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非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（含视频）
前言：与上次“你见，或者不见，它就在那里——轻微肝性脑病（MHE）”不同，这次的头颅MRI T1基底节区高信号仅在一侧壳核和尾状核，这又是什么呢？
诊断：非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症通常见于患有2 型糖尿病的老年人，尤其是亚洲、女性患者。
偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症，也可以作为糖尿病的首发表现。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症被认为与高血糖诱导的对侧纹状体灌注改变有关，其诊断依赖于典型三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈即单侧肢体连续的、不随意的运动和颅脑MRI对侧基底节区T1高信号/CT高密度影。
影像学异常在临床症状消失后可恢复，也可继续存在。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症治疗的重中之重是控制血糖。
对于难治性病例，可考虑加用氟哌啶醇、利培酮或丁苯那嗪以改善运动症状。
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作者简介：赵桂宪，女，临床医学博士，2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院。
2008年博士毕业于福建医科大学后在复旦大学附属华山医院神经内科工作，长期工作于临床一线，擅长中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断及神经遗传变性病。
同时进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究。
临床学习笔记--偏侧舞蹈症偏侧舞蹈症是一种偏身肌张力减低-运动过多综合症，临床表现以舞蹈样动作：一种不重复、无规律、无目的的急骤运动，如转颈、耸肩、手指间断性屈伸、摆手、伸臂等。
偏侧舞蹈症的病因多为继发性，如血管病、代谢性疾病、感染性疾病等原因。
从病变部位看，通常由对侧基底核或其联系纤维受损所致，一般认为是由对侧基底节区和丘脑底核病变引起；从病因上看，文献报道老年偏身舞蹈病以非酮症高血糖性最多。
卒中后运动障碍病最常见的病变部位是基底节（44%），其次是丘脑（37%）。
脑梗死致偏侧舞蹈症患者，一般肢体瘫痪较轻，舞蹈样症状存在自限性，预后较好，部分舞蹈样症状可在急性期起病，部分病例潜伏期可延长至2周至4年，偏侧舞蹈症可作为卒中的首发和唯一表现。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症，是以非酮症高血糖、偏侧舞蹈症及头颅MRI T1WI高信号为三联征的一组综合征。
常见鉴别诊断：1）非酮症高血糖致偏身舞蹈症：多见于糖尿病控制不佳的高血糖患者，以老年女性多见，男女比例约为 1：1.8，常急性起病，表现为一侧或双侧肢体快速、不规则、不自主的舞蹈样动作和挤眉弄眼、撅嘴、伸舌等面部异常表情，这种不自主动作多发生于单侧，通常以上肢最严重，治疗以控制血糖为主，机制不明，但多数学者认为因代谢紊乱、出血性损伤、缺血性损伤、神经退行性变、多巴胺能与雌激素、自身免疫性炎症反应等有关。
2）肝豆状核变性：是一种常染色体隐性遗传的酮代谢障碍疾病，以肌张力障碍、震颤、精神行为异常、肢体僵硬和运动迟缓为主要表现，慢性起病，查体可发现K-F环，合并有肝脏损害、肾脏损害等，头部MRI可发现基底节异常信号。
3）药物或中毒相关舞蹈症：特殊药物、毒物服用史可鉴别。
4）神经性棘红细胞增多症：为一种罕见遗传病，以口面部不自主运动、肢体舞蹈症及癫痫等为主要临床表现，可引起构音障碍、吞咽困难及舌咬伤等，多伴有性格改变和精神症状，周围血棘红细胞计数大于3%及血清CK增高。
糖尿病性偏侧舞蹈症的临床分析糖尿病性偏侧舞蹈症（diabetic hemichorea-hemiballism）是一种罕见的运动障碍疾病，主要表现为不自主的、扭转性的运动异常，通常出现在肢体的一侧。
本文将对糖尿病性偏侧舞蹈症的临床表现、发病机制及治疗方法进行分析。
一、临床表现糖尿病性偏侧舞蹈症通常表现为单侧肢体的不自主动作，包括扭转、扑动、摆动等。
这些运动异常常常呈现跳跃性质，在运动过程中伴有骨骼肌的收缩和放松。
患者可能会出现持续性的、无法控制的协调失调，导致日常活动的困难，如饮水、进食、穿衣等。
二、发病机制糖尿病性偏侧舞蹈症的发病机制尚不完全清楚，但目前研究认为与糖尿病相关的神经代谢异常可能起到关键作用。
