偏侧舞蹈症演示文稿

卒中性偏侧舞蹈症2例治疗经验卒中性偏侧舞蹈症是指患者卒中后,主要表现以偏侧肢体不自主活动为特征的病变,本病临床上较为少见,笔者近年以中医育阴熄风方药为主施治2例,获较好疗效,现报告如下。

1 病例报告病例一:宫某,男76岁,2005年6月21日初诊。

患者于2 d前因右侧肢体活动稍不利,并右上肢轻微不自主活动1 d入院,CT检查示老年脑萎缩,腔隙性梗死待排,即予以活血化瘀药物静脉滴注等对症处理。

第2天患者右上肢不自主活动突然加重,呈大幅度划圈样运动,因难以控制,家属将其右上肢用绷带固定于病床上,急邀会诊。

查视患者,神清,言语清晰,右上肢被用绷带固定于床栏,解开后,右上肢即呈大幅度划圈样运动,自己难以控制,头晕略痛,烦燥不安,饮食二便正常,舌红少苔,脉弦,血压120/70 mm Hg,双侧肌力未见明显减弱,神经系统未引出病理反射征。

MRI检查示:双侧大脑深部脑白质缺血性改变,双基底节丘脑区腔隙性梗死,轻度脑萎缩。

结合病史体征,诊断:①卒中性偏侧舞蹈症;②腔隙性脑梗。

处治经过,中医辨证:阴液亏虚,虚风内动,血络瘀阻。

治法:育阴熄风,活血通络。

方药:①天麻钩藤饮加减,鳖甲15 g(先煎)、龟板15 g(先煎)、玄参18 g、生地18 g、白芍15 g、天麻20 g、钩藤20 g(后下)、石决明40 g(先煎)、菊花10 g、地龙18 g、丹参30 g、川芎15 g、竹茹10 g、甘草6 g、1剂/d,水煎服;②消栓通络胶囊(本院制剂,主要药有蜈蚣、全蝎、水蛭等),4粒/次,3次/d,口服;③安宫牛黄丸半粒/次,2次/d,用鲜竹沥水30 ml送服;④灯盏细辛注射液20 ml、脑蛋白水解物20 ml分别加入液体中滴注。

经上治疗,患者右上肢不自主活动症于2 d后逐漸减轻,1周后完全消失,仅感头略昏,右侧肢体稍乏力,继以养阴平肝,活血通络方药进治月余,病情基本痊愈出院。

病例2:周某,男82岁2008年7月7日初诊。

【中枢神经系统】非酮症高血糖偏侧舞蹈症病例1：患者，男性，51岁，双上肢不自主运动入院检查。

病例2：患者，女性，2型糖尿病多年，出现左侧上肢不自主运动一周1MRI：2MRI：病例1：双侧尾状核头、苍白球、前穿质区见对称分布斑片状T1高T2、FLAIR、DWI（b=1000s/cm²）低信号，边界清晰。

病例2：双侧壳核及苍白球、尾状核T1WI明显高信号，T2WI为等信号、局部略高信号，周围未见水肿或占位效应。

考虑代谢性脑病或中毒性脑病，非酮症高血糖偏侧舞蹈症可能性大。

非酮症高血糖偏侧舞蹈症偏侧舞蹈症（HCNH）是一组因基底核（尤其是纹状体）受损而引起的对侧肢体运动障碍。

基底节的损害主要发生于尾状核，壳核及苍白球，可单侧或双侧受累。

非酮症性高血糖是偏侧舞蹈症的罕见病因。

偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症，也可以作为糖尿病的首发表现。

【发病机制】尚不明确【好发人群】通常见于患有 2 型糖尿病的老年人，尤其是亚洲、女性患者。

【临床表现】典型三联征包括急性起病的偏侧舞蹈或投掷症，症状肢体对侧纹状体T1WI高信号及CT平扫高密度影，血糖正常后症状消失。

【影像表现】CT：单侧或双侧尾状核，壳核及苍白球高密度；MRI：单侧或双侧尾状核，壳核及苍白球T1WI高信号，T2WI、FALIR、DWI均可为正常、低或者稍高信号，SWI正常，增强不强化或者轻度强化。

