2020 实践指南：脑静脉血栓形成
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脑静脉系统血栓形成
此窦是脑皮层静脉循环和脑脊液回流的必经之路。
直窦合并双侧横窦、乙状窦受累
直窦、大脑大静脉及属支血栓形成
◆单纯直窦血栓少见，常合并 其他部位血栓。
◆如累及到大脑大静脉时，导 致急骤颅压增高，昏迷。
海 绵 窦 血 栓 形 成
鉴别诊断
良性颅内压增高
颅内炎症性病变 颅内占位性病变 动脉性脑梗塞 引起眼部症状的病症 其他脑血管病 其他疾病
不同的症状取决于血栓的大小和累及 的部位
上矢状窦多为非炎性血栓，额顶部头皮静脉怒张。， 横窦乙状窦单侧可无症状，血栓扩展至岩下窦时，造成外 展神经麻痹。 扩展至颈静脉时，可影响到颅神经。 血栓扩展至岩上窦时，压迫三叉神经节或三叉神经第一支， 可出现同侧面部疼痛或感觉减退。 岩下窦血栓可侵及外展神经，同时可影响半月神经节而产生 颞骨岩尖综合征 海绵窦血栓主要是颅神经受损征象以及眼眶内外静脉回流障 碍所造成的眼睑、结合膜水肿及眼球突出。常见的并发症： 脑膜炎、脑脓肿、脑外脓肿、颈内动脉病变、脑垂体病变 直窦病情严重，颅内压增高、惊厥、昏迷。
预
后
复发的危险：脑静脉血栓约有12%复发，复 发绝大多数发生在患病第一年内。总之，尽 管有关预后的资料尚不充足，但脑静脉血栓 长期预后基本上较好，癫痫发作、复发和其 他血栓性疾病发生率低。
结
语
脑静脉和静脉窦血栓是一种少见病，提高 对脑静脉窦血栓的认识是发现血栓和减少 漏诊的重要前提；急性期脑静脉窦血栓是 诊断的困难时期和关键时期；对平扫阴性 的不明原因颅内压增高病人，要及时进行 CT、MR、DSA检查，以排除静脉窦血栓。
5. 血液疾病：红细胞增多症、白血病、贫血、和先天
性或获得性凝血机制障碍等。
《中国静脉血栓形成疾病防治指南》
《中国静脉血栓形成疾病防治指南》- 标题：中国静脉血栓形成疾病防治指南根据中国卫生部的要求，编写了以下关于静脉血栓形成疾病的防治指南。
1. 引言静脉血栓形成疾病是一种常见的血液疾病，主要包括深静脉血栓形成和肺栓塞。
本指南旨在提供预防和治疗静脉血栓形成疾病的指导。
2. 病因和发病机制静脉血栓形成疾病的发病机制复杂，主要与以下因素相关：- 血液高凝状态- 血管内膜损伤- 静脉血流动力学改变- 静脉血栓形成的遗传因素3. 临床表现静脉血栓形成疾病的临床表现因患者个体差异而异，主要包括：- 下肢肿胀和疼痛- 表浅或深静脉可触及的静脉栓塞- 肺栓塞的症状，如呼吸困难和胸痛4. 预防措施为预防静脉血栓形成疾病的发生，可采取以下措施：- 行走和运动，避免长时间静坐- 使用弹力袜或压力绷带- 饮食均衡，减少高脂和高盐食物的摄入- 定期接受医学检查，了解静脉血栓形成的风险因素5. 治疗方法对于已经发生静脉血栓形成的患者，应采取以下治疗方法：- 药物治疗：使用抗凝剂、抗血小板药物或溶栓药物- 外科手术：对严重病例可考虑进行手术治疗- 放射治疗：针对特定病例可采用放射治疗方法6. 注意事项在预防和治疗静脉血栓形成疾病时，需要注意以下事项：- 避免长时间静坐或长时间高强度运动- 合理使用药物，遵医嘱使用抗凝剂和抗血小板药物- 注意药物的副作用和不良反应- 出现异常症状应及时就医7. 结论静脉血栓形成疾病是一种常见但严重的血液疾病。
通过采取预防措施和及时进行治疗，可以有效控制和减少该疾病的发生和并发症的发展，提高患者的生活质量。
8. 参考文献- [1] 中国卫生部. 静脉血栓形成疾病防治指南.- [2] XXX. 静脉血栓形成疾病的病因与发病机制研究. 医学杂志. 20XX;XX(X):XXX-XXX.注：本文档内容仅供参考，请结合医生的具体建议进行实际操作。
《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南》要点
《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南》要点颅内静脉系统血栓形成(cerebral venous sinusthrombosis，CVST)是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病，在脑血管病中约占0.5％～1％。
我国没有相关流行病学数据，但随着临床医生对本病的认识和诊断技术的提高，本病并不少见，尤其在口服避孕药和围产期女性中更应值得重视。
病变部位可原发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉血栓形成罕见，多由于脑静脉窦血栓延伸而来；深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。
60％以上患者病变累及多个静脉窦，其中以上矢状窦发生率居首位。
由于脑静脉与静脉窦之间、静脉窦与静脉窦之间，以及静脉窦与颅外静脉在解剖上存在吻合、彼此沟通，当静脉(窦)血栓形成时，血栓累积范围、侧支循环的差异等因素导致临床表现复杂多样，可从无临床症状到病情严重甚至死亡。
病因和危险因素CVST在各年龄组均可发病，成年人发病高峰年龄多在20～30岁，男女之比为每年1：1.5～5，常无高血压、动脉粥样硬化、冠心病等病史。
年龄及病变部位与病因或危险因素有一定关系。
病因或危险因素可区分为感染性和非感染性，前者常继发于头面部或其他部位化脓性感染或非特异性炎症；后者则多与高凝状态、血液瘀滞、血管壁损伤以及各种颅内压过低等有关，部分原因不明。
约85％以上的患者存在一种或多种危险因素，包括：各种遗传性或继发性的血栓形成倾向(如V因子Leiden突变、凝血酶G20210A突变、高同型半胱氨酸血症、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ缺陷)、妊娠、产后或口服避孕药物、各种急慢性感染或炎性疾病、各种血液系统疾病、肿瘤或外伤等，但部分患者原因不明。
