颅内静脉系统血栓形成

中国颅内静脉和静脉窦血栓形成诊疗指导规范（2022）颅内静脉和静脉窦血栓形成约占所有脑卒中的0.5％～1.0％，多见于妊娠妇女、服用口服避孕药的女性以及＜45岁的年轻人群。

对其治疗也仅局限于降颅压、抗癫痫等对症治疗。

目前，抗凝治疗是CVST 首选的治疗方法。

大量文献报道，接受溶栓治疗患者的血管再通率较高，尤其是患者在接受抗凝治疗后，病情仍继续恶化或尽管采用其他处理措施，但颅内压仍然较高，则应考虑溶栓治疗。

但目前的证据仅来自系列病例研究报道，缺乏循证医学研究证明溶栓与抗凝治疗的优劣性以及不同溶栓治疗方法的疗效。

01病因及诱因①遗传性高凝状态：抗凝血酶缺乏、补体蛋白C和S缺乏、激活蛋白Ⅴ抵抗、Ⅴ因子突变、凝血酶原突变、亚甲基四氢叶酸还原酶突变致高半胱氨酸血症等。

②获得性高凝状态：妊娠、产褥期、高半胱氨酸血症、抗磷脂抗体、肾病综合征等。

③感染：脑膜炎、耳炎、乳突炎、鼻窦炎、颈部、面部和嘴部感染、系统性感染、获得性免疫缺陷综合征等。

④炎症反应和自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿病、结节病、炎性肠炎、血栓闭塞性血管炎、Adamantiades-Bechet病等。

⑤肿瘤：神经系统肿瘤、全身恶性肿瘤、神经系统外实体瘤等。

⑥血液病：红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫癜、血小板增多症、严重贫血和自体免疫溶血性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、肝素诱导血小板减少症等。

⑦药物：口服避孕药、锂剂、雄激素、舒马曲坦，静脉输入免疫球蛋白、激素替代疗法、天冬酰胺酶、类固醇、违禁药品等。

⑧物理因素：头外伤、神经外科手术、颈静脉插管、脑静脉窦损伤等。

⑨其他因素：脱水（尤其儿童）、甲状腺毒症、动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、先天性心脏病、放射治疗后等。

CVST患者中有54％的患者正在服用口服避孕药，34％处于遗传性或获得性血栓形成前状态，2％为妊娠妇女或产褥期女性，其他诱因包括血液系统疾病（12％）、感染（12％）及癌症（7％）。

颅内静脉系统血栓形成的临床分析作者：孙肖爽闫东来源：《中国实用医药》2009年第13期颅内静脉系统血栓(cerebralvenousthrombosis,CVT)是指颅内静脉及静脉窦的血栓形成。

其临床症状、起病形式的多样性，使其漏诊率及误诊率高，近年来由于CT及MR等的应用，诊断及治疗均有了较大的提高。

对本院近年来经临床及影像学检查证实的14例颅内静脉系统血栓进行回顾性分析总结，以提高临床医师对该病的认识。

1 临床资料1.1 一般资料共14例患者，男性5例，女性9例，年龄20~64岁，平均31岁。

其中产褥期7例(1例和并妊高症)，饮酒后发病1例，1例输液反应后发病，面部疖肿1例，原因不明4例。

1.2 临床表现头痛13例，呕吐10例，项强5例，视乳头水肿10例，意识障碍9例，抽搐5例，发热6例，肢体瘫痪6例(4例双侧瘫痪，2例偏瘫)，病理征阳性8例。

1.3 实验室检查腰穿8例，压力大于180 mmH2O者6例，正常2例，脑脊液蛋白升高3例，正常5例，糖和氯化物正常，RBC升高4例。

血WBC升高7例。

1.4 影像学检查 10例行头CT扫描，5例未见异常，5例片状低密度影：3例广泛脑实质低密度影、脑室受压变小，1例双顶叶低密度影，1例双侧丘脑片状低密度影、同时见大脑大静脉池密度增高。

6例行头颅MRI检查，4例双侧丘脑长 T1长 T2 异常信号，其中1例大脑大静脉区有异常信号；1例上矢状窦内流空的无信号影消失，血栓在T1等信号T2低信号；1例横窦内有上述改变。

