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原发性胆汁性肝硬化诊断标准原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进行性的肝脏疾病，主要表现为胆汁淤积、肝内胆管炎和肝脏纤维化，最终导致肝功能衰竭。
PBC的确诊需要综合临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面的信息，以明确诊断。
本文将详细介绍PBC的诊断标准，以便临床医生更好地进行诊断和治疗。
一、临床表现。
PBC的临床表现多样，常见的症状包括乏力、疲倦、黄疸、皮肤瘙痒、腹痛、腹泻、关节痛等。
部分患者还会出现肝肿大和脾肿大等体征。
此外，部分患者还可能伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等。
临床医生在诊断PBC时，应该充分了解患者的临床表现，尤其是对于有典型症状的患者，更应该高度怀疑PBC的可能性。
二、实验室检查。
实验室检查是PBC诊断的重要依据之一。
血清学检查中，肝功能检查常见的异常包括碱性磷酸酶（ALP）和谷丙转氨酶（ALT）的升高，以及总胆红素的增高。
此外，抗线粒体抗体（AMA）是PBC的特异性血清学标志物，阳性率高达95%以上。
因此，对于临床怀疑PBC的患者，必须进行AMA的检测。
除此之外，还需要排除其他引起肝功能异常的疾病，如病毒性肝炎、药物性肝损伤等。
三、影像学检查。
影像学检查对PBC的诊断也有一定的帮助。
超声、CT、MRI等影像学检查可以显示肝脏的形态和大小，排除其他引起肝功能异常的疾病，如肝硬化、肝癌等。
此外，胆管造影术可以显示胆管的扩张和狭窄情况，对于PBC的诊断也有一定的参考价值。
综上所述，PBC的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面的信息，以明确诊断。
临床医生在诊断PBC时，应该全面了解患者的临床表现，重视实验室检查和影像学检查的结果，以提高诊断的准确性。
希望本文的介绍对于临床医生更好地进行PBC的诊断和治疗有所帮助。
抗线粒体抗体对原发性胆汁性肝硬化诊断价值研究进展刘然(综述);陆伦根(审校)【摘要】原发性胆汁性肝硬化是一种原因不明的慢性胆汁淤积性肝病，抗线粒体抗体检测对其诊断有较高的特异度和灵敏度。
近年来，随着临床医师认识的提高以及自身抗体检测的普及，原发性胆汁性肝硬化的发病率及患病率有逐年增加的趋势，早期诊断及治疗干预对该病的预后有重要意义。
本文重点讨论抗线粒体抗体及其分型在原发性胆汁性肝硬化诊断中的意义。
%Primary biliary cirrhosis is a chronic, slowly progressive cholestatic liver disease of unknown etiology. The an-timitochondrial antibody detected in the blood is specific and wih high sensitivity for the diagnosis of PBC. Recent years,with the increased acknowledge of clinic phsicians and the popular of the detection of autoantibodies, the incidence and prevalence has increasing trend year by year,early diagnosis and treatment have great significance on the prognosis of the disease. This re-searth is focused on the significance ofthe antimitochondrial antibody and its subtypes in diagnosing of primary biliary cirrhosis.