有哪些临床症状少数肝母细胞瘤患者咨询肝母细胞瘤可不可以采用生物免疫治疗。
肝母细胞瘤符合生物免疫治疗指征的话,都是可以采用生物免疫治疗提高患者免疫力,控制瘤细胞生长繁殖。
可能很多人对肝母细胞瘤不是很了解,下面我们就请兰州大学第一医院生物肿瘤中心的专家解释一下什么是肝母细胞瘤?肝母细胞瘤有哪些临床症状?以便指导大家对肝母细胞瘤的认识和治疗。
什么是肝母细胞瘤肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤,在儿童中较为常见。
肝母细胞瘤由相似于胎儿型上皮性肝细胞、胚胎性细胞及分化的间叶成分组成。
其发病年龄4%的患者可见于新生儿,68%发生于2岁以内,90%发生于5岁以内。
仅有3%的患者发病年龄15岁。
大多数肝母细胞瘤患者为单发肿物,仅有20%的患者为多发性肿物,位于一叶或两叶。
肝母细胞瘤的临床症状肝母细胞瘤通常是由于患儿腹部膨隆伴体重降低或纳差而引起的,肝母细胞瘤的临床症状可表现为恶心、呕吐及腹痛等症状,偶见有黄疸现象。
罕见情况下肿瘤细胞分泌人绒毛膜促性腺激素,导致青春期早熟出现阴毛、生殖器增大及声音变粗,这些主要见于男孩。
肝母细胞瘤患者中70%伴有贫血,50%伴有血小板增多症,其中30%的患者血小板计数80009/L。
诊断时90%患者AFP水平的升高。
AFP水平与疾病过程平行,当肿瘤完全切除时AFP降至正常而随病变复发AFP水平升高。
在小细胞未分化肝母细胞瘤中AFP水平可以正常或轻度升高。
由于婴儿出生大约6个月以后才能达到成人正常AFP水平(25ng/ml),因此评价婴儿 AFP水平时应引起注意。
其他实验室指标异常包括血清胆固醇、胆红素、碱性磷酸酶以及天冬氨酸转移酶水平的升高。
肝母细胞瘤临床一旦确诊应注意及时予以手术切除,术后根据实际情况予以辅助治疗措施,包括化疗,提高患者总体生存率,如果患者符合生物免疫治疗指征,临床还可建议患者采用联合生物免疫治疗的联合治疗方案,提高患者自身免疫能力,促进患者身体康复。
小儿肝母细胞瘤应该做哪些检查?*导读:本文向您详细介小儿肝母细胞瘤应该做哪些检查,常用的小儿肝母细胞瘤检查项目有哪些。
以及小儿肝母细胞瘤如何诊断鉴别,小儿肝母细胞瘤易混淆疾病等方面内容。
*小儿肝母细胞瘤常见检查:常见检查:AFP、乳酸脱氢酶、腹部平片、CT检查、核磁共振成像(MRI)、胸部平片*一、检查根据病史、临床表现及实验室检查来诊断中晚期病例并不困难,但较难发现早期病例。
*二、实验室检查90~100%的患儿血清甲胎蛋白(AFP)明显增高,对于本病的诊断有特异性的价值,并与肿瘤的增长呈正相关关系,是临床上作为诊断和手术后随访检测的重要指标。
其阳性率与肿瘤的组织病理学类型有关,以胎儿细胞肿瘤产生的AFP更多。
另外,血清LDH、胆固醇、碱性磷酸酶也有增高的报道。
早期肝功能多正常,中晚期则会出现较明显的肝功能紊乱,2、B超检查超声检查可明确肿块的部位和性质,区别实质性抑或囊性。
可以较好地判断门静脉或肝静脉内是否有瘤栓的存在。
另外可以作为是否有肾脏、脾内转移的简便易行的检查手段;*三、MRI检查MRI检查的三维成像的影像对肿瘤与肝脏血管和周围器官、组织关系的了解具有重要的意义。
对于鉴别肿瘤的性质也较CT 为好;*四、CT表现(1)增强扫描在动脉期增强可见多个结节状增强染色征象,门静脉期肿瘤呈低密度,中心有不规则更低密度区域,为肿瘤坏死所致。
有的肿瘤内含类似骨组织成分,CT可显示钙化灶。
CT平扫示右肝可见巨块状低密度占位性病变,边缘比较光滑,密度不均,内部可见不规则更低密度区域,其内斑点状钙化。
增强示肿瘤可见增强,门静脉期肿瘤呈低密度,中心坏死无增强,肝内胆管扩张;(2)平扫可见肝实性肿块,多由数个结节聚合成大块状,其边缘为高或等密度,中心呈低密度或高低不等密度。
*五、其他检查胸部的X线平片检查可以了解有无肺转移和横膈抬高。
肝脏穿刺活检及腹腔镜在诊断不明或肿瘤巨大不能切除者可以应用,以明确诊断、估计肿瘤范围、是否粘连及侵及周围器官、指导手术前化疗用药等。
肝母细胞瘤有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍肝母细胞瘤症状,尤其是肝母细胞瘤的早期症状,肝母细胞瘤有什么表现?得了肝母细胞瘤会怎样?以及肝母细胞瘤有哪些并发病症,肝母细胞瘤还会引起哪些疾病等方面内容。
……*肝母细胞瘤常见症状:食欲异常、上腹部包块、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块、腹痛、食欲不振、面色苍白、肝脏肿大、腹水、易激惹*一、症状:1.临床症状无特异性,常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻,黄疸很少见。
腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状,患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块,绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。
*二、体征:1.体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大,查体在右上腹可触及肿大的肝脏,质地坚硬,表面光滑,大者可达盆腔,可触及瘤结节并伴有触痛。
晚期可出现黄疸、腹水。
其他症状包括发育不良、易激惹等。
2.部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状,发生率为2.3%,表现为生殖器增大,声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。
三、诊断:1.根据患者年龄小,为少年儿童,有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块,或伴性早熟,AFP 升高,影像学证实肝内占位性肿块,结合辅助检查多可做出诊断,活组织病理检查可明确诊断。
*以上是对于肝母细胞瘤的症状方面内容的相关叙述,下面再看下肝母细胞瘤并发症,肝母细胞瘤还会引起哪些疾病呢?*肝母细胞瘤常见并发症:腭裂、巨舌、脐疝*一、并发症:1.巨大肿瘤偶有破裂,引起急腹症的症状和体征。
另有小部分病儿伴有先天性畸形,如腭裂、巨舌、耳郭发育不良、右肾上腺缺如、脐疝、心血管畸形或肾脏畸形等。
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【疾病名肝母细胞瘤称】【英文名hepatoblastoma称】【别肝胚胎瘤;肝胚细胞瘤;婴幼儿肝细胞癌;肝毒细胞瘤名】肝胆外科/肝脏少见恶性肿瘤【类别】【 ICD 号】C22.2【概述】肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童最常见的肝脏肿瘤,约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。
该病起源于肝脏胚胎原基细胞,属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。
1896年,Walter首先以癌瘤为名报道此病,也有称肝胚胎瘤、婴幼儿肝细胞癌。
肝母细胞瘤多为单发,大小不等。
本病恶性程度高,可通过血液和淋巴途径广泛转移,较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。
【流行病学】肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤,Weinberg(1983年)统计l237例小儿肝肿瘤中72%为恶性肿瘤,其中肝母细胞瘤最多见,占43%,肝细胞癌占23%,肝肉瘤占6%。
在第二军医大学东方肝胆外科医院截至2008年底收治的136例小儿肝肿瘤中,恶性肿瘤占50%,肝母细胞瘤33例,占48.5%,其中3岁以下26例占78.8%。
可见,在小儿肝脏肿瘤中,以恶性肿瘤为多,其中3岁以下的婴幼儿又以肝母细胞瘤的发病率最高。
病人男女之比为2.5:1。
本病以北美、日本及欧洲较多见,占儿童期肿瘤的0.2%~5.8%;英国15岁以下儿童发病率约1/10万,美国波士顿儿童医院医疗中心的住院患儿中的罹患率约为1/1万,我国西安地区统计占3%。
肝母细胞瘤有家族性发病倾向,有报道一家姐妹和兄弟发病的记载。
并与家族性腺瘤样息肉病( FAP)之间的家族性有关。
有人报道5个家族有此两种病同时存在。
有 FAP 家族病史的发病率0.42%,一般人群仅为1/10万。
【病因】病因可能是胚胎结缔组织的异常发育,是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。
新生儿可能在子宫内发生,有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。
成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后,才发生恶性肿瘤。
