系统性红斑狼疮并发小腿皮肤广泛钙质沉着症1例
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系统性红斑狼疮有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍系统性红斑狼疮症状,尤其是系统性红斑狼疮的早期症状,系统性红斑狼疮有什么表现?得了系统性红斑狼疮会怎样?以及系统性红斑狼疮有哪些并发病症,系统性红斑狼疮还会引起哪些疾病等方面内容。
……*系统性红斑狼疮常见症状:盘状红斑、关节疼痛、肌痛、发烧、疲劳、皮肤受累、体重减轻、日光照射引起皮肤过敏*一、症状1、早期表现两性均发病,男女之比为1∶7~10,发病年龄为2~80岁,以20~40岁多见。
多数病人最后都有多脏器损害,但在早期可仅有1个脏器受累的表现,同时伴有自身抗体(尤其是抗核抗体,简称ANA)阳性的实验室发现,这可对本病的诊断提供可靠的线索。
因本病的临床表现变化无常,起病方式多变,可几个脏器同时起病,也可相继出现几个脏器受损的表现。
多数都有一定的起病诱因(感染、日晒、情绪受刺激)。
最常见的早期症状为发热、疲劳、体重减轻、关节炎(痛)。
较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。
*二、系统性表现(1)发热:85%以上的病人于病程中可有不同程度发热,有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现,但多伴有ANA阳性。
发热多见于急性起病者,部分病人高热与继发感染有关,尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人,但多数病人发热为本病的固有特征。
(2)关节肌肉症状:有关节痛者占90%以上,常为先发症状,且常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。
典型的特征为发作性对称性关节痛、肿胀,常累及手指的远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节,也可累及其他关节。
与类风湿关节炎相比,本病关节炎发作仅持续数天,可自行消退,间隔数天到数月后又可再度复发。
发作消退后,不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。
长期应用糖皮质激素的病人,5%~10%发生股骨头或肱骨头坏死。
约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力,尤其上、下肢近端明显。
在梳头和爬楼梯时可出现肌无力,其发生与长期应用大剂量激素有关。
第三章病例分析——系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。
SLE好发于生育年龄女性,临床表现复杂多样。
病因未明,可能与遗传、环境和性激素有关。
临床表现多隐匿起病,缓慢进展,病情的加重与缓解交替。
1.全身表现如发热、乏力等。
2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。
3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀,可出现肌痛和肌无力。
4.肾脏损害又称狼疮性肾炎(LN),表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。
免疫荧光检查表现为“满堂亮”。
5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。
7.肺部表现常出现胸膜炎,亦可出现肺实质浸润,肺脏间质性病变,肺动脉高压,肺梗死,肺萎缩综合征等。
8.心脏表现常出现心包炎,表现为心包积液,还可有心肌炎,心律失常等。
疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。
9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘,其中以腹泻较常见。
10.其他SLE可合并眼部受累,包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。
SLE 常伴有继发性干燥综合征。
实验室和辅助检查1.常规检查血常规:一系或多系减少。
尿常规:尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型(临床肾损害的指标)ESR:活动期增高。
补体C3、C4:活动期下降。
高γ球蛋白血症2.抗核抗体谱(ANAs)和其他自身抗体ANAs:ds-DNA,敏感性较高,特异性很高,与疾病活动性及预后有关;抗Sm抗体的特异性非常高,但敏感性低,与活动性无明显关系;抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现,但特异性低。
抗磷脂抗体:包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。
抗红细胞抗体抗血小板抗体抗神经元抗体类风湿因子可阳性诊断标准有多系统受累表现和有自身免疫的证据,应警惕SLE。
皮肤与性病学(医学高级):结缔组织病试题预测五1、多选SLE的描述正确的有()A.多发生于育龄妇女B.男女发病率之比为1:9C.是红斑狼疮中病情最重的临床类型D.表现复杂,合并多系统损害正确答案:A, (江南博哥)B, C, D2、单选SLE血液系统改变最常见的表现是()A.红细胞减少B.白细胞减少C.溶血性贫血D.中性粒细胞增多正确答案:B3、多选SCLE的皮损好发部位有()A.颜面部B.胫前区C.上肢伸侧D.臀部正确答案:A, B, C4、判断题肥大细胞胞质内的颗粒内含有肝素、组胺和嗜酸性粒细胞趋化因子等,后者可吸引嗜酸性粒细胞向过敏反应部位迁移,嗜酸性粒细胞具有一定的抗过敏反应作用。
