平山病的磁共振诊断

平山病的临床及颈磁共振成像影学特点傅瑜;樊东升;张俊;裴新龙;韩鸿滨;康德瑄【期刊名称】《北京大学学报（医学版）》【年(卷),期】2007(039)002【摘要】目的:研究平山病临床特点及低位颈髓自然位和过屈位磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)特殊的动态变化.方法:对27例患者进行临床资料的整理以及MRI自然位和过屈位的矢状位和轴位扫描,观察其低位颈髓的动态变化.结果:(1)该组患者的临床符合平山病的诊断标准,表现为上肢远端不对称性肌无力、萎缩.全部为青年男性.大多数在19岁前起病(占77.8%),多为右手首发(20例,74%).就诊时病程为2个月至72个月,平均(26.48±15.57)个月.(2)自然位,16例示曲线异常,14例下段颈髓萎缩,2例髓内有异常信号.(3)过屈位,所有患者均出现颈髓前移、变扁,脊膜后有月牙形异常信号影.(4)1例患者强化检查示过屈位,脊膜后月牙形异常信号影有强化.恢复自然位后,颈髓恢复原状,强化消失.结论:平山病主要发生在青春期,男性多见.颈部MRI在过屈位存在特殊的动态变化,过屈位MRI可协助早期诊断.【总页数】4页(P189-192)【作者】傅瑜;樊东升;张俊;裴新龙;韩鸿滨;康德瑄【作者单位】北京大学第三医院,神经科,北京,100083;北京大学第三医院,神经科,北京,100083;北京大学第三医院,神经科,北京,100083;北京大学第三医院,神经科,北京,100083;北京大学第三医院,放射科,北京,100083;北京大学第三医院,神经科,北京,100083【正文语种】中文【中图分类】R746.4【相关文献】1.平山病的临床、神经电生理及影像学特点 [J], 昝坤;祖洁;崔桂云;常虹;沈霞2.平山病中心位及过屈位颈髓磁共振成像特点 [J], 刘丽;黄旭升;韩静;陈朝晖;蒲传强3.平山病17例患者临床和颈椎磁共振成像特点 [J], 樊朝军;胡俊4.多节段受累平山病的临床、电生理与影像学特点分析 [J], 沈东超;方佳;崔丽英;管宇宙;丁青云;吴双;杜华;李本红5.平山病的临床、电生理及影像学特点 [J], 王丽因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

平山病的MRI诊断价值宁力;樊世富【摘要】目的探讨平山病的MR表现及其诊断价值.方法回顾分析5例临床确诊的平山病患者MR资料.5例患者均行颈椎自然位和过屈位平扫及增强扫描.所有患者均进行常规生化及脑脊液检查,肌电图检查和肌肉活检.结果 5例患者颈椎生理曲度均变直,自然体位5例均有低位脊髓萎缩变扁,萎缩的脊髓内有异常信号.屈颈髓位5例可见特征性的颈髓前移、变平,硬脊膜向前移位,硬膜外腔增宽,4例患者硬膜外腔可见血管流空信号,5例患者在硬脊膜外腔可见强化的静脉丛.结论自然位结合过屈位MR平扫+增强检查,对平山病的早期、准确诊断及鉴别诊断具有重要价值.【期刊名称】《罕少疾病杂志》【年(卷),期】2018(025)005【总页数】3页(P24-26)【关键词】平山病;磁共振成像;诊断【作者】宁力;樊世富【作者单位】四川省德阳市第六人民医院放射科四川德阳 618000;四川省德阳市第五医院放射科四川德阳 618000【正文语种】中文【中图分类】R826.62日本学者平山惠造1959年首次报道平山病，是一种原因不明的良性自限性运动神经元疾病，青年男性多件，主要变现为手及前臂肌肉萎缩，呈斜坡样改变[1]。