【鉴别诊断】CT主要与生理性钙化、甲减、Fahr病鉴别；MRI主要与慢性肝脏疾病、神经纤维瘤病、锰沉积、钙化等鉴别【预后】控制血糖后症状消失。

预后一般较好，少数患者可复发。

临床症状消失后影像学异常可恢复，也可继续存在。

参考资料:1《神经影像学》2.《内科学》END。

偏侧舞蹈症楼主踏青放牛 2016-08-04 06:20:00 病例 139 岁女性患者，既往史无特殊，突发右侧肢体不自主运动。

神经系统查体示构音障碍，右侧肢体基本连续的舞蹈样动作，以右上肢明显，姿势性动作时症状加重。

偶尔出现右侧肢体弹道移动（即快速地前往某特定目标的大幅动作）及肌张力障碍性异常姿势。

患者还存在持续性口周与舌不自主运动，双上肢共济失调，步态及躯干性共济失调，右侧腱反射活跃。

感觉与肌力查体正常。

头 MRI 提示左侧大脑脚可见 T2/FLAIR 高信号、T1 低信号、有强化的脱髓鞘性病灶，病灶稍肿胀，扩展至黑质与丘脑下核（图A~C）。

同时在大脑半球、脑室周围深部白质、脑干与小脑半球还发现了多发T2/FLAIR 高信号、T1 低信号、不强化的脱髓鞘性病灶。

所有的血清学检查均在正常范围。

等电聚焦电泳显示9 条脑脊液寡克隆带（OCBs）。

图 1 患者的 MRI 图像。

患者 1（A~C）。

轴位 FLAIR 像（A）显示在左侧丘脑下区（红圈）存在脱髓鞘性病灶（红色箭头），同时大脑半球深部白质多发脱髓鞘病灶。

冠状位FLAIR 像（B）显示在左侧大脑脚存在同样异常病灶（红色箭头），并扩展至黑质与丘脑底核（红圈），双侧脑室周围白质亦见脱髓鞘病灶。

B 图同样解剖部位的冠状位 T1 加权增强 MRI（C）显示丘脑底核病灶明显强化（红圈）诊断为多发性硬化，予以大剂量甲强龙冲击治疗，患者症状得到明显改善.病例 218 岁男性，既往史无特殊，突发左侧肢体不自主运动，言语笨拙，精神迟滞。

头 MRI 提示右侧丘脑底区可见 T2/FLAIR 高信号、T1 低信号、有强化的脱髓鞘性病灶，病灶扩展至同侧大脑脚（图D~F）。

脑桥中脑交界的左侧、同侧小脑上脚及胼胝体可见多发T2/FLAIR 高信号、T1 低信号、不强化的脱髓鞘性病灶。

所有的血清学及尿液检查均正常，包括铜蓝蛋白及铜水平。

等电聚焦电泳显示 5 条脑脊液寡克隆带。

糖尿病性偏侧舞蹈症挖坑教学，创新立意，学无止境，乐思进取。

病历摘要男，72岁左侧肢体活动不灵、不自主运动2月余，加重1周。

神经系统查体：四肢肌力均V级，左上肢肌张力齿轮样增高，余肢体肌张力无增高或降低；左侧肢体可见不自主运动。

余神经系统查体无明显阳性体征。

有糖尿病史。

经降糖、改善循环，口服氯硝西泮片，氟哌啶醇片，盐酸苯海索片后不自主运动有减轻。

头颅MRI示：1．双侧半卵圆中心、侧脑室旁、基底节区、左侧丘脑、胼胝体膝部及脑桥多发腔隙性脑梗死。

2．右侧基底节区少许脑出血？。

3．颅脑MRA示双侧大脑后动脉远端纤细，余未见明显异常。

诊断1、糖尿病性偏侧舞蹈症2. 2型糖尿病探讨1、左侧肢体活动不灵、不自主运动2月余，四肢肌力正常，左上肢齿轮肌张力增高，症状和查体中未能具体明确描述患者不自主运动形式，及起病、进展方式，但从诊断“偏身舞蹈”病来看，应表现为左上肢快速伸屈、上举等，或下肢快速变幻的屈曲、外展、内收、脚趾不时伸屈等动作，或表现为偏侧投掷运动样舞蹈动作。

2、头颅MRI报告示多发腔梗，右侧基底节区“少许脑出血”，但读片，右侧尾状核短T1信号，T2像无明显信号改变，不支持出血。

3、患者系成人起病的偏侧舞蹈症状，仅表现为左侧肢体不自主运动，左上肢齿轮肌张力增高，无明显肌力变化，无认知损害及精神症状，无明确急性脑血管病史，无系统性红斑狼疮、甲亢等常见引起偏侧舞蹈症状的基础病，不考虑亨庭顿舞蹈病，存在明确的糖尿病史，结合右侧纹状体特征性的T1高信号，倾向诊断糖尿病性偏侧舞蹈症。