【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2014(000)002【总页数】4页(P218-220,221)【关键词】原发性胆汁性肝硬化;抗线粒体抗体;诊断【作者】刘然(综述);陆伦根(审校)【作者单位】200080 上海市上海交通大学附属第一人民医院消化内科;200080 上海市上海交通大学附属第一人民医院消化内科【正文语种】中文原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种以胆管上皮细胞进行性损伤，逐渐发展至肝纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭的自身免疫性疾病（Autoimmune diseases，AID）[1]，其特异性自身抗体是抗线粒体抗体（Anti-mitochondrial antibody，AMA）。
原发性胆汁性肝硬化患者血清抗线粒体抗体与抗核抗体分析及其临床意义郭杰;徐新民;华文浩【摘要】目的探讨线粒体抗体(AMA)阴性和阳性的PBC患者抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性率及其相伴抗核抗体(ANA)核型,抗核抗体谱的不同免疫球蛋白抗体分布频率.方法收集北京地坛医院2014年12月至2016年2月就诊的122例AMA阳性(AMA+)和46例AMA阴性(AMA-)PBC患者及224例非PBC患者(48例自身免疫性肝炎(AIH)、83例慢性乙型肝炎(CHB)、80例慢性丙型肝炎、13例酒精性肝病),采用间接免疫荧光法检测抗核抗体,免疫印迹法检测抗核抗体谱,免疫斑点法检测AMA-M2.结果 122例AMA(+)PBC患者中AMA-M2阳性率96.7％;46例AMA(-) PBC患者中AMA-M2阳性率17.4％.AMA阳性PBC患者的核膜型,核点型,着丝点型,核颗粒型阳性率分别是20.5％,7.4％,21.3％,40.2％;高于非PBC组的1.8％,0.8％,2.2％,13.8％(P均＜0.01);AMA阴性PBC患者的核膜型,核点型,着丝点型,核颗粒型阳性率分别是17.4％,10.8％,19.5％,45.6％;高于非PBC组的1.8％,0.8％,2.2％,13.8％(P均＜0.01).结论 AMA与AMA-M2及ANA 部分核型的检测有助于PBC特别是AMA阴性PBC患者的诊断.【期刊名称】《标记免疫分析与临床》【年(卷),期】2016(023)010【总页数】4页(P1168-1171)【关键词】原发性胆汁性肝硬化;抗线粒体抗体;抗核抗体【作者】郭杰;徐新民;华文浩【作者单位】首都医科大学附属北京地坛医院检验科,北京100015;首都医科大学附属北京地坛医院检验科,北京100015;首都医科大学附属北京地坛医院检验科,北京100015【正文语种】中文原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种原因不明的慢性肝内胆汁淤积性疾病，抗线粒体抗体（Anti-mitochondrial antibody，AMA）检测是诊断PBC的主要检测项目，其中抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）是该病最特异、最敏感的指标。
