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肝细胞癌与肝癌的病理学差异与鉴别肝细胞癌（HCC）和肝癌是两种常见的肝脏恶性肿瘤，但它们在病理学上存在一些差异，这些差异对于正确诊断和治疗非常重要。
本文将讨论肝细胞癌与肝癌的病理学差异以及鉴别诊断的方法。
1. 组织学特征：肝细胞癌主要由肝细胞恶性增生形成，通常以单个或多个肿块的形式出现。
肿瘤细胞呈现大而多形性的特点，细胞核常常呈现不同大小和形状，核分裂象也较常见。
另外，肝细胞癌细胞常具有明显的胶原纤维和胆汁管样结构的形成。
肝癌则是一个广义的概念，包括了肝细胞癌以及其他一些少见的肝脏恶性肿瘤，如胆管细胞癌、肝内胆管癌等。
这些肝癌的组织学特征与肝细胞癌有所不同。
例如，胆管细胞癌主要由恶性增生的胆管细胞构成，肿瘤细胞通常排列成管状结构，核分裂象较少见。
2. 免疫组化标记：免疫组化标记是一种常用的病理学方法，可用于鉴别肝细胞癌和其他类型的肝癌。
肝细胞癌细胞通常表达肝细胞特异性标记物，如肝细胞特异性抗原（HepPar-1）和α-胚胎抗原（AFP）。
而其他类型的肝癌，如胆管细胞癌，则表达不同的标记物，如CK7和CK19。
3. 影像学表现：肝细胞癌和其他类型的肝癌在影像学上也存在一些差异。
肝细胞癌通常呈现为单个或多个边界清晰的肿块，肿块内部可见均匀的强化。
而其他类型的肝癌，如胆管细胞癌，则可能呈现为多发性结节或弥漫性浸润，肿块内部的强化不均匀。
4. 分子生物学特征：近年来，分子生物学的发展为肝细胞癌和其他类型的肝癌的鉴别提供了新的手段。
肝细胞癌通常具有多种分子异常，如基因突变、染色体异常和表观遗传学改变等。
而其他类型的肝癌则可能具有不同的分子生物学特征。
综上所述，肝细胞癌和其他类型的肝癌在病理学上存在一些差异，包括组织学特征、免疫组化标记、影像学表现和分子生物学特征等方面。
对于正确诊断和治疗这些肝脏恶性肿瘤，了解这些差异非常重要。
因此，在临床实践中，医生们需要综合运用病理学、免疫组化学、影像学和分子生物学等多种手段进行鉴别诊断，以确保患者能够获得最合适的治疗方案。
肝细胞癌和胆管细胞癌的影像学鉴别要点肝细胞癌（HCC）和胆管细胞癌（CCC）是两种常见的肝脏恶性肿瘤，它们在影像学上有一些鉴别要点，可以帮助医生确定诊断和制定治疗方案。
下面将详细介绍这些鉴别要点。
首先，从影像学的角度来看，HCC和CCC在CT扫描和MRI上表现出不同的特点。
CT扫描中，HCC通常呈现为低密度或等密度的肿块，边缘清晰，有时可见包膜。
而CCC则常常呈现为边缘模糊的高密度肿块，与周围组织难以区分。
在MRI中，HCC通常显示为低信号肿块，而CCC则显示为高信号肿块，这是两者之间一个明显的区别。
因此，CT和MRI可以提供有助于鉴别HCC和CCC的重要信息。
其次，肝内胆管的扩张也是鉴别HCC和CCC的重要指标之一。
CCC通常伴有原发性胆管癌并发症，如胆管扩张、胆管结石等。
因此，在影像学检查中，胆管的扩张程度和位置是判断肝肿瘤是否为CCC的重要依据。
若出现胆管扩张或远离病灶的结石，有助于支持CCC的诊断。
此外，肝内血供的改变也可以帮助鉴别HCC和CCC。
HCC通常具有丰富的血供，并且在动脉期显示明显的强化，随后在门脉期显著减弱。
而CCC则常常伴有胆管的侵犯和梗阻，因此其血供相对较差，不容易在动脉期显示明显的强化。
因此，动态增强扫描在鉴别HCC和CCC中具有重要意义。
此外，超声检查也是常用的影像学手段之一，对于鉴别HCC和CCC 同样具有指导意义。