正确答案:对5、判断题我国皮肌炎患者最常见的合并肿瘤为鼻咽癌正确答案:对6、多选易引起红斑狼疮的药物是()A.普鲁卡因酰胺B.肼苯达嗪C.羟氯喹D.环磷酰胺正确答案:A, B7、判断题在患过敏性疾病或寄生虫病时,血液中嗜碱性粒细胞增多。
正确答案:错8、判断题巨噬细胞是一种抗原提呈细胞。
正确答案:对9、单选SCLE患者中符合美国风湿学会SLE诊断标准的占()A.10%B.30%C.50%D.70%正确答案:C10、多选以下对SLE特异性较高的自身抗体有()A.ANAB.抗dsDNA抗体C.抗Sm抗体D.抗Ro/SSA抗体正确答案:B, C11、多选以下属于皮肌炎的临床亚型的有()A.多发性肌炎B.特发性皮肌炎C.合并恶性肿瘤的皮肌炎D.无肌病性皮肌炎正确答案:A, B, C, D12、判断题SLE最常见的心脏损害为心肌炎正确答案:错13、判断题中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞的细胞核都可以是分叶核。
正确答案:对14、判断题纤维细胞功能处于静止状态时,称成纤维细胞。
正确答案:错15、多选系统性硬化病心脏受累时可表现为()A.呼吸困难B.心悸C.肝颈静脉回流征阳性D.蛋白尿正确答案:A, B, C16、单选系统性硬皮病患者的主要死因是()A.肺部病变B.肾脏病变C.心脏病变D.中枢神经系统病变正确答案:A17、判断题系统性红斑狼疮呼吸系统症状主要表现为支气管肺炎。
系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性,常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎,约80%-90%的病人有皮疹,特征性损害发生于面颊,形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。
少数病人有大疱性皮损,病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡,病情恶化时可发生高热。
60%-70%病人患狼疮性肾炎,是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害,表现为肾病综合征。
系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素(阳光、药物、化学试剂、微生物病原体),雌激素等等。
系统性红斑狼疮的临床表现:1、全身表现。
大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热,尤以低、中度热为常见。
可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。
2、皮肤和黏膜表现。
80%的病人在病程中会出现皮疹。
颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。
3、浆膜炎。
胸腔积液,心包积液。
4、肌肉关节表现。
关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。
5、肾脏表现。
肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压,乃至肾衰竭。
有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
6、心血管表现。
心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。
7、肺部表现。
35%患者有双侧中小量胸腔积液。
肺间质性病变、肺动脉高压,约2%的病人合并弥漫性肺泡出血(DAH),病情凶险,病死率高达50%以上。
8、神经系统表现。
中枢神经系统病变和外周神经系统受累。
9、消化系统表现。
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等,其中部分病人以上述症状为首发。
早期出现肝损伤与预后不良相关。
少数病人可并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻,这些往往与SLE活动性相关。
消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。
此外,SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变,早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。
10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见。
【引文格式】 欧敏,颜韵灵,郑宝庆,等.系统性红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征1例[J].皮肤性病诊疗学杂志,2020,27(2):115-116,119.DOI:10.3969/j.issn.1674-8468.2020.02.012. 通信作者:王晓华,E mail:wxh_21773@163.com·病例报告·系统性红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征1例欧敏, 颜韵灵, 郑宝庆, 王晓华(南方医科大学皮肤病医院,广东 广州 510091)[摘要] 报告1例系统性红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征。
患者男,65岁,全身泛发红斑、鳞屑伴光敏感5年余,指关节疼痛1月余。
皮肤专科检查:头面、唇部、躯干、四肢散在大小不一紫红色斑,境界清,中央稍萎缩,边缘稍隆起,其上可见明显鳞屑;四肢散在大小不一地图状色素减退斑及大小不一紫红色扁平丘疹。
双手手指肿胀、有压痛。
