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脑小血管病与认知障碍的研究进展张恒综述，杜怡峰审校摘要：脑小血管病（CSVD）主要为小血管病变所引起的一系列临床、影像、病理综合征。
CVSD起病隐匿，表现形式多样，早期识别率低，是逐渐发展为认知障碍的常见原因之一。
值得注意的是，CSVD相关认知障碍不仅仅局限于血管性认知障碍，亦可累及阿尔茨海默病、帕金森病痴呆等其他神经退行性疾病。
因此，精准识别、早期诊断和干预对控制CSVD相关认知障碍的发生及进展具有重要的价值。
鉴于CSVD病理机制及分类繁杂，且其与认知障碍发展之间的关系不容忽视，本文在全面了解CSVD病因学、发病机制、病理及影像学表现进展的基础之上，对CSVD与多种认知功能障碍疾病的相关性进行综述，以期对CSVD相关认知功能障碍的临床多模评估和防治提供参考。
关键词：脑小血管病；认知障碍；病理机制；防治中图分类号：R743 文献标识码：AResearch advances in cerebral small vessel disease and cognitive impairment ZHANG Heng， DU Yifeng.（Depart⁃ment of Neurology， Shandong Provincial Hospital Affiliated to Shandong First Medical University， Jinan 250021， China）Abstract：Cerebral small vessel disease （CSVD）is a series of clinical，imaging，and pathological syndromes mainly caused by small vessel lesions， and it often has an insidious onset， diverse manifestations， and a low rate of earlyidentification，which are the common reasons for gradual progression to cognitive impairment.It is worth noting that CSVD-related cognitive impairment is not limited to vascular cognitive impairment， and it can also involve other neurode⁃generative diseases such as Alzheimer disease and Parkinson disease dementia. Therefore， precise identification， early di⁃agnosis， and intervention are of great importance in controlling the development and damage of CSVD-related cognitive im⁃pairment.Given the complex pathological mechanisms and classifications of CSVD and the fact that the association be⁃tween CSVD and the progression of cognitive impairment cannot be neglected， this article provides a comprehensive under⁃standing of the etiology，pathogenesis，pathology，and imaging subtypes of CSVD and reviews the association between CSVD and various cognitive impairment diseases， so as to provide a reference for the clinical multimodal evaluation， pre⁃vention， and treatment of CSVD-related cognitive impairment.Key words：Cerebral small vessel disease；Cognitive impairment；Pathological mechanisms；Prevention and treatment1 脑小血管病的概念、流行病学脑小血管病（cerebral small vessel disease，CSVD）是指各种病因影响脑内小动脉及其远端分支、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉所导致的一系列临床、影像、病理综合征。
脑血管周围间隙的MRI表现脑血管周围间隙又称V-R(Virchow-Robin) 间隙, 是指脑穿支血管由蛛网膜下腔进入脑实质时, 邻近的软脑膜内陷在小血管周围(不包括毛细血管) 形成的介于两层软脑膜之间的间隙。
