CT诊断纵隔脂肪沉积症

纵膈脂肪沉积症误诊的临床分析报告脂肪沉积症主要指神经鞘磷脂沉积症，系由于先天性缺失细胞内溶酶体的酶，而在患者内脏中蓄积神经鞘磷脂的疾病群。

属于脂肪沉积症的疾病有：异染性白质变性症、神经节苷脂沉积症等糖脂代谢异常症以及属于中性脂质沉积症的、胆固醇酯沉积症等。

脂肪沉积症多在脑、肝和肾组织中沉积脂类，所以出现智能障碍、痉挛、肝脾肿大等临床症状。

对疾病可通过测定白血球、血清和尿等的各种溶酶体酶的活性，进行酶学的诊断。

纵膈脂肪沉积症为临床少见病例，国内报道较少，笔者所在的医院遇1例且误诊为纵膈胸膜腔积液、纵隔囊肿、肺不张，后经CT扫描确诊为纵膈脂肪沉积症。

现报告如下，供临床参考。

1 资料与方法1.1一般资料我院收治1例患者，女性，年龄49岁，3个月前来医院就诊，主诉：胸痛，右胸不适。

临床X线诊断：肺不张，纵膈胸膜腔积液待除，建议CT检查。

临床检查：发育正常，一般情况良好，血压，心律正常，无杂音，右肺近脊柱旁呼吸音减弱，腹平软，肝脾不大，下肢无水肿。

实验室检查：血胆固醇略高，血常规、血沉、肝功能正常。

B超及支气管镜检查：未见异常。

X线检查：右侧中、下纵膈明显增宽，心影增大似三角形；侧位示下纵膈区界限不清。

CT检查：右升主动脉旁及右心缘均见脂肪密度影，边缘整齐，密度均匀，CT值：-82～125HU右心缘脂肪层厚度为6cm。

最后诊断：纵膈脂肪沉积症。

2 讨论脂肪沉积症多在脑、肝和肾组织中沉积脂类，所以出现智能障碍、痉挛、肝脾肿大等临床症状。

对疾病可通过测定白血球、血清和尿等的各种溶酶体酶的活性，进行酶学的诊断。

纵隔病变的鉴别诊断通常基于几种CT表现：包括病变部位，肿块起源结构的识别，是单发、多灶，还是弥漫性的，病变的大小、形态、密度(如是脂肪、软组织或两者混合，有无钙化，其特征与数量)，注射对比剂后的强化表现。

纵隔可分为上纵隔、前纵隔、中纵隔和后纵隔。

在常规X线上，将一个纵隔肿块定位于纵隔的某一区域，有利于各种肿块之间的鉴别诊断。

右后纵隔内可见一较大不规则形异常密度影，内部密度混杂多样，可见多发脂肪成分及钙 化灶，见多发分隔及多囊性病灶。增强后病变部分可见强化，部分未见强化，纵隔内心脏、 血管、支气管及食管可见明显受压推移改变；纵隔、肺门未见肿大淋巴结影，右侧胸腔可 见积液，胸膜未见增厚。
Ø 纵隔脂肪瘤：T1WI呈高信号，T2WI呈中等信号， 脂肪抑制成像呈低信号。
Ø 纵隔脂肪瘤：病理上脂肪瘤多呈扁圆形，可有分 叶，有明确的包膜，其内为成熟的脂肪组织。
Ø 纵隔脂肪肉瘤：主要成分为未成熟的和成熟的脂 肪细胞，以及纤维组织和黏液性组织。可从高分 化、有包膜的肿瘤，到高度侵袭性、无包膜、浸 润邻近结构的肿瘤。纵隔脂肪肉瘤的病理类型包 括高分化型、黏液型、去分化型、多形性、圆细 胞型和混合型。其中比例最高的是高分化脂肪肉 瘤，约占40%～45%；其次是黏液样脂肪肉瘤和 多形性脂肪肉瘤，混合型脂肪肉瘤非常罕见。
Ø 手术治疗是纵隔脂肪肉瘤首选的治疗方法。化 疗和放疗治疗效果差，多用于手术后辅助治疗。
Ø 脂肪肉瘤容易复发，尤其是首次病发后6月内。 需坚持随诊，预防复发。
谢谢
Ø 脂肪疝:大网膜脂肪通过Morgagni孔疝人胸腔 引起心膈角区肿块，多位于右侧;CT多平面重建 或MRI可显示疝入胸腔的脂肪与腹腔大网膜的 关系
治疗
Ø 发生于纵隔的脂肪肉瘤比其它部位的脂肪肉瘤 预后差。
Ø 高分化脂肪肉瘤预后较好，手术彻底切除后局 部复发和转移少见；黏液性肉瘤和去分化脂肪 肉瘤均易局部复发和远处转移；多形性脂肪肉 瘤复发和转移率最高，预后最差。
后上纵隔见一不规则形低密度影，CT 值大部分为负值，其内可 见有条状分隔，病灶边界较清，向上延伸至锁骨以上层面，增 强扫描未见明显强化，气管受压前移。

