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平山病的MRI诊断价值宁力;樊世富【摘要】目的探讨平山病的MR表现及其诊断价值.方法回顾分析5例临床确诊的平山病患者MR资料.5例患者均行颈椎自然位和过屈位平扫及增强扫描.所有患者均进行常规生化及脑脊液检查,肌电图检查和肌肉活检.结果 5例患者颈椎生理曲度均变直,自然体位5例均有低位脊髓萎缩变扁,萎缩的脊髓内有异常信号.屈颈髓位5例可见特征性的颈髓前移、变平,硬脊膜向前移位,硬膜外腔增宽,4例患者硬膜外腔可见血管流空信号,5例患者在硬脊膜外腔可见强化的静脉丛.结论自然位结合过屈位MR平扫+增强检查,对平山病的早期、准确诊断及鉴别诊断具有重要价值.【期刊名称】《罕少疾病杂志》【年(卷),期】2018(025)005【总页数】3页(P24-26)【关键词】平山病;磁共振成像;诊断【作者】宁力;樊世富【作者单位】四川省德阳市第六人民医院放射科四川德阳 618000;四川省德阳市第五医院放射科四川德阳 618000【正文语种】中文【中图分类】R826.62日本学者平山惠造1959年首次报道平山病，是一种原因不明的良性自限性运动神经元疾病，青年男性多件，主要变现为手及前臂肌肉萎缩，呈斜坡样改变[1]。
我们搜集了2012年6月～2014年2月间经临床证实的5例平山病的MR资料进行回顾性总结分析，以提高该病的认识。
1 材料和方法1.1 一般资料 5例平山病患者，均为男性，年龄13～25岁，平均17岁。
主要临床表现为进行性加重的上肢肌萎缩、无力，查体呈斜坡样改变。
2例为双侧发病，以左、右为重各一例；3例为单侧症状，其中左手2例，右手1例。
3例行脑脊液及生化检查，无异常；5例患者均行肌电图检查，提示神经源性损害。
1.2 方法采用SIEMENS 1.5T超导磁共振扫描仪，5例患者颈髓常规自然体位MR平扫及屈颈位平扫+增强扫描。
屈颈位患者仰卧，颈部垫高，使下颏部前收。
采用FSE序列扫描，矢状位采集T1WI及T2WI，横断位采集T2WI。
平山病患者的MRI影像学表现目的：通过分析平山病患者MRI的影像学表现，总结其MRI的高发表现。
方法：选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例作为研究对象，所有患者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查（共38例患者完成中立位横断面扫描），并进行影像学分析。
结果：所有患者均表现为屈曲位硬膜囊前移；79.2%（38/48）的患者屈曲位硬膜外血管曲张蔓延到胸椎；89.6%（43/48）可观察到屈曲位横断面脊髓楔形变；仅33.3%（16/48）可观察到硬膜外血管流空信号；除此之外，94.7%（36/38）表现为中立位横断面下颈椎硬膜囊和椎板分离；83.3%（40/48）表现为中立位下颈椎脊髓萎缩；64.6%（31/48）表现为中立位颈椎间盘退变；95.8%（46/48）表现为中立位颈椎曲度异常。
结论：屈曲位颈椎MRI在诊断平山病上具有高度准确性，中立位颈椎MRI对于平山病诊断同样具有一定的指向作用。
标签：平山病；屈曲位MRI；中立位MRI；高发表现平山病也叫做青少年上肢远端肌萎缩症，是一种与颈椎屈曲活动相关的疾病。
在亚洲人群中报道较多，男性为主。
主要临床表现为手掌、前臂肌肉进行性萎缩。
因为进展缓慢，一部分患者表现为病情进展停滞，平山病区别于其他运动神经元病。
随着屈曲位MRI发现平山病患者存在屈曲位硬膜囊前移的典型影像学表现，MRI已成为平山病患者的主要诊断方法。
本文针对平山病患者的各种MRI影像学表现进行研究分析，具体如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例，其中男47例，女1例；年龄15～29岁，平均19.81岁；病程6个月～8年，平均23.8个月；其中41例表现为单侧症状（右侧23例，左侧18例），7例为双上肢不对称肌肉萎缩；主要的临床表现包括手内肌萎缩42例，握力下降32例，手指震颤26例；所有患者中，4例表现为上肢近端肌肉萎缩，胸大肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌受累，前臂及远端手内肌萎缩不明显。