抗线粒体抗体与其亚型和抗核抗体与原发性胆汁性肝硬化的相关性研究作者：王小明陈波黄永建来源：《医学信息》2014年第16期摘要：目的通过对原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者血清中抗线粒体抗体（AMA）及其亚型和抗核抗体（ANA）的检测，来探讨AMA及其亚型和ANA与原发性胆汁性肝硬化之间的相关性[1]。
方法选取我院AMA和ANA呈阳性的患者20例，同时以20例非PBC患者作为对照组，利用血清样本免疫印迹技术检查AMA及其亚型与ANA情况，并开展相关性的统计分析。
结果研究组AMA与M2亚型均为阳性，M4亚型阳性2例，M9亚型阳性1例；对照组AMA结果均为阳性，M2亚型呈弱阳性5例，M4亚型与M9亚型无阳性；研究组ANA检测阳性率为85.0%，对照组为45.0%。
结论通过AMA及其亚型与ANA的检测可以有效对PBC疑似患者进行早期诊断，及早发现病情并提高治疗的有效性，具有较高的临床诊断价值。
关键词：抗线粒体抗体及其亚型；抗核抗体；原发性胆汁性肝硬化1资料与方法1.1一般资料选取我院体检人群、门诊患者及住院患者中AMA和ANA呈阳性的20例患者作为研究组，所有患者的肝功能生化指标均存在改变，肝炎标志物检验呈阴性。
其中，男性2例，女性18例，年龄36～64岁，平均（51.4±9.4）岁。
选取20例非PBC样本20例作为对照组，两组间年龄、性别等基本情况无显著差异（P>0.05），具有可比性。
1.2方法对40例样本运用免疫印迹技术对血清样本中的AMA及其亚型（M2，M4与M9）行定性检测，包括抗可溶性肝抗原/肝胰抗原、抗肝肾微粒抗体Ⅰ型、抗肝特异性胞浆抗原Ⅰ型和纯化的5种不同相对分子质量的AMA及其亚型抗原[2]。
依照试剂说明来判断结果。
运用免疫荧光技术对血清样本中的ANA行定性和半定量检测，依照试剂说明开展操作，细胞与组织显现绿色荧光且血清稀释度≥1：100为阳性。
1.3统计学方法所有资料采用SPSS13.0软件进行统计学分析处理，用均数±标准差(x±s)表示，组间采用t检验，以P2结果2.1 40例样本的AMA及其亚型检测结果如表1所示，研究组AMA与M2亚型均为阳性，M4亚型阳性2例，M9亚型阳性1例；对照组AMA结果均为阳性，M2亚型呈弱阳性5例，M4亚型与M9亚型无阳性。
原发性胆汁性肝硬化临床诊治分析作者：戴瑛来源：《中国保健营养·下旬刊》2012年第12期【摘要】目的分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征，通过临床特征的分析以提高对原发性胆汁性肝硬化的认识。
方法将2008年06月-2011年07月收治的400例患者进行临床患者的资料分析总结，观察该组患者的一般资料、病程以及临床表现等，将获得的患者数据进行分析。
结果本组患者共有400例，确诊时的平均年龄为52.4岁±6.2岁，患者的临床表现主要有乏力、黄疸、皮肤瘙痒等。
其中本组患者中表现为乏力现象的有120例，占该组患者的30%，表现为黄疸的有75例，占该组患者的18.8%；皮肤瘙痒现象的有130例，占患者总数的32.5%。
本组患者中临床表现占两种以上的有60例，占该组患者的15%。
8例患者无明显临床表现，7例患者合并有其他自身免疫性疾病，占该组患者的3.75%。
该组患者均经过检测结果显示碱性磷酸酶以及r谷氨酰转肽酶数值升高，110例患者的胆红素均有不同程度的身高，90例患者的血清值升高，有310例患者的患者抗线粒体抗体呈现阳性。
本组患者中有290例患者采取肝穿刺病理检测，早期患者占88.5%，晚期患者占到11.5%。
结论原发性胆汁性肝硬化患者一般为中年女性，其临床主要表现是皮肤瘙痒、乏力、黄疸等，患者的碱性磷酸酶以及r谷氨酰转肽酶等水平升高，血清值也升高。