不同年龄段患者的危险因素不尽相同，婴幼儿以脱水和围产期并发症多见，儿童以头面部急慢性感染多见，而成年女性则以口服避孕药物和围产期并发症多见。
推荐意见：CVST的病因和危险因素复杂多样，建议积极查找各种导致血液高凝状态和血液瘀滞的因素及排除感染的可能性(I级推荐)。
脑血栓形成病人研究报告
2020/4/16
脑血栓形成与脑栓塞、脑出血的区别
脑血栓
脑栓塞
脑出血
发病年龄 病史 起病形式 症状表现
2020/4/16
50岁以后的老年 20~40中青年 人
50岁以上的老年 人
高血压、动脉粥 样硬化、短暂脑 缺血发作以及糖 尿病史
心脏病，特别是 风湿性心脏病、 心房纤颤
长期高血压和血 管病变，血压骤 然升高
2. 感知觉改变 与脑血栓形成损害感觉传到 通路有关
3. 吞咽障碍 与脑干形成引起双侧舌咽、迷 走神经损伤及意识不清有关
4. 焦虑 与肢体瘫痪、感觉、语言障碍有关 5. 潜在并发症 颅内压增高、肺炎、褥疮、
心衰、脑水肿或脑疝等
2020/4/16
治疗要点
• 治疗过程分3个阶段：①发病1~48h阶段：尽快进 行“超早期”溶栓。静脉滴注200万u，发病3小 时内使用组织型纤溶酶剂，静脉滴入100mg，一 旦发现血管再通，立即停药；使用脱水剂，如甘 露醇、10%复方甘油等，以减轻脑水肿，降低颅 内压；使用尼莫地平等钙拮抗剂，扩张血管，调 整血压；
• ②发病3~14日阶段：继续用降颅内压药物；进行 早期康复治疗。
• ③发病3~12周阶段：继续用改善脑细胞代谢药物 、高压氧治疗、中药活血化瘀，采用针灸、按摩 和康复治疗，促进神经功能恢复。
2020/4/16
护理措施
• 一般护理 提供安全、舒适、无刺激的环境 ，提供低盐、低糖、低脂、低胆固醇、丰 富维生素、足量纤维素的无刺激饮食。
2020/4/16
临床表现
1．呈突然起病，常开始于一侧上肢，然后在数小时或一、二天内其神 经功能障碍症状进行性累及该侧肢体的其他部分。
2．多数不伴头痛、呕吐等颅内高压症状，较大动脉闭塞后数日内发生 的继发性脑水肿可使症状恶化并导致意识障碍，严重脑水肿还可引起 致命性的颅内结构移位（脑疝）的危险。
脑血栓形成与脑栓塞、脑出血的区别
脑血栓
脑栓塞
脑出血
发病年龄 病史 起病形式 症状表现
2020/4/16
50岁以后的老年 20~40中青年 人
50岁以上的老年 人
高血压、动脉粥 样硬化、短暂脑 缺血发作以及糖 尿病史
心脏病，特别是 风湿性心脏病、 心房纤颤
长期高血压和血 管病变，血压骤 然升高
2. 感知觉改变 与脑血栓形成损害感觉传到 通路有关
3. 吞咽障碍 与脑干形成引起双侧舌咽、迷 走神经损伤及意识不清有关
4. 焦虑 与肢体瘫痪、感觉、语言障碍有关 5. 潜在并发症 颅内压增高、肺炎、褥疮、
心衰、脑水肿或脑疝等
2020/4/16
治疗要点
• 治疗过程分3个阶段：①发病1~48h阶段：尽快进 行“超早期”溶栓。静脉滴注200万u，发病3小 时内使用组织型纤溶酶剂，静脉滴入100mg，一 旦发现血管再通，立即停药；使用脱水剂，如甘 露醇、10%复方甘油等，以减轻脑水肿，降低颅 内压；使用尼莫地平等钙拮抗剂，扩张血管，调 整血压；
• ②发病3~14日阶段：继续用降颅内压药物；进行 早期康复治疗。
• ③发病3~12周阶段：继续用改善脑细胞代谢药物 、高压氧治疗、中药活血化瘀，采用针灸、按摩 和康复治疗，促进神经功能恢复。
2020/4/16
护理措施
• 一般护理 提供安全、舒适、无刺激的环境 ，提供低盐、低糖、低脂、低胆固醇、丰 富维生素、足量纤维素的无刺激饮食。
2020/4/16
临床表现
1．呈突然起病，常开始于一侧上肢，然后在数小时或一、二天内其神 经功能障碍症状进行性累及该侧肢体的其他部分。
2．多数不伴头痛、呕吐等颅内高压症状，较大动脉闭塞后数日内发生 的继发性脑水肿可使症状恶化并导致意识障碍，严重脑水肿还可引起 致命性的颅内结构移位（脑疝）的危险。
浅析脑静脉血栓形成：从诊断到治疗
浅析脑静脉血栓形成：从诊断到治疗脑静脉血栓形成较为少见，占所有卒中的比例不足5％，其临床表现和发病方式变化多样，也无统一治疗模式。
本文对脑动脉血栓形成的病因、发病机制、诊治以及预后做一论述。
脑静脉血栓形成（cerebral venous thrombosis，CVT）是由多种原因所致脑静脉回流受阻的一种特殊类型脑血管病，占所有卒中的比例不足5％，在成年人中的发病率为（3 ～4）/100 万，女性多于男性，发病年龄多在20 ～40 岁。
根据颅内静脉系统的血管构成，CVT 可分为静脉窦血栓形成、脑深静脉血栓形成、脑皮质静脉血栓形成和颈静脉血栓形成等。
CVT 常为急性或亚急性起病，其临床表现除进行性头痛、呕吐等颅内压增高症状外，部分患者还存在局灶性神经功能缺损、癫痫发作或有不同程度的意识障碍和精神症状等。
目前的治疗方法包括全身抗凝、静脉溶栓、血管内溶栓、静脉窦支架成形术以及钻颅上矢状窦溶栓等。
CVT 患者预后较良好，病死率为9％～15％。
以下我们就CVT的相关方面作一论述。
一、病因及发病机制CVST/CVT 病因多种多样，临床上有80%以上的病人能发现易感因素，既往研究表明，本病是由多种因素共同作用的结果，病因主要分感染性和非感染性，约20%的CVT病因不明。
感染性病因易造成海绵窦、横窦、乙状窦血栓、包括头面部的感染如乳突炎和中耳炎。
中枢神经系统感染，如化脓性脑膜炎和脑脓肿等；非感染性病因较多，多引起上矢状窦血栓形成，主要包括血管损伤、血液异常以及血流动力学因素。
血管损伤可由创伤、开颅手术、免疫系统疾病如白塞氏病、系统性红斑狼疮等引起。
