偏侧舞蹈症文稿演示

临床学习笔记--偏侧舞蹈症偏侧舞蹈症是一种偏身肌张力减低-运动过多综合症，临床表现以舞蹈样动作：一种不重复、无规律、无目的的急骤运动，如转颈、耸肩、手指间断性屈伸、摆手、伸臂等。

偏侧舞蹈症的病因多为继发性，如血管病、代谢性疾病、感染性疾病等原因。

从病变部位看，通常由对侧基底核或其联系纤维受损所致，一般认为是由对侧基底节区和丘脑底核病变引起；从病因上看，文献报道老年偏身舞蹈病以非酮症高血糖性最多。

卒中后运动障碍病最常见的病变部位是基底节（44%），其次是丘脑（37%）。

脑梗死致偏侧舞蹈症患者，一般肢体瘫痪较轻，舞蹈样症状存在自限性，预后较好，部分舞蹈样症状可在急性期起病，部分病例潜伏期可延长至2周至4年，偏侧舞蹈症可作为卒中的首发和唯一表现。

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症，是以非酮症高血糖、偏侧舞蹈症及头颅MRI T1WI高信号为三联征的一组综合征。

常见鉴别诊断：1）非酮症高血糖致偏身舞蹈症：多见于糖尿病控制不佳的高血糖患者，以老年女性多见，男女比例约为 1：1.8，常急性起病，表现为一侧或双侧肢体快速、不规则、不自主的舞蹈样动作和挤眉弄眼、撅嘴、伸舌等面部异常表情，这种不自主动作多发生于单侧，通常以上肢最严重，治疗以控制血糖为主，机制不明，但多数学者认为因代谢紊乱、出血性损伤、缺血性损伤、神经退行性变、多巴胺能与雌激素、自身免疫性炎症反应等有关。

2）肝豆状核变性：是一种常染色体隐性遗传的酮代谢障碍疾病，以肌张力障碍、震颤、精神行为异常、肢体僵硬和运动迟缓为主要表现，慢性起病，查体可发现K-F环，合并有肝脏损害、肾脏损害等，头部MRI可发现基底节异常信号。

3）药物或中毒相关舞蹈症：特殊药物、毒物服用史可鉴别。

4）神经性棘红细胞增多症：为一种罕见遗传病，以口面部不自主运动、肢体舞蹈症及癫痫等为主要临床表现，可引起构音障碍、吞咽困难及舌咬伤等，多伴有性格改变和精神症状，周围血棘红细胞计数大于3%及血清CK增高。

卒中性偏侧舞蹈症2例治疗经验卒中性偏侧舞蹈症是指患者卒中后,主要表现以偏侧肢体不自主活动为特征的病变,本病临床上较为少见,笔者近年以中医育阴熄风方药为主施治2例,获较好疗效,现报告如下。

1 病例报告病例一:宫某,男76岁,2005年6月21日初诊。

患者于2 d前因右侧肢体活动稍不利,并右上肢轻微不自主活动1 d入院,CT检查示老年脑萎缩,腔隙性梗死待排,即予以活血化瘀药物静脉滴注等对症处理。

第2天患者右上肢不自主活动突然加重,呈大幅度划圈样运动,因难以控制,家属将其右上肢用绷带固定于病床上,急邀会诊。

查视患者,神清,言语清晰,右上肢被用绷带固定于床栏,解开后,右上肢即呈大幅度划圈样运动,自己难以控制,头晕略痛,烦燥不安,饮食二便正常,舌红少苔,脉弦,血压120/70 mm Hg,双侧肌力未见明显减弱,神经系统未引出病理反射征。

MRI检查示:双侧大脑深部脑白质缺血性改变,双基底节丘脑区腔隙性梗死,轻度脑萎缩。

结合病史体征,诊断:①卒中性偏侧舞蹈症;②腔隙性脑梗。

处治经过,中医辨证:阴液亏虚,虚风内动,血络瘀阻。

治法:育阴熄风,活血通络。

方药:①天麻钩藤饮加减,鳖甲15 g(先煎)、龟板15 g(先煎)、玄参18 g、生地18 g、白芍15 g、天麻20 g、钩藤20 g(后下)、石决明40 g(先煎)、菊花10 g、地龙18 g、丹参30 g、川芎15 g、竹茹10 g、甘草6 g、1剂/d,水煎服;②消栓通络胶囊(本院制剂,主要药有蜈蚣、全蝎、水蛭等),4粒/次,3次/d,口服;③安宫牛黄丸半粒/次,2次/d,用鲜竹沥水30 ml送服;④灯盏细辛注射液20 ml、脑蛋白水解物20 ml分别加入液体中滴注。