平山病颈椎MRI影像学分析翟少智1，代海洋1，刘国荣1，肖叶玉2，洪璧楷2，吴仁华2*平山病(Hirayama disease，HD)又名青少年上肢远端肌萎缩症，由日本的平山惠造于1959年首次报道，是一种良性自限性下颈段下运动神经元损害的疾病[1]。
本病好发于男性青少年，男女比例约为20:1，以隐袭起病的单侧或双侧不对称的前臂及手部肌肉萎缩、双手厥冷无力为临床特征。
一般起病后3～5年内病情稳定，仅极少数患者的肌萎缩缓慢进展。
此病发病率低，易被误诊为运动神经元性疾病。
常规X线检查对该病诊断率低，MRI对平山病诊断具有明显优势。
本研究中，笔者探讨平山病自然位及过屈位MRI表现及过屈位脊膜后间隙大小对平山病诊断价值。
1 材料与方法1.1 临床资料回顾性分析9例2009年4月至2012年11月来本院就诊、符合平山病患者的临床及影像学资料。
临床诊断标准[2-3]：(1)青春早期隐袭起病，男性多见；(2)局限于上肢远端、手指及腕关节无力，伴手和前臂远端肌群萎缩；(3)手部厥冷和手指伸展时出现震颤，前臂伸展时出现束颤；(4)症状主要表现为单侧或以一侧明显；(5)无感觉异常、锥体束征，下肢和小脑无异常，无颅神经损害及括约肌功能障碍；(6)发病3～5年后不再进展或者病情出现缓解。
本组病例中9例均为男性，年龄16～22岁，平均(18.6±2.8)岁。
其中8例为右侧发病，主要表现为手和前臂肌肉无力及萎缩，伸手时会出现震颤，有季节性规律，冬季加重。
1例主诉双上肢无力，双手及前臂肌肉出现萎缩。
对照组为10名相相应年龄段的健康男性志愿者，病例组和对照组年龄差异无统计学意义(P>0.05)。
1.2 技术方法采用荷兰飞利浦公司Philips 1.5 T (Achieva)超导MR成像系统，行颈椎MRI自然位和过屈位的矢状面和横断面扫描。
采用颈部线圈，自然位扫描时患者自然仰卧于扫描床上，过屈位扫描时患者头部下方利用泡沫板垫高，使下颌尽量贴近胸部。
【专家详解】平山病（Hirayama’sDisease）【病例资料】患者，男性，20岁。
因“右手中指、无名指背伸不能1年余”于2009年8月24日来北门诊。
现病史：患者于2008年7月起无明显诱因发现右手用筷子不灵活，逐渐出现右手中指上抬困难，写字慢，未就诊。
2009年6月，患者右手用力后出现震颤，上述症状逐渐加重，出现右手中指、无名指背伸不能。
发病以来无其他肢体无力，无肢体麻木疼痛，无言语不清和吞咽困难。
病前无发热、无外伤史。
既往史：无特殊。
家族史：家族中无类似患者。
神经系统查体：神志清楚，言语流利。
脑神经未见异常，未见舌肌萎缩。
右手中指、无名指背伸不能，右腕部背伸轻度力弱，无明显的肌肉萎缩，右上肢近端肌力正常，左上肢和双下肢肌力正常，右侧肱三头肌反射低于左侧，其余腱反射对称，病理反射（?）。
右手背桡侧痛觉稍减退，深感觉正常。
辅助检查：血生化、血常规未见异常。
颈椎MRI（外院）矢状位示：颈椎曲度较直，脊髓在C3～5水平明显变细，轴位示：脊髓变扁，髓内有异常信号。
【门诊诊断】平山病可能？【蒋景文教授初次会诊】（2009年8月24日）病史特点：①青年男性，隐袭起病，病情缓慢进展；②病前无外伤史，无家族史；③主要症状局限在右上肢远端，表现为右手中指、无名指背伸无力，查体还发现右腕部背伸轻度力弱，右侧肱三头肌反射低，右手背桡侧痛觉稍减退；④颈椎MRI：颈椎曲度变直，颈段脊髓萎缩、变细，髓内有异常信号。
定位诊断：颈段脊髓，以前角损害为主。
定性诊断：平山病（单肢肌萎缩）可能。
病情分析：目前平山病的诊断主要依据MRI，特别是过屈位颈椎MRI。