偏侧投掷症-偏侧舞蹈症( hemiballism-hemichorea，HBHC) 是糖尿病高血糖症的常少见神经系统表现之一。

偏侧投掷症为一侧肢体大幅度、猛烈的投掷样动作，累及肢体近端; 偏侧舞蹈症为一侧肢体快速、无目的舞蹈样动作，见于肢体远端。

随着病情好转，偏侧投掷症常转化为偏侧舞蹈症。

糖尿病性HBHC常见于老年女性，以亚裔人群为主。

㊃病例报告㊃糖尿病性偏侧舞蹈症二例王晓英,万顺伦,王楠楠关键词:糖尿病;舞蹈症;运动障碍;四肢D O I :10.3969/j.i s s n .1009-0126.2019.04.023作者单位:266071解放军海军青岛第一疗养院(王晓英);解放军海军971医院神经内科(万顺伦,王楠楠)通信作者:王楠楠,E m a i l :n a n n a n 0700@126.c o m舞蹈症是基底节受损导致的一种不常见的运动障碍,表现为肢体持续不规则㊁无节律和无目的不自主运动,甚至出现挤眉㊁弄眼㊁噘嘴㊁伸舌等面部异常动作,影响日常活动,清醒时出现,睡眠时消失㊂病情严重时表现为投掷症㊂绝大多数病变位于尾状核头部,而苍白球病变相对较少㊂在临床中,能引起舞蹈症的原因很多,如脑梗死㊁亨廷顿病㊁药物㊁甲状腺功能亢进㊁系统性红斑狼疮等,但高血糖是少见原因[1]㊂我们回顾性分析2例患者的临床特点和影像特征,以提高对该病的认识㊂1 临床资料例1,患者女性,73岁,主因左侧肢体及口角不自主活动半个月入院㊂既往有糖尿病病史,且血糖控制不理想㊂体检:血压126/90mm H g (1mm H g=0.133k P a ),言语清晰,口角不自主运动,左侧上下肢持续舞蹈样运动,左侧肢体肌张力略减低,右侧肢体肌张力正常,躯体痛㊁温㊁触觉左右对称正常,双侧肱二㊁三头肌腱和膝㊁跟腱反射减低,双侧病理征(-)㊂入院后查空腹血糖12.1mm o l /L ㊂糖化血红蛋白8.6%,尿液中尿糖(+++),酮体(-)㊂影像学检查:头颅M R I 显示,右侧尾状核头㊁右侧苍白球㊁壳核片状短T 1短T 2信号,弥散加权成像(DW I )偏低信号(图1~3)㊂给予降糖㊁氟哌啶醇等药物治疗,2d 后症状好转,3个月后随访未复发㊂图1 T 1加权像显示右侧尾状核头㊁右侧苍白球㊁壳核片状高信号(箭头所示) 图2 T 2加权像显示病变部位低信号(箭头所示) 图3 D W I 显示病变部位偏低信号(箭头所示) 例2,患者女性,80岁,因右侧肢体及面部不自主运动3d 入院㊂既往患糖尿病,未规律用降糖药物㊂体检:血压124/80mm H g,神清语利,脑神经(-),面部挤眉㊁弄眼㊁噘嘴异常动作㊂右侧上下肢可见快速㊁不规则㊁无目的㊁粗大的不自主运动,上肢较下肢明显,右侧肢体肌力㊁共济运动㊁腱反射检查无法配合,左侧肢体肌力5级,左侧肢体腱反射(++),躯体痛㊁温㊁触觉左右对称正常,双侧病理征(-)㊂入院后查空腹血糖24.7mm o l /L ,糖化血红蛋白12.3%,尿液中尿糖(++++),酮体(-)㊂头颅C T 显示左侧基底节区高密度影(图4~5)㊂头颅M R I 显示左侧基底节区条片状短T 1短T 2信号,DW I 显示低信号(图6~8)㊂诊断:糖尿病性偏侧舞蹈症㊂给予增加胰岛素用量㊁口服降糖药物,右侧肢体不自主运动未见好转,给予口服氟哌啶醇2m g,2次/d ,治疗1周,右侧肢体及面部不自主运动消失㊂出院后严格控制血糖,随访6个月未复发㊂图4~5 头颅C T 显示左侧基底节区高密度影(箭头所示)图6 T 1加权像提示左侧基底节区高信号(箭头所示) 图7 T 2加权像提示左侧基底节区低信号(箭头所示) 图8 DW I 提示左侧基底节区低信号(箭头所示)2 讨 论糖尿病性偏侧舞蹈症首先由B e d w e l l 在1960年所述㊂偏侧舞蹈症发病率低,约占运动障碍性疾病的2.8%㊂国内报道较少,多发生于多年糖尿病病史而血糖控制不理想或未曾发现糖尿病的老年患者,多急性起病,亚洲女性比例较高㊂本组患者均为老年女性,有长期糖尿病病史,且血糖控制不良,与之符合㊂亚洲人群发病率的增加可能暗示了一种潜在的遗传倾向[2]㊂R