血液异常或引起高凝状态的疾病是CVT极为重要的原因，包括镰状细胞病、再生障碍性贫血、缺铁性贫血恢复期、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、蛋白S、蛋白C缺乏症、抗心磷脂抗体综合征、同型半胱氨酸增高症、甲状腺功能亢进等。
口服避孕药、妊娠并发症、产后、高热、休克、肾病综合征、酮症酸中毒等所引起高凝状态是CVT的常见原因。
脑静脉系统血栓形成
脑静脉系统血栓形成的
血流动力学诊断意义
马欣
首都医科大学宣武医院神经内科
脑静脉系统疾病
脑血管范畴 高危害性疾病 发病率上升
脑静脉系统疾病
症状复杂多变 诊断难度大 治疗分歧大
与脑动脉疾病的差异
脑静脉疾病与脑动脉疾病比较
两者差异大 脑静脉疾病的特点
静脉
血栓形成
脑静脉系统组成
(deep middle cerebral vein, DMCV)
3.基底静脉
（basal vein of Rosenthal, BV R)
4.大脑内静脉
5.大脑大静脉
脑底静脉环与脑深静脉主干间 的关系
－静脉在颅脑底部环绕中脑形成与W illis环相对应的脑静脉环. －此环主要由BVR及其属支(DMCV及大脑前静脉)、大脑内静 脉、Galen静脉组成。Galen静脉引流血液注入直窦。 － DMCV通过前穿质与大脑前静脉汇合形成BVR前段。 －BVR在大脑后动脉上面平行通过，向后上方绕过大脑脚，注入大脑大 静脉。 －BVR分为前、中、后段.其中段较稳定。TCD可检出BVR中段。
选择主要探测静脉依据
在CVT中起主要引流作用的静脉－大脑中深静脉
（DMCV） DMCV与上矢状窦、横窦和BVR有着密切关系
与其他浅、深静脉有广泛的吻合，最显著的吻合：
－后端通过前大吻合静脉（Trolard静脉）与上矢状窦连接 －通过中央沟内的中央（Rolando静脉），与上矢状窦连接 －后端通过大吻合静脉（Labbe静脉）与横窦连接 －后端与基底静脉（BVR）连接
上矢状窦 侧窦(横窦 及乙状窦) 岩上窦及岩下窦 直窦 海绵窦
易受累脑静脉
浅静脉 大脑上静脉 大脑中浅静脉 大脑下静脉 深静脉
血流动力学诊断意义
马欣
首都医科大学宣武医院神经内科
脑静脉系统疾病
脑血管范畴 高危害性疾病 发病率上升
脑静脉系统疾病
症状复杂多变 诊断难度大 治疗分歧大
与脑动脉疾病的差异
脑静脉疾病与脑动脉疾病比较
两者差异大 脑静脉疾病的特点
静脉
血栓形成
脑静脉系统组成
(deep middle cerebral vein, DMCV)
3.基底静脉
（basal vein of Rosenthal, BV R)
4.大脑内静脉
5.大脑大静脉
脑底静脉环与脑深静脉主干间 的关系
－静脉在颅脑底部环绕中脑形成与W illis环相对应的脑静脉环. －此环主要由BVR及其属支(DMCV及大脑前静脉)、大脑内静 脉、Galen静脉组成。Galen静脉引流血液注入直窦。 － DMCV通过前穿质与大脑前静脉汇合形成BVR前段。 －BVR在大脑后动脉上面平行通过，向后上方绕过大脑脚，注入大脑大 静脉。 －BVR分为前、中、后段.其中段较稳定。TCD可检出BVR中段。
选择主要探测静脉依据
在CVT中起主要引流作用的静脉－大脑中深静脉
（DMCV） DMCV与上矢状窦、横窦和BVR有着密切关系
与其他浅、深静脉有广泛的吻合，最显著的吻合：
－后端通过前大吻合静脉（Trolard静脉）与上矢状窦连接 －通过中央沟内的中央（Rolando静脉），与上矢状窦连接 －后端通过大吻合静脉（Labbe静脉）与横窦连接 －后端与基底静脉（BVR）连接
上矢状窦 侧窦(横窦 及乙状窦) 岩上窦及岩下窦 直窦 海绵窦
易受累脑静脉
浅静脉 大脑上静脉 大脑中浅静脉 大脑下静脉 深静脉
2020AHAASAESO-EAN指南脑静脉血栓形成指南(完整版)
2020AHA/ASA/ESO-EAN指南脑静脉血栓形成指南（完整版）神经科医生都应能够识别和治疗脑静脉血栓形成（CVT）。
由于其相对罕见、临床表现多样，不同于“常规”卒中，且经常模拟其他急性神经系统疾病，增加了诊断难度。
合理、及时地获得和解读CVT的脑部影像往往具有挑战性。
尽管CVT可导致死亡或残疾，但如果早期诊断和治疗，通常预后良好。
本文综述了成人CVT的危险因素、诊断、治疗和预后方面的最新知识。
旨在为普通神经科医生、卒中内科医生、普通内科医生、急诊内科医生和神经外科医生提供CVT患者诊断和治疗的建议。
本指南管理建议部分基于AHA/ASA的指南以及最近的欧洲中风组织和欧洲神经病学学会（ESO-EAN）的指南。
CVT的定义和病理生理学CVT是由大脑主要静脉窦（脑静脉窦血栓形成）或较小的滋养皮层静脉（皮层静脉血栓形成）完全或部分闭塞引起。
CVT是青年卒中（女性占2/3）的重要原因，可以模拟其他急性神经系统疾病，且只能通过合适、及时的脑部影像来识别，所以经常被漏诊或误诊。
CVT占所有卒中的0.5-1.0%，女性发病率约为男性的3倍，其部分原因可能与妊娠、产褥期和使用含雌激素的口服避孕药有关。
血液从大脑小静脉流入深静脉系统的较大静脉（包括大脑内静脉、（Rosenthal）基底静脉和Galen静脉），然后流入硬脑膜窦（包括直窦、横窦和矢状窦），最后流入颈内静脉（图1）。
图1 正常脑主要静脉和静脉窦的时间飞跃法MR静脉造影血液瘀滞、血管壁异常和血液成分改变（Virchow三联征）导致血栓前和纤溶过程之间的平衡破坏，从而导致进行性静脉血栓形成。
静脉血管阻塞导致静脉压力增加、毛细血管灌注减少和局部脑血流量增加。
虽然最初通过脑静脉扩张和侧支循环得到代偿，但静脉压持续升高可导致血管源性水肿（血脑屏障破坏）以及脑灌注压和脑血流量下降，并伴有组织梗死，出现细胞毒性水肿和血管源性水肿。
由于皮质静脉之间的广泛吻合，静脉区域不如动脉区域界限分明，闭塞后可以形成替代的静脉引流通路。
脑静脉窦血栓形成
病因
（3）特发性脑静脉窦血栓形成 虽然诊断方法和技术较前提高，但扔有25% 的脑静脉窦血栓形成病因不明。
