平山病分析课件

平山病的临床与肌电图分析平山病，又称肌阵挛性疾病，是一种罕见的神经肌肉疾病，主要表现为肌肉不自主收缩与肌肉痉挛。

本文将从临床表现以及肌电图分析两个方面，对平山病进行详细的介绍。

一、临床表现平山病的临床表现主要包括以下几个方面：1. 肌肉痉挛：患者在静止或运动时出现明显的肌肉不自主收缩或痉挛，常常表现为肢体肌肉的快速、无规律性抽动，可涉及面部、颈部、躯干和四肢等部位。

2. 运动障碍：平山病患者在进行各种动作时会受到肌肉痉挛的干扰，导致运动障碍。

例如，患者在走路时可能会出现腿部抽动，影响正常行走的能力。

3. 动作抑制异常：患者在进行某些特定动作时，肌肉痉挛会暂时减轻或消失。

例如，当患者做出咬牙动作时，颌肌肉的抽动会暂时停止。

4. 情绪诱发因素：情绪波动和精神压力可能会对平山病的症状产生影响，患者在情绪激动或焦虑时肌肉痉挛可能会加剧。

二、肌电图分析肌电图是一种重要的辅助检查手段，可以用于对平山病进行诊断和评价治疗效果。

1. 静息状态下的肌电图在静息状态下，平山病患者的肌电图特点是：基础肌电活动异常增强，表现为高频率的不规律肌电放电波形。

典型情况下，这种异常肌电活动会在肌肉痉挛发作时进一步增强。

2. 动作状态下的肌电图在进行特定动作时，平山病患者的肌电图变化包括以下几点：动作抑制现象。

特定动作能够暂时抑制肌肉的痉挛，从而导致肌电图上的肌电放电减少或消失。

然而，当停止特定动作后，肌电放电会重新出现。

此外，平山病的肌电图还可以通过运动落后现象和重复运动激发测试来进一步评估。

运动落后现象指的是患者在重复运动时，肌电放电有逐渐减弱的趋势，这可以作为病情严重程度的一种参考指标。

三、治疗与展望平山病目前还没有根治的方法，治疗主要是针对症状进行缓解和控制。

常用的治疗手段包括药物治疗和物理疗法。

药物治疗主要采用肌肉松弛剂等药物以减轻肌肉痉挛和抽动。

物理疗法包括物理理疗、按摩、针灸等，可以改善肌肉痉挛的症状。

对于平山病的研究仍在不断进行中，目前有关该病的病因和发病机制尚不清楚。

3例平山病临床表现＼肌电图及肌活检分析目的:分析平山病临床、电生理及病理等特征,为该病诊断与鉴别诊断提供依据。

方法:回顾性分析3例平山病患者的临床、电生理和骨骼肌活检病理资料。

结果:3例患者均为男性,上肢远端无力伴肌萎缩,均无感觉障碍和锥体束征。

多次神经传导速度检测共22条,运动传导中远端运动潜伏期(DML)延长2条(9.1%),正常高限2条(9.1%);CMAP波幅下降4条(18.2%);感觉神经传导速度及波幅均在正常范围;F波检测共15次,其中,F波未引出2次(9.1%),F波出现率低于80%者6次(40.0%),F波潜伏期及速度均在正常范围。

多次肌电图所检肌肉共31块,异常率为67.7%,均提示神经源性损害,异常肌肉主要分布于C5～T1支配区。

病程中随访肌电图可见异常自发电位、多相波均减少。

肱二头肌活检2例,均提示神经源性损害。

结论:平山病的肌电图、肌活检对诊断具有重要意义,肌电图结果的改善提示预后良好。

标签：平山病;肌电图;神经传导;肌肉活检;预后平山病(hirayama disease)又称青年上肢远端肌萎缩症(juvenile muscular atrophy of the distal upper extremity),由日本学者平山惠造于1959年首先报道,是一种良性自限性下颈髓运动神经元受累的疾病[1],起病隐匿,发病机制不明。

该病以亚洲人多见,绝大多数为散发病例,有家族史患者罕见。

本病需与运动神经元病的肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症及胸廓出口综合征[2]相鉴别。

现将我院3例平山病患者临床及肌电图等资料进行回顾性总结分析,以提高对此病临床及电生理的认识。

1 资料与方法1.1 一般资料收集2007年1月～2010年1月我院门诊及住院患者中确诊为平山病的3例患者的临床、肌电图与肌活检病理资料,进行回顾性总结对比分析。

本组患者均为男性, 无家族史,年龄18～20岁, 发病年龄在16～19岁,病程1～2年,平均16个月。

作者单位:430030　武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科平　山　病李志军　胡晓晴(综述)　张苏明(审校) 【中图分类号】　R746.4 【文献标识码】　A 【文章编号】　100720478(2004)0120054202 Hirayama于1959年首次报道“青少年单侧上肢远端肌萎缩症”,又称平山病。

