骨斑点症课件
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骨斑点症1例报道张海宽1 向兴利1 侯 勇1 马志习1 孙培培21.青海省解放军第二十二医院放射科, 青海 格尔木 81600 2.上海长海医院影像医学科【关键词】 骨斑点症【中图分类号】 R681【文献标识码】 D 对骨斑点症1例报道如下。
1 病历摘要患者,女,24岁。
因车祸致全身多处受伤就诊。
右手、腕关节正位、左膝关节正侧位X线片示:右手诸掌、指骨骨端、各腕骨、左胫腓骨、股骨骨端、髌短篇报告C ase R eports跁子病,该病症既可以侵害生长发育期的儿童,也可以侵害成年人,以损害大关节为主,导致患者矮小畸形,关节疼痛,活动受限,严重者生活不能自理。
四川趴病至今病因不明[4、5]。
还有一些骨关节疾病是与遗传有关,如在基督教门诺教派(Amish)中,发现了一种不同寻常的短肢侏儒症,患此病症的患者经常发生感染,临床表现为肢体短小,手短而粗,皮肤过多,关节有伸展过度的表现,头发和眉毛稀疏。
后来查明该病症病因主要是免疫缺陷所致[6]。
另有一种常染色体显性遗传疾病,叫做E型短指畸形,患者身材矮小,手脚短小,第1,4,5掌骨和跖骨短小尤为突出,同时多数患者伴有严重的高血压[6]。
还有一些代谢性疾病也会累及骨骼发育,如粘多糖病和成骨不全症,前者有多发性骨发育不全,侏儒或关节僵硬等症状,但粘多糖病患者多半有心脏,肝脏,主动脉瓣疾病或眼角膜病变,有的类型的粘多糖病也有智力损害;后者是一种结缔组织遗传疾病,主要病症是骨骼极脆易骨折,多数患者在一生中可以发生50-100次骨折[6],等等。
综上所述,作者在西藏部分地区发现的疾病与文献报告的骨骼疾病都不相同,是一种新的特殊的骨骼疾病,作者暂命名为“原因不明地方性肱骨短小症”。
作者的研究方向一直是病因流行病学研究[7],对于病因研究有较深刻的体会,故作者正在积极争取各类基金,计划对该疾病开展详细的流行病学研究,以摸清其流行地域、发病人群、流行情况与特征,通过流行病学现场调查、临床检查和现代分子生物学检测分析等手段,深入研究其病因及发病机制。
点状骨症(骨斑点症)影像学鉴别诊断
张强;靳文德;徐延超;靳利华;赵显利;姜春秀;靳玉普
【期刊名称】《影像研究与医学应用》
【年(卷),期】2017(000)014
【摘要】目的:点状骨症(骨斑点症)是指发生在松质骨内的密度增高形,是骨中骨的一种极罕见的病症,旨在提高点状骨的诊断和鉴别诊断的水平。
方法:对点状骨症患者的手、足采用X线、CT、MRI检查。
结果:内生骨瘤、成骨性转移瘤、右骨症、骨梗死、点状骨骺、蜡泪样骨质增生症,点状骨症在不同的骨骼部位出现形态不同的点状骨,临床多表现不同。
结论:根据点状骨症侵犯骨骼的部位、多寡、形态、长期随访无变化,对人体无害。
表现奇特的点状骨症而无临床症状是骨中骨鉴别的要点。
【总页数】2页(P68-69)
【作者】张强;靳文德;徐延超;靳利华;赵显利;姜春秀;靳玉普
【作者单位】河北省滦平县医院;河北省滦平县医院;河北省滦平县医院;河北省滦平县医院;河北省滦平县医院;河北省滦平县医院;河北省滦平县医院
【正文语种】中文
【中图分类】R681
【相关文献】
1.骨斑点症合并“骨中骨”1例 [J], 靳全瑜;孙化舟
2.骨斑点症的影像学诊断(4例报告) [J], 蔡望洲;李肇宪
3.骨纹状增生症伴不典型骨斑点症1例 [J], 王继云;刘全智;张强
4.点状骨症(骨斑点症)影像学鉴别诊断 [J], 张强;靳文德;徐延超;靳利华;赵显利;姜春秀;靳玉普
5.骨斑点症的影像表现及鉴别诊断 [J], 韩悦