发病机理 脑静脉窦血栓形成的可能机理为： 1.高凝状态 2.纤溶活性降低 3.循环减少 4.血管内皮损伤 5.其他疾病或未知的机制
孕产期脑静脉窦血栓形成常发生于产后，少数发生 于分娩，产后2周内发病者为多数。这与血液高凝状 态有关。 （1）妊娠期：纤维蛋白原增加，凝血因子增多，血 小板数目及粘附性增高，使血液呈高凝状态。 （2）产褥期：主要原因是分娩时血液浓缩呈高凝状 态，在此基础上，因各种病理因素如大量排汗，使血 容量减少，血液更加粘稠，增加了血栓形成的不良因 素。
溶栓治疗： 有报导，应用尿激酶静脉给药治疗50例脑 静脉血栓形成病人，效果满意，但是通常是 与肝素联合应用，所以尿激酶治疗的有效性 和危险性尚有待评价。
介入及外科治疗：
适应症：抗凝治疗无效或效果不佳 1.介入静脉窦局部尿激酶溶栓 2.介入静脉窦局部机械性破栓 3.两者联合应用 4.介入颈内动脉尿激酶溶栓 5.介入动-静脉联合尿激酶溶栓 6.外科：开颅静脉窦血栓清除术 横窦-颈静脉搭桥术 去骨瓣减压术
MRI检查有高度特异性和敏感性，且无创伤安全，MRV显示 的病变与DSA和MRI基本一致，因此，MRI和MRV可作为诊断 脑静脉窦血栓形成并检测疗效的首选影像学检查方法。
治疗
1.病因治疗：败血症，恶性肿瘤，结缔组织病，血液系统疾 病 2.对症治疗：降低颅内压（药物、腰穿，静脉搭桥手术，减 压手术等） 3.抗血栓治疗：抗凝剂，溶栓剂
解剖
功能
（1）引流脑脊液。400-500ml/d.大部分 通过静脉窦回收入血液。 （2）将脑内静脉血引流到颈内静脉的通路， 由此可知静脉窦的通畅与否，是维持脑正常 血流和脑脊液循环的重要保证，故静脉窦发 生病变，常导致静脉回流受阻，脑脊液循环 不良，产生一系列临床症状。
【指南与共识】颅内静脉血栓形成诊治指南
【指南与共识】颅内静脉血栓形成诊治指南展开全文颅内静脉血栓形成（CVT）是指由各种病因引起的颅内静脉或静脉窦血栓形成，使血液回流受阻或脑脊液循环障碍，导致颅内高压和局灶脑损害为特征的一类脑血管病。
《中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019》是在2015年版指南的基础上修订而成，关于CVT的治疗，新版指南主要有以下推荐意见。
◀1. 病因治疗▶（1）感染性血栓应及时足量足疗程使用敏感抗生素治疗；原发部位化脓性病灶必要时可行外科治疗，以清除感染来源（Ⅰ级推荐）。
（2）口服避孕药等相关的CVT，应立即停用此类药物（Ⅰ级推荐；本条为本次新增推荐意见）。
◀2. 抗凝治疗▶（1）无抗凝禁忌的CVT患者应及早接受抗凝治疗，急性期使用低分子肝素，剂量为90~100 IU/kg体重，每日2次皮下注射；或使用普通肝素治疗，应使部分凝血活酶时间延长1.5~2.5倍。
疗程可持续1~4周（Ⅱ级推荐，B级证据）。
（2）低分子肝素的安全性和有效性略优于普通肝素（Ⅱ级推荐，B级证据）。
（3）伴发于CVT的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌证（Ⅱ级推荐，B级证据）。
（4）急性期过后应继续口服抗凝药物，常选用华法林，目标PTINR值保持在2~3之间（Ⅱ级推荐，C级证据）。
（5）对于有可迅速控制危险因素的CVT，如妊娠、口服激素类避孕药物，抗凝治疗可在3个月内；对于危险因素不明或轻度遗传性血栓形成倾向的CVT，口服抗凝治疗应持续6~12个月；对于发作2次以上或有严重遗传性血栓形成倾向的CVT，可考虑长期抗凝治疗（Ⅱ级推荐，B级证据；本条为本次新增推荐意见）。
（6）目前尚无证据支持影像学证实的闭塞静脉（窦）再通，可作为停止口服抗凝治疗的依据（Ⅲ级推荐，C级证据）。
（7）新型口服抗凝药达比加群的疗效和安全性与华法林类似，但比华法林使用方便（Ⅱ级推荐，B级证据；本条为本次修订推荐意见）。
◀3. 特殊情况的抗凝治疗▶（1）对头面颈部感染相关的CVT患者，抗凝治疗的疗效尚不明确，但有增加颅内出血的风险（Ⅲ级推荐，C级证据；本条为本次新增推荐意见）。
《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南》要点
《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南》要点颅内静脉系统血栓形成(cerebral venous sinusthrombosis，CVST)是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病，在脑血管病中约占0.5％～1％。
我国没有相关流行病学数据，但随着临床医生对本病的认识和诊断技术的提高，本病并不少见，尤其在口服避孕药和围产期女性中更应值得重视。
病变部位可原发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉血栓形成罕见，多由于脑静脉窦血栓延伸而来；深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。
60％以上患者病变累及多个静脉窦，其中以上矢状窦发生率居首位。
由于脑静脉与静脉窦之间、静脉窦与静脉窦之间，以及静脉窦与颅外静脉在解剖上存在吻合、彼此沟通，当静脉(窦)血栓形成时，血栓累积范围、侧支循环的差异等因素导致临床表现复杂多样，可从无临床症状到病情严重甚至死亡。
病因和危险因素CVST在各年龄组均可发病，成年人发病高峰年龄多在20～30岁，男女之比为每年1：1.5～5，常无高血压、动脉粥样硬化、冠心病等病史。
年龄及病变部位与病因或危险因素有一定关系。
病因或危险因素可区分为感染性和非感染性，前者常继发于头面部或其他部位化脓性感染或非特异性炎症；后者则多与高凝状态、血液瘀滞、血管壁损伤以及各种颅内压过低等有关，部分原因不明。