HCC通常呈现为单个或多个不规则的低回声结节，而CCC则呈现为囊性或实性高回声结节。
超声检查还可以评估胆囊、胆总管和胆管的状态，根据这些结构的改变往往可以推测是否为CCC。
综上所述，通过CT、MRI、超声等影像学技术结合，可以鉴别HCC 和CCC。
应注意影像学上的特征，如肿块的密度、边缘清晰度、信号强度等，胆管的扩张程度和位置，以及肝内血供的改变。
这些鉴别要点对于制定正确的治疗策略和预测病情发展非常重要。
因此，在临床实践中，医生应该充分利用影像学技术，结合临床表现和其他检查，全面评估肝细胞癌和胆管细胞癌的特点和差异，以便做出准确的诊断和治疗决策。
肝脏占位性病变的影像学检查周康荣 摘要:肝脏占位性病变的影像学检查,近年来取得了很大进展,无论是病灶的检出率和定性诊断准确率都有很大提高,对肝脏和肝脏病变的血供研究进一步深入。
US和C T在肝脏占位病变的检测中应用最为普遍,敏感性也相仿,但螺旋CT双期或多期增强扫描的定性能力更强,动脉期扫描的价值得到充分肯定,但动脉期的标准、起始时间、持续时间,以及与造影剂注射计划的关系,文献报道比较混乱,作者根据多年的临床和科研资料积累,作了较详细的讨论。
磁共振成像SE T1W、T2W加上快速梯度回波序列动态增强对肝脏占位病灶的诊断尤其定性能力略优于SCT,尤其对小的血管瘤、RN、DN的鉴别意义更大。
作者把肝内占位病变分成多血供和少血供两大类,并对常见病变的CT、M R表现与特征作了扼要介绍。
最后还对肝脏特异性M R造影剂的发展前景以及多层螺旋CT的临床应用价值作了论述。
Imaging Examination of Hepatic Space Occupying LesionsZhou K angrongDepartment of Radiology,ZhongS han Hospital,Shanghai200032Abstract:I n recent years,imag ing examina tio n of the liver,mainly focused on the space occupying or focal le-sions has been developing very fast.W hatever the detectability o r the accuracy of the preo perative diagnosis of the fo-cal liver lesion were sig nificantly improved.T he study on the bloo d supply to the liver and hepatic lesions w as further deepened.U S and the most commonly applied imaging modalities in the examnina tio n of the liver,bo th have similar sensitivity in the detection of the lesions,but dual phase dy namic enhancement SCT is better in the characterization of the lesions,and particularly,its arterial phase is approved to be very valuble.How ever,it is still and quite confus-ing problem as to what is the