我们搜集了2012年6月～2014年2月间经临床证实的5例平山病的MR资料进行回顾性总结分析，以提高该病的认识。

1 材料和方法1.1 一般资料 5例平山病患者，均为男性，年龄13～25岁，平均17岁。

主要临床表现为进行性加重的上肢肌萎缩、无力，查体呈斜坡样改变。

2例为双侧发病，以左、右为重各一例；3例为单侧症状，其中左手2例，右手1例。

3例行脑脊液及生化检查，无异常；5例患者均行肌电图检查，提示神经源性损害。

1.2 方法采用SIEMENS 1.5T超导磁共振扫描仪，5例患者颈髓常规自然体位MR平扫及屈颈位平扫+增强扫描。

屈颈位患者仰卧，颈部垫高，使下颏部前收。

采用FSE序列扫描，矢状位采集T1WI及T2WI，横断位采集T2WI。

平山病的颈部MRI诊断发表时间：2013-04-28T17:08:59.983Z 来源：《中外健康文摘》2013年第5期供稿作者：王国珍[导读] 根据临床表现及辅助检查大多可见确诊。

王国珍 (湖北省崇阳县人民医院放射科 437500)【中图分类号】R445 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）05-0155-02【摘要】目的对平山病的磁共磁特点进行总结，并结合文献复习，提高对本病的认识。

方法对2例经临床法证实的平山病患者进行颈椎扫描并观察其MRI表现。

结果颈椎下段脊髓变细，脊髓的硬脊膜后壁向前推移，脊髓背侧硬膜外静脉扩张，颈胸段脊髓局限受压变扁。

结果临床表现结合颈椎的MRI表现，有助于平山病的诊断。

【关键词】平山病磁共磁成像颈椎平山病由日本学者平山惠造1959年首次报道的一种良性自限性运动神经元疾病，又称青年上肢远端肌萎缩，在临床上与运动神经元病、肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而预后截然不同。

在临床主要表现为缓慢进行性不对称性手及前臂肌无力、萎缩，可单侧或双侧发病，经数年后病变可静止。

现回顾，经临床证实的2例平山病的MR表现，复习相关文献，进一步了解颈部MR检查在平山病MR 诊断中的价值。

1、材料与方法1.1一般资料及临床表现本组2例患者年龄20—22岁，均为男性，渐进性上肢无力，病程约2－3年。

精神看起来很好，说话及表达能力清楚，均无家族史、外伤史。

2例中1例为左侧肌肉萎缩，均出现大小鱼际肌、掌间肌萎缩，1例手续伸展时可见震颤，双下肢正常，双侧Babinski征阴性，关节位置觉、四肢针刺觉正常。

入院查肌酶均正常，肌电图示神经源性病变，脊髓MRI示中心矢状位及屈颈位如图。

1.2扫描方法患者仰卧，双手自然地放于身体的两旁，使用颈部线圈；枕下垫软垫以保证头及颈部不要乱动。

采用GE1.5T磁共振进行扫描。

扫描行MRI自然体位及屈颈位平扫+增强扫描,平扫序列为矢状位T1WI T2WI T2WI/FS,轴位T2WI/FS,矢状位,冠状位及轴位增强;屈颈位为采用平卧时在头后部放置楔形物使颈部屈曲并尽力收下颌。

平山病患者的MRI影像学表现目的：通过分析平山病患者MRI的影像学表现，总结其MRI的高发表现。

方法：选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例作为研究对象，所有患者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查（共38例患者完成中立位横断面扫描），并进行影像学分析。

结果：所有患者均表现为屈曲位硬膜囊前移；79.2%（38/48）的患者屈曲位硬膜外血管曲张蔓延到胸椎；89.6%（43/48）可观察到屈曲位横断面脊髓楔形变；仅33.3%（16/48）可观察到硬膜外血管流空信号；除此之外，94.7%（36/38）表现为中立位横断面下颈椎硬膜囊和椎板分离；83.3%（40/48）表现为中立位下颈椎脊髓萎缩；64.6%（31/48）表现为中立位颈椎间盘退变；95.8%（46/48）表现为中立位颈椎曲度异常。