2例查MRV见左侧横窦及乙状窦血栓形成。

1.5 治疗及预后全部患者均给予甘露醇脱水降颅压治疗，严重者加用地塞米松、速尿，同时给予抗凝、扩容、降压、降脂等治疗，抽搐频繁者加用抗癫痫药，发热、白细胞增多及并发感染者加用抗生素抗炎治疗。

14例患者中治愈6例，好转6例，死亡2例。

2 讨论2.1 病因 CVT多发生于女性，中青年多见[1]，本组14例中女性9例，平均年龄31岁，与此相符。

2023颅内静脉血栓形成诊断指南要点* 本指南旨在提供对颅内静脉血栓形成的诊断要点和建议。

以下是重点内容：定义和临床表现* 颅内静脉血栓形成是一种罕见但严重的疾病，通常发生在颅内静脉和颅内窦系统中。

* 典型的临床表现包括头痛、意识障碍、癫痫和神经系统缺陷等。

诊断标准* 根据临床表现、头颅CT扫描和磁共振成像等检查结果，可以进行颅内静脉血栓形成的初步诊断。

* 具体诊断需要结合颅内血管造影和静脉窦造影的结果。

附加检查* 血液检查，如凝血功能、D-二聚体等指标，可以帮助评估血栓形成的风险。

* 心电图、超声心动图等心血管检查有助于排除其他原因引起的症状。

诊断要点1. 详细询问病史，包括既往疾病、药物使用等。

2. 体格检查，重点关注神经系统症状和体征。

3. 利用影像学检查评估颅内静脉血栓形成的可能性。

4. 结合临床表现和影像学结果，确定诊断。

治疗和管理* 早期治疗包括抗凝治疗、镇痛和抗癫痫治疗等，以减轻症状和预防并发症。

* 治疗期间需要监测凝血功能和颅内压等指标，调整治疗方案。

* 定期随访和复查影像学是管理病情和评估疗效的重要手段。

预后和并发症* 颅内静脉血栓形成的预后因病情的严重程度和早期治疗的迅速性而异。

* 可能的并发症包括脑卒中、颅内感染和抽搐等。

结论* 颅内静脉血栓形成是一种严重的疾病，早期诊断和治疗至关重要。

* 本指南提供了诊断要点和治疗建议，有助于医生提高对颅内静脉血栓形成的认识和处理能力。

* 最终治疗方案应根据患者的具体情况和医生的专业判断进行制定。

颅内静脉窦血栓形成临床路径标准住院流程一、颅内静脉窦血栓形成临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为颅内静脉窦血栓形成（ICD-10：I67.6）。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《中国脑血管病防治指南》（中华医学会神经病学分会）。

1.急性或亚急性起病，伴有或不伴有意识障碍。

2.临床表现多样，主要为颅内压增高、癫痫发作和神经功能缺损。

3.头颅CT直接征象和间接征象提示颅内静脉系统血栓，头颅MRV显示颅内静脉窦显影不良，DSA显示颅内静脉窦显影不良。

4.腰穿脑脊液压力增高，常规、生化检查能排除其他疾病。

5.排除良性颅内压增高等。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）和《中国脑血管病防治指南》（中华医学会神经病学分会）。

1.抗血栓治疗：（1）抗凝：普通肝素/低分子肝素或华法令（每日监测APTT、INR）。

（2）溶栓：尿激酶或r-TPA。

2.病因治疗：针对炎症性和非炎症性两类疾病进行治疗。

3.对症治疗：（1）降低颅内压。

（2）控制体温。

（3）防治癫痫。

（4）维持水电解质平衡。

（5）治疗感染。

（6）营养支持。

（四）标准住院日为2�C4周。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：I67.6颅内静脉窦血栓形成疾病编码。

2.患有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断临床路径流程实施。

3.无严重脑内出血及其他并发症和伴发疾病（恶性肿瘤、血液系统疾病、免疫系统疾病、心、肺、肝、肾功能衰竭、外伤等）。

（六）住院期间检查项目。

1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉,感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）、血同型半胱氨酸、凝血功能、抗“O”、纤维蛋白原水平；（3）心电图、X线胸片；（4）腰穿脑脊液压力、常规生化、病原学检查等检查；（5）头颅CT平扫及增强扫描、头颅MRI和CTV/MRV。