约85％以上的患者存在一种或多种危险因素，包括：各种遗传性或继发性的血栓形成倾向(如V因子Leiden突变、凝血酶G20210A突变、高同型半胱氨酸血症、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ缺陷)、妊娠、产后或口服避孕药物、各种急慢性感染或炎性疾病、各种血液系统疾病、肿瘤或外伤等，但部分患者原因不明。
不同年龄段患者的危险因素不尽相同，婴幼儿以脱水和围产期并发症多见，儿童以头面部急慢性感染多见，而成年女性则以口服避孕药物和围产期并发症多见。
推荐意见：CVST的病因和危险因素复杂多样，建议积极查找各种导致血液高凝状态和血液瘀滞的因素及排除感染的可能性(I级推荐)。
详解脑静脉系统解剖与血栓形成【106页】
• 发病年龄：78%患者小于50岁，20-40岁是发病高峰。 • 病因复杂多样：常见系统性病变因素，而非高血压、
糖尿病…… • 本病临床表现复杂多样， 大部分为急性或亚急性起病
( 92.8% )， 主要症状有头痛(89%) ，癫痫(89%)，局灶 性功能障碍(46.7%) ，视乳头水肿( 28.3%)、昏迷 (13.9%)，且上述症状常合并存在。
大脑上静脉中主要的一条为中央静脉（Rolando静 脉），收集中央沟两岸中央前、后回的血液。
注入上矢状窦
大脑中静脉
大脑静脉中唯一与动脉伴行的静脉，与大脑中深静脉 相对应又称大脑中浅静脉。
由岛盖和岛叶的浅静脉网汇合而成。沿外侧 沟向前下走行，行至颞极附近绕过外侧沟窝 至大脑底面，后汇入海绵窦。
大脑中静脉
大脑中浅静脉与其它的浅深静脉有广泛的吻合，包括：
大脑中静脉后端通过前大吻合静脉（Trolard静脉）与 上矢状窦相连接。
通过位于中央沟内的中央静脉（Rolando静脉），将大 脑中静脉与上矢状窦相连接。
大脑中静脉后端通过后大吻合静脉（Labbe静脉）与横 窦相连接。
通过与大脑中深静脉（Sylvius深静脉）的吻合将大脑中 静脉与基底静脉相连接。
大脑浅静脉闭塞的临床表现
• 大脑上静脉闭塞综合征：累及额叶或中央回区 时，表现为上肢或下肢单瘫，或上行性、下行性 轻偏瘫，及相应区域感觉障碍，或局灶性癫痫发 作。
大脑浅静脉闭塞的临床表现
Rolando静脉闭塞临床特点：
对侧偏瘫但不涉及面肌，无言语障碍，下肢受累重于上肢。 症状具有很大搏动性（静脉性瘫的特点）。
是上矢状窦、直窦和左右横窦的相汇合之处。实际临 床中，四个窦真正结合在一起的是少部分。
变异情况极为复杂，其形态结构和吻合特征对临床有 重要的意义。
糖尿病…… • 本病临床表现复杂多样， 大部分为急性或亚急性起病
( 92.8% )， 主要症状有头痛(89%) ，癫痫(89%)，局灶 性功能障碍(46.7%) ，视乳头水肿( 28.3%)、昏迷 (13.9%)，且上述症状常合并存在。
大脑上静脉中主要的一条为中央静脉（Rolando静 脉），收集中央沟两岸中央前、后回的血液。
注入上矢状窦
大脑中静脉
大脑静脉中唯一与动脉伴行的静脉，与大脑中深静脉 相对应又称大脑中浅静脉。
由岛盖和岛叶的浅静脉网汇合而成。沿外侧 沟向前下走行，行至颞极附近绕过外侧沟窝 至大脑底面，后汇入海绵窦。
大脑中静脉
大脑中浅静脉与其它的浅深静脉有广泛的吻合，包括：
大脑中静脉后端通过前大吻合静脉（Trolard静脉）与 上矢状窦相连接。
通过位于中央沟内的中央静脉（Rolando静脉），将大 脑中静脉与上矢状窦相连接。
大脑中静脉后端通过后大吻合静脉（Labbe静脉）与横 窦相连接。
通过与大脑中深静脉（Sylvius深静脉）的吻合将大脑中 静脉与基底静脉相连接。
大脑浅静脉闭塞的临床表现
• 大脑上静脉闭塞综合征：累及额叶或中央回区 时，表现为上肢或下肢单瘫，或上行性、下行性 轻偏瘫，及相应区域感觉障碍，或局灶性癫痫发 作。
大脑浅静脉闭塞的临床表现
Rolando静脉闭塞临床特点：
对侧偏瘫但不涉及面肌，无言语障碍，下肢受累重于上肢。 症状具有很大搏动性（静脉性瘫的特点）。
是上矢状窦、直窦和左右横窦的相汇合之处。实际临 床中，四个窦真正结合在一起的是少部分。
变异情况极为复杂，其形态结构和吻合特征对临床有 重要的意义。
脑静脉血栓形成
临
床
病
史
1. 患者可表现为头痛。尽管爆裂样头痛通常提 示蛛网膜下腔出血，但也可见于静脉窦血栓 形成。也可出现恶心和呕吐。横窦血栓形成 患者可表现为假性脑瘤样综合征。Farb 等 应用自动触发elliptic -centric-ordered 三 维钆增强MR静脉血管造影(MRV)技术发现， 29例先天性颅内高压患者中27例有双侧静 脉窦狭窄，而59例对照者中仅有4例。患者 可能有反复发作的癫痫。可有意识水平下降， 以至发展到昏迷。
鉴 别 诊 断
应与下列疾病鉴别：急性卒中、海绵窦综 合征、HIV 相关的机会性感染(巨细胞病毒 性脑炎)、头部外伤、颅内硬膜外脓肿、假 性脑瘤、结节病、葡萄球菌性脑膜炎、癫 痫持续状态、硬膜下积脓和系统性红斑狼 疮。
辅 助 检 查
实验 室检 查
全血细胞计数（CBC）可发现红细胞增多症， 血小板计数减少会支持血栓性血小板减少性紫癜， 白细胞增多可见于败血症。此外，如用肝素治疗， 应监测血小板计数以发现其引起的血小板减少症。 测定抗磷脂抗体和抗心磷脂抗体以评价抗磷脂抗 体综合征。其他可提示血液高凝状态的实验室检 查包括蛋白S、蛋白C、抗凝血酶Ⅲ、狼疮抗凝 物和因子Leiden Ⅴ突变。如患者正在进行抗凝 治疗，则不应进行上述检查。对于非洲裔CVT 患者应进行镰状细胞或血红蛋白电泳检查。
2. 根据受累的区域不同，患者可出现相应的 局灶性神经功能缺损：(1)可发生轻偏瘫， 某些矢状窦血栓形成的患者可出现下肢无 力，病情也可进一步发展累及双下肢；(2) 失语、共济失调、头晕、舞蹈症和偏盲均 见报道。静脉窦血栓形成也可出现脑神经 综合征，包括：前庭神经病、搏动性耳鸣、 单侧耳聋、复视、面肌无力和视野模糊。
