非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
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非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(含视频)
前言:与上次“你见,或者不见,它就在那里——轻微肝性脑病(MHE)”不同,这次的头颅MRI T1基底节区高信号仅在一侧壳核和尾状核,这又是什么呢?
诊断:非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症通常见于患有2 型糖尿病的老年人,尤其是亚洲、女性患者。
偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症,也可以作为糖尿病的首发表现。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症被认为与高血糖诱导的对侧纹状体灌注改变有关,其诊断依赖于典型三联征:非酮症性高血糖、偏侧舞蹈即单侧肢体连续的、不随意的运动和颅脑MRI对侧基底节区T1高信号/CT高密度影。
影像学异常在临床症状消失后可恢复,也可继续存在。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症治疗的重中之重是控制血糖。
对于难治性病例,可考虑加用氟哌啶醇、利培酮或丁苯那嗪以改善运动症状。
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作者简介:赵桂宪,女,临床医学博士,2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院。
2008年博士毕业于福建医科大学后在复旦大学附属华山医院神经内科工作,长期工作于临床一线,擅长中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断及神经遗传变性病。
同时进行多发性硬化(MS)的临床及科学研究。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的临床及影像学特征刘冰芳,欧阳红,樊凤仙,王俊,张静*偏侧舞蹈症是一组少见的锥体外系疾病,通常由于对侧脑底部核团病变,尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核或其联络纤维疾病所致,表现为偏侧肢体及(或)面部、颈部突发不规则、无目的的舞蹈样不自主运动,症状在清醒时出现,睡眠时消失。
其病因多样,主要有脑血管疾病、代谢性疾病、肿瘤、神经变性疾病、免疫性疾病、中毒等。
最常见的原因是缺血性或出血性中风,其次是非酮症高血糖症[1-2]。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(hemichorea associated with non- ketotic hyperglycemia,HC-NH)是血糖控制不良糖尿病患者,在不合并酮症酸中毒和脑血管疾病情况下,表现为偏侧肢体不自主舞蹈样运动的综合征。
本研究对兰州大学第二医院2011年3月至2019年10月收治的8例HC-NH患者临床表现、影像特征进行总结,以提高对该病的认识,明确诊断,减少误诊率。
1 材料与方法1.1 一般资料回顾性收集兰州大学第二医院2011年3月至2019年10月期间经临床确诊并住院治疗的8例HC-NH患者,其中,男性3例,女性5例;年龄51~80岁,平均年龄70.3岁;8例均有2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus,T2DM)病史,病程5~30年,平均病程14年;其中4例合并高血压,1例合并高尿酸血症,1例合并玻璃体出血。
排除Huntington舞蹈病、急性脑血管病、锰沉积相关疾病(肝性脑病、长期胃肠·790··791·外营养)、肝豆状核变性、中毒性疾病(CO 中毒)、钙化性疾病(基底节生理性钙化、特发性基底节钙化、甲状旁腺功能减退等)、药物、自身免疫性疾病等其他可能导致舞蹈病的疾病。
1.2 临床表现8例患者均急性起病,4例表现为右侧上肢不自主运动3 d 至2个月余,1例表现为右下肢不自主运动伴行走不稳40 d ,1例表现为右侧上、下肢体不自主运动2个月伴不自主耸肩转颈,1例表现为左侧上、下肢体不自主运动伴肢体无力1个月余,1例表现为左侧上肢不自主运动7 d ,症状均在紧张和情绪激动时加重,入睡后消失;四肢肌力正常,5例患侧肌张力减低,双侧病理征阴性。
非酮症性高血糖偏侧舞蹈症的临床分析〔附1例报道〕非酮症性高血糖偏侧舞蹈症的临床分析摘要:目的探讨非酮症性高血糖偏侧舞蹈症的临床表现、影像学特征及治疗方法。
方法通过对随机复习相关文献所报道的33例非酮症性高血糖偏侧舞蹈症患者临床表现、治疗经过、影像学表现等资料进行回忆性分析,并结合1例经治的具有代表性的非酮症性高血糖偏侧舞蹈症患者的诊治经验总结。
结果33例明确诊断非酮症性偏侧舞蹈症患者,男8例,女25例,女性占75.76%,年龄43~86岁,平均岁,其中≥60岁27例,22例有糖尿病史,初次测血糖10.10~42.82mmol/L,平均mmol/L。