criteria,initial time,ending time and duration of the enhancement of the arterial phase, as well as the relation w ith the contrast injection protocol.The author discussed it in detail on the basis of his o wn clinical and research data collected in a few years.It is also considered by the author that M RI including SE T1W, T2W and dynamic enhancement with F M PSPGR sequence mig ht be superior to SCT in the diagnosis of the focal liv er lesions,especially small hemangioma,RN and DN.A ccording to the deg ree of the blood supply,the lesio ns can be divided into tw o catego ries:hy pervascular and hypov ascular.T ha t may be helpful fo r differentiation of the diseases on the images.CT findings and features of some co mmon diseases of the liver were presented briefly in this series.Final-ly,the futute development of specific liver M R contrast agents such as M n-DPDP,SPIO,and the present or future applicatio n of the new CT scanner,namely multislice SCT were also involved in the discussion and evaluation. 随着U S、CT和M RI等影像学检查技术的不断发展,以及临床经验的积累,肝脏占位性病变尤其小病灶的检出率明显提高,术前诊断准确性也得以提高。
当代医学２００８年９月总第１４８期Ｃｏｎｔｅｍｐｏｒａｒｙ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，ＳＮｔｅｍｂｅｒ ２００８，Ｉｓｓｕｅ Ｎｏ．１４８ 原发性肝内肿块的ＭＲＩ与病理诊断对比研究
孙世瑁 王志龙 ［摘要】 目的 评价原发性肝内肿块的Ｍ Ｒ Ｉ影像学诊断与外科病理诊断的临床价值。方法 回顾性分析ｊ ５ ８例原发性肝内肿块病人 的资料，患者经Ｍ Ｒ｝影像学诊断后行外科手术．全部做病理诊断 根据肿块的性质将其分为恶性肿瘤、良性肿瘤、炎症三大类．将Ｍ Ｒ １ 诊断与病理诊断进行比较分析。结果ＭＲｌ诊断与病理诊断总符合率为９ ４．９ ７％，不符合（误诊）率为４．７ ４％；其中恶性肿瘤符合率为９ ３ ６ ６％，良性肿瘤符合率为９ ５ ３ ５％，炎症符合率为９ ５ ６ ４％。良性与恶性肿瘤及炎症符合率基本接近。结论ＭＲＩ作为现代医学影像的 高尖技术之一，它检查简便、安全、分辨率高，定位准确．能早期发现一些隐蔽性病变 但Ｍ Ｒ Ｉ有时仍未能做出准确的定性诊断，而 病理组织学诊断具有直观性．能对病变做出定性与分类，可弥补Ｍ Ｒ Ｉ的不足，Ｍ Ｒ Ｉ与病理诊断有很强的互补性。 【关键词】 肝肿瘤；磁共振成像；病理学；诊断