ya n 等[3]在梅奥医疗中心的15年监测中,确诊糖尿病性偏侧舞蹈症的病例占该中心所有舞蹈症病例的1%㊂虽然在大多数患者中,糖尿病性偏侧舞蹈症在纠正㊃924㊃中华老年心脑血管病杂志2019年4月第21卷第4期 C h i n J G e r i a t r H e a r t B r a i n V e s s e l D i s ,A pr 2019,V o l 21,N o .4高血糖后得到症状改善,但长期无控制的高血糖可能会导致持续的症状,可能长达6个月[4-5]㊂即使血糖得到了很好的控制,在高血糖事件发生数周后,可能出现迟发性糖尿病性偏侧舞蹈症[6]㊂该病多累及尾状核㊁壳核㊁苍白球㊁黑质㊁丘脑底核及中脑,内囊一般不受累㊂壳核比基底节其他部位更易受累[7]㊂头颅C T早期多显示高密度影,边界清晰,无占位病变及水肿㊂头颅M R I提示,T1加权像病灶部位高信号,几乎在所有的病例中存在,可作为糖尿病性偏侧舞蹈症的关键诊断措施[8]㊂另外,纹状体高信号可能在2~11个月消失[9]㊂T2加权像为高㊁低㊁等信号,故在糖尿病性偏侧舞蹈症的患者中,影像科医师了解T2加权像的异常变化很重要㊂本研究中的2例患者影像特点与之相符[10]㊂磁共振波谱显示, N-乙酰天冬氨酸/肌酸㊁N-乙酰天冬氨酸/胆碱比值降低,提示对侧壳核神经元损伤[11]㊂正电子发射断层显像在糖尿病性偏侧舞蹈症中提供了有用的信息,有文献报道,无论异常运动是否已经被控制,在急性期,基底节区葡萄糖代谢正常或增高,发病几周以后,葡萄糖代谢明显下降[1]㊂M R I不能为预后和长期结局提供明确的指导,开发新技术来评估可逆性的㊁可能性和预测结果仍然是一个重要的目标[12]㊂目前该病的发病机制仍不明确㊂原因可能是大脑中动脉分支纹状体外侧动脉分布的轻度缺血性改变[3]㊂高血糖也可导致血糖㊁胰岛素㊁胆碱㊁氨基酸转运改变和中枢神经系统微毛细血管氧化应激所致的血脑屏障改变㊂高血糖还会导致脑缺血的进展和中枢神经系统的损伤[13]㊂另外还有以下几种假说:(1)离子沉积学说;(2)自身免疫介导的炎症学说;(3)神经变性学说;(4)基因易感性学说㊂多因素相互作用,相互影响均可能使基底节区受损而表现为偏侧舞蹈症㊂具体发病机制有待进一步研究㊂有研究将高糖血症㊁偏侧舞蹈症和对侧纹状体T1加权像高信号归为三联征㊂本研究中,患者除肢体不自主运动外,均存在面部异常运动㊂有文献报道糖尿病纹状体病变也可出现严重的意识障碍,而无不自主运动[14]㊂治疗上积极控制血糖,但血糖具体数值无相关研究报道,本研究2例患者将空腹血糖控制在10~14mm o l/L㊂另外,氟哌啶醇㊁氯丙嗪㊁奋乃静等多巴胺受体拮抗剂对症治疗㊂本研究2例患者在控制血糖的基础上,给予氟哌啶醇治疗,症状均在短期内迅速改善㊂综上所述,这是一种少见的疾病,值得注意,因为及时诊治,患者的临床症状可逆,预后良好㊂如患者突发单侧或双侧舞蹈症,同时发现空腹血糖或随机血糖明显增高,建议患者立即行头颅C T或M R I检查,以提高糖尿病性偏侧舞蹈症早期诊断并及时治疗,减少误诊率,避免不良结果发生㊂参考文献[1] Góm e z O c h o a S A,E s pín C h i c o B B.U n d e r s t a n d i n g t h e p a t h o-p h y s i o l o g y o f h y p e r g l y c e m i a-a s s o c i a t e d c h o r e a-b a l l i s m:a s y s-t e m a t i c r e v i e w o f p o s i t r o n e m i s s i o n t o m o g r a p h y f i n d i n g s[J].F u n c t N e u r o l,2018,33(2):67-72. 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