V-R间隙是一种常见征象, 可见于任何年龄段, 如果对征象认识不足就会很容易误诊。
本文收集了110例有典型血管周围间隙表现的病例, 综合分析MR表现, 以提高其诊断正确率。
1.1 临床资料收集了2012年7月-2013年6月期间在我院行头颅MRI检查患者中有典型V-R间隙表现者110例, 其中男性:76例, 女性:34例;年龄在2-72岁之间, 平均为47.4岁。
1.2 检查方法使用机器为美国GE公司0.5T-signa contur超导MR扫描仪, 用头颅正交线圈行常规MR轴位扫描;1.3 图像分析由三名有经验的MR医师在PACS工作站上对110例血管周围间隙的大小、形态、位置、边界及信号进行记录, 当有疑义时, 相互探讨再经高年资医师去除不典型者, 因本次研究仅观察血管周围间隙的MR 表现, 所以未涉及临床症状、体征与血管周围间隙的联系。
2.1 血管周围间隙的发生部位110例患者血管周围间隙均为多发, 发生部位包括前联合附近92.7%、(102例) (图1) , 近大脑凸面的半卵圆中心77.2%、(85例) (图2) , 脑干14.0%、 (15例) (图3) , 外囊9.0% (10例) 等, 各部位具体发病例数见表1。
图1:轴位T1WI、T2WI、FLAIR右侧前联合附近可见类圆形长T1长T2信号, FLAIR呈低信号。
图2:矢状位T1WI, 轴位T1WI、T2WI、FLAIR双侧半卵圆中心、胼胝体及扣带回的簇集样V-R间隙, T1WI、FLAIR呈低信号, T2WI 呈高信号, 周围脑实质信号正常。
图3:矢状位T1WI, 轴位T1WI、T2WI脑干内可见多个类圆形长T1长T2血管周围间隙, 无明显占位效应。
脑小血管病神经影像国际标准strive-2解读STRIVE-2（ Second（Standardized（Reporting（of（Vascular（Changes（on（Neuroimaging）是脑小血管病神经影像的国际标准，用于脑小血管病的诊断和评估。
STRIVE-2（标准包括了脑小血管病的影像学表现、诊断标准和报告要求等内容。
STRIVE-2（标准将脑小血管病分为以下几类：
1.（近期小梗死：直径小于（20mm（的急性梗死灶。
2.（脑白质高信号：在（T2（加权像上表现为高信号的脑白质区域。
3.（脑微出血：在（T2*加权像上表现为低信号的小出血灶。
4.（扩大的血管周围间隙：在磁共振成像上表现为脑脊液填充的间隙，通常位于大脑皮质下。
STRIVE-2（标准还提供了详细的报告要求，包括病变的大小、位置、数量、分布等信息，以及与临床症状的关系等。
总之，STRIVE-2（标准为脑小血管病的诊断和评估提供了国际标准，有助于提高诊断的准确性和一致性。
血管周围间隙扩大的临床进展丁娥;谈跃【摘要】血管周围间隙(PVS)可以存在于所有人群中,但其大小和数量随年龄的增长而增加.目前对PVS的认识主要是通过磁共振成像(MRI)进行,在一些情况下PVS 会扩张,即为PVS扩大(EPVS).在MRI上EPVS常与腔隙性梗死(LI)、白质疏松(LA)等脑小血管病共存,尤其与LI鉴别困难,导致EPVS对脑组织造成的损害被LI、LA 等掩盖,长期以来被视为良性改变.然而,越来越多的证据显示EPVS与认知功能障碍有一定关系,与脑出血、LI及大动脉粥样脑梗死等脑血管病相关,是脑小血管病的一种类型.%Perivascular space (PVS) can exist in all populations,but its size and number increase with age.At present,PVS is mainly known through magnetic resonance imaging(MRI) method.In some situation,PVS will expand,which is called enlarged PVS (EPVS).EPVS often coexists with lacunar infarction(LI),leukoarai(LA) and other cerebrovascular disease on MRI,and it is especially difficult to identify with LI,resulting that LI and LA cover the brain tissue damage caused by EPVS which is deemed as benign alteration.However,there is growing evidence showing that EPVS is associated with cognitive dysfunction and cerebrovascular disease such as cerebral hemorrhage,LI and atherosclerotic cerebral infarction,which is a type of small brain vascular disease.