随着现代医学科技的迅速发展，ＭＲＩ影像诊断已在临床上广 泛应用，由于它检查简便与安全，分辨力高，定位准确，能观察 病变解剖结构与周围关系，可早期发现一些隐蔽性病变。但是由 于ＭＲＩ诊断是问断陛，有时对病变仍未能做出准确的定性诊断， 而病理组织学诊断具有直观性，能对病变做出定性与分类，可弥 补ＭＲＩ的不足。目前有关ＭＲＩ与病理诊断对比研究的文献甚少。 笔者现就ＭＲＩ在诊断原发性腹部肿块的准确性与病理诊断作比较 分析，并探讨两者差异的可能原因。 １资料与方法 １．１一般资料收集本院２００６年１月～２００７年ｌ０月经ＭＲＩ 影像学诊断的３５８例原发性肝内肿块的病例，全部患者均在本院 施行手术后进行病理组织学诊断。ＭＲＩ与病理诊断的原始资料均 全部复习，还有针对性地复习了部分临床资料。本组不分年龄和 性别，剔除转移性病变。 １．２研究方法回顾性分析３５８例原发性肝内肿块患者的资 料，进行统计比较分析。①ＭＲＩ检查采用磁共振成像ＭＲＩ机，本 组中２００例做ＭＲＩ平扫及动态增强；②病理组织学诊断，所送标本 均用１０％中性福尔马林液固定，按《临床技术操作规范》规范化 取材“】，所有恶性肿瘤均做免疫组化表型确定组织来源、定性与 分类。根据肿瘤的性质分为恶性肿瘤、良洼肿瘤、炎症三大类进 行ＭＲＩ与病理诊断符合率（含完全符合与基本符合）的对比与分 析。“基本符合”是指ＭＲＩ影像学诊断为“不排除……病／瘤”。 ２结果 ＭＲＩ诊断与病理诊断总符合率全组３５８例两者总符合例数 为３４０例，占９４．９７％，不符合（误诊）ｌ８例，占４．７４％，见表ｌ。 ＭＲＩ诊断分别为：恶性肿瘤１２０例，良性肿瘤２１５例，炎症２３例 ＭＲＩ诊断与病理诊断三大类符合率分别为９３．６６％、９５．３５％、９５． ６４‰见表２。 ３讨论 ＭＲＩ与病理学检查在原发性肝内肿块的诊断价值对比ＭＲＩ 作为现代医学影像的尖端技术之一，其性能稳定，对病变诊断图 像清晰，可进行全身检查，是一种安全、可靠、无创伤性的影像 学诊断技术，并用于治疗后随访和效果评价，赢得了医生和患者 作者单位．５２８４０３广东省中山大学附属中山医院病理科（孙世瑁 ５２８４００广东省中山市人民医院（王志龙） 表ｌ ＭＲ诊断与病理诊断总符合率（ｎ，％） 表２ ＭＲ诊断与病理诊断三大类符合率（ｎ，％） 的信赖。由于ＭＲＩ在临床上的广泛应用，使疾病的诊断水平和治 愈率大大提高；然而ＭＲＩ亦有其不足，它不直观，对一些原发性 肝内肿块的肿瘤或炎症病变有时仍不能确诊，如对肝内胆管囊腺 瘤和囊腺癌的鉴别诊断：胆管囊腺瘤与胆管囊腺癌两者的大体病 理及ＭＲＩ表现基本相似，虽然囊内出现多发大小不等的结节在胆 管囊腺癌中发生率较高，但并没有～种特异性影像征象可以可靠 地区分两者 】。部分病例表现不典型或炎症改变的影响，在良、恶 性肿瘤中表现不典型的病例，ＭＲＩ影像学缺乏特异性，往往不能 明确诊断。而病理组织学诊断直观，加上有特殊染色和免疫组化 等技术，能对病变定性、分类和分级，可弥补ＭＲＩ的不足；但是 病理也受到取材的局限，如果送检标本未取到实质性能病变，而 仅凭显微镜下所见的组织学改变，也有未能做出准确诊断的。因 此，ＭＲ与病理各有优、缺点，两者有很强的互补性。口