此患者从发病年龄、性别、临床表现以及病情演变等方面都符合平山病的特点，颈段脊髓萎缩、变细，髓内有异常信号都提示有平山病的可能，因此需要进一步做过屈过伸位颈椎MRI来肯定诊断，同时行肌电图检查以排除其他神经肌肉疾病如桡神经病变，运动神经元病，多灶性运动神经病等。
【进一步检查】过屈过伸位颈椎MRI：颈椎顺列规则，生理曲度存在，各椎间隙无变窄，椎间盘无突出，C4～7脊髓内见斑片状及条状T2WI高信号，T1WI低信号影；过屈位显示C4～7水平硬脊膜后壁前移，硬脊膜后壁与椎管后壁间隙增宽，其内有迂曲走行血管影；轴位显示颈髓变扁。
医影讲座平山病MRI表现及相关《指南》解读作者：***指导：温志波教授单位；南方医科大学珠江医院影像科本期课程将从四个方面进行学习：1.临床概述2.影像表现3.鉴别诊断4.治疗预后基于一项系统综述，由多个国家，多位专家一起讨论总结出24条关于HD诊断、治疗及随访意见的《指南》临床概述平山病(Hirayama disease，HD)，又称青少年上肢远端肌萎缩症，是由日本学者平山惠造(Keizo Hirayama)于1959年首先报道的一类具有自限性的青少年时期起病的远端上肢肌萎缩性疾病；呈区域性发病，90%以上来自于日本、中国、印度等亚洲国家；起病隐匿，常造成临床漏诊及误诊；致病机制1.运动神经元病学说2.生长发育学说3.脊髓动力学说4.免疫、遗传因素学说1.主要发生在亚洲男性青少年(20岁以下)。
2.在发病2-5年后，HD症状会逐渐减轻并自我恢复。
3.部分患者可能经历反复的疾病进展，中间可有稳定期。
4.某些患者的症状持续时间可能超过5年。
5.HD患者的肌肉萎缩局限于上肢，主要累及手和前臂肌群的固有肌肉。
6.手部肌肉的萎缩主要发生在尺侧，即反向分裂手综合征。
7.萎缩引起的斜肌肌萎缩累及前臂内侧、掌侧和背侧表面，保留肱桡肌，即“斜坡征”，是HD的典型临床表现。
8.其他临床症状，包括寒冷麻痹、手指伸展震颤和肌肉束颤。
9.大多数HD患者的症状(包括萎缩、虚弱和去神经)通常是不对称的。
10.少数HD患者早期可能会出现上肢主观感觉异常。
11.在大多数HD患者中，锥体束体征不存在。
如果发现锥体束征象，建议定期随访，排除运动神经元病的可能。
临床表现“斜坡征”，双侧上肢不对称性肌肉萎缩，右手常见约3:1，多见于手部及前臂尺侧，肱桡肌保留；“分裂手综合征”，以小鱼际肌萎缩为主；“寒冷麻痹”，指症状会随着温度的降低而出现明显加重现象；平山病患者一般不存在感觉异常；影像诊断平片：颈椎生理曲度变直，诊断价值有限；CT：平扫一般无异常发现；脊髓造影：可见脊髓萎缩，创伤较大，并发症多；MR：1.中立位，常可见低位颈脊髓轻度萎缩，部分可见颈脊髓变直、脊髓高信号，颈椎生理曲度变直等；2.屈颈位，以前为诊断平山病的“金标准”，现在为最重要的证据之一；12.颈前屈磁共振成像中硬脊膜后壁前移位和硬脊膜后的新月形异常高信号是诊断HD最重要的证据之一。
经典病例分享----双手渐进性无力、萎缩患者，男，17岁，主因“右手小指、无名指进行性无力8月，左手小指、无名指无力2月”入院。
1.青年男性，慢性起病，进展性加重。
2.既往史：体健。
否认外伤、手术史。
否认药物过敏史。
3.临床表现：患者8个月前无明显诱因出现右手小指无力，无肌肉疼痛，之后右手无名指出现无力，肌肉萎缩，进行性加重；6个月前出现左手小指、无名指无力；在我院行肌电图检查示：双侧上肢神经源性损害。
为进一步诊治收入院。
4.查体：BP115/70mmHg，神清语利，颅神经检查正常；双手握力差，并指分指肌力差，右侧为甚，大、小鱼际及骨间肌萎缩，余肢体肌力5级；四肢肌张力正常；腱反射正常；双侧病理征阴性；浅感觉、深感觉和共济运动正常；脑膜刺激征阴性；心肺腹无明显异常。
5.辅助检查：肌电图（2008-08-28 外院）：双侧尺神经病损。
颈椎MR（2008-08-28 外院）：颈椎MRI退行性改变：生理性曲度变直；椎间盘变性；颈髓及颈段椎管未见明显异常；小脑扁桃体下移，其下缘至枕骨大孔约10mm。
头MR（2008-08-28 外院）：脑部MRI平扫未见明显异常。