操
作
腰椎穿刺对评价感染引起的脑膜炎有帮助。 当CT 或MRI发现一侧大的半球性病灶或后 颅凹病变时，应禁止行腰椎穿刺。过去曾 采用压迫一侧颈静脉进 行测压试验，如对 侧横窦血栓形成则压力升高。然而，如存 在侧支循环或颈静脉压迫不完全，可产生 假阴性结果。颅内静脉压升高也是一个问 题，因为它可能会导致脑疝发生。由于该 方法对诊断帮助很小，因此现在通常不进 行测压试验。
2020AHAASAESO-EAN指南脑静脉血栓形成指南(完整版)
2020AHA/ASA/ESO-EAN指南脑静脉血栓形成指南（完整版）神经科医生都应能够识别和治疗脑静脉血栓形成（CVT）。
由于其相对罕见、临床表现多样，不同于“常规”卒中，且经常模拟其他急性神经系统疾病，增加了诊断难度。
合理、及时地获得和解读CVT的脑部影像往往具有挑战性。
尽管CVT可导致死亡或残疾，但如果早期诊断和治疗，通常预后良好。
本文综述了成人CVT的危险因素、诊断、治疗和预后方面的最新知识。
旨在为普通神经科医生、卒中内科医生、普通内科医生、急诊内科医生和神经外科医生提供CVT患者诊断和治疗的建议。
本指南管理建议部分基于AHA/ASA的指南以及最近的欧洲中风组织和欧洲神经病学学会（ESO-EAN）的指南。
CVT的定义和病理生理学CVT是由大脑主要静脉窦（脑静脉窦血栓形成）或较小的滋养皮层静脉（皮层静脉血栓形成）完全或部分闭塞引起。
CVT是青年卒中（女性占2/3）的重要原因，可以模拟其他急性神经系统疾病，且只能通过合适、及时的脑部影像来识别，所以经常被漏诊或误诊。
CVT占所有卒中的0.5-1.0%，女性发病率约为男性的3倍，其部分原因可能与妊娠、产褥期和使用含雌激素的口服避孕药有关。
血液从大脑小静脉流入深静脉系统的较大静脉（包括大脑内静脉、（Rosenthal）基底静脉和Galen静脉），然后流入硬脑膜窦（包括直窦、横窦和矢状窦），最后流入颈内静脉（图1）。
图1 正常脑主要静脉和静脉窦的时间飞跃法MR静脉造影血液瘀滞、血管壁异常和血液成分改变（Virchow三联征）导致血栓前和纤溶过程之间的平衡破坏，从而导致进行性静脉血栓形成。
静脉血管阻塞导致静脉压力增加、毛细血管灌注减少和局部脑血流量增加。
虽然最初通过脑静脉扩张和侧支循环得到代偿，但静脉压持续升高可导致血管源性水肿（血脑屏障破坏）以及脑灌注压和脑血流量下降，并伴有组织梗死，出现细胞毒性水肿和血管源性水肿。
由于皮质静脉之间的广泛吻合，静脉区域不如动脉区域界限分明，闭塞后可以形成替代的静脉引流通路。
《中国脑静脉系血栓形成指导规范》(要点
《中国脑静脉系血栓形成指导规范》（要点颅内静脉和静脉窦血栓形成（cerebral venous and sinus thrombosis，CVST)最初与1825年由Ribes描述，当时及以后相当一段时间文献报道多位尸检结果。
对其治疗也局限于降颅压、抗癫痫等对症治疗，轻型病例有效，重症患者病死率高。
1942年，Lyons描述系统性抗凝治疗治疗CVST，抗凝可阻止病情恶化或改善病情，但不能溶解已形成的血栓；1971年，Vines等对CVST患者进行系统性溶栓治疗，溶栓剂可溶解已形成的血栓，是被阻塞的静脉窦开放，患者的预后得到了极大地改善；随后溶栓方式得到进一步发展，1988年，Scott利用经颅钻孔进行接触性溶栓；1991年，Barnwell利用血管介入技术经颈静脉及股静脉进行静脉窦接触性溶栓，从而丰富了CVST的治疗手段。
目前，抗凝治疗是CVST首选的治疗方法，抗凝治疗对于CVST是安全的。
其不仅能减少患者的病死率和致残率，并且即使对于合并颅内出血的患者，也不会增加再次颅内出血的风险。
大量文献报道，接受溶栓治疗的患者血管再通率较高，尤其是患者在接受抗凝治疗后，病情人继续恶化或尽管采用其他处理措施，但颅内压仍然较高者，则应考虑溶栓治疗。
在我国，尽管CVST临床少见，但其发病形式多样，临床表现各异。
常被误诊或漏诊，具有较高的病残率和病死率；同时由于对其发病原因尚未有明确的认识，现有的临床治疗手段及评价方法缺乏统一的标准。
1 流行病学特征及病因CVST约占所有卒中的0.5%～1%，多见于孕妇、服用口服避孕药的女性以及<45岁的年轻人群。
常见的病因为，①遗传性高凝状态；②获得性高凝状态；③感染；④炎性反应和自身免疫性疾病；⑤肿瘤；⑥血液病；⑦药物；⑧物理因素；⑨其他因素。
2 病理学及病理生理学改变首先，脑静脉闭塞引起静脉性梗死及局部脑水肿。
其次，静脉窦闭塞引起静脉引流障碍，导致静脉高压。
3 临床表现头痛为CVST最常见的临床症状，90%的患者会出现。
颅内静脉血栓形成(颅内静脉系统血栓形成)
颅内静脉血栓形成（颅内静脉系统血栓形成）【病因】(一)发病原因1.炎性颅内静脉血栓形成均继发于感染病灶，最常发生在海绵窦和乙状窦。
常见病灶有(1)颜面部病灶，特别是危险三角内的疖、痈等化脓性病变，易通过眼静脉进入海绵窦。
(2)耳部病灶如中耳炎或乳突炎可引起乙状窦血栓形成。
(3)蝶窦或筛窦炎症，通过筛静脉或破坏蝶窦壁而入海绵窦。
(4)颈深部或扁桃体周围脓肿、上颌骨骨髓炎等，可沿翼静脉丛或侵入颈静脉而累及横窦、岩窦、海绵窦。
(5)脑膜炎、脑脓肿可经皮质静脉累及上矢状窦。
(6)全身性感染如各种细菌感染引起的败血症。
2.非炎性颅内静脉血栓形成病因及危险因素中，有各种导致血液呈高凝状态的疾病或综合征(1)全身衰竭、脱水、慢性消耗性疾患。
(2)妊娠及产褥期。
(3)脑外伤。
(4)血液病，如真性红细胞增多症、急性淋巴细胞白血病、血小板增多症、阵发性血红蛋白尿症、先天性或获得性凝血机制障碍(抗凝血酶Ⅲ缺乏、蛋白C、蛋白S缺乏、凝血因子Vleiden突变及活性蛋白C抵抗等)。
(5)自身免疫性疾病，如Bechet病、系统性红斑狼疮(SLE)、溃疡性结肠炎、抗磷脂抗体(包括狼疮抗凝抗体和抗心脂抗体等)综合征。