ｉｃａｌｃａｒｃｉｎｏｉｄ):ｃｕｒｒｅｎｔｓｔａｔｕｓａｎｄｆｕｔｕｒｅｃｏｎｓｉｄｅｒａｔｉｏｎｓ[Ｊ].Ｏｎｃｏｌｏｇｉｓｔꎬ２０１５ꎬ２０(１０):１１２３￣１１３１.[３]ＭｅｉｓｉｎｇｅｒＱＣꎬＫｌｅｉｎＪＳꎬＢｕｔｎｏｒＫＪꎬｅｔａｌ.ＣＴｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｐｅ￣ｒｉｐｈｅｒａｌｐｕｌｍｏｎａｒｙｃａｒｃｉｎｏｉｄｔｕｍｏｒｓ[Ｊ].ＡＪＲꎬ２０１１ꎬ１９７(５):１０７３￣１０８０.[４]郑晓涛ꎬ李靖煦ꎬ关玉宝ꎬ等.周围型肺不典型类癌的ＣＴ表现[Ｊ].广东医学ꎬ２０１７ꎬ３８(１３):２００５￣２００８.[５]ＳｋｕｌａｄｏｔｔｉｒＨꎬＨｉｒｓｃｈＦＲꎬＨａｎｓｅｎＨＨꎬｅｔａｌ.Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｕｅｕｒｏ￣ｅｎｄｏｃｒｉｎｅｔｕｍｏｒｓ:ｉｎｃｉｄｅｎｃｅａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｓｕｂ￣ｔｙｐｅｓ.Ａｐｏｐｕｌａｔｉｏｎ￣ｂａｓｅｄｓｔｕｄｙｉｎＤｅｎｍａｒｋ[Ｊ].ＬｕｎｇＣａｎｃｅｒꎬ２００２ꎬ３７(２):１２７￣１３５.[６]ＰａｐａｘｏｉｎｉｓＧꎬＬａｍａｒｃａＡꎬＱｕｉｎｎＡＭꎬｅｔａｌ.Ｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｐａｔｈｏ￣ｌｏｇｉｃｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙｃａｒｃｉｎｏｉｄｔｕｍｏｒｓｉｎｃｅｎｔｒａｌａｎｄｐｅｒｉｐｈｅｒａｌｌｏｃａｔｉｏｎｓ[Ｊ].ＥｎｄｏｃｒＰａｔｈｏｌꎬ２０１８ꎬ２９(３):２５９￣２６８.[７]ＳｗａｎｓｏｎꎬＫａｒｅｎＬꎬＰａｎｓｅꎬｅｔａｌ. ＣｏｍｅｒＳｈｏｔ :ａｎｉｎｃｉｄｅｎｔａｌｌｙｄｅｔｅｃｔｅｄｔｈｏｒａｃｉｃｌｅｓｉｏｎａｔａｂｄｏｍｉｎａｌｉｍａｇｉｎｇ[Ｊ].ＣｌｉｎｉｃａｌＰｕｌ￣ｍｏｎａｒｙＭｅｄｉｃｉｎｅꎬ２０１５ꎬ２２(４):１９９￣２０２.[８]ＬｉｒａＥꎬＧｏｌｄｓｔｒａｗＰꎬＮｉｃｈｏｌｓｏｎＡＧꎬｅｔａｌ.ＰｒｏｃｅｅｄｉｎｇｓｏｆｔｈｅＩＡＳＬＣｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｗｏｒｋｓｈｏｐｏｎａｄｖａｎｃｅｓｉｎｐｕｌｍｏｎａｒｙｎｅｕｒｏｅｎ￣ｄｏｃｆｉｎｅｔｕｍｏｒｓ２００７[Ｊ].ＪＴｈｏｒａｃＯｎｃｏｌꎬ２００８ꎬ３(１０):１１９４￣１２０１.[９]ＳａｃｈｉｔｈａｎａｎｄａｎＮꎬＨａｒｌｅＲＡꎬＢｕｒｇｅｓｓＪＲ.Ｂｒｏｎｃｈｏｐｕｌｍｏｎａｒｙｃａｒｃｉｎｏｉｄｉｎｍｕｌｔｉｐｌｅｅｎｄｏｃｒｉｎｅｎｅｏｐｌａｓｉａｔｙｐｅ１[Ｊ].Ｃａｎｃｅｒꎬ２００５ꎬ１０３(３):５０９￣５１５.[１０]祁瑾ꎬ叶兆祥ꎬ肖建宇ꎬ等.支气管肺类癌:ＣＴ表现与病理对照研究[Ｊ].中国肿瘤临床ꎬ２００７ꎬ３４(２１):１２１８￣１２２１.(收稿日期:２０２１￣０２￣０２)儿童肝脏未分化性胚胎肉瘤及间叶性错构瘤的影像学表现ＩｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｅｍｂｒｙｏｎａｌｓａｒｃｏｍａａｎｄＭｅｓｅｎｃｈｙｍａｌＨａｍａｒｔｏｍａｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ王海燕河南省直第三人民医院超声科㊀河南㊀郑州㊀４５００５３㊀㊀ʌ摘㊀要ɔ㊀目的㊀探讨儿童肝脏未分化性胚胎肉瘤(ＵＥＳ)及间