结论：屈曲位颈椎MRI在诊断平山病上具有高度准确性，中立位颈椎MRI对于平山病诊断同样具有一定的指向作用。

标签：平山病；屈曲位MRI；中立位MRI；高发表现平山病也叫做青少年上肢远端肌萎缩症，是一种与颈椎屈曲活动相关的疾病。

在亚洲人群中报道较多，男性为主。

主要临床表现为手掌、前臂肌肉进行性萎缩。

因为进展缓慢，一部分患者表现为病情进展停滞，平山病区别于其他运动神经元病。

随着屈曲位MRI发现平山病患者存在屈曲位硬膜囊前移的典型影像学表现，MRI已成为平山病患者的主要诊断方法。

本文针对平山病患者的各种MRI影像学表现进行研究分析，具体如下。

1 资料与方法1.1 一般资料选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例，其中男47例，女1例；年龄15～29岁，平均19.81岁；病程6个月～8年，平均23.8个月；其中41例表现为单侧症状（右侧23例，左侧18例），7例为双上肢不对称肌肉萎缩；主要的临床表现包括手内肌萎缩42例，握力下降32例，手指震颤26例；所有患者中，4例表现为上肢近端肌肉萎缩，胸大肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌受累，前臂及远端手内肌萎缩不明显。

平山病颈椎MRI影像学分析翟少智1，代海洋1，刘国荣1，肖叶玉2，洪璧楷2，吴仁华2*平山病(Hirayama disease，HD)又名青少年上肢远端肌萎缩症，由日本的平山惠造于1959年首次报道，是一种良性自限性下颈段下运动神经元损害的疾病[1]。

本病好发于男性青少年，男女比例约为20:1，以隐袭起病的单侧或双侧不对称的前臂及手部肌肉萎缩、双手厥冷无力为临床特征。

一般起病后3～5年内病情稳定，仅极少数患者的肌萎缩缓慢进展。

此病发病率低，易被误诊为运动神经元性疾病。

常规X线检查对该病诊断率低，MRI对平山病诊断具有明显优势。

本研究中，笔者探讨平山病自然位及过屈位MRI表现及过屈位脊膜后间隙大小对平山病诊断价值。

1 材料与方法1.1 临床资料回顾性分析9例2009年4月至2012年11月来本院就诊、符合平山病患者的临床及影像学资料。

临床诊断标准[2-3]：(1)青春早期隐袭起病，男性多见；(2)局限于上肢远端、手指及腕关节无力，伴手和前臂远端肌群萎缩；(3)手部厥冷和手指伸展时出现震颤，前臂伸展时出现束颤；(4)症状主要表现为单侧或以一侧明显；(5)无感觉异常、锥体束征，下肢和小脑无异常，无颅神经损害及括约肌功能障碍；(6)发病3～5年后不再进展或者病情出现缓解。

本组病例中9例均为男性，年龄16～22岁，平均(18.6±2.8)岁。

其中8例为右侧发病，主要表现为手和前臂肌肉无力及萎缩，伸手时会出现震颤，有季节性规律，冬季加重。

1例主诉双上肢无力，双手及前臂肌肉出现萎缩。

对照组为10名相相应年龄段的健康男性志愿者，病例组和对照组年龄差异无统计学意义(P>0.05)。

1.2 技术方法采用荷兰飞利浦公司Philips 1.5 T (Achieva)超导MR成像系统，行颈椎MRI自然位和过屈位的矢状面和横断面扫描。

采用颈部线圈，自然位扫描时患者自然仰卧于扫描床上，过屈位扫描时患者头部下方利用泡沫板垫高，使下颌尽量贴近胸部。

【专家详解】平山病（Hirayama’sDisease）【病例资料】患者，男性，20岁。

因“右手中指、无名指背伸不能1年余”于2009年8月24日来北门诊。

现病史：患者于2008年7月起无明显诱因发现右手用筷子不灵活，逐渐出现右手中指上抬困难，写字慢，未就诊。

2009年6月，患者右手用力后出现震颤，上述症状逐渐加重，出现右手中指、无名指背伸不能。

发病以来无其他肢体无力，无肢体麻木疼痛，无言语不清和吞咽困难。

病前无发热、无外伤史。

既往史：无特殊。

家族史：家族中无类似患者。

神经系统查体：神志清楚，言语流利。

脑神经未见异常，未见舌肌萎缩。

右手中指、无名指背伸不能，右腕部背伸轻度力弱，无明显的肌肉萎缩，右上肢近端肌力正常，左上肢和双下肢肌力正常，右侧肱三头肌反射低于左侧，其余腱反射对称，病理反射（?）。