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2017(023)015【总页数】5页(P2938-2942)【关键词】血管周围间隙扩大;磁共振成像;脑小血管病;认知功能【作者】丁娥;谈跃【作者单位】昆明医科大学第二附属医院脑血管病科,昆明650101;昆明医科大学第二附属医院脑血管病科,昆明650101【正文语种】中文【中图分类】R743血管周围间隙(perivascular space，PVS)又称V-R间隙(virchow-robin space，VRS)，是软脑膜细胞与脑内血管间的一个潜在性空间，将血管与周围的脑组织分开，该空间内充满流体[1]，于1859年由德国病理学家Rudolf Virchow及法国生物学及组织学家Charles Philippe Robin最早描述，后来命名为V-R间隙[2]。
血管周围间隙
血管周围间隙，即Virchow-Robin腔（VRS），是神经系统内的正常解剖结构，具有一定的生理和免疫功能。
血管周围间隙是在一个多世纪前由德国病理学家R.Virchow和法国生物学和组织学家C.P.Robin提出，后来命名为Virchow-Robin腔（VRS），也有称之为血管周围淋巴间隙。
1解剖与生理
VRS是与软脑膜下腔接续的，大脑半球的VRS与蛛网膜下腔并不直接相通。
VRS充满组织间液，而不是脑脊
液。
VRS是软脑膜随着穿通动脉和流出静脉进出脑实质的延续而成。
VRS的外界是神经胶质界膜，内界是血管外层，随着血管树一直延伸至毛细血管水平，最后，胶质界膜与血管外层融合成盲端。
在大脑半球，VRS是由单层软膜构成，在纹状体动脉周围是由双层软膜构成
VRS的生理意义是作为脑组织间液排出的一个主要通路，含有多种蛋白成分。
VRS作为一个隔室，还与头颈部淋巴通路相连接，构成了组织间液经脑脊液排入淋巴系统的直接通道
提供了外来抗原进入脑、细胞间液和脑脊液的机会或可能。
VRS内驻有小胶质细胞，参与局部免疫调节作用。
VRS还可能作为疾病扩散或肿瘤细胞转移的一个常见途径。
2常见分型
随着豆纹动脉通过前穿质进入基底节区，这里称基底节型；
随着髓质动脉进入大脑半球灰质，延伸至白质，称大脑半球型。
也有些学者提出第三种类型，随着来自大脑后动脉的穿通动脉进入中脑的VRS，称中脑型
3VRS异常扩大的机制
VRS与年龄明显相关，提示VRS扩大可能是脑老化的表现。
在老年脑，血管增粗、扭曲，造成血管周围间隙的扩大；CSF隔室的弥漫性增加也参与了血管周围间隙的扩大；脑实质的萎缩也可引起VRS扩大，又称作“拉空（ex vacuo）现象”。
在正常人，大脑白质也可出现许多细针孔样改变，常常含有开放的血管，称为筛网状态。
在一些病理状态如Binswanger皮质下动脉硬化性脑病，神经病理学表现为动脉硬化性改变或坏死性动脉炎，动脉壁通透性增加可能使VRS增大。
脑组织间液沿VRS进入蛛网膜下腔，再经过淋巴通路到达颈部淋巴结。
因此，脑淋巴排除通路的障碍也是造成某些VRS扩大的原因。
在另外一些病理状态，VRS在水溶性产物的转运中起作用。
在粘多糖增多症，脑室周围白质出现明显的VRS扩大，水溶性粘多糖积聚在VRS中的泡沫细胞内。
在其它一些情况如脑炎、脑膜炎、多发性硬化等，VRS中存在炎性细胞，可能在T淋巴细胞和B淋巴细胞介导的免疫反应中起主要作用。
4VRS扩大与神经疾病
腔隙性脑梗死及慢性脑缺血
根据病灶的大小、形态和部位区分VRS或腔隙性梗死灶。
基底节区3×2 mm以上的病灶或脑干的病灶，一般很可能是腔隙性梗死。
中枢神经系统原发性血管炎（PACNS）
毛细血管前后的小动脉和小静脉周围的软脑膜浸润，造成VRS的扩大。
多发性硬化（MS）
MS “砂粒样”外观的VRS可能是反映MS早期炎症改变的神经放射学标志。
强直性肌萎缩
大脑半球VRS先于白质病变出现，可能是该病脑部早期表现之一。
儿童发育性脑疾病及神经精神障碍
如巨颅症、儿童偏头痛、儿童自闭症、粘多糖沉积症。
偏头疼患者
中枢神经系统隐球菌病
VRS扩大可以是最早的表现之一，随病情进展而出现脑膜脑炎、脑实质内隐球菌性肉芽肿或脑脓肿
巨大的VRS可引起脑积水
特殊部位例如中脑的巨大VRS可以有占位效应，阻塞脑脊液循环通路导致脑积水。
5MRI对VRS的显示
只有当VRS扩大到一定程度（直径>0.66mm）后，MRI才能显示。
一般认为，直径<2mm的VRS属正常解剖结构，见于各个年龄组的健康人。
20岁以下组出现率23%，21-40岁组出现率33%，41-60岁组出现率28%，61-80岁组出现率33%，超过80岁者出现率18%。
VRS常见于前穿质，纹状体下1/3，前连合周围，半球白质，外囊，岛叶下皮层，中脑，
不在皮层。
边界光滑锐利，圆形、线形，与穿通动脉的行径相一致，在T1WI、T2WI和FLAIR与脑脊液信号相同。
相关文献
以脑内囊灶表现的血管周围间隙增宽、腔隙性脑梗死、脉络膜裂囊肿的影像诊断浅析-临床医学工程-2012年第11期(3)
MRI上血管周围间隙与血管性危险因子及脑梗死发病的相关性-中国医学影像学杂志-2012年第9期(5)
双光子成像技术对脑血管周围间隙物质转运功能的研究-神经损伤与功能重建-2012年第4期(5)。