叶性错构瘤(ＭＨ)的影像表现ꎮ方法㊀选取７例经病理确诊相关患儿的临床资料ꎬ包括３例ＵＥＳ及４例ＭＨꎬ患儿均行超声及ＣＴ检查ꎮ结果㊀ＵＥＳ位于肝右叶１例㊁肝左叶１例㊁占据肝左右叶１例ꎬ４例ＭＨ均位于肝右叶ꎮ超声检查以实性为主２例ꎬ表现为高回声伴少许囊性暗区ꎬ未见钙化ꎮ囊性为主１例ꎬ囊间有不伴钙化的偏强回声ꎮＣＴ平扫表现为混杂密度的囊实性肿块ꎬ伴厚薄不均分隔ꎬ增强后肿块实性部分轻中度强化ꎮ３例均不伴钙化ꎬ１例伴出血ꎻＭＨ均以囊性为主ꎬ超声表现为无回声区伴条索状高回声分隔ꎬ分隔较薄ꎬ无回声区内无血流信号ꎬ１例伴类圆形壁结节ꎮＣＴ平扫表现为液性密度为主肿块ꎬ有薄分隔ꎬ增强后实性部分及分隔轻度强化ꎮ结论㊀ＵＥＳ与ＭＨ的影像学及临床表现存在相似之处ꎬ但预后差距巨大ꎬ部分患儿即使存在较典型影像学表现仍可能出现误诊ꎬ因此必须结合病理活检ꎮʌ关键词ɔ㊀肝脏未分化胚胎肉瘤ꎻ间叶性错构瘤ꎻ超声检查ꎻ体层摄影术ꎬＸ线计算机中图分类号:Ｒ７３５.７ꎻＲ４４５㊀㊀㊀文献标识码:Ａ㊀㊀㊀文章编号:１００６￣９０１１(２０２１)１１￣１９７８￣０３㊀㊀肝脏未分化胚胎肉瘤(ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｅｍｂｒｙｏ￣ｎａｌｓａｒｃｏｍａꎬＵＥＳ)及间叶性错构瘤(ｍｅｓｅｎｃｈｙｍａｌｈａｍａｒｔｏｍａꎬＭＨ)临床罕见ꎬ约占儿童肝脏肿瘤的０ ５％~２.０％[１]ꎮＵＥＳ为高度恶性肿瘤ꎬ预后极差ꎬＭＨ则预后良好ꎬ但两者临床及影像学表现存在相似之处ꎬ鉴别诊断较为困难ꎬ因此误诊率高ꎮ本文分析３例ＵＥＳ及４例ＭＨ患儿的临床资料ꎬ探讨两者的影像学特点ꎬ旨在提高其诊断准确率ꎮ１㊀资料与方法１.１㊀一般资料作者简介:王海燕(１９７６￣)ꎬ女ꎬ毕业于皖南医学院ꎬ本科学历ꎬ副主任医师ꎬ主要从事超声诊断工作㊀㊀选取我院２０１０年１月~２０１９年１２月经病理确诊的ＵＥＳ３例㊁ＭＨ４例ꎬ均行超声及ＣＴ检查ꎬ患儿一般情况ꎬ见表１ꎮ１.２㊀检查方法１.２.１㊀超声检查㊀采用ＰｈｉｌｉｐｓｉＥ２２诊断仪ꎬ探头频率５~１０ＭＨｚꎮ常规扫查肝脏ꎬ观察其大小㊁包膜ꎬ肝内血管及胆管走行ꎬ观察肿块位置㊁大小㊁回声㊁包膜及血流情况ꎮ１.２.２㊀ＣＴ检查㊀采用Ｐｈｉｌｉｐｓ６４层ＭＳＣＴꎮ管电压１２０ｋＶꎬ管电流８０~１５０ｍＡｓꎬ扫描层厚５ｍｍꎬ重建层厚０.６２５ｍｍꎮ增强对比剂采用碘海醇ꎬ剂量２.０ｍｌ/ｋｇꎬ注射速率１.５~２.０ｍｌ/ｓꎮ上肢静脉注入对比剂２５ｓ㊁５０~６０ｓ及９０~１２０ｓ后行动脉㊁门静脉８７９１㊀表１㊀本组ＵＥＳ及ＭＨ患儿临床一般情况序号性别年龄临床症状并发症实验室病理治疗１男８岁腹部包块胸腹水㊁肝硬化肝酶轻度升高ＵＥＳ三段切除＋化疗２男１０岁腹部包块㊁腹痛腹水甲胎蛋白(－)ＵＥＳ半肝切除＋化疗３女１１岁体重减轻肺炎㊁胸腹水甲胎蛋白(－)ＵＥＳ半肝切除＋化疗４女１岁腹部包块肺炎甲胎蛋白(－)ＭＨ肿瘤全切＋化疗５男２岁食欲下降无甲胎蛋白(－)ＭＨ三段切除６女６个月腹部膨隆无甲胎蛋白(－)ＭＨ三段切除７男８岁腹部包块㊁腹痛无甲胎蛋白(－)ＭＨ半肝切除及延迟期扫描ꎮ２㊀结果２.１㊀影像学表现１)ＵＥＳ:３例中肝右叶㊁肝左叶及肝左右叶各１例ꎬ实性为主２例ꎬ囊实性１例ꎬ大小６.１ｃｍˑ７.５ｃｍˑ１０.４ｃｍ~１１.２ｃｍˑ１７.６ｃｍˑ２１.３ｃｍꎮ超声表现为高回声为主伴少量无回声(图１)ꎬ无回声区最大内径约４.６ｃｍˑ７.５ｃｍꎬ不伴血流信号ꎮＣＴ平扫呈单房或多房的囊实性肿块(图２)ꎬ内部为液性与片絮状软组织密度混杂ꎬ伴不规则厚薄不均分隔ꎬ边界清楚或模糊ꎬ增强后实性部分轻中度强化ꎮ３例ＵＥＳ均不伴钙化ꎬ１例肿块内部伴迂曲血管ꎬ１例伴出血ꎻ２)ＭＨ:４例均位于肝右叶ꎬ囊性为主ꎬ大小５ ６ｃｍˑ６.