右手背桡侧痛觉稍减退，深感觉正常。

辅助检查：血生化、血常规未见异常。

颈椎MRI（外院）矢状位示：颈椎曲度较直，脊髓在C3～5水平明显变细，轴位示：脊髓变扁，髓内有异常信号。

【门诊诊断】平山病可能？【蒋景文教授初次会诊】（2009年8月24日）病史特点：①青年男性，隐袭起病，病情缓慢进展；②病前无外伤史，无家族史；③主要症状局限在右上肢远端，表现为右手中指、无名指背伸无力，查体还发现右腕部背伸轻度力弱，右侧肱三头肌反射低，右手背桡侧痛觉稍减退；④颈椎MRI：颈椎曲度变直，颈段脊髓萎缩、变细，髓内有异常信号。

定位诊断：颈段脊髓，以前角损害为主。

定性诊断：平山病（单肢肌萎缩）可能。

病情分析：目前平山病的诊断主要依据MRI，特别是过屈位颈椎MRI。

此患者从发病年龄、性别、临床表现以及病情演变等方面都符合平山病的特点，颈段脊髓萎缩、变细，髓内有异常信号都提示有平山病的可能，因此需要进一步做过屈过伸位颈椎MRI来肯定诊断，同时行肌电图检查以排除其他神经肌肉疾病如桡神经病变，运动神经元病，多灶性运动神经病等。

【进一步检查】过屈过伸位颈椎MRI：颈椎顺列规则，生理曲度存在，各椎间隙无变窄，椎间盘无突出，C4～7脊髓内见斑片状及条状T2WI高信号，T1WI低信号影；过屈位显示C4～7水平硬脊膜后壁前移，硬脊膜后壁与椎管后壁间隙增宽，其内有迂曲走行血管影；轴位显示颈髓变扁。

平山病颈椎侧位X线及过屈位MRI表现刘莉;尹波;黎元;谭厚敏【摘要】目的:研究平山病在颈椎过屈位MRI及颈椎X线侧位片的影像学表现.方法:对23例平山病患者和12例健康志愿者进行过屈位MRI扫描,18例平山病患者颈椎侧位X线片,总结影像学特点.结果:①病例组相邻两椎体后缘角度总体比较有差异,AC5-6最大.②病例组23例(100%)均出现低位颈髓的萎缩.③病例组23例(100%)出现低位脊髓变扁.④脊髓受累分布,C623例,C518例,C711例,C41例.⑤C6水平颈髓前后径与对照组相比明显变窄.⑥病例组14例(61%)出现低位颈椎椎管内硬膜后方T2WI异常信号.⑦颈椎曲度变直8例(44%),反弓7例(39%).前凸3例(17%).结论:颈椎过屈位MRI对诊断平山病有重要意义,颈椎侧位X线曲度异常对平山病有辅助诊断价值.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2010(021)009【总页数】3页(P635-637)【关键词】肌萎缩;颈椎;放射摄影术;磁共振成像【作者】刘莉;尹波;黎元;谭厚敏【作者单位】复旦大学附属华山医院放射科,上海,200040;复旦大学附属华山医院放射科,上海,200040;复旦大学附属华山医院放射科,上海,200040;复旦大学附属华山医院放射科,上海,200040【正文语种】中文【中图分类】R746.4;R445.2;R814.41平山病又称非进展性青年上肢远端单侧性肌萎缩，是一种少见的主要导致青年男性上肢远端肌肉萎缩的疾病[1]，平山智道于1959年首先报道此病[2]。

该疾病主要发生在亚洲人群，随着临床对平山病的认识加深及各种影像检查技术的广泛应用，该病例在临床上日益增多，本研究主要探讨平山病在颈椎X线及过屈位MRI的表现。

1 材料与方法1.1 一般资料搜集华山医院神经内科2006年1月～2009年6月临床表现及肌电图符合平山病诊断标准的23例患者资料，均为男性患者，无颈椎病史，家族成员无相关症状，年龄15～22岁，平均（17±2）岁。