实验室检查:ANA阳性,抗心磷脂抗体阳性,抗SmD1抗体阳性,抗SSA/60kD、抗SSA/52kD强阳性,白细胞计数降低,血小板计数降低。
右前臂皮损组织病理示:基底细胞广泛液化变性,色素失禁,真皮浅层血管及皮脂腺周围淋巴组织细胞。
免疫荧光:基底膜区C3颗粒样轻度带状沉积。
诊断为系统性红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征。
予糖皮质激素抗炎及0 1%他克莫司软膏外用等治疗,皮疹较前消退,继续当前治疗方案,随访中。
[关键词] 系统性红斑狼疮; 扁平苔藓; 重叠综合征[中图分类号] R758.6 [文献标识码] B DOI:10.3969/j.issn.1674-8468.2020.02.0121 临床资料患者男,65岁,全身泛发红斑、鳞屑伴光敏感5年余,指关节疼痛1月余。
患者5年前无明显诱因双上肢出现红斑,边缘少许鳞屑,无伴痒痛等不适,日晒后红斑颜色加深,出现肿胀,消退后遗留色素沉着,未予重视;后皮疹逐渐扩大至头面部、唇部、躯干、下肢。
1个月前无明显诱因出现双手手指肿胀,指关节疼痛,曾于当地医院就诊(具体不详),为求进一步诊治遂于我院门诊就诊。
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种常见的风湿性疾病,也是最典型的自身免疫性疾病。
本病以患者血清中存在多种自身抗体(特别是抗核抗体)和病变累计全身多系统、多种器官为特征。
SLE以育龄女性多见,发病年龄也多见于15-40岁,男女患病比例约为1:5;也见于儿童及老人,男女患病比例约为1:2。
近30年来,随着对SLE基础研究的深入,SLE 在治疗上取得了重大突破,目前10年存活率已达到80%以上。
一、病因(一)遗传学(二)性激素(三)环境因素二、发病机制(一)B细胞功能亢进(二)T细胞功能异常(三)细胞因子产生的异常(四)自身免疫耐受的破坏三、临床表现(一)皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现,约占58%。
2、蝶形红斑最典型的皮肤表现,分布于颧部及及鼻梁上,常融合成蝶形。
皮损为不规则的水肿性红斑,色泽鲜红或紫红,边缘清楚或模糊,高出皮肤,表面光滑,有时可见鳞屑,可有痒和痛感。
3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹,皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落,结痂处皮肤可出现萎缩。
4、脱发常为弥漫性脱发。
5、真皮血管炎20%患者有此表现,表现为指(趾)尖有小动脉的梗死。
6、Raynaud现象(二)骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。
急性关节炎以小关节为主,最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节,皆为对称性的。
但一般无关节破坏,不会引起关节畸形。
约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛,多与药物治疗有关。
(三)肾脏表现SLE常见的临床表现,约半数患者可出现狼疮性肾炎症状,表现多种多样。
严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。
(四)精神和神经系统表现常见临床表现。
严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。
中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。
肾内科学(医学高级):系统性红斑狼疮试题预测(强化练习)1、问答题急性暴发性危重SLE的治疗。
正确答案:对急性暴发性危重SLE如狼疮脑病癫痫发作、急性肾衰竭、狼疮心肌损害严重者,应用甲泼尼龙冲击疗法和CTX冲击疗法,同时(江南博哥)进行积极对症治疗,狼疮癫痫发作者,可用卡马西平等抗癫痫药;急性肾衰者,可采用保护或(和)替代肾功能措施,如血液透析;心力衰竭者,宜减轻心脏前后负荷和适当使用洋地黄制剂。
2、填空题系统性红斑狼疮长期使用激素的不良反应有______、______、_______、_______、_________、________。
正确答案:肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松3、单选在系统性红斑狼疮的肺脏受累中,最常见的为()A.胸膜炎B.间质性肺炎C.急性狼疮肺炎D.肺动脉高压E.肺栓塞正确答案:A4、单选?患者,女性,20岁,因头昏,乏力,面部水肿,多关节酸痛,脱发,口腔溃疡5个月。
曾拟诊“肾炎”,疗效不佳,因贫血输全血一次,贫血反而加重。
ESR120mm/h,WBC4.5×10/L,RBC2.5×1O/L,Hb50g/L,血小板5.5×10/L,网织红细胞10%,尿常规:RBC5~8/HP,尿蛋白++++,透明管型+,颗粒管型+。
假设肾穿刺结果:15个肾小球中12个硬化,3个为纤维性新月体,肾间质纤维化。
肾功能:BUN30mmol/L,Cr620μmol/L。
34小时尿量400ml()A.糖皮质激素+环孢素B.大剂量糖皮质激素冲击C.大剂量糖皮质激素冲击+环磷酰胺冲击D.大剂量丙种球蛋白冲击E.透析治疗正确答案:D5、判断题C3下降是狼疮活动的指标正确答案:对6、单选女性,40岁,反复口腔溃疡,乏力,口干,间断心悸,超声心动图提示心包积液,24小时尿蛋白0.5g,抗核抗体阳性,可能的诊断是()A.干燥综合征B.系统性硬化症C.类风湿关节炎D.系统性红斑狼疮E.混合结缔组织病正确答案:D7、判断题系统性红斑狼疮几乎100%累计肾脏.正确答案:对8、名词解释系统性红斑狼疮正确答案:临床上表现有多系统损害的症状,属慢性系统性自身免疫性疾病,血清学特征是以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体出现。