影像学特征:头颅CT 纹状体稍高密度,头颅MRI为:T1WI纹状体高信号;T2WI为高、低或等信号。
所有患者经控制血糖治疗,局部加用氟哌啶醇或/和氯地西泮治疗后病症均明显好转并逐渐消失,影像学病灶大部份消失,小局部未控制血糖后病情复发。
结论非酮症性高血糖偏侧舞蹈症多见于未系统控制血糖患者,以老年女性多见,发病部位以纹状体为主,CT表现为稍高信号,头颅MRI T1WI像为高信号,病理机制仍不清楚,及早给以有效治疗,恢复效果好。
关键词:非酮症性高血糖;偏侧舞蹈症;糖尿病;临床特征;影像学特征Clinical Analysis of Hemichorea Associated with Non-ketotic Hyperglycemia:with 1 Case ReportHUANG Hua-sheng,PAN Peng-ke,WEI Shi-rong,QIN QiaoAbstract:Objective To investigate the clinical characteristics,imaging features,and treatment methods of patients with hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia. Methods We retrospectively analyzed the clinical manifestations,neuroimaging features and treatments of 33 patients with hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia,based on the reviewed related literatures about this disease and one patient admitted to our hospital.Results 33 cases with clear diagnosis of hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia,8 cases of male,and 25 cases of female,with women accounted for 75.76%,aged 43-86 ,27 cases were more than 60 years old .22 cases had a history of diabetes ,the first measured blood glucose levels were from 10.10 to 42.82 mmol/l.Imaging features:CT findings indicated slightly high density shadow in the striatum;MR imaging indicated that T1WI showed high-signal in the striatum,while T2WI showed high or low or equal signalshese patients were treated effectively with hypoglycemic therapy,part of patients were added haloperidol and/or clonazepam.Conclusion Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia often involves diabetic patients with poor glucose control.CT and MR imaging indicated slightly high density T1WI showed high-signal in the striatum. The pathological mechanism is unclear,and an earlier and effective treatment is good for recovering.Key words:Non-ketotic hyperglycemia;Hemichorea;Diabetes;Clinical characteristics;Imaging features非酮症性高血糖偏侧舞蹈症是一以高血糖、非酮症和伴有舞蹈病症的特殊综合征,其突出影像学表现是头颅MRI纹状体T1像高信号。
【中枢神经系统】非酮症高血糖偏侧舞蹈症病例1:患者,男性,51岁,双上肢不自主运动入院检查。
病例2:患者,女性,2型糖尿病多年,出现左侧上肢不自主运动一周1MRI:2MRI:病例1:双侧尾状核头、苍白球、前穿质区见对称分布斑片状T1高T2、FLAIR、DWI(b=1000s/cm²)低信号,边界清晰。
病例2:双侧壳核及苍白球、尾状核T1WI明显高信号,T2WI为等信号、局部略高信号,周围未见水肿或占位效应。
考虑代谢性脑病或中毒性脑病,非酮症高血糖偏侧舞蹈症可能性大。
非酮症高血糖偏侧舞蹈症偏侧舞蹈症(HCNH)是一组因基底核(尤其是纹状体)受损而引起的对侧肢体运动障碍。