肌电图（2008-09-23）：双上肢神经源性损害（C7，C8水平）；胸锁乳突肌未见神经源性损害；胸段棘旁肌未见失神经电位。
入院后颈MR如下1、平山病2、小脑扁桃体下疝平山病是一种良性自限性疾病，又称青少年上肢远端肌萎缩症或良性单肢肌萎缩症，与运动神经元病（MND）、肌萎缩性侧索硬化（ALS）及脊肌萎缩症（SMA）表现相似，但预后截然不同。
文献报道的大部分病例来自日本及印度，意大利、中国、德国、比利时等国家亦见散发报道[1～3]。
2.1 临床表现本病起病隐匿，男性多见，男女之比为7～20:1，15～25岁为发病高峰。
主要临床特征是单侧上肢远端的肌肉萎缩、无力，寒冷可诱发或加重无力症状，称为寒冷麻痹。
桡侧肌肉一般不受影响，手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重，使上肢呈斜坡样。
平山病的MRI表现及对临床诊断的意义【关键词】平山病 MRI表现临床诊断平山病是一种原因不明的良性自限性运动神经元疾病[1]，1959年由日本学者平山惠造首先报道[2]，它多好发于青春期男性,主要临床表现是前臂尺侧肌萎缩,病侧上肢呈斜坡样改变,临床上又称青少年上肢远端肌萎缩症。
本病较为罕见,但近年国内亦可见报道，对本病认识逐渐深入。
MRI屈颈位检查已被影像及临床医师公认为该病有效的检查手段，本文2例病例报道经北京天坛医院临床诊断后又经MRI屈颈位检查符合平山病MRI表现,并通过复习国内外相关文献,进一步明确平山病的MRI影像学表现及对临床诊断的意义。
1 临床资料例1，男，17岁，右手小指、无名指无力8个月，左手小指、无名指无力2个月，查体见右手骨间肌、大小鱼际肌萎缩,以尺侧萎缩明显，前臂尺侧肌肉萎缩较重,桡侧肌肉不受影响,上肢呈斜坡样改变，左侧不显著。
MRI屈颈位检查显示：C4下缘至扫描野内可见脊髓后方索条状等T1等T2信号，C5上缘至C7下缘范围病灶较粗，其内信号不均匀，可见流空信号影，脊髓受压，椎管前后径最窄为6mm。
MRI屈颈位增强检查显示：脊髓后方索条状等T1等T2信号均匀明显强化。
MRI 诊断：符合平山病MRI表现。
例2，男，20岁，右手肌萎缩2年余，颅神经检查（－），右上肢萎缩，右上下肢肌力Ⅴ－，左侧未见明显异常；查体见右手骨间肌、大小鱼际肌萎缩,以尺侧萎缩明显，前臂尺侧肌肉萎缩较重,桡侧肌肉不受影响,上肢呈斜坡样改变。
MRI屈颈位平扫检查显示：C5－T1水平脊髓变细，其前后径约为4mm、4.5mm、6mm；并可见C5－T1水平相应部位脊髓后方硬膜外脂肪间隙增宽，其内可见不规则异常混杂信号（似伴血管流空信号影）致脊髓受压前移及脊髓腹侧蛛网膜下腔变窄，亦可见上胸段硬膜外脂肪间隙增宽，其内可见不规则异常混杂信号。
MRI 屈颈位增强检查显示：C5－T1水平脊髓后方可见不规则欠均匀强化。
MRI诊断:C5－T1水平硬膜外静脉丛扩张，符合平山病MRI表现。
平山病的MRI诊断图释图1.T2WI示,低位颈髓正常椭圆形形态消失，明显不对称萎缩，右侧明显变扁（箭）,呈梨形改变。
图2.T2WI示,上椎管后硬脊膜（线状等信号）与后方骨性椎板分离，其内为异常高信号填充（箭）。
图3.T2WI示,低位颈髓明显萎缩、变细、变扁，后硬脊膜外间隙见高信号（长箭），其间可见低信号（短箭）。
图4.T2WI示,低位颈髓向前移位，相应后硬脊膜外间隙明显增宽，间隙内见弧形、条状高信号（箭）。
图5.T1WI示,低位颈髓萎缩，后硬脊膜外间隙见弧形高信号（箭）。
简述平山病是1959年由日本学者平山惠造首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病，又称青少年上肢远端肌萎缩，常见于青春期男性，亚洲患者相对多见。
男女之比约20∶1，以一侧手、前臂肌肉萎缩，厥冷无力为临床特征，一般在发病后症状逐渐加重，病情在３～５年内又趋于稳定，停止发展，但有少数患者肌萎缩情况可缓慢发展。