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骨斑点症的影像学表现(附6例报告)金贞花;朴文;南元明【期刊名称】《吉林大学学报(医学版)》【年(卷),期】2009(035)006【总页数】1页(P1134)【作者】金贞花;朴文;南元明【作者单位】吉林省延边第二人民医院CT、MRI室,吉林,延吉,133000;吉林省延边第二人民医院CT、MRI室,吉林,延吉,133000;吉林省延边第二人民医院CT、MRI室,吉林,延吉,133000【正文语种】中文1 资料与方法2005年1月—2008年12月在本院就诊临床确诊的骨斑点症患者6例,其中男性5例,女性1例,年龄18~55岁;6例均双髋关节、膝关节及肩关节运动自如,无异常软组织肿胀及红肿现象。
1例为来院体检时发现,3例为上呼吸道感染及腹痛行胸腹部透视,2例因髋关节疼痛行双侧髋关节X线平片检查时发现。
4例行双侧髋关节、膝关节、双足骨X线平片检查,其中2例行双侧髋关节CT常规轴位扫描;2例行肩胛骨、肱骨、尺桡骨、骨盆、脊柱X线平片检查。
2 结果6例患者均发现长骨干骺端、骨骺有多发弥漫性、大小不等的斑点状或雨珠状致密阴影,病灶侵及长骨及部分扁骨,边缘不甚清楚且有短毛刺高密度阴影,部分呈环行,其骨干骨髓腔内壁呈花边样高密度阴影,病变均为双侧同时受累,多呈肢体对称性生长。
其中2例广泛侵及双肩胛骨、肱骨及尺桡骨;2例双足跖趾骨有病灶出现。
6例均未见病灶侵及头颅、颌骨、脊椎体及肋骨。
CT平扫所示上述病灶部位可见多发散在斑点状圆形致密灶。
病灶呈双侧对称性不均匀分布,形态大小不一,密度较均匀,无骨膜反应,有些斑点病灶可见融合现象。
6例病灶均多集中于近关节的骨端,但未见病灶突出关节面,关节间隙尚清晰。
3 讨论骨斑点症也称周身性致密性骨炎、播散性致密性骨病等,临床上极为少见,有家族遗传的因素,属常染色体显性遗传。
本病病因不明,是一种硬化性骨发育异常。
本病可见于任何年龄,男性多于女性,可并发先天性畸形,如多指(趾)、并指、腭裂等。
医学影像学杂志2019年第29卷第1期JMedlmagingVol. 29 N。
. 12019家族性骨斑点症的X线和CT表现及其文献复习A nalysing X-ray an d CT featu res of fam ilial osteopoil^ilosis a n d literatu re review张湘敏1!吴春华1!陈建福1!马蓉1!李明阳2!谭妍迪2(1.大理大学临床医学院大理大学第一附属医院放射科云南大理671000;2.湖北省宜昌市中心人民医院放射科湖北宜昌 443000)【摘要】目的旨在探讨骨斑点症的影像学特征及提高鉴别诊断的水平。
方法对骨斑点症患者的骨盆、膝关节、腰 椎采用X线、C T检查。
结果骨斑点症影像学表现为骨内类圆形高密度结节影分布于骨松质区域及皮质骨内,大小不 一,密度均匀,边界清晰。
无特异临床症状。
结论骨斑点症影像学多呈结节状高密度影,于成年后变化趋于稳定且无 特异临床症状。
根据好发部位及影像学特征对诊断此病有一定价值。
【关键词】骨斑点症;鉴别诊断;影像诊断中图分类号:R596.1&R814.4 文献标识码:A文章编号:1006-9011 (2019)017166-03骨斑点症(o steo p o ik ilo sis,0P K)是一种无症状 和罕见的良性骨内弥漫硬化增生性骨病,病灶多呈 斑点状或条状高密度影。
因与基因突变有关,具有 一定遗传性,散在分布于家族成员中故又称家族性弥漫性骨硬化症。
骨斑点症的发病率极低,为1/ 1000 ” ~ 1/50 000[12]。
笔者收集于大理大学附属医院就诊的一家三代3例骨斑点症患者的影像学信 息,通过分析比对其影像学主要特征及鉴别诊断,以提高对此疾病的了解。
1资料与方法1?一般资料3例家族遗传性骨斑点症患者,男性2例,女性 1例,68岁、为第一代;男性1例:41岁、为第二代; 男性1例#16岁、为第三代。
先证者为第二代1例 41岁男性,因外伤来医院门诊X射线检查,偶然发现异常,后经追踪上下两代人均有同样影像改变而诊断家族性骨斑点病。