下载文档原格式
大动脉炎的疾病知识大动脉炎（Takayasu’s arteritis，TAK）是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。
大动脉炎的发病机制尚未阐明，目前研究发现其以“外膜起病”为特征，疾病早期主动脉外膜可有大量炎症细胞浸润和纤维化，并逐渐累及全层，导致血管壁显著增厚、僵硬、顺应性下降，管腔狭窄甚至闭塞或扩张，直接影响重要脏器如脑、心、肾等的供血，出现相应的缺血表现，严重时造成脏器功能不全。
大动脉炎为全球性疾病，最常见于亚洲青年女性，东亚的患病率为28~40例/百万人，90%为30岁以前发病，40岁以后较少发病。
全身症状大动脉炎常隐匿起病，少数患者在局部症状或体征出现前数周，可有全身不适、发热、乏力、食欲不振、出汗、体重下降、颈部疼痛、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。
局部动脉狭窄或闭塞所致的缺血表现大动脉炎的临床表现因受累血管部位不同而差异很大，临床按病变部位不同分成5种类型：01 头臂动脉型●升主动脉：有心悸、胸闷、胸痛、活动耐量下降，严重时可有夜间端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等急性左心衰的表现。
●颈动脉或椎动脉：可有颈痛、头晕、眩晕、头痛、记忆力下降、单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明。
脑缺血严重者反复黑矇、晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷等。
●锁骨下动脉：75%~89%大动脉炎患者累及锁骨下动脉，可表现为单侧或双侧上肢血压下降，甚至测不到血压，双上肢血压不对称，少数缺血严重者可有肢体跛行、麻木、酸痛、发凉甚至肌肉萎缩。
02 胸-腹主动脉型●胸主动脉：较少见，大多数患者无症状，可有血管狭窄或扩张，少数可有高血压、胸痛、背痛，发生胸主动脉夹层时胸痛剧烈。
●腹主动脉：主要表现为腹痛、腹泻、便血、肠功能紊乱、甚至肠梗阻，严重者有节段性肠坏死；腹主动脉严重狭窄或闭塞，可表现为下肢跛行和高血压。
●髂动脉：引起下肢缺血，表现为下肢乏力、疼痛、皮肤温度下降、间歇性跛行等。
03 主-肾动脉型20.5%~63.0%大动脉炎有单侧或双侧肾动脉受累，可导致肾动脉狭窄、肾血管性高血压、肾萎缩、肾功能减退。
多发性大动脉炎全攻略*导读：多发性大动脉炎是累及主动脉及其主要分支的慢性、非特异性闭塞性炎症。
又称主动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症、Takayasu病等。
……[病因]尚不明确。
目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。
有的患者曾检出抗主动脉抗体，但其病原作用不肯定。
在亚洲和非洲发病率较高。
多见于年青女性。
女与男之比约8：1。
[病理]病理变化主要是慢性、进行性、闭塞性炎症。
基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润，而以增生性病变为主。
常累及动脉全层，内膜和外膜显著增厚，中层弹力纤维变性和纤维化，管腔有不同程度的狭窄，常合并有血栓形成。
动脉壁中层破坏严重者可形成局限性动脉瘤和狭窄后扩张。
病变主要累及主动脉及其大、中分支，分支开口处常最严重。
好发部位依次为锁骨下动脉(90%);颈动脉(45%);椎动脉(25%)和肾动脉(20%)。
常为多发性，约84%患者病变侵犯2支以上动脉。
可分两个阶段：初始的活动期和后期血管闭塞期。
一、活动期约3/4的患者于青少年时发病。
起病大多缓慢，有全身症状如发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节痛和疲乏等。
病变动脉处可有局限性疼痛和压痛。
活动期症状可自行隐退，经过长短不等的隐匿期后出现大动脉及分支闭塞的症状和体征。
二、血管闭塞期狭窄病变血管处可有血管杂音和震颤，远端的动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。
临床上根据血管受累部位可分为三型：(一)头臂动脉型(主动脉弓综合征)病变主要位于主动脉弓和头臂血管。
颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时，可有不同程度的脑缺血，表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等，严重者可有晕厥。
颈动脉搏动减弱或消失，可听得血管杂音，少数伴有震颤。