医影讲座平山病MRI表现及相关《指南》解读作者：***指导：温志波教授单位；南方医科大学珠江医院影像科本期课程将从四个方面进行学习：1.临床概述2.影像表现3.鉴别诊断4.治疗预后基于一项系统综述，由多个国家，多位专家一起讨论总结出24条关于HD诊断、治疗及随访意见的《指南》临床概述平山病(Hirayama disease，HD)，又称青少年上肢远端肌萎缩症，是由日本学者平山惠造(Keizo Hirayama)于1959年首先报道的一类具有自限性的青少年时期起病的远端上肢肌萎缩性疾病；呈区域性发病，90%以上来自于日本、中国、印度等亚洲国家；起病隐匿，常造成临床漏诊及误诊；致病机制1.运动神经元病学说2.生长发育学说3.脊髓动力学说4.免疫、遗传因素学说1.主要发生在亚洲男性青少年(20岁以下)。

2.在发病2-5年后，HD症状会逐渐减轻并自我恢复。

3.部分患者可能经历反复的疾病进展，中间可有稳定期。

4.某些患者的症状持续时间可能超过5年。

5.HD患者的肌肉萎缩局限于上肢，主要累及手和前臂肌群的固有肌肉。

6.手部肌肉的萎缩主要发生在尺侧，即反向分裂手综合征。

7.萎缩引起的斜肌肌萎缩累及前臂内侧、掌侧和背侧表面，保留肱桡肌，即“斜坡征”，是HD的典型临床表现。

8.其他临床症状，包括寒冷麻痹、手指伸展震颤和肌肉束颤。

9.大多数HD患者的症状(包括萎缩、虚弱和去神经)通常是不对称的。

10.少数HD患者早期可能会出现上肢主观感觉异常。

11.在大多数HD患者中，锥体束体征不存在。

如果发现锥体束征象，建议定期随访，排除运动神经元病的可能。

临床表现“斜坡征”，双侧上肢不对称性肌肉萎缩，右手常见约3:1，多见于手部及前臂尺侧，肱桡肌保留；“分裂手综合征”，以小鱼际肌萎缩为主；“寒冷麻痹”，指症状会随着温度的降低而出现明显加重现象；平山病患者一般不存在感觉异常；影像诊断平片：颈椎生理曲度变直，诊断价值有限；CT：平扫一般无异常发现；脊髓造影：可见脊髓萎缩，创伤较大，并发症多；MR：1.中立位，常可见低位颈脊髓轻度萎缩，部分可见颈脊髓变直、脊髓高信号，颈椎生理曲度变直等；2.屈颈位，以前为诊断平山病的“金标准”，现在为最重要的证据之一；12.颈前屈磁共振成像中硬脊膜后壁前移位和硬脊膜后的新月形异常高信号是诊断HD最重要的证据之一。

平山病的MRI诊断图释图1.T2WI示,低位颈髓正常椭圆形形态消失，明显不对称萎缩，右侧明显变扁（箭）,呈梨形改变。

图2.T2WI示,上椎管后硬脊膜（线状等信号）与后方骨性椎板分离，其内为异常高信号填充（箭）。

图3.T2WI示,低位颈髓明显萎缩、变细、变扁，后硬脊膜外间隙见高信号（长箭），其间可见低信号（短箭）。

图4.T2WI示,低位颈髓向前移位，相应后硬脊膜外间隙明显增宽，间隙内见弧形、条状高信号（箭）。

图5.T1WI示,低位颈髓萎缩，后硬脊膜外间隙见弧形高信号（箭）。

简述平山病是1959年由日本学者平山惠造首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病，又称青少年上肢远端肌萎缩，常见于青春期男性，亚洲患者相对多见。

男女之比约20∶1，以一侧手、前臂肌肉萎缩，厥冷无力为临床特征，一般在发病后症状逐渐加重，病情在３～５年内又趋于稳定，停止发展，但有少数患者肌萎缩情况可缓慢发展。