【发病机制】肝母细胞瘤多为单发性,约占83%,位于肝右叶者占58%,位于左叶者占15%,跨越两叶或分别在左右两叶者占27%。
小儿巨大肝母细胞瘤成功切除一例标签:儿童;巨大肝母细胞瘤;手术小儿肝母细胞瘤并不少见,但巨大肝母细胞瘤罕见,而且由于肿瘤巨大,往往邻近重要血管,或者占据大部分肝脏,正常肝组织过少,患儿对麻醉及失血的耐受力差,手术风险大,能手术切除者不多。
现将我院成功切除的1例小儿巨大肝母细胞瘤报道如下。
1 病例介绍患儿,女,5岁。
因“右上腹痛、发热1d”入院。
患儿2d前自觉右肩背部不适,不影响正常生活而未予注意,1d前出现右上腹疼痛,呈持续性胀痛,向右肩背部放射,无阵发性加剧,伴发热,体温38~39℃,无寒战,无恶心、呕吐,无腹泻,无皮肤、巩膜黄染,自觉乏力、食欲减退,以“肝占位并感染”收入院。
既往史及家族史无特殊。
患儿出生时为顺产,体重正常,婴幼儿期生长情况同常儿。
查体:神清,稍消瘦,体重16kg,身高110cm,生命征正常,皮肤、巩膜轻度黄染。
心肺检查未发现异常。
上腹部膨隆,未见腹壁曲张静脉,腹壁柔软,上腹轻压痛,无反跳痛,肝右肋下10cm,剑突下12cm,可触及,质中,压痛,边缘清,脾未触及,腹水征(-),肠鸣音正常。
血清AFP>35350ng/ml。
胸部X 线检查:右膈抬高。
肝脏超声扫描:右肝巨大实质性占位,右肝静脉及腔静脉受压。
腹部CT:肝脏右三叶巨大实质性占位,大小13cm×14cm×12cm,占据整个右肝和左肝内叶,后方和内侧紧贴下腔静脉、门静脉右支和右肝静脉,增强扫描见肿物周边强化,肿物中央见部分液化,边界尚清楚。
余肝质地正常。
诊断为肝母细胞瘤。
在气管插管全麻下行肝肿瘤切除术,术中见肿瘤占据整个右肝和左肝内叶,紧邻下腔静脉,将右肝静脉和门静脉右支向内侧推挤、压迫。
行右肝三叶切除,术程顺利,出血约200ml,切下肿物完整,距正常肝组织1.5cm,包膜完整,直径约14cm,切面见不均质,灰白色,中央部分液化、坏死。
术后病理报告:肝母细胞瘤。
术后2周复查肝脏CT示残肝再生良好。
肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。
它由相似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分(包括骨样基质、纤维结缔组织和横纹肌纤维)组成。
1.流行病学2.部位3.临床特点其他实验室指标异常包括血清胆固醇、胆红素、碱性磷酸酶以及天冬氨酸转移酶水平的升高。
4.大体观察5.肿瘤扩散6.组织病理学1①单纯胎儿型上皮细胞分化胎儿型表型与通过流式细胞学和PCNA标记指数检测到的二倍体DNA 含量以及低增殖活性密切相关。
②混合性胎儿型和胚胎型上皮约占病例的20%,由胎儿型和成片或成簇的胚胎型上皮细胞构成。
者细胞卵圆形或多角状,胞质少,核染色质深。
细胞黏附性差,形成假菊形团、腺样或腺泡状结构。
这些蓝色小圆细胞与儿童肾母细胞瘤、神经母细胞瘤及其他胚胎性肿瘤中的母细胞相似。
这些灶性胚胎型细胞虽然常混于胎儿上型皮细胞中,但由于缺乏糖原和脂质,因此可以通过PAS染色及油红-O染色阴性鉴别。
核分裂在胚胎型区域更为明显,伴有低TGF a表达。
如没有术前化疗,也可以看到EMH。
③粗大小梁型④小细胞未分化型这一型通常难于识别其肝来源,少量的糖原、脂质、胆色素以及胞质内细胞角化都有助于与转移性小细胞肿瘤鉴别。
细胞排列成实性,部分区域可见细胞固缩,坏死及高核分裂活性。
肝窦可以见到但与胎儿型相比明显减少,没有明显细胞内表达细胞外基质蛋白以及大量川型胶原阳性的纤维。
⑤混合性上皮和间叶型"简单"混合肿瘤的间叶成分散在分布于胎儿型和胚胎型上皮成分之间。
原始间叶组织由轻度黏液变性的间质构成,间质内含有大量具有长形核的梭形细胞。
这些细胞平行排列,之间可见胶原纤维和幼稚的纤维母细胞。
含有分化好的纤维母细胞及胶原的更加成熟的纤维分隔也可以看到。
白酶,a 1-抗糜蛋白酶、AFP、CEA CgA EMA、vimentin 及S-100 阳性,提示其上皮来源。
陷窝内的细胞,虽然呈"骨母细胞样",具有多角形边界,丰富嗜酸性胞质,一个或多个圆形或卵圆形核,但它们在某些区域可能与邻近的胚胎型上皮细胞混合,也提示上皮来源。
软骨样物质也可存在。
⑥伴有畸胎瘤特征的混合型8.癌前病变和良性肿瘤9.遗传易感性10.分子遗传学11.预后和预测因素完全切除病变与预后直接相关,即初次手术后达到I期还是U期。
化疗和肝移植使得90%的病例可手术切除,以致总体存活率达65%〜70%。
3I期存活率几乎为100%,n期存活率为80%。
观察AFP水平对手术和化疗的反应可以预测疾病的预后。