眼底视网膜贫血。
当锁骨下动脉受累时，可出现患肢无力、麻木和冷感，活动后间歇性肢体疼痛。
患侧挠动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出，是为无脉症。
(二)主-肾动脉型病变主要累及胸腹主动脉及其分支，特别是肾动脉。
大动脉炎病情说明指导书一、大动脉炎概述大动脉炎（takayasu arteritis，TAK）也叫多发性大动脉炎，是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性、多发性、非特异性炎症。
常见于10～40岁的女性。
起病多缓慢、隐匿，可造成管腔狭窄或闭塞，引起病变动脉供血组织缺血，表现为肢体乏力、头痛、头晕、心悸等。
英文名称：takayasu arteritis，TAK。
其它名称：多发性大动脉炎、无脉症。
相关中医疾病：血痹、麻木。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：全身。
常见症状：肢体乏力、头痛、头晕、心悸。
主要病因：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
检查项目：红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、超声检查、CT血管造影（CTA）、磁共振成像（MRI）、磁共振血管成像（MRA）、动脉血管造影检查（DSA）。
重要提醒：本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，大多数患者预后好，可参加轻工作。
临床分类：暂无资料。
二、大动脉炎的发病特点三、大动脉炎的病因病因总述：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
基本病因：1、自身免疫多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核分枝杆菌或链球菌、立克次体等在体内的感染诱发主动脉壁和（或）其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和（或）主要分支管壁的炎症反应。
2、遗传因素近年发现，一些近亲，比如姐妹、母女，患大动脉炎的几率较高，特别是孪生姐妹。
3、内分泌因素本病多发于年轻、育龄女性患者，患者多出现体内雌激素水平增高，发病可能与雌激素等水平升高有关。
危险因素：1、40岁以下女性。
2、有高血压病史。
3、有动脉粥样硬化病史。
4、患其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等。
【疾病名】大动脉炎【英文名】Takayasu arteritis【缩写】【别名】Takayasu’s disease；Takayasu病；不典型主动脉缩窄症；高安病；巨细胞必性动脉炎；突发性主动脉炎；无脉症；主动脉弓综合征；aorto-arteritis；高安氏病；缩窄性塔卡亚萨病；塔卡亚萨氏病；主动脉动脉炎；Takayasu's arteritis【ICD号】I77.8【概述】大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。
以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或动脉瘤。
因病变的部位不同，其临床表现也不同。
1908年日本眼科医生高安首先发现1例21岁女性患者，其眼底视盘周围有动静脉吻合，1952年被Caccamise和Whitman命名为“高安病(Takayasu’s disease)”，但当时仅认为这是局限于主动脉弓及其分支的病，至于不典型主动脉狭窄和肾动脉狭窄则并不包含在Takayasu病的范围内。
病变发生在胸降主动脉者，则被称为不典型(先天性)主动脉缩窄；在肾动脉者则可引起肾血管性高血压；累及肺动脉者则可能产生肺动脉高压；影响冠状动脉可产生心绞痛或心肌梗死。
本病常为多发性病变，表现一组特异病征，黄宛和刘力生于1962年在国际上首先提出缩窄性大动脉炎的概念，取代了无脉病、主动脉弓综合征、不典型主动脉缩窄等含义不清的病名。
由于少数患者可产生扩张性病变，因此，目前又统称为大动脉炎。
【流行病学】本病在亚洲地区，如日本、中国、韩国、印度、泰国等国家报道较多，其次是南美洲地区，如墨西哥、南非及前苏联欧洲地区，而西欧国家则罕见。
在我国据有关文献统计至少报道1300例，实际上遇到的大动脉炎患者则更多。
男与女之比为l∶3.2。
据日本全国统计大动脉炎患者约5000例，男与女之比为1∶10。
1978年前苏联Pokrovsky报道235例大动脉炎，其中大部分来自前苏联欧洲地区。