现就其临床表现、发病机制以及治疗等方面做如下综述。

1　临床资料本综合症起病隐匿,男性占绝大多数,一般青少年期起病,15～25岁是发病高峰;病后1～3年病情开始稳定,以后持续数十年无明显改变,仅极少数患者的肌萎缩缓慢进展。

绝大多数为散发病例,罕见有类似家族,以亚洲人多见。

1.1　临床症状及体征此病的突出临床表现为一侧上肢远端肌萎缩。

肌萎缩始于手部,而后缓慢发展至前臂,少数发展至上臂,亦可见累及对侧上肢者,但多呈不对称。

其中以手部小肌肉(骨间肌、鱼际肌)萎缩最显著,肱桡肌萎缩相对轻,致使萎缩后的前臂呈现“斜坡”样的特殊形状。

受累肢体肌力相对保留,萎缩的肌肉相应有轻到中度的肌力减弱,表现为指、腕关节各方向运动无力,前臂旋前旋后乏力。

腱反射多数对称正常,也可减弱至消失,主要为肱三头肌反射减弱或消失,肱二头肌反射及桡骨膜反射亦可有不同程度减弱,无明显感觉障碍。

1.2　理化检查各种血生化检查(包括CP K、LDH 等检查)及脑脊液检查(常规、生化、细胞学及免疫球蛋白)结果正常。

肌活检结果可正常,亦可见局灶性神经源性肌萎缩,晚期严重者有继发性肌病改变。

1.3　电生理检查1.3.1　常规肌电图提示神经源性损害。

萎缩肌均有纤颤电位或正锐波,少数可见束颤电位,多相电位增多(47%～89%);轻微收缩时动作电位时限延长,波幅增高,呈巨大电位;用力收缩时峰值电压增高,动作电位数量减少,募集分离。

萎缩肌的对侧同名肌也可表现为神经源性异常。

神经传导速度正常,F波缺如或者潜伏期延迟[2]。

1.3.2　单纤维肌电图可见纤维密度增高,Jitter值增加。

【专家详解】平山病（Hirayama’sDisease）【病例资料】患者，男性，20岁。

因“右手中指、无名指背伸不能1年余”于2009年8月24日来北门诊。

现病史：患者于2008年7月起无明显诱因发现右手用筷子不灵活，逐渐出现右手中指上抬困难，写字慢，未就诊。

2009年6月，患者右手用力后出现震颤，上述症状逐渐加重，出现右手中指、无名指背伸不能。

发病以来无其他肢体无力，无肢体麻木疼痛，无言语不清和吞咽困难。

病前无发热、无外伤史。

既往史：无特殊。

家族史：家族中无类似患者。

神经系统查体：神志清楚，言语流利。

脑神经未见异常，未见舌肌萎缩。

右手中指、无名指背伸不能，右腕部背伸轻度力弱，无明显的肌肉萎缩，右上肢近端肌力正常，左上肢和双下肢肌力正常，右侧肱三头肌反射低于左侧，其余腱反射对称，病理反射（?）。

右手背桡侧痛觉稍减退，深感觉正常。

辅助检查：血生化、血常规未见异常。

颈椎MRI（外院）矢状位示：颈椎曲度较直，脊髓在C3～5水平明显变细，轴位示：脊髓变扁，髓内有异常信号。

【门诊诊断】平山病可能？【蒋景文教授初次会诊】（2009年8月24日）病史特点：①青年男性，隐袭起病，病情缓慢进展；②病前无外伤史，无家族史；③主要症状局限在右上肢远端，表现为右手中指、无名指背伸无力，查体还发现右腕部背伸轻度力弱，右侧肱三头肌反射低，右手背桡侧痛觉稍减退；④颈椎MRI：颈椎曲度变直，颈段脊髓萎缩、变细，髓内有异常信号。

定位诊断：颈段脊髓，以前角损害为主。

定性诊断：平山病（单肢肌萎缩）可能。

病情分析：目前平山病的诊断主要依据MRI，特别是过屈位颈椎MRI。

此患者从发病年龄、性别、临床表现以及病情演变等方面都符合平山病的特点，颈段脊髓萎缩、变细，髓内有异常信号都提示有平山病的可能，因此需要进一步做过屈过伸位颈椎MRI来肯定诊断，同时行肌电图检查以排除其他神经肌肉疾病如桡神经病变，运动神经元病，多灶性运动神经病等。

【进一步检查】过屈过伸位颈椎MRI：颈椎顺列规则，生理曲度存在，各椎间隙无变窄，椎间盘无突出，C4～7脊髓内见斑片状及条状T2WI高信号，T1WI低信号影；过屈位显示C4～7水平硬脊膜后壁前移，硬脊膜后壁与椎管后壁间隙增宽，其内有迂曲走行血管影；轴位显示颈髓变扁。