第35卷第3期长治医学院学报2021年6月JOURNAL OF CHANGZHI MEDICAI COLLEGE Vol.35No.3 Jun.2021208纵隔纤维化的CT诊断与鉴别诊断司慧勇赵瑞峰来卫忠李海学索巍李杰摘要目的：探讨纵隔纤维化的CT临床表现特征。

方法：回顾性分析经临床确诊的9例纵隔纤维化患者胸部CT影像资料，分别就病变形态、受累范围、是否伴有肿块、钙化、气道狭窄、肺动脉高压以及肺不张等临床表现进行总结。

结果：CT表现为纵隔内脂肪密度消失，被软组织影代替；不定型软组织密度影，多围绕支气管血管束分布(束管征)；伴或不伴淋巴结肿大、钙化；继发多叶段的支气管及肺动脉狭窄，并发肺不张及肺动脉高压。

结论：纵隔纤维化有一定的表现特征，CT检查可以做出定性诊断，但需要和侵袭性胸腺瘤或胸腺癌、纵隔淋巴瘤、结节病、支气管内膜结核等进行鉴别。

关键词纵隔纤维化；CT表现；鉴别诊断中图分类号R543.6文献标识码A文章编号1006(2021)03-208-03CT Diagnosis and Differential Diagnosis of Mediastinal FibrosisSI Huiyong,ZHAO Ruifeng,LAI Weizhong,et alDepartment of Radiology,Jin Cheng Genral HospitalAbstract Objective:To explore the CT clinical manifestations of mediastinal fibrosis.Methods：The chest CT imaging data of 9clinically diagnosed patients w让h mediastinal fibrosis were retrospectively analyzed,The morphology of the lesion,the extent of in­volvement,whether accompanied by mass,calcification,airway stenosis,pulmonary hypertension and atelectasis were summarized. Results:CT showed that fat density disappeared in mediastinum and was replaced by soft tissue shadow；atypical soft tissue density shadow,mostly distributed around the bronchial vascular bundle(bundle sign)；with or without lymph node enlargement and calci­fication；secondary bronchial and pulmonary artery stenosis,atelectasis and pulmonary hypertension.Conclusion:Mediastinal fibro­sis has certain characteristics.CT examination can make qualitative diagnosis,but it needs to be differentiated from invasive thy­moma or thymic cancer,mediastinal lymphoma,sarcoidosis,endobronchial tuberculosis,etc.Key words mediastinal fibrosis,CT findings,differential diagnosis纵隔纤维化(mediastinal fibrosis)，也称为纤维素性纵隔炎(fibrosing mediastinitis)或硬化性纵隔炎(sclerosing mediastinitis)，是一种相对少见、预后较差的良性病变。

终丝纤维脂肪变影像学表现及其鉴别诊断
刘华;吴励;李亮平;黄飞;黄权生
【期刊名称】《基层医学论坛》
【年(卷),期】2011(015)022
【摘要】目的通过总结CT、MRI所见脊髓终丝纤维部分或全部脂肪变影像学表现,让初学影像工作者更好地认识少见的脊髓终丝纤维部分或全部脂肪变的影像学表现,更好地掌握与一些髓外肿瘤的鉴别.方法对十多年来CT、MRI检查中所发现的部分经手术病理证实或部分经追踪复查参考有关文献及请资深影像教授阅片会诊.结果通过归纳总结、图片展示、对照比较,41例诊断为脊髓终丝纤维部分或全部脂肪变.结论脊髓终丝纤维部分或全部脂肪变是少见的影像学表现,正确认识有助于与一些髓外肿瘤(如脂肪瘤、室管膜瘤、神经纤维瘤等)相鉴别.
【总页数】2页(P738-739)
【作者】刘华;吴励;李亮平;黄飞;黄权生
【作者单位】嘉应学院医学院附属医院,广东,梅州,514031;嘉应学院医学院附属医院,广东,梅州,514031;嘉应学院医学院附属医院,广东,梅州,514031;嘉应学院医学院附属医院,广东,梅州,514031;嘉应学院医学院附属医院,广东,梅州,514031
【正文语种】中文
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