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平山病患者的MRI影像学表现目的：通过分析平山病患者MRI的影像学表现，总结其MRI的高发表现。
方法：选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例作为研究对象，所有患者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查（共38例患者完成中立位横断面扫描），并进行影像学分析。
结果：所有患者均表现为屈曲位硬膜囊前移；79.2%（38/48）的患者屈曲位硬膜外血管曲张蔓延到胸椎；89.6%（43/48）可观察到屈曲位横断面脊髓楔形变；仅33.3%（16/48）可观察到硬膜外血管流空信号；除此之外，94.7%（36/38）表现为中立位横断面下颈椎硬膜囊和椎板分离；83.3%（40/48）表现为中立位下颈椎脊髓萎缩；64.6%（31/48）表现为中立位颈椎间盘退变；95.8%（46/48）表现为中立位颈椎曲度异常。
结论：屈曲位颈椎MRI在诊断平山病上具有高度准确性，中立位颈椎MRI对于平山病诊断同样具有一定的指向作用。
标签：平山病；屈曲位MRI；中立位MRI；高发表现平山病也叫做青少年上肢远端肌萎缩症，是一种与颈椎屈曲活动相关的疾病。
在亚洲人群中报道较多，男性为主。
主要临床表现为手掌、前臂肌肉进行性萎缩。
因为进展缓慢，一部分患者表现为病情进展停滞，平山病区别于其他运动神经元病。
随着屈曲位MRI发现平山病患者存在屈曲位硬膜囊前移的典型影像学表现，MRI已成为平山病患者的主要诊断方法。
本文针对平山病患者的各种MRI影像学表现进行研究分析，具体如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例，其中男47例，女1例；年龄15～29岁，平均19.81岁；病程6个月～8年，平均23.8个月；其中41例表现为单侧症状（右侧23例，左侧18例），7例为双上肢不对称肌肉萎缩；主要的临床表现包括手内肌萎缩42例，握力下降32例，手指震颤26例；所有患者中，4例表现为上肢近端肌肉萎缩，胸大肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌受累，前臂及远端手内肌萎缩不明显。
医影讲座平山病MRI表现及相关《指南》解读作者：***指导：温志波教授单位；南方医科大学珠江医院影像科本期课程将从四个方面进行学习：1.临床概述2.影像表现3.鉴别诊断4.治疗预后基于一项系统综述，由多个国家，多位专家一起讨论总结出24条关于HD诊断、治疗及随访意见的《指南》临床概述平山病(Hirayama disease，HD)，又称青少年上肢远端肌萎缩症，是由日本学者平山惠造(Keizo Hirayama)于1959年首先报道的一类具有自限性的青少年时期起病的远端上肢肌萎缩性疾病；呈区域性发病，90%以上来自于日本、中国、印度等亚洲国家；起病隐匿，常造成临床漏诊及误诊；致病机制1.运动神经元病学说2.生长发育学说3.脊髓动力学说4.免疫、遗传因素学说1.主要发生在亚洲男性青少年(20岁以下)。
2.在发病2-5年后，HD症状会逐渐减轻并自我恢复。
3.部分患者可能经历反复的疾病进展，中间可有稳定期。
4.某些患者的症状持续时间可能超过5年。
5.HD患者的肌肉萎缩局限于上肢，主要累及手和前臂肌群的固有肌肉。
6.手部肌肉的萎缩主要发生在尺侧，即反向分裂手综合征。
7.萎缩引起的斜肌肌萎缩累及前臂内侧、掌侧和背侧表面，保留肱桡肌，即“斜坡征”，是HD的典型临床表现。
8.其他临床症状，包括寒冷麻痹、手指伸展震颤和肌肉束颤。
9.大多数HD患者的症状(包括萎缩、虚弱和去神经)通常是不对称的。
10.少数HD患者早期可能会出现上肢主观感觉异常。
11.在大多数HD患者中，锥体束体征不存在。
如果发现锥体束征象，建议定期随访，排除运动神经元病的可能。
临床表现“斜坡征”，双侧上肢不对称性肌肉萎缩，右手常见约3:1，多见于手部及前臂尺侧，肱桡肌保留；“分裂手综合征”，以小鱼际肌萎缩为主；“寒冷麻痹”，指症状会随着温度的降低而出现明显加重现象；平山病患者一般不存在感觉异常；影像诊断平片：颈椎生理曲度变直，诊断价值有限；CT：平扫一般无异常发现；脊髓造影：可见脊髓萎缩，创伤较大，并发症多；MR：1.中立位，常可见低位颈脊髓轻度萎缩，部分可见颈脊髓变直、脊髓高信号，颈椎生理曲度变直等；2.屈颈位，以前为诊断平山病的“金标准”，现在为最重要的证据之一；12.颈前屈磁共振成像中硬脊膜后壁前移位和硬脊膜后的新月形异常高信号是诊断HD最重要的证据之一。