病变表现为一侧上肢远端以大小鱼际肌、骨间肌为主的肌群萎缩，前侧尺侧肌肉形成斜坡样改变，受累肌群肌张力下降，握力减退，夹纸力弱或不能，指腕关节屈伸及萎缩侧旋转无力。
患者有寒冷麻痹（寒冷环境中无力症状加重）、震颤现象，发病过程可有肌跳，受累侧腱反射正常，深浅感觉正常，无锥体束征、括约肌障碍；血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶均在正常范围。
影像表现目前认为，MRI检查平山病具有较大优势，其在MRI异常高信号及异常血管信号的出现，对平山病的诊断具有重要价值。
自然位MRI 表现:作者观察的11例患者中,9例颈椎、颈髓曲度异常，根据两连线相交、相遇情况；11例均见低位颈髓的不同程度萎缩、变细，以C6最为明显；低位颈髓内可见小斑片状T2WI高信号。
屈曲位MRI表现：患者在矢状面均见低位颈髓局限性萎缩，比自然位显示更明显，其前后径对比上下段脊髓呈不同程度变细、狭窄，受累颈髓横轴面示正常椭圆形形态消失，呈三角形、梨形变扁,或不规则缩扁，其中以C6最为明显；均可见相应硬脊膜、颈髓向前移位，C4～C6前方蛛网膜下腔前间隙变浅，部分紧贴前硬脊膜，后脊膜外间隙均见明显增宽，并见异常信号，T2WI呈弧形、梭形高信号，T1WI部分呈等、稍高信号；可见后脊膜外间隙流空信号。
平山病的MRI诊断及鉴别诊断目的：对平山病的临床及MRI特点进行分析。
方法：回顾性分析6例经临床证实的平山病患者的临床及MRI资料。
结果：本组6例，男5例，女1例，表现上肢远端肌无力和萎缩，双侧受累1例，单侧受累5例，颈椎过曲位MRI 均见硬膜囊后壁前移，后硬膜外间隙增宽，其内见新月形长T1长T2信号，增强扫描明显强化。
结论：平山病主要发生在青春期，男性多见。
平山病颈椎过曲位MRI有一定特征性，颈椎过曲位MRI可协助早期诊断。
标签：平山病；颈椎；磁共振成像【Abstract】Objective：To evaluate the clinical characteristics and MRI diagnostic value of hirayama disease.Method：Analyse the clinical and MRI feature of hirayama disease in 6 cases proved by clinical.Result：5 males and 1 female in 6 cases，with muscle weakness and atrophy on uooer limbs，5 cases showed unilateral and 1 case showed bilateral but asymmetric involvement.In the flexion position MRI scan，the forwords movement of lower cervical cord and the abnormal lunular signal with posterior epidural space in all cases.Conclusion：Hirayama disease occurs mainly in young males.The hirayama disease shows characteristic manifestations on the flexion position MRI appearance，which can help the doctor make diagnosis in the early stage.【Key words】Hirayama disease；Cervical vertebrae；MRI平山病（Hirayama disease，HD），又称青少年上肢远端肌萎缩症，本病临床上少见，目前临床上对本病的认识尚存在不足，影像诊断易漏诊误诊，临床上易与运动神经元疾病混淆，搜集近年来临床证实的6例平山病的临床及MRI资料进行分析，以提高对本病MRI诊断价值的认识。