诊断原发性胆汁性肝硬化患者应当及早诊断，实现及早治疗。
临床中采用抗线粒体抗体阳性，特别是以M2阳性对原发性胆汁性肝硬化患者具有良好诊断功能。
【关键词】原发性；胆汁性肝硬化；抗线粒体抗体；临床分析原发性胆汁性肝硬化是一种原因不明的自身免疫性疾病，主要特征是肝内小胆管进行性破坏以及慢性胆汁淤积等，临床上的主要表现是慢性梗阻性以及肝脾肿大，最常见的是黄疸、皮肤瘙痒以及乏力，严重时可能出现肝功能衰竭或者门脉高压等现象。
根据相关数据统计，原发性胆汁性肝硬化患病率在每10万人2人-24人之间，年发病率在每10万人患病人数在0.4-3人之间，原发性胆汁性患者出现死亡人数占总人数的0.2%-。
原发性胆汁性肝硬化抗线粒体M2亚型抗体的诊断价值
卢德权
【期刊名称】《医学理论与实践》
【年(卷),期】2012(25)10
【摘要】目的探讨胆汁性肝硬化(PBC)患者血清抗线粒体抗体M2的临床意义.方法采用间接免疫荧光法(IFA)和酶联免疫吸附试验(ELISA)检测30例PBC的血清线粒体抗体(AMA)水平和AMA-M2,对30例PBC患者进行回顾性研究.结果本组30例患者血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)明显升高,AMA-M2阳性.结论 AMA-M2诊断PBC的敏感性和特异性均高,有助于PBC的早期诊断和治疗.【总页数】2页(P1162-1163)
【作者】卢德权
【作者单位】广东省佛山市顺德区陈村医院检验科,528313
【正文语种】中文
【中图分类】R575.2
【相关文献】
1.新型的抗线粒体抗体M2亚型IgG和IgA抗体的检测方法在原发性胆汁性肝硬化诊断中的价值 [J], 卢建溪;钱师宇;舒欣;李刚
2.抗线粒体抗体M2亚型抗体三种检测方法的比较及其对原发性胆汁性肝硬化的诊断价值研究 [J], 张洋;李永哲;冯雪;包书萌;胡朝军;佟大伟;张蜀澜
3.抗线粒体抗体M2亚型在原发性胆汁性肝硬化中的诊断价值 [J], 徐静;王玉虎
4.原发性胆汁性肝硬化抗线粒体抗体M2亚型的诊断价值 [J], 陈乃玲;杨新玲;赵文
海;吴惠毅
5.31例抗线粒体M2亚型抗体表达阴性原发性胆汁性肝硬化患者的临床特点 [J], 张春来;冯慧;秦臻;张恒;郭绪晓
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・临床研究・血清抗线粒体抗体亚型对原发性胆汁性肝硬化诊疗的临床评估陈乃玲 杨新玲 刘晓彬 赵文海 吴惠毅 【摘要】 目的 探讨原发性胆汁性肝硬化（ＰＢＣ）的临床特点及血清抗线粒体抗体（ＡＭＡ）亚型Ｍ２、Ｍ４、Ｍ９的诊断价值。
方法 ２４例确诊为ＰＢＣ及１２７例非ＰＢＣ患者，系２００２年９月至２００７年１２月拟诊为病毒性肝炎、肝硬化和非ＰＢＣ肝胆病就诊于门诊及住院者。
２４例ＰＢＣ患者应用酶联免疫斑点法检测血清中Ｍ２、Ｍ４、Ｍ９或肝活检证实诊断，非ＰＢＣ肝胆病者也均检测血清中Ｍ２、Ｍ４、Ｍ９或肝活检排除ＰＢＣ诊断。
１５例ＰＢＣ患者接受正规熊去氧胆酸治疗，服用１２个月以上。
结果 ２４例ＰＢＣ患者中２２例Ｍ２首次检测阳性（９１畅６７％），２例阴性，此２例分别于２４周及１周后第二次检测为阳性及弱阳性。
４例Ｍ４抗体阳性或弱阳性，Ｍ９均阴性。
１２７例非ＰＢＣ肝胆病患者Ｍ２、Ｍ４、Ｍ９均阴性。
经熊去氧胆酸治疗的ＰＢＣ病例黄疸明显减轻，临床症状缓解，未见明显不良反应。
全部病例随访中１例死亡。
结论 ＰＢＣ在国内并非罕见，Ｍ２检测可作为临床诊断ＰＢＣ的特异性指标，熊去氧胆酸为首选有效的治疗药物。