经上治疗,患者右上肢不自主活动症于2 d后逐漸减轻,1周后完全消失,仅感头略昏,右侧肢体稍乏力,继以养阴平肝,活血通络方药进治月余,病情基本痊愈出院。

病例2:周某,男82岁2008年7月7日初诊。

研究生例会：偏身舞蹈症的诊治思路作者：谢健吴迪该患者存在双侧基底节、齿状核的钙化，可能会造成患者运动异常，造成多种临床表现如帕金森病、舞蹈病、共济失调、震颤、肌张力异常、局部无力、言语障碍等，临床也有其出现HBHC报道，但病程持续时间超过1年1，而本例患者治疗后迅速缓解也支持糖尿病性HBHC诊断。

该患者影像学未见到经典的HBHC临床表现，从MRI影像判断其基底节区钙化范围较大，可能掩盖了其壳核和/或苍白球的异常；或者在Fahr病中，基底节区轻度神经元线粒体功能障碍，即可诱发HBHC，有病例报道提示Fahr病患者在血糖下降出现低血糖时也可出现HBHC，包括其经典的影像表现 2。

对于广义HBHC治疗，除治疗如血糖异常、感染、占位等病因外，还要考虑如严重症状的控制。

抗多巴胺能治疗为其主要治疗方法，包括经典抗精神病药物如氟哌啶醇、氯丙嗪、奋乃静等药物的使用。

多巴胺清除剂丁苯那嗪可以获得相仿的临床效果，降低迟发性运动障碍和急性失张力发作的不良反应，因此可以优先选择，其已被FDA批准用于亨廷顿舞蹈症的临床治疗，可以从12.5mg TID逐渐滴定至每天150-200mg。

如果选择氟哌啶醇可以考虑0.5-1mg BID起始治疗，逐渐滴定加量。

急诊症状时可以考虑1mg i.m.，必要时可以4h后再次给予2mg i.m.。

一般多巴胺拮抗剂的有效率可达90%。

其他药物如利培酮、氯氮平、奥氮平及利血平等也可有效。

其他也有氯硝西泮、丙戊酸钠、左乙拉西坦、托吡酯、加巴喷丁、苯海索、阿米替林的有效治疗报道。

1. el Maghraoui A, Birouk N, Zaim A, Slassi I, Yahyaoui M, Chkili T. Fahr syndrome and dysparathyroidism. 3 cases. Presse Med. 1995;24(28):1301-1304. /pubmed/7501622.2. Paraskevas GP, Vlachos GS, Vassilopoulou S, Anagnostou E, Spengos K, Zis V. Hypoglycemia-induced hemichorea in a patient with Fahr’s syndrome. Neurol Sci. 2012;33(6):1397-1399. doi:10.1007/s10072-012-1096-8。

偏侧舞蹈症楼主踏青放牛 2016-08-04 06:20:00 病例 139 岁女性患者，既往史无特殊，突发右侧肢体不自主运动。

神经系统查体示构音障碍，右侧肢体基本连续的舞蹈样动作，以右上肢明显，姿势性动作时症状加重。

偶尔出现右侧肢体弹道移动（即快速地前往某特定目标的大幅动作）及肌张力障碍性异常姿势。

患者还存在持续性口周与舌不自主运动，双上肢共济失调，步态及躯干性共济失调，右侧腱反射活跃。

感觉与肌力查体正常。

头 MRI 提示左侧大脑脚可见 T2/FLAIR 高信号、T1 低信号、有强化的脱髓鞘性病灶，病灶稍肿胀，扩展至黑质与丘脑下核（图A~C）。

同时在大脑半球、脑室周围深部白质、脑干与小脑半球还发现了多发T2/FLAIR 高信号、T1 低信号、不强化的脱髓鞘性病灶。

所有的血清学检查均在正常范围。

等电聚焦电泳显示9 条脑脊液寡克隆带（OCBs）。

图 1 患者的 MRI 图像。

患者 1（A~C）。

轴位 FLAIR 像（A）显示在左侧丘脑下区（红圈）存在脱髓鞘性病灶（红色箭头），同时大脑半球深部白质多发脱髓鞘病灶。

冠状位FLAIR 像（B）显示在左侧大脑脚存在同样异常病灶（红色箭头），并扩展至黑质与丘脑底核（红圈），双侧脑室周围白质亦见脱髓鞘病灶。

B 图同样解剖部位的冠状位 T1 加权增强 MRI（C）显示丘脑底核病灶明显强化（红圈）诊断为多发性硬化，予以大剂量甲强龙冲击治疗，患者症状得到明显改善.病例 218 岁男性，既往史无特殊，突发左侧肢体不自主运动，言语笨拙，精神迟滞。

头 MRI 提示右侧丘脑底区可见 T2/FLAIR 高信号、T1 低信号、有强化的脱髓鞘性病灶，病灶扩展至同侧大脑脚（图D~F）。

脑桥中脑交界的左侧、同侧小脑上脚及胼胝体可见多发T2/FLAIR 高信号、T1 低信号、不强化的脱髓鞘性病灶。

所有的血清学及尿液检查均正常，包括铜蓝蛋白及铜水平。

等电聚焦电泳显示 5 条脑脊液寡克隆带。