病变表现为一侧上肢远端以大小鱼际肌、骨间肌为主的肌群萎缩，前侧尺侧肌肉形成斜坡样改变，受累肌群肌张力下降，握力减退，夹纸力弱或不能，指腕关节屈伸及萎缩侧旋转无力。

患者有寒冷麻痹（寒冷环境中无力症状加重）、震颤现象，发病过程可有肌跳，受累侧腱反射正常，深浅感觉正常，无锥体束征、括约肌障碍；血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶均在正常范围。

影像表现目前认为，MRI检查平山病具有较大优势，其在MRI异常高信号及异常血管信号的出现，对平山病的诊断具有重要价值。

自然位MRI 表现:作者观察的11例患者中,9例颈椎、颈髓曲度异常，根据两连线相交、相遇情况；11例均见低位颈髓的不同程度萎缩、变细，以C6最为明显；低位颈髓内可见小斑片状T2WI高信号。

屈曲位MRI表现：患者在矢状面均见低位颈髓局限性萎缩，比自然位显示更明显，其前后径对比上下段脊髓呈不同程度变细、狭窄，受累颈髓横轴面示正常椭圆形形态消失，呈三角形、梨形变扁,或不规则缩扁，其中以C6最为明显；均可见相应硬脊膜、颈髓向前移位，C4～C6前方蛛网膜下腔前间隙变浅，部分紧贴前硬脊膜，后脊膜外间隙均见明显增宽，并见异常信号，T2WI呈弧形、梭形高信号，T1WI部分呈等、稍高信号；可见后脊膜外间隙流空信号。

平山病的临床特征及颈椎MRI影像特点母华国;桑玲;陈海波;陈平友;刘超;陈学强【摘要】目的：探讨平山病的临床特征及颈椎自然体位、屈曲体位平扫及增强扫描在平山病中的诊断价值。

方法回顾性分析临床确诊的15例平山病患者的临床资料及MRI影像表现，15例均行MRI自然体位、屈曲体位平扫及增强扫描。

结果15例均符合临床诊断标准，全部为男性，平均年龄19.8岁。

自然体位颈椎MRI 表现为生理曲度伸直或反弓，椎间盘退变，下颈椎脊髓信号异常，椎弓根水平横断面下颈椎硬膜囊与椎板分离；屈曲体位颈椎MRI平扫表现为下颈椎颈髓萎缩、变扁，后方硬膜囊向前移位，局部颈髓受压、变细，背侧硬膜外间隙增宽，内见新月状长T1、长T2异常信号影，增强后呈明显条状强化，增宽的硬膜外间隙内可有异常血管流空信号。

结论平山病好发于青春期男性，具有特殊的临床特征，屈曲体位颈椎MRI虽具有特征性影像表现，对平山病的诊断具有高度的准确性，但是自然体位颈椎MRI影像表现不可忽视，两者在平山病的诊断中均具有重要价值。

%Objective To investigate the clinical characteristics of Hirayama disease and the diagnostic val-ue of plain scan in the neck neutral and flexion position and enhanced scanning in Hirayama disease. Methods Clini-cal data and MRI findings of 15 Hirayama disease cases were retrospectively analyzed. All 15 cases received plain scan in the neck neutral and flexion position and enhanced scanning. Results 15 cases were consistent with the clini-cal diagnostic criteria, and all of them were male with an average age of 19.8 years old. Their MRI of cervical spine in the neutral position all showed straight or reverse physiological curvature, degeneration of the intervertebral disc, cer-vical spinal cord signalabnormalities, separation of cervical vertebral dural sac and plate underthe transverse section of vertebral pedicle;while in the neck flexion position, their MRI scans showed lower cervical spine and spinal cord at-rophy and flattened, forward displacement of the dural sac, local cervical spinal compressed and thinned, dorsal epidur-al gap widened, crescent long T1WI, long T2WI abnormal signal, clearer strip after enhancement, abnormal vascular flow void signal within the widened epidural space. Conclusion Hirayama disease occurs mainly in adolescent males and has special clinical features. Although the cervical MRI in neck flexion position has characteristic imaging findings and, was accurate in the diagnosis of Hirayama disease, the cervical MRI in neck neutral position can not be ignored in the diagnosis of Hirayama disease. Therefore both of them are significantly valuable in the diagnosis of Hi-rayama disease.【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2015(000)001【总页数】4页(P49-52)【关键词】平山病;颈椎;临床特征;磁共振成像【作者】母华国;桑玲;陈海波;陈平友;刘超;陈学强【作者单位】湖北医药学院附属太和医院放射影像中心，湖北十堰 442000;湖北医药学院附属太和医院放射影像中心，湖北十堰 442000;湖北医药学院附属太和医院放射影像中心，湖北十堰442000;湖北医药学院附属太和医院放射影像中心，湖北十堰 442000;湖北医药学院附属太和医院放射影像中心，湖北十堰 442000;湖北医药学院附属太和医院放射影像中心，湖北十堰 442000【正文语种】中文【中图分类】R685平山病(Hirayama disease，HD)又称青少年上肢远端肌萎缩症(Juvenile muscular atrophy of distalupper extremity)。