基底节的损害主要发生于尾状核,壳核及苍白球,可单侧或双侧受累。
非酮症性高血糖是偏侧舞蹈症的罕见病因。
偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症,也可以作为糖尿病的首发表现。
【发病机制】尚不明确【好发人群】通常见于患有 2 型糖尿病的老年人,尤其是亚洲、女性患者。
【临床表现】典型三联征包括急性起病的偏侧舞蹈或投掷症,症状肢体对侧纹状体T1WI高信号及CT平扫高密度影,血糖正常后症状消失。
【影像表现】CT:单侧或双侧尾状核,壳核及苍白球高密度;MRI:单侧或双侧尾状核,壳核及苍白球T1WI高信号,T2WI、FALIR、DWI均可为正常、低或者稍高信号,SWI正常,增强不强化或者轻度强化。
【鉴别诊断】CT主要与生理性钙化、甲减、Fahr病鉴别;MRI主要与慢性肝脏疾病、神经纤维瘤病、锰沉积、钙化等鉴别【预后】控制血糖后症状消失。
预后一般较好,少数患者可复发。
临床症状消失后影像学异常可恢复,也可继续存在。
参考资料:1《神经影像学》2.《内科学》END。
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症1例病例报道韩然旗;张景义;蒲志杰;李丹玲;孟令宇;马辰星;周艳茹【期刊名称】《重庆医学》【年(卷),期】2015(000)025【总页数】2页(P3597-3598)【作者】韩然旗;张景义;蒲志杰;李丹玲;孟令宇;马辰星;周艳茹【作者单位】华北理工大学附属开滦总医院内分泌科,河北唐山 063000;华北理工大学附属开滦总医院内分泌科,河北唐山 063000;华北理工大学附属开滦总医院内分泌科,河北唐山 063000;华北理工大学附属开滦总医院内分泌科,河北唐山 063000;华北理工大学附属开滦总医院内分泌科,河北唐山 063000;华北理工大学附属开滦总医院内分泌科,河北唐山 063000;华北理工大学附属开滦总医院内分泌科,河北唐山 063000【正文语种】中文【中图分类】R742.2;R587.2非酮症高血糖性舞蹈病是一组以非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及头颅MRI T1WI 对侧基底节区高信号为特点的综合征[1]。
由于对这一综合征认识较少,临床上常导致误诊。
现将本院2013年9月收治的1例非酮症高血糖性舞蹈病患者的诊治过程进行总结、分析,报道如下。
1.1 一般资料患者,女性,74岁。
主因“多饮、多尿20年,左侧肢体不自主运动1周”入院。
入院前3周无诱因出现言语不利、含糊不清、双下肢乏力,自觉舌根部疼痛不适,伴头晕,无头痛。
1周前突然出现左侧肢体舞蹈样动作,伴面部不自主动作,清醒时出现,睡眠时消失。
既往“糖尿病”史20年,现应用“门冬胰岛素30注射液”(具体剂量不详),血糖在10 mmol/L;高血压病史20余年,最高时为180/110 mm Hg,未规律应用降压药物及监测血压;脑梗死病史2年。
患者的1个哥哥及2个妹妹亦患糖尿病。
否认其他家族性遗传性疾病。
查体:体温37.1 ℃,血压160/80 mm Hg,神志清楚,言语不利,自动体位,查体合作。
双眼球活动灵活,无眼震及复视,双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,颈软无抵抗,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。
女性,70岁,血压高(110 170)。
头晕恶心,肢体活动如常。
我测了一下ct值,右左基底节分别为52hu 41hu 。
M72Y左侧肢体舞蹈症2天,说话不清2余年,追问病史患者多年前有糖尿病,未正规治疗。
头颅5mm层厚扫描:右侧壳核区较高密度影CT为值为45HU!女58岁,右侧肢体舞蹈症男,60以上三例均为非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症病因:可逆性钙盐或某种未知物质沉积;胶质细胞增生;代谢紊乱引起的斑片状出血;脑缺血等。
既往学者根据患者急性起病,CT 显示基底节区高密度,CT值40—50 Hu,认为是斑片状出血。
但不同于常规血肿,病灶局限,信号不均匀,并不累及丘脑和内囊等周围组织,无占位效应,患者亦无明显的头痛、呕吐及偏瘫等临床症状。
但其在MRI的信号改变不符合通常血肿的时间演变规律,对患者进行了为期2~11个月的随访,上述影像表现未发生明显变化,亦不支持出血性改变。
对1例患者4年后随访,发现病变区萎缩、软化,故也不能用单纯的钙盐沉积解释。
尸检均显示胶质增生与反应性星形胶质细胞的增生,并无片状出血及钙化。
影像特点:1.CT显示为病变对侧的尾状核头及壳核于早期呈高密度,短时间内可消失。
2.MRI于T1加权像呈高信号,T2加权像呈稍低信号,经历数月信号可无明显变化。
3.采用降低血糖,并联合应用多巴胺受体拮抗剂、镇静剂等药物治疗对控制舞蹈样症状有效。
需要注意的是,由于部分患者服药过程中可能出现震颤等副作用,因此应从小剂量开始,缓慢加量,采取个体化的治疗方案。
4.结论非酮症性高血糖偏侧舞蹈症以及MM表现为纹状体T1高信号,可能构成偏侧舞蹈症临床综合征;影像学改变可能表示由代谢紊乱引起的斑片状脑出血,后者导致基底神经节运动环路受损,从而产生舞蹈样症状。