(6)外科手术。
(7)心脏病，先天性或获得性。
(8)长期口服避孕药。
(9)仍有20%～25%患者无病因或危险因素。
(二)发病机制一般来说，静脉血栓形成有以下三大因素，但机体不同部位静脉血栓，以不同因素为主。
1.静脉血流滞缓。
2.静脉管壁损伤。
(1)化学性损伤。
(2)机械性损伤。
(3)感染性损伤。
3.血液成分改变。
(1)血黏度增加。
(2)凝血活性增高。
(3)抗凝血活性降低。
【症状】1.一般表现炎性颅内静脉血栓形成的表现分为全身症状、局部感染灶的症状和窦性症状。
全身症状表现为不规则高热、寒战乏力、全身肌肉酸疼、精神萎靡、皮下淤血等感染和败血症症状。
非炎性颅内静脉血栓形成主要表现为病因及危险因素的症状和窦性症状。
2.颅内静脉窦血栓形成的临床表现缺乏特异性，其症状、体征表现各异。
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2020 实践指南：脑静脉血栓形成神经科医生都应能够识别和治疗脑静脉血栓形成（CVT）。
由于其相对罕见、临床表现多样，不同于“常规”卒中，且经常模拟其他急性神经系统疾病，增加了诊断难度。
合理、及时地获得和解读CVT的脑部影像往往具有挑战性。
尽管CVT可导致死亡或残疾，但如果早期诊断和治疗，通常预后良好。
本文综述了成人CVT的危险因素、诊断、治疗和预后方面的最新知识。
旨在为普通神经科医生、卒中内科医生、普通内科医生、急诊内科医生和神经外科医生提供CVT患者诊断和治疗的建议。
CVT的定义和病理生理学CVT是由大脑主要静脉窦（脑静脉窦血栓形成）或较小的滋养皮层静脉（皮层静脉血栓形成）完全或部分闭塞引起。
CVT是青年卒中（女性占2/3）的重要原因，可以模拟其他急性神经系统疾病，且只能通过合适、及时的脑部影像来识别，所以经常被漏诊或误诊。
CVT占所有卒中的0.5-1.0%，女性发病率约为男性的3倍，其部分原因可能与妊娠、产褥期和使用含雌激素的口服避孕药有关。
血液从大脑小静脉流入深静脉系统的较大静脉（包括大脑内静脉、（Rosenthal）基底静脉和Galen静脉），然后流入硬脑膜窦（包括直窦、横窦和矢状窦），最后流入颈内静脉（图1）。
图1 正常脑主要静脉和静脉窦的时间飞跃法MR静脉造影血液瘀滞、血管壁异常和血液成分改变（Virchow三联征）导致血栓前和纤溶过程之间的平衡破坏，从而导致进行性静脉血栓形成。
静脉血管阻塞导致静脉压力增加、毛细血管灌注减少和局部脑血流量增加。
虽然最初通过脑静脉扩张和侧支循环得到代偿，但静脉压持续升高可导致血管源性水肿（血脑屏障破坏）以及脑灌注压和脑血流量下降，并伴有组织梗死，出现细胞毒性水肿和血管源性水肿。
由于皮质静脉之间的广泛吻合，静脉区域不如动脉区域界限分明，闭塞后可以形成替代的静脉引流通路。
与上矢状窦阻塞有关的CVT 还可以阻断蛛网膜绒毛吸收脑脊液，从而导致颅内压升高（伴或不伴有组织损伤）。
这些病理生理变化可出现典型的局灶性神经症状和CVT体征，这取决于引流静脉受损的大脑区域、是否急性闭塞、侧支代偿程度和组织损伤程度（见“临床表现”部分）。
血栓的缓慢生长和静脉的侧支形成可能是症状逐渐出现的原因，通常持续数天、数周甚至数月。
CVT的危险因素CVT的重要危险因素包括含雌激素的口服避孕药、血栓前（高凝）状态（遗传性或获得性易栓症）、妊娠和产褥期、感染、恶性肿瘤、头部损伤（对静脉结构造成直接损伤）和炎性疾病（表2）。
研究发现，高达85%的成年患者至少有一个危险因素；最常见的是使用口服避孕药，其次是血栓前状态（更多是遗传性的，而不是获得性的）。
与CVT相关的遗传性易栓症包括因子V Leiden和G20210A凝血酶原基因突变，以及抗凝血酶、蛋白C/S缺陷。
最常见的获得性血栓前状态是妊娠、产褥期和口服避孕药，这解释了育龄妇女CVT风险增加三倍的原因。
此外，肥胖似乎增加了CVT的风险，特别是在使用口服避孕药的妇女中。
抗磷脂抗体综合征也是CVT的一个重要且可治疗的原因，对原因不明的病例应常规筛查。
在55岁以上的患者中，恶性肿瘤是一个常见原因（25%的患者），没有性别差异。
CVT其他不太常见的原因包括局部感染（耳、鼻窦、口腔、面部或颈部）；伴有静脉窦损伤的头部损伤、缺铁性贫血、炎性疾病（系统性红斑狼疮、Behçet’s病、伴有多血管炎的肉芽肿病、炎性肠病和结节病）；和血液疾病（与JAK2 V617F突变相关的骨髓增生性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿和血红蛋白病）。
许多患者有多种风险因素，因此除非找到非常明确的原因（例如，局部耳部感染直接侵犯窦），否则大多患者需要彻底寻找所有风险因素（尤其是易栓症）。
CVT的临床表现CVT的症状轻重不等，取决于所累及的窦和静脉、脑实质损伤的程度、病程长短和对颅内压的影响（表1）。
上矢状窦最常受累（62%）（图2），可引起头痛（颅内压升高引起）、局灶性神经功能缺损（如脑实质损伤引起的偏身感觉丧失、偏瘫、偏盲）和癫痫发作等各种症状。
图2 矢状窦血栓形成（A）MR静脉造影示上矢状窦中间1/3处无静脉血流信号（白色箭头）；（B）轴位钆增强T1加权MR扫描显示上矢状窦不规则充盈缺损（白色箭头）；（C）矢状位钆增强T1加权MR扫描示局灶性充盈缺损，提示血栓（白色箭头）；轴位磁敏感加权成像显示低信号，显示上矢状窦内有血液成分（血栓））（白色箭头）。
横窦血栓形成（约占45%，见图3）通常会导致颞顶叶出血性梗死（由于Labbé静脉闭塞）并伴有头痛，左侧受累可引起失语和癫痫发作。
孤立的乙状窦受累罕见，但会引起乳突疼痛，很少会引起颅底神经病变。
图3 横窦血栓形成（A）右颞顶区出血性梗死，不符合动脉边界，有肿胀和水肿（白色箭头）；（B）CT静脉造影显示右侧横窦未见造影剂充盈（白色箭头）；（C）偏侧颅骨切除术治疗伴有占位效应恶化的严重出血性梗死（白色箭头）。