【关键词】 肝硬化，胆汁性； 熊脱氧胆酸； 线粒体；抗体Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｖａｌｕｅｏｆａｎｔｉ唱ｍｉｔｏｃｈｏｎｄｒｉａｌａｎｔｉｂｏｄｙｓｕｂｔｙｐｅｉｎｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｉｒｒｈｏｓｉｓ ＣＨＥＮＮａｉ唱ｌｉｎｇ，ＹＡＮＧＸｉｎ唱ｌｉｎｇ，ＬＩＵＸｉａｏ唱ｂｉｎ，ＺＨＡＯＷｅｎ唱ｈａｉ，ＷＵＨｕｉ唱ｙｉ．ＢｅｉｊｉｎｇＭｉｌｉｔａｒｙＧｅｎｅｒａｌＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１００７００，ＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＣＨＥＮＮａｉ唱ｌｉｎｇ，Ｅｍａｉｌ：ｃｈｅｎｎｌ４５０＠１２６．ｃｏｍ【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏｓｔｕｄｙｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｖａｌｕｅｏｆａｎｔｉ唱ｍｉｔｏｃｈｏｎｄｒｉａｌａｎｔｉｂｏｄｙｓｕｂｔｙｐｅ（ＡＭＡ唱Ｍ２，Ｍ４ａｎｄＭ９）ｉｎｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｉｒｒｈｏｓｉｓ（ＰＢＣ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｐａｔｉｅｎｔｓｏｆ２４ＰＢＣｈａｄｂｅｅｎｐｒｏｖｅｄｔｈｒｏｕｇｈｅｎｚｙｍｅｉｍｍｕｎｅｂｌｏｔａｓｓａｙｗｅｒｅｕｓｅｄｆｏｒｔｈｅｄｅｔｅｃｔｉｏｎｏｆＡＭＡ唱Ｍ２，Ｍ４ａｎｄＭ９ａｎｔｉｂｏｄｉｅｓｉｎ作者单位：１００７００ 北京军区总医院肝病研究所（陈乃玲、刘晓彬）；江苏省连云港市第一人民医院检验科（杨新玲、吴惠毅），感染性疾病科（赵文海）通讯作者：陈乃玲，Ｅｍａｉｌ：ｃｈｅｎｎｌ４５０＠１２６．ｃｏｍｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｂｅｔｗｅｅｎ２００２ｔｏ２００７．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ２０ｆｅｍａｌｅａｎｄ４ｍａｌｅ，ｔｈｅａｖｅｒａｇｅａｇｅｗｅｒｅ５１畅５±７畅７ｙｅａｒｓａｔｏｎｓｅｔｏｆｓｙｍｐｔｏｍｓ，ａｎｄｗｅｒｅ５２畅８±８畅３ｙｅａｒｓａｔｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｔｈｅｃｏｍｍｏｎｃｏｍｐｌａｉｎｔｓａｔｏｎｓｅｔｗｅｒｅｗｈｅｎａｄｖａｎｃｅｄ，ｄａｒｋｊａｕｎｄｉｃｅａｎｄｈｅｐａｔｏｓｐｌｅｎｏｍｅｇａｌｙ．Ａｌｌｔｈｅ２４ＰＢＣｐａｔｉｅｎｔｓｄｉａｇｎｏｓｅｄｂｙｃｌｉｎｉｃａｌｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎｗｅｒｅｆｏｕｎｄｔｏｂｅＭ２ａｎｔｉｂｏｄｙｐｏｓｉｔｉｖｅ，４ｃａｓｅｓＭ４ｗｅｒｅｐｏｓｉｔｉｖｅｏｒｍｉｌｄｐｏｓｉｔｉｖｅａｎｄＭ９ｗｅｒｅａｌｌｎｅｇａｔｉｖｅ．Ｔｈｅ１２７ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｏｔｈｅｒｈｅｐａｔｏ唱ｂｉｌｉａｒｙｄｉｓｅａｓｅｓｗｅｒｅａｌｌｏｆｎｅｇａｔｉｖｅｉｎＡＭＡ唱Ｍ２，Ｍ４ａｎｄＭ９ａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ．ＴｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｓｔａｇｉｎｇｗａｓⅠｉｎ３ｃａｓｅｓ，Ⅱｉｎ４ｃａｓｅｓ，Ⅲｉｎ９ｃａｓｅｓａｎｄⅣｉｎ８ｃａｓｅｓ．Ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｄｉｓｅａｓｅｓｗｅｒｅｍａｊｏｒｃｈｏｌｅｌｉｔｈｉａｓｉｓ（５ｃａｓｅｓ，２０畅８％）．Ｎｉｎｅｐａｔｉｅｎｔｓｔｒｅａｔｅｄｗｉｔｈｕｒｓｏｄｅｏｘｙｃｈｏｌｉｃａｃｉｄ（ＵＤＣＡ）ｍｏｒｅｔｈａｎ１２ｍｏｎｔｈｓ，ｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｂｉｏｃｈｅｍｉｃａｌｒｅｍｉｓｓｉｏｎｏｃｃｕｒｒｅｄｉｎａｌｌｏｆｃａｓｅｓ．Ｐａｔｉｅｎｔｓｗｅｒｅｆｏｌｌｏｗｅｄｕｐｆｏｒｍｏｒｅｔｈａｎ１ｙｅａｒｓ，１ｐａｔｉｅｎｔｄｉｅｄｄｕｅｔｏｌｉｖｅｒｆａｉｌｕｒｅ，ｔｈｅｏｔｈｅｒ２３ｗｅｒｅｓｔｉｌｌａｌｉｖｅ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ ＰＢＣｍａｙｎｏｔｂｅａｒａｒｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｉｎＣｈｉｎａ．ＡＭＡ唱Ｍ２ａｎｔｉｂｏｄｙｄｅｔｅｃｔｉｏｎｉｓａｎｉｍｐｏｒｔａｎｔａｎｄｓｅｎｓｉｔｉｖｅｓｅｒｏｉｍｍｕｎｏｌｏｇｉｃａｌｍａｒｋｅｒｆｏｒｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆＰＢＣ．ＴｈｅＵＤＣＡｓｈｏｗｓｉｍｐｒｏｖｅｍｅｎｔｏｆｌｉｖｅｒｂｉｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙａｎｄｃｌｉｎｉｃａｌｓｙｍｐｔｏｍｓ． 【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】 Ｌｉｖｅｒｃｉｒｒｈｏｓｉｓ，ｂｉｌｉａｒｙ； Ｕｒｓｏｄｅｏｘｙｃｈｏｌｉｃａｃｉｄ； Ｍｉｔｏｃｈｏｎｄｒｉａ； Ａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ 原发性胆汁性肝硬化（ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｉｒｒｈｏｓｉｓ，ＰＢＣ）是一类由自身免疫机制介导，好发于中年女性的慢性胆汁淤积性疾病，其病理特征是慢性进行性肝内小叶间胆管和中隔胆管的非化脓性炎性破坏及淋巴肉芽肿。
病因尚未完全明了，男女发病比例为１∶７～９，无症状病例占７０％～８０％［１］。
近年来由于对本病认识的提高以及抗线粒体抗体（ａｎｔｉ唱ｍｉｔｏｃｈｏｎｄｒｉａｌａｎｔｉｂｏｄｙ，ＡＭＡ）检测应用于临床，发现病例较前增多。
本文收集连云港市第一人民医院门诊或住院确诊的ＰＢＣ患者２４例，现报告如下。
资料和方法一、一般资料２００２年首次诊断的１例ＰＢＣ患者系在江苏省人民医院检测血清ＡＭＡ唱Ｍ２抗体阳性，后因黄疸住入连云港市第一人民医院经肝活检证实诊断。
自２００３年５月连云港市第一人民医院建立血清ＡＭＡ亚型酶联免疫斑点检测方法至２００７年１２月，确诊为ＰＢＣ者２４例，２２例为苏北地区居民，２例为外省居民。
均经１年以上随访。
为了解ＡＭＡ亚型是否存在假阳性，同期检测了其他各种肝胆疾病患者血清１２７例，均未见阳性。
二、诊断依据诊断依据包括：肝内淤胆的临床和生化特征，影像学检查排除胆道梗阻，血清免疫学检查ＡＭＡ唱Ｍ２抗体阳性，肝组织学检查符合ＰＢＣ特征，肝炎病毒血清或肝组织免疫学标志阴性［２］。
三、临床及肝脏病变病理分期标准１畅临床分期［３］：根据ＰＢＣ自然病程进展，一般将其分为４期：（１）Ⅰ期：肝功能正常无症状期。
此期可以检测到ＡＭＡ及其亚型阳性。
这种无症状期约持续６年。
