平山病的影像诊断

平山病患者的MRI影像学表现目的：通过分析平山病患者MRI的影像学表现，总结其MRI的高发表现。

方法：选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例作为研究对象，所有患者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查（共38例患者完成中立位横断面扫描），并进行影像学分析。

结果：所有患者均表现为屈曲位硬膜囊前移；79.2%（38/48）的患者屈曲位硬膜外血管曲张蔓延到胸椎；89.6%（43/48）可观察到屈曲位横断面脊髓楔形变；仅33.3%（16/48）可观察到硬膜外血管流空信号；除此之外，94.7%（36/38）表现为中立位横断面下颈椎硬膜囊和椎板分离；83.3%（40/48）表现为中立位下颈椎脊髓萎缩；64.6%（31/48）表现为中立位颈椎间盘退变；95.8%（46/48）表现为中立位颈椎曲度异常。

结论：屈曲位颈椎MRI在诊断平山病上具有高度准确性，中立位颈椎MRI对于平山病诊断同样具有一定的指向作用。

标签：平山病；屈曲位MRI；中立位MRI；高发表现平山病也叫做青少年上肢远端肌萎缩症，是一种与颈椎屈曲活动相关的疾病。

在亚洲人群中报道较多，男性为主。

主要临床表现为手掌、前臂肌肉进行性萎缩。

因为进展缓慢，一部分患者表现为病情进展停滞，平山病区别于其他运动神经元病。

随着屈曲位MRI发现平山病患者存在屈曲位硬膜囊前移的典型影像学表现，MRI已成为平山病患者的主要诊断方法。

本文针对平山病患者的各种MRI影像学表现进行研究分析，具体如下。

1 资料与方法1.1 一般资料选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例，其中男47例，女1例；年龄15～29岁，平均19.81岁；病程6个月～8年，平均23.8个月；其中41例表现为单侧症状（右侧23例，左侧18例），7例为双上肢不对称肌肉萎缩；主要的临床表现包括手内肌萎缩42例，握力下降32例，手指震颤26例；所有患者中，4例表现为上肢近端肌肉萎缩，胸大肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌受累，前臂及远端手内肌萎缩不明显。

平山病颈椎MRI影像学分析翟少智1，代海洋1，刘国荣1，肖叶玉2，洪璧楷2，吴仁华2*平山病(Hirayama disease，HD)又名青少年上肢远端肌萎缩症，由日本的平山惠造于1959年首次报道，是一种良性自限性下颈段下运动神经元损害的疾病[1]。

本病好发于男性青少年，男女比例约为20:1，以隐袭起病的单侧或双侧不对称的前臂及手部肌肉萎缩、双手厥冷无力为临床特征。

一般起病后3～5年内病情稳定，仅极少数患者的肌萎缩缓慢进展。

此病发病率低，易被误诊为运动神经元性疾病。

常规X线检查对该病诊断率低，MRI对平山病诊断具有明显优势。

本研究中，笔者探讨平山病自然位及过屈位MRI表现及过屈位脊膜后间隙大小对平山病诊断价值。

1 材料与方法1.1 临床资料回顾性分析9例2009年4月至2012年11月来本院就诊、符合平山病患者的临床及影像学资料。

临床诊断标准[2-3]：(1)青春早期隐袭起病，男性多见；(2)局限于上肢远端、手指及腕关节无力，伴手和前臂远端肌群萎缩；(3)手部厥冷和手指伸展时出现震颤，前臂伸展时出现束颤；(4)症状主要表现为单侧或以一侧明显；(5)无感觉异常、锥体束征，下肢和小脑无异常，无颅神经损害及括约肌功能障碍；(6)发病3～5年后不再进展或者病情出现缓解。

本组病例中9例均为男性，年龄16～22岁，平均(18.6±2.8)岁。

其中8例为右侧发病，主要表现为手和前臂肌肉无力及萎缩，伸手时会出现震颤，有季节性规律，冬季加重。

1例主诉双上肢无力，双手及前臂肌肉出现萎缩。

对照组为10名相相应年龄段的健康男性志愿者，病例组和对照组年龄差异无统计学意义(P>0.05)。

1.2 技术方法采用荷兰飞利浦公司Philips 1.5 T (Achieva)超导MR成像系统，行颈椎MRI自然位和过屈位的矢状面和横断面扫描。

采用颈部线圈，自然位扫描时患者自然仰卧于扫描床上，过屈位扫描时患者头部下方利用泡沫板垫高，使下颌尽量贴近胸部。

医影讲座平山病MRI表现及相关《指南》解读作者：***指导：温志波教授单位；南方医科大学珠江医院影像科本期课程将从四个方面进行学习：1.临床概述2.影像表现3.鉴别诊断4.治疗预后基于一项系统综述，由多个国家，多位专家一起讨论总结出24条关于HD诊断、治疗及随访意见的《指南》临床概述平山病(Hirayama disease，HD)，又称青少年上肢远端肌萎缩症，是由日本学者平山惠造(Keizo Hirayama)于1959年首先报道的一类具有自限性的青少年时期起病的远端上肢肌萎缩性疾病；呈区域性发病，90%以上来自于日本、中国、印度等亚洲国家；起病隐匿，常造成临床漏诊及误诊；致病机制1.运动神经元病学说2.生长发育学说3.脊髓动力学说4.免疫、遗传因素学说1.主要发生在亚洲男性青少年(20岁以下)。