糖尿病时，高血糖和血浆胰岛素浓度的变化可能引起神经元活性的改变，导致扭转性运动的发生。
此外，糖尿病病理过程中的血管损伤、氧化应激和炎症反应也可能与病情有关。
三、诊断与鉴别糖尿病性偏侧舞蹈症的诊断主要依靠临床表现和相关病史。
血糖检测和神经影像学检查可以帮助排除其他可能的病因和确认糖尿病的存在。
同时，鉴别诊断也需要考虑其他原因引起的类似症状，如脑血管病变、代谢异常、中枢神经系统感染等。
四、治疗方法目前对糖尿病性偏侧舞蹈症的治疗尚无统一的方案，治疗方法可以根据病情的严重程度和患者的具体情况而定。
对于轻度症状的患者，糖尿病的控制和药物治疗往往可以改善舞蹈症状。
而对于症状严重的患者，可能需要使用抗精神病药物或抗震颤药物，如异丙嗪、戊氮平等。
此外，物理治疗如物理疗法和康复训练也可以帮助患者改善运动障碍。
五、预后与预防糖尿病性偏侧舞蹈症的预后与病情的严重程度和原发糖尿病的控制情况有关。
对于大多数患者来说，随着糖尿病的控制和治疗的进行，舞蹈症状往往可以逐渐减轻或消失。
预防方面，良好的糖尿病管理是预防糖尿病性偏侧舞蹈症的关键，包括定期监测血糖、合理饮食、适度运动和遵医嘱使用药物。
六、结论糖尿病性偏侧舞蹈症是一种糖尿病相关的罕见运动障碍疾病，在临床上的诊断和治疗还存在挑战。
【中枢神经系统】非酮症高血糖偏侧舞蹈症病例1：患者，男性，51岁，双上肢不自主运动入院检查。
病例2：患者，女性，2型糖尿病多年，出现左侧上肢不自主运动一周1MRI：2MRI：病例1：双侧尾状核头、苍白球、前穿质区见对称分布斑片状T1高T2、FLAIR、DWI（b=1000s/cm²）低信号，边界清晰。
病例2：双侧壳核及苍白球、尾状核T1WI明显高信号，T2WI为等信号、局部略高信号，周围未见水肿或占位效应。
考虑代谢性脑病或中毒性脑病，非酮症高血糖偏侧舞蹈症可能性大。
非酮症高血糖偏侧舞蹈症偏侧舞蹈症（HCNH）是一组因基底核（尤其是纹状体）受损而引起的对侧肢体运动障碍。
基底节的损害主要发生于尾状核，壳核及苍白球，可单侧或双侧受累。
非酮症性高血糖是偏侧舞蹈症的罕见病因。
偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症，也可以作为糖尿病的首发表现。
【发病机制】尚不明确【好发人群】通常见于患有 2 型糖尿病的老年人，尤其是亚洲、女性患者。
【临床表现】典型三联征包括急性起病的偏侧舞蹈或投掷症，症状肢体对侧纹状体T1WI高信号及CT平扫高密度影，血糖正常后症状消失。
【影像表现】CT：单侧或双侧尾状核，壳核及苍白球高密度；MRI：单侧或双侧尾状核，壳核及苍白球T1WI高信号，T2WI、FALIR、DWI均可为正常、低或者稍高信号，SWI正常，增强不强化或者轻度强化。
【鉴别诊断】CT主要与生理性钙化、甲减、Fahr病鉴别；MRI主要与慢性肝脏疾病、神经纤维瘤病、锰沉积、钙化等鉴别【预后】控制血糖后症状消失。
预后一般较好，少数患者可复发。
临床症状消失后影像学异常可恢复，也可继续存在。
参考资料:1《神经影像学》2.《内科学》END。
糖尿病性偏侧舞蹈症挖坑教学，创新立意，学无止境，乐思进取。
病历摘要男，72岁左侧肢体活动不灵、不自主运动2月余，加重1周。
神经系统查体：四肢肌力均V级，左上肢肌张力齿轮样增高，余肢体肌张力无增高或降低；左侧肢体可见不自主运动。
余神经系统查体无明显阳性体征。
有糖尿病史。
经降糖、改善循环，口服氯硝西泮片，氟哌啶醇片，盐酸苯海索片后不自主运动有减轻。
头颅MRI示：1．双侧半卵圆中心、侧脑室旁、基底节区、左侧丘脑、胼胝体膝部及脑桥多发腔隙性脑梗死。
2．右侧基底节区少许脑出血？。
3．颅脑MRA示双侧大脑后动脉远端纤细，余未见明显异常。
诊断1、糖尿病性偏侧舞蹈症2. 2型糖尿病探讨1、左侧肢体活动不灵、不自主运动2月余，四肢肌力正常，左上肢齿轮肌张力增高，症状和查体中未能具体明确描述患者不自主运动形式，及起病、进展方式，但从诊断“偏身舞蹈”病来看，应表现为左上肢快速伸屈、上举等，或下肢快速变幻的屈曲、外展、内收、脚趾不时伸屈等动作，或表现为偏侧投掷运动样舞蹈动作。
2、头颅MRI报告示多发腔梗，右侧基底节区“少许脑出血”，但读片，右侧尾状核短T1信号，T2像无明显信号改变，不支持出血。
3、患者系成人起病的偏侧舞蹈症状，仅表现为左侧肢体不自主运动，左上肢齿轮肌张力增高，无明显肌力变化，无认知损害及精神症状，无明确急性脑血管病史，无系统性红斑狼疮、甲亢等常见引起偏侧舞蹈症状的基础病，不考虑亨庭顿舞蹈病，存在明确的糖尿病史，结合右侧纹状体特征性的T1高信号，倾向诊断糖尿病性偏侧舞蹈症。
偏侧投掷症-偏侧舞蹈症( hemiballism-hemichorea，HBHC) 是糖尿病高血糖症的常少见神经系统表现之一。
偏侧投掷症为一侧肢体大幅度、猛烈的投掷样动作，累及肢体近端; 偏侧舞蹈症为一侧肢体快速、无目的舞蹈样动作，见于肢体远端。
随着病情好转，偏侧投掷症常转化为偏侧舞蹈症。
糖尿病性HBHC常见于老年女性，以亚裔人群为主。