有研究表明，对该期患者进行肝穿刺病理分析，约９３％患者具有ＰＢＣ的病理表现。
经长期随访研究，７６％的患者在２年内出现ＰＢＣ临床症状，８３％的患者在５年内出现肝功能异常。
此期的５年存活率为９５％。
（２）Ⅱ期：肝功能异常期。
主要表现为总胆红素（ＴＢＩＬ）、丙氨酸氨基转移酶（ＡＬＴ）、天冬氨酸氨基转移酶（ＡＳＴ）、γ唱谷氨酰转移酶（γ唱ＧＴ）、碱性磷酸酶（ＡＬＰ）等实验室指标异常，此期近６０％患者已有肝硬化表现，近８０％患者在５年内出现ＰＢＣ临床症状或体征。
从诊断到死亡时间平均为８～１２年。
（３）Ⅲ期：症状期，此时患者出现典型的症状与体征，主要是皮肤瘙痒、不同程度黄疸。
部分患者出现脂肪泻、体重下降。
由于血脂、胆固醇持续增高，组织细胞吞噬大量胆固醇沉积于皮肤，在内眦、颈、手掌等部位形成黄色瘤。
从诊断到死亡时间平均为５～１０年，５年存活率约５０％。
（４）Ⅳ期：失代偿期，主要为肝功能失代偿表现，如腹水、食管静脉曲张出血或黄疸。
从诊断到死亡时间平均为３～５年。
本研究中２４例临床分期为Ⅰ期３例、Ⅱ期４例、Ⅲ期９例、Ⅳ期８例。
２畅病理分期：根据汇管区病变所见分为４期，各期可相继出现或交叉重叠［４］。
（１）Ⅰ期：胆管破坏期（炎症期），小叶间胆管和小叶内胆管周围直径１０ｍｍ范围内有淋巴细胞浸润、炎症细胞浸润、炎症改变和小胆管破坏，病变多呈灶性分布，肝细胞及界板正常。
（２）Ⅱ期：胆管增生期，汇管区的炎性浸润溢出到汇管周围区，也称碎屑样坏死，胆管破坏和胆管增生同时存在。
（３）Ⅲ期：瘢痕期，汇管区胶原增多而炎细胞及胆管减少，纤维间隔从汇管区的小叶中央伸展，汇管区、汇管周围区及肝实质均见淋巴细胞浸润，但没有再生结节形成。
（４）Ⅳ期：肝硬化期，肝脏有大小不等的多叶再生结节和纤维间隔形成。
本研究中６例疑为ＰＢＣ的肝活检病理分期为Ⅰ期２例、Ⅱ期３例、Ⅳ期１例。
其相对应临床分期依次为Ⅱ期２例、Ⅲ期３例、Ⅳ期１例；除１例病理与临床分期均为Ⅳ期外，其余５例临床分期均重于病理分期。
四、检测试剂和方法１畅血清ＡＭＡ亚型及肝脏自身免疫抗体谱检测：试剂采用德国Ｅｕｒｏｉｍｍｕｎ公司生产的ＡＭＡ唱Ｍ２、ＡＭＡ唱Ｍ４、ＡＭＡ唱Ｍ９抗体酶免疫斑点试剂盒。
操作方法如下：（１）稀释血清：用样本缓冲液１∶１０１稀释。
（２）加样：将加样板的每个反应区加入５０μｌ已稀释的血清，同时加阴、阳对照血清，将已包被ＡＭＡ亚型抗原的载片置于加样板的凹槽里，置摇床上摇动温育３０ｍｉｎ。
流水冲洗载片后，立即将其放入已盛有清洗缓冲液的小烧杯内１５ｍｉｎ。
（３）酶结合物反应：在加样板的每个反应区加入已稀释的碱性磷酸酶标记抗人ＩｇＧ５０μｌ，将载片从清洗缓冲液取出，擦干后置于加样板的凹槽里，摇床摇动温育３０ｍｉｎ。
流水冲洗载片后立即将其放入已盛有清洗缓冲液的小烧杯内浸洗１５ｍｉｎ。
（４）显色：在加样板的每个反应区各加５０μｌ底物液，载片置于加样板凹槽里，摇床摇动温育１０ｍｉｎ，以蒸馏水冲洗载片，风干１５ｍｉｎ。
（５）结果判断：ＡＭＡ唱Ｍ２、ＡＭＡ唱Ｍ４、ＡＭＡ唱Ｍ９抗原包被区出现深蓝色条带为阳性，无颜色为阴性。
２畅其他检验指标：ＴＢＩＬ、ＡＬＴ、ＡＳＴ、γ唱ＧＴ、ＡＬＰ等均采用日本ＯｌｙｍｐｕｓＡＵ６００型生化自动分析仪检测。
五、肝穿刺活体组织标本分析由对ＰＢＣ病理改变熟悉的病理专业主任医师作出诊断及分期。
六、体征及治疗体征以黄疸为主，超声检查可见肝硬化和（或）脾大，但未见肝大者。
患者来院就诊时曾用过联苯双酯、护肝片、垂盆草等降酶，甘草酸、苦参素、中草药煎剂保肝，均未奏效。
确诊后１５例接受正规熊去氧胆酸（ｕｒｓｏｄｅｏｘｙｃｈｏｌｉｃａｃｉｄ，ＵＤＣＡ）治疗，其中６例采用国产ＵＤＣＡ片，规格是每片５０ｍｇ，用法为成人口服８～１０ｍｇ・ｋｇ－１・ｄ－１，生产厂家系上海信谊九福药业有限公司（批号：国药准字Ｈ３１０２１８７５）。