初次诊断AFP水平在100〜1 000000ng/ml 预后较好;<100mg/ml 或>1 000 000ng/ml ,预后则较差。
其他预后相对较好的因素有肿瘤限于 1 叶、胎儿型和多灶性播散(较肝内单一病灶而有远处转移和血管浸润好)。
1.病因(一)发病原因确切病因不详。
个案报道HB 发病与胎儿期酒精中毒或母亲口服避孕药物有关。
另有人认为其发病可能与11p 等位基因纯合性变异相关。
(二)发病机制1.病理改变组织学上说,此瘤像是不成熟、不同分化程度的肝组织,可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型)及未分化型(未成熟型)三个亚型。
各类型的组织学特征见表1。
SIOPEL-分期:按解剖位置将肝分为左、右两叶和右后、右前、左内、左外四段。
I: 肿瘤仅累及右后段或左外段n A1:肿瘤累及肝右叶n A2:肿瘤累及肝左叶n B:肿瘤累及肝右后段和左外段川A1 :肿瘤累及肝右叶和左内段川A2:肿瘤累及肝左叶和右前段川B1 :肿瘤累及肝右叶和左外段川B2:肿瘤累及肝左叶和右后段IV: 肿瘤累及左右肝全部四段另:各分期可注明: m 远处转移 e 肝外浸润v 侵及腔静脉p 侵及门静脉2.症状及诊断初发病时,一般症状不明显,无黄疸或发热。
可腹部胀满在洗澡时被父母发现。
有时是在健康检查时被医生发现了腹部肿块。
稍大儿童可诉腹痛。
肝癌细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生性早熟。
个别患儿见皮肤出现色素沉着。
有的患儿不觉有腹痛。
病程较一般恶性肿瘤进展迅速。
可有食欲减退、乏力、进行性体重减轻。
晚期可有发热、继发性贫血、腹水及下肢水肿。
偶见上消化道出血及黄疸。
触诊肝大坚硬,肝边缘明显硬,表面不光滑、有结节。
根据临床表现和实验室、辅助检查结果确诊。
3.检查项目血清甲胎蛋白(a -fetoprotein)的检测对肝癌的诊断极为重要。
90%〜100%为阳性,比成人病例更高(成人为70%〜80%阳性)。
许多生物化学物质如蛋白、脂质、酶等皆肝脏制造或在肝脏中进行代谢,故血胆固醇、乳酸脱氢酶(LDH)、白蛋白、球蛋白、碱性磷酸酶、胆红质等检查均能反映肝脏功能,均属必要。
血清碱性磷酸酶常常增高,这对肝癌的诊断亦颇有帮助。
超声波检查、静脉泌尿系造影术、核素肝扫描对本病均有诊断帮助。
CT、MRI(磁共振影像诊断)对诊断均有参考价值。
胸部X线透视及照片时应注意横膈状况及肺。
4.鉴别诊断与肝炎鉴别,与神经母细胞瘤相鉴别。
5.并发症可使患儿发生性早熟、继发性贫血、腹水及下肢水肿。
偶见上消化道出血及黄疸。
6.治疗1•临床分期治疗原则(SIOPEL4分期)(1)I期:部分肝叶切除或相应部位肝段切除(2)n A1期:肝右叶切除n A2期:肝左叶切除(3)n B 期:相应肝段切除(4)川1、川A2期:超半肝切除或先行联合化疗待肿瘤减量后手术切除(5)川B1、川B2期:先行联合化疗待肿瘤减量后行相应受累部位的肝切除(6)W期:联合化疗或放疗后可行肝移植术(7)各期如有远处转移、肝外浸润及血管受累者应先行联合化疗,根据化疗效果判断是否予以手术治疗2.手术治疗早期的完全的手术切除可以治愈此病。
肿瘤形态呈块状者容易切除,但肿瘤呈多发结节或弥漫浸润型则手术困难,有时成为不可能。
肿瘤涉及左右两叶或侵犯静脉及下腔静脉者,均不能完全切除。
如果麻醉和手术技术优良,肝切除可达肝脏的80%,切除后肝脏再生快者 6 个月内可以复原儿童的肝脏再生力比成人好。
肝癌局限在一叶时应尽快地进行手术切除治疗。
对于巨大的肝癌,可以先采用放射治疗和化疗合并应用,待肿瘤缩小后再进行手术切除。
有些病例报告,肿瘤缩小后进行手术根治性切除而得长期存活。
3.化疗与放疗肿瘤完全切除后应进行化疗,根据需要进行放疗。
残留肝脏不多时,进行放疗要慎重。
儿童肝脏组织对化疗药物及放射线非常敏感,因此多主张手术后可隔1〜2个月,再进行化疗或放疗,以免妨碍术后正常肝细胞的再生。
化疗药物有长春新碱、环磷酰胺、氟尿嘧啶(5-FU)、多柔比星(阿霉素)等,但疗效不如对神经母细胞瘤和肾胚胎瘤那样好。
曾有人报道用氟尿嘧啶(5-FU经肝动脉注射而取得一定的疗效。
也有人提到用氟尿嘧啶(5-FU)和长春新碱联合应用,效果尚佳。
7.预后8.预防保健病因尚不详,参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。
预防肿瘤的发生有 2 个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:①避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。
很多癌症在它们形成以前是能够预防的。
1988 年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。
继续追溯,1969年Higginson 医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。
“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。
②提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。
任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。
保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。
另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。
在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。
人类流行病学和动物实验研究显示维生素 A 对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素 A 支持正常的黏膜和视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能。
维生素 A 存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以B -胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A o维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而 B -胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素 A 含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素 A 摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。
维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)o 一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。
另外有一些研究建议单纯补充 B -胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加,然而,当 B -胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质,它的保护作用就显示出来了。
其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用,人和鼠的研究均显示应用B -胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。
维生素C E是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。
维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素 C 一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。
维生素A、C、E 的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。
6 目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。
已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。
这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。
大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C E的保护作用,例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。