深静脉血栓形成（大脑内静脉、Rosenthal基底静脉、Galen静脉、直窦）约占18%，通常会导致丘脑水肿。
可出现精神异常、意识障碍，或伴有凝视麻痹，诊断较困难（图4）。
图4 大脑深静脉血栓形成（A）21岁女性（服用口服避孕药），表现为头痛、嗜睡和意识模糊；轴位T2加权图像显示双侧丘脑高信号（白色箭头），（B）同一患者SWI表现为丘脑梗死伴有点状出血（白色箭头），脑深部和大脑内静脉低信号提示血栓形成（白色虚线箭头）；（C）头部CT平扫显示直窦及Galen静脉内急性致密血栓（白色箭头）；（D）SWI显示脑内静脉低信号，提示静脉血栓形成（黑色箭头）；（E）18岁女性，正在服用口服避孕药，表现为头痛和嗜睡；轴位弥散加权MR扫描显示右丘脑弥散受限（提示静脉缺血；白色箭头），（F）MR静脉造影显示深静脉系统（直窦、Galen静脉、大脑内静脉和基底静脉）血流信号丢失；由白色的虚线小箭头显示的近似位置）。
孤立的高颅压（通常由矢状窦血栓形成引起，多为慢性）通常会导致头痛、视神经乳头水肿和视力障碍。
最后，海绵窦血栓形成非常罕见，但易于识别，其特征性表现为眼部疼痛、球结膜水肿、突眼和动眼神经麻痹，通常与感染有关。
头痛是CVT最常见的症状，约90%的患者出现；约25%的CVT患者只表现为头痛。
尽管在发病时（数小时或数天）头痛通常呈进行性加重，但与CVT相关的头痛无具体的诊断特征；罕见情况下，霹雳性头痛可能是与蛛网膜下腔出血有关的第一个症状。
CVT引起的头痛呈局灶性或扩散性，有时伴有偏头痛或先兆症状。
建议在出现CVT的危险信号时进行神经影像检查，如新发和持续的头痛、Valsalva动作后加重、常规止痛无效、有典型CVT危险因素或视乳头水肿的患者。
尽管不像动脉缺血性卒中或颅内出血那样突然起病，但中风样局灶性神经症状可出现在高达40%的CVT患者中。
运动症状最常见，其次是视力障碍和失语（尤其是累及左侧横窦和Labbé静脉），而感觉症状不太常见。
在一个大型多中心队列中，36.4%的患者发生脑梗死，17.3%的患者发生出血转化，3.8%的患者发生脑实质内出血。
在表现为中风综合征的患者中，出现头痛和癫痫发作更可能是CVT而不是动脉缺血性中风（高达40%）、神经影像学不符合单一动脉供血的梗死、以及有明显的出血成分。
颅内压升高和/或深静脉梗死均可导致不同程度的意识下降。
小皮层静脉血栓形成很少单独发生，通常与CVT有关。
孤立性皮层静脉血栓形成的典型症状是局灶性神经功能缺损（脑损伤区域较小）和癫痫发作；颅内压升高不像CVT那样常见。
CVT的临床表现因年龄而异。
大多数患儿年龄小于6个月；在新生儿中，可出现嗜睡、囟门膨出或癫痫发作的非特异性症状。
与年轻患者相比，65岁以上的患者较少出现颅内高压，而精神状态和意识障碍常见；老年患者CVT的预后更差。
CVT的诊断疑似CVT的患者需急行神经影像学检查，CT或MR可直接显示血栓或/和静脉回流障碍。
任何实验室检查都不能排除CVT（表4）。
D-二聚体水平可以正常，特别是在轻症或慢性病例。
但对于孤立性头痛患者，D-二聚体正常对于排除CVT具有很高的预测价值，因此建议与常规神经系统检查和头部CT扫描一起作为影像检查前的一个组成部分，以避免不必要的神经影像检查。
常规血液学检查比如红细胞沉降率、血细胞计数、生化、凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间，最好在开始抗凝治疗前进行。
在临床紧急情况下，在这些结果出来前即开始抗凝治疗，依赖于对出血素质或肾脏或肝脏疾病证据的初步临床评估。
头部非增强CT扫描是有价值的首次检查，也是许多医院对疑似中风或急性头痛的首次脑部成像：大约1/3的患者中，CT显示出的特定征象如静脉窦或深静脉高密度（图4C），有时被称为致密三角征（矢状窦或脑深静脉的三角形高衰减）或条索征（由于横窦中的血栓引起的高衰减）。
CT还可以检测缺血灶（通常不符合动脉边界，多伴有少量出血转化）、实质出血或蛛网膜下腔出血，或水肿的影像（图3）。
但30%的患者CT平扫都是正常的，即使有异常也无特异性。
因此，所有疑似CVT的患者都需要在CT平扫之外行进一步影像检查。
ESO指南建议采用MR静脉造影或CT静脉造影来确诊。
我们更喜欢将CT 静脉造影作为“基于管腔”而不是“基于血流”的方法：与数字减影血管造影的金标准相比，它具有非常好的诊断准确性（灵敏度为95%，特异性为91%）。
CT静脉造影可显示血栓形成的静脉或窦内血流信号缺失，以及血栓形成的静脉窦的周围部分强化（如空δ征；图5）。
但正常窦发育不良或蛛网膜颗粒也可以出现假阳性。
利用时间飞跃序列的磁共振静脉造影也可以评估窦内血栓形成（图2A），不需要造影剂，但假阳性风险较高（多见于发育不良侧横窦）。
图5 “空δ”征轴位增强CT扫描，矢状窦的充盈缺损被强化（血栓形成），产生了希腊字母δ的形状（Δ；白色箭头）。
磁共振成像是证明血栓存在的最敏感的技术，使用T2*加权梯度回波或磁敏感加权成像（SWI）（图2D和图4D）；血栓在不同MRI 序列上的表现因其时期不同而不同，因此也有助于确定CVT的发病日期。
MRI也是全面评估脑实质受累（缺血、出血、水肿、肿胀）的最佳技术。
此外，据报道，血栓在DWI为高信号的窦再通率低。
只有在CT静脉造影或MRI静脉造影不确定或怀疑有血栓形成时，才应使用DSA来确认诊断。
硬脑膜动静脉瘘与CVT的关系复杂。
硬脑膜动静脉瘘很少会使静脉血栓形成复杂化，这种现象是由于在闭塞或再通过程中窦壁动静脉通路的开放造成的。
通过DSA可早期发现瘘管进行栓塞治疗。
相反，在动静脉瘘的形成过程中可能会发生CVT。
无论二者之间的关系如何，临床医生都要意识到这些病理可以共存，并且需要特殊的治疗。
孤立的皮质静脉血栓通常在磁敏感加权序列上很常见，但是诊断可能具有挑战性，偶尔也需要DSA来证实。