３ｃｍˑ８.５ｃｍ~８.２ｃｍˑ１２.２ｃｍˑ１７ ５ｃｍꎮ超声表现为无回声区伴条索状高回声薄分隔(图３)ꎬ无回声区最大内径约３.４ｃｍˑ５.１ｃｍꎬ内无血流信号ꎬ周边及间隔可探及少量血流信号ꎮＣＴ平扫表现为液性密度为主肿块(图４)ꎬ伴薄分隔ꎬ边界清楚ꎬ增强后实性部分轻度强化ꎮ２.２㊀病理结果１)ＵＥＳ:肿块大体呈灰白色ꎬ囊内含棕色凝胶样间质ꎮ镜下见瘤细胞呈梭形及多核瘤巨细胞ꎬ胞核大小不一ꎬ胞浆丰富(图５)ꎮ坏死区可见残留灶状肿瘤ꎬ呈团片状或束状密集排列ꎮ免疫组化示ＣＫ１９(＋)㊁ＡＦＰ(￣)㊁Ｓ￣１００(￣)㊁Ｄｅｓｍｉｎ(＋)㊁ＥＭＡ(￣)㊁ＭｙｏＤ１(￣)㊁Ｖｉｍｅｎｔｉｎ(＋)㊁Ｐ５３(４０％＋)㊁Ｋｉ￣６７(６０％＋)ꎻ２)ＭＨ:肿块大体呈灰白灰黄色ꎮ镜下见包括脂肪㊁血管㊁小胆管及平滑肌多种成分增生ꎬ无明显异型(图６)ꎬ未见恶性细胞ꎮ免疫组化示ＣＫ１９(＋)㊁ＡＦＰ(￣)㊁ＣＤ１０(灶状＋)㊁ＥＭＡ(￣)㊁ＭｙｏＤ１(￣)㊁Ｖｉｍｅｎｔｉｎ(灶状＋)㊁Ｐ５３(￣)㊁Ｋｉ￣６７(３％＋)ꎮ３㊀讨论㊀㊀ＵＥＳ是由未分化间叶细胞组成的恶性肿瘤ꎬ儿童期发病率远低于其他间叶源性肿瘤ꎬ主要见于较年长儿童ꎬ６~１５岁为相对高发年龄段[２￣３]ꎮ作为一种高度恶性肿瘤ꎬＵＥＳ生长速度快ꎬ而儿童腹腔较小ꎬ因此就诊时瘤体积多较大ꎬ临床常见腹部包块㊁腹痛㊁腹胀ꎬ血清甲胎蛋白一般正常[４]ꎻＭＨ是临床少见的间叶细胞组成的良性肿瘤ꎬ主要见于２岁以前ꎬ男略多于女ꎮＭＨ的发病机制尚不明确ꎬ临床表现无特异性ꎬ当瘤体增大时可出现相应压迫性症状ꎮ有报道[５￣６]提出ＭＨ和ＵＥＳ存在染色体１９ｑ１３４位点的异位重排ꎬ两者均存在含胆管上皮的间叶细胞ꎬ认为ＭＨ有发展为ＵＥＳ的可能ꎮ因此ꎬ早期明确诊断及鉴别ＵＥＳ与ＭＨ非常重要ꎮ１)ＵＥＳ:超声表现为高回声为主ꎬ内部含少量无回声区ꎮ本组３例ＵＥＳꎬ２例实性为主㊁１例呈囊实性伴多发厚薄不均分隔ꎬ囊腔间伴少量血流信号ꎮＵＥＳ的超声表现与病理高度吻合ꎬ瘤细胞弥漫分布于疏松的粘液基质中ꎬ可见多核及巨核ꎬ嗜酸性小体为特征性改变ꎬ囊性部分为出血㊁坏死及液化ꎮＣＴ平扫呈多房或单房囊实性混杂密度肿块ꎬ多房者可见厚薄不均分隔ꎬ单房者呈单一大囊腔ꎬ内部出血常见ꎮ增强动脉期囊壁及分隔等实性部分轻中度强化ꎬ部分肿瘤内部伴迂曲血管ꎬ门静脉及延迟期持续强化ꎬ边缘可见较完整假包膜ꎬ与成人ＵＥＳ强化方式相似[７￣８]ꎮＵＥＳ钙化罕见ꎬ本组３例均未见钙化ꎮ需要指出的是ꎬ超声检查与ＣＴ表现不一是由于ＵＥＳ内部富含亲水的黏多糖基质吸收水分ꎬ所以超声检查以高回声为主ꎬ而ＣＴ呈水样密度[９]ꎻ２)ＭＨ:超声检查及ＣＴ主要表现为混合回声/密度ꎬ边界一般清晰ꎬ钙化罕见ꎮＣＴ增强后实性部分及间隔轻度强化ꎬ囊性部分不强化ꎮＭＨ的影像学表现与病理形态关系密切ꎮＭＨ由多种成分构成ꎬ间质可发生囊变㊁胆管或淋巴管梗阻导致液体潴留ꎬ若存在活动性薄分隔和/或圆形高回声腔壁结节则高度提示ＭＨꎮ也有文献[６]报道ꎬ少数病例ＣＴ动脉期肿块内可见丰富动脉血管ꎬ提示血供丰富ꎮ这反应了ＭＨ不同９７９１㊀图１㊀男ꎬ８岁ꎮ超声检查显示肝右叶囊实性占位ꎬ以高低混合回声为主㊀图２㊀ＣＴ平扫呈多房囊实性肿块ꎬ增强扫描后实性部分轻度强化ꎬ病理证实为ＵＥＳ㊀图３㊀男ꎬ２岁ꎮ超声检查显示肝右叶囊性无回声区伴条索状高回声薄分隔㊀图４㊀ＣＴ平扫呈液性密度为主的囊性为主肿块ꎬ增强后囊壁轻度强化ꎬ病理证实为ＭＨ㊀图５㊀男ꎬ８岁ꎮＵＥＳꎬ镜下见瘤细胞排列紧密ꎬ呈多核巨细