2.在发病2-5年后，HD症状会逐渐减轻并自我恢复。

3.部分患者可能经历反复的疾病进展，中间可有稳定期。

4.某些患者的症状持续时间可能超过5年。

5.HD患者的肌肉萎缩局限于上肢，主要累及手和前臂肌群的固有肌肉。

6.手部肌肉的萎缩主要发生在尺侧，即反向分裂手综合征。

7.萎缩引起的斜肌肌萎缩累及前臂内侧、掌侧和背侧表面，保留肱桡肌，即“斜坡征”，是HD的典型临床表现。

8.其他临床症状，包括寒冷麻痹、手指伸展震颤和肌肉束颤。

9.大多数HD患者的症状(包括萎缩、虚弱和去神经)通常是不对称的。

10.少数HD患者早期可能会出现上肢主观感觉异常。

11.在大多数HD患者中，锥体束体征不存在。

如果发现锥体束征象，建议定期随访，排除运动神经元病的可能。

临床表现“斜坡征”，双侧上肢不对称性肌肉萎缩，右手常见约3:1，多见于手部及前臂尺侧，肱桡肌保留；“分裂手综合征”，以小鱼际肌萎缩为主；“寒冷麻痹”，指症状会随着温度的降低而出现明显加重现象；平山病患者一般不存在感觉异常；影像诊断平片：颈椎生理曲度变直，诊断价值有限；CT：平扫一般无异常发现；脊髓造影：可见脊髓萎缩，创伤较大，并发症多；MR：1.中立位，常可见低位颈脊髓轻度萎缩，部分可见颈脊髓变直、脊髓高信号，颈椎生理曲度变直等；2.屈颈位，以前为诊断平山病的“金标准”，现在为最重要的证据之一；12.颈前屈磁共振成像中硬脊膜后壁前移位和硬脊膜后的新月形异常高信号是诊断HD最重要的证据之一。

经典病例分享----双手渐进性无力、萎缩患者，男，17岁，主因“右手小指、无名指进行性无力8月，左手小指、无名指无力2月”入院。

1.青年男性，慢性起病，进展性加重。

2.既往史：体健。

否认外伤、手术史。

否认药物过敏史。

3.临床表现：患者8个月前无明显诱因出现右手小指无力，无肌肉疼痛，之后右手无名指出现无力，肌肉萎缩，进行性加重；6个月前出现左手小指、无名指无力；在我院行肌电图检查示：双侧上肢神经源性损害。

为进一步诊治收入院。

4.查体：BP115/70mmHg，神清语利，颅神经检查正常；双手握力差，并指分指肌力差，右侧为甚，大、小鱼际及骨间肌萎缩，余肢体肌力5级；四肢肌张力正常；腱反射正常；双侧病理征阴性；浅感觉、深感觉和共济运动正常；脑膜刺激征阴性；心肺腹无明显异常。

5.辅助检查：肌电图（2008-08-28 外院）：双侧尺神经病损。

颈椎MR（2008-08-28 外院）：颈椎MRI退行性改变：生理性曲度变直；椎间盘变性；颈髓及颈段椎管未见明显异常；小脑扁桃体下移，其下缘至枕骨大孔约10mm。

头MR（2008-08-28 外院）：脑部MRI平扫未见明显异常。

肌电图（2008-09-23）：双上肢神经源性损害（C7，C8水平）；胸锁乳突肌未见神经源性损害；胸段棘旁肌未见失神经电位。

入院后颈MR如下1、平山病2、小脑扁桃体下疝平山病是一种良性自限性疾病，又称青少年上肢远端肌萎缩症或良性单肢肌萎缩症，与运动神经元病（MND）、肌萎缩性侧索硬化（ALS）及脊肌萎缩症（SMA）表现相似，但预后截然不同。

文献报道的大部分病例来自日本及印度，意大利、中国、德国、比利时等国家亦见散发报道[1～3]。

2.1 临床表现本病起病隐匿，男性多见，男女之比为7～20:1，15～25岁为发病高峰。

主要临床特征是单侧上肢远端的肌肉萎缩、无力，寒冷可诱发或加重无力症状，称为寒冷麻痹。

桡侧肌肉一般不受影响，手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重，使上肢呈斜坡样。