胞型ꎬ异型性明显(ＨＥꎬˑ４０)图６㊀男ꎬ２岁ꎮＭＨꎬ镜下见多种成分增生ꎬ未见恶性细胞(ＨＥꎬˑ４０)发展阶段的特点ꎬ当肿瘤生长较快但血供不足时ꎬ坏死范围增大最终呈囊实性ꎮ本组４例ＭＨꎬ超声检查及ＣＴ均表现为囊样肿瘤ꎬ呈无回声区/液性密度伴分隔ꎬ可存在范围各异的实性成分ꎬ但极少含有碎片ꎮＵＥＳ及ＭＨ需与以下病变相鉴别:１)囊性肝母细胞瘤:囊性肝母细胞瘤常以实性为主ꎬ钙化多见ꎬ患儿ＡＦＰ多升高[１０]ꎻ２)肝淋巴管畸形:肝淋巴管畸形多为全身性病变ꎬ除肝脏外可伴发其他部位病变ꎬ单发于肝脏者罕见ꎬ多以囊性为主㊁伴薄分隔ꎻ３)囊性畸胎瘤:临床亦少见ꎬ肿块内多伴有钙化和脂肪成分ꎻ４)肝包虫病:肝包虫病与ＵＥＳ及ＭＨ表现相似ꎬ影像学易混淆ꎮ但包虫多见于流行区ꎬ常伴环形或弧形钙化ꎻ５)肝囊肿:肝囊肿的囊壁光滑ꎬ内部多不伴分隔ꎬ与ＵＥＳ及ＭＨ不难区分ꎻ６)肝脓肿:肝脓肿一般有感染史ꎬ实验室检查白细胞增高ꎬ脓肿形成期超声检查及ＣＴ呈厚壁表现ꎬＣＴ增强后呈环形强化ꎮ综上所述ꎬＵＥＳ与ＭＨ的发病年龄具有一定特征ꎬ两者的影像学表现与病理形态有密切关系ꎬ极易误诊ꎬ但预后迥异ꎮＵＥＳ超声检查呈实性为主回声ꎬ而ＣＴ则表现为水样密度ꎬ这种不一致是ＵＥＳ的重要影像特征ꎮ另外ꎬ超声检查若存在活动性薄分隔和/或圆形高回声腔壁结节则高度提示ＭＨꎮ参考文献:[１]ＭｕｔｈｕｖｅｌＥꎬＣｈａｎｄｅｒＶꎬＳｒｉｎｉｖａｓａｎＣ.Ａｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｓｔｕｄｙｏｆｐａｅｄｉａｔｒｉｃｌｉｖｅｒｔｕｍｏｕｒｓｉｎａｔｅｒｔｉａｒｙｃａｒｅｈｏｓｐｉｔａｌ[Ｊ].ＪＣｌｉｎＤｉａｇｎＲｅｓꎬ２０１７ꎬ１１(３):５０￣５３.[２]刘蕾ꎬ顾伟忠ꎬ赵曼丽ꎬ等.儿童肝未分化胚胎性肉瘤临床病理特征分析[Ｊ].肝胆胰外科杂志ꎬ２０１９ꎬ３１(７):４２２￣４２４. [３]乔贵锋.小儿腹盆腔横纹肌肉瘤的ＣＴ表现与病理对比研究[Ｊ].医学影像学杂志ꎬ２０１６ꎬ２６(９):１７２２￣１７２５. [４]ＫｉｍＪＨꎬＳｉｏＣＡꎬＰａｒｋＨꎬｅｔａｌ.Ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｅｍｂｒｙｏｎａｌｓａｒ￣ｃｏｍａｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒｉｎａｃｈｉｌｄ:ａｗｈｏｌｅｅｘｏｍｅｓｅｑｕｅｎｃｉｎｇａｎａｌｙｓｉｓ[Ｊ].ＤｉｇＬｉｖｅｒＤｉｓꎬ２０１７ꎬ４９(８):９４４￣９４６.[５]王晓霞ꎬ钟玉敏ꎬ袁新宇ꎬ等.儿童肝脏间叶性错构瘤ＣＴ表现[Ｊ].中国医学影像技术ꎬ２０１７ꎬ３３(９):１２８８￣１２９２. [６]方朋ꎬ杨中杰ꎬ高敬平.幼儿肝脏间叶性错构瘤的ＣＴ表现及肿瘤实性成分与ＡＦＰ相关性分析[Ｊ].实用放射学杂志ꎬ２０１８ꎬ３４(１０):１５８４￣１５８７.[７]潘佳佳ꎬ陈芳ꎬ张浩ꎬ等.成人肝脏未分化胚胎性肉瘤ＣＴ和ＭＲＩ表现分析[Ｊ].中华肝胆外科杂志ꎬ２０１９ꎬ２５(１１):８１９￣８２２.[８]潘红利ꎬ侯唯姝ꎬ余永强.成人肝脏巨大未分化胚胎性肉瘤一例[Ｊ].实用医学影像杂志ꎬ２０１７ꎬ１８(２):１７９￣１８０. [９]马怡晖ꎬ黄培ꎬ高汉青ꎬ等.小儿肝脏未分化(胚胎性)肉瘤临床病理学观察[Ｊ].中华病理学杂志ꎬ２０１８ꎬ４７(６):４６１￣４６２. [１０]于啸ꎬ辛涛.新生儿肝脏间叶性错构瘤１例[Ｊ].医学影像学杂志ꎬ２０１８ꎬ２８(４):６５４￣６５４ꎬ６５８.(收稿日期:２０２０￣０３￣１７)０８９１㊀。