平山病的影像学及神经电生理的研究进展刘娜【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2013(019)011【摘要】平山病是一种散发的、青少年上肢远端肌萎缩,为良性自限性疾病,临床特征为隐袭起病的单侧前臂和手的肌肉无力和萎缩.自然位颈磁共振成像(MRI)可见低位颈髓萎缩变扁,屈颈位MRI显示颈髓前移、变扁,脊膜后可见月牙形略长T1和长T2异常信号及其内的流空信号,增强扫描强化明显.肌电图提示颈区肌肉神经源性损害.%Hirayama disease is a benign self-limited juvenile muscular atrophy of the distal upper limbs. Its clinical feature presents as insidiousonset,predominantly unilateral upper extremity weakness and atrophy. In natural position cervical MRI images show atrophy of the lower cord. In fully flexed neck position MRI images show forward displacement and flattening of the lower cervical cord, and a crescent-shaped slightly hypointense Tl and hyperintense T2 signal area with flow void signal behind the meninges. The crescent shaped area is enhanced significantly in enhanced MRI. EMG revealed neurogenic damage in muscles of cervical region.【总页数】3页(P2009-2011)【作者】刘娜【作者单位】天津市第三中心医院神经内科,天津,300170【正文语种】中文【中图分类】R741【相关文献】1.平山病的临床表现及神经电生理和影像学特征分析 [J], 卢艺;褚晓凡;张莹;付学军;邹良玉2.平山病的临床、神经电生理及影像学特点 [J], 昝坤;祖洁;崔桂云;常虹;沈霞3.多节段受累平山病的临床、电生理与影像学特点分析 [J], 沈东超;方佳;崔丽英;管宇宙;丁青云;吴双;杜华;李本红4.平山病的临床、电生理及影像学特点 [J], 王丽5.神经电生理诊断平山病1例及文献复习 [J], 周艳; 齐英斌; 许卓; 金丽; 宋洋洋; 曹青青; 潘觉宜; 王贺; 陈士帅因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

平山病的MRI诊断及鉴别诊断目的：对平山病的临床及MRI特点进行分析。

方法：回顾性分析6例经临床证实的平山病患者的临床及MRI资料。

结果：本组6例，男5例，女1例，表现上肢远端肌无力和萎缩，双侧受累1例，单侧受累5例，颈椎过曲位MRI 均见硬膜囊后壁前移，后硬膜外间隙增宽，其内见新月形长T1长T2信号，增强扫描明显强化。

结论：平山病主要发生在青春期，男性多见。

平山病颈椎过曲位MRI有一定特征性，颈椎过曲位MRI可协助早期诊断。

标签：平山病；颈椎；磁共振成像【Abstract】Objective：To evaluate the clinical characteristics and MRI diagnostic value of hirayama disease.Method：Analyse the clinical and MRI feature of hirayama disease in 6 cases proved by clinical.Result：5 males and 1 female in 6 cases，with muscle weakness and atrophy on uooer limbs，5 cases showed unilateral and 1 case showed bilateral but asymmetric involvement.In the flexion position MRI scan，the forwords movement of lower cervical cord and the abnormal lunular signal with posterior epidural space in all cases.Conclusion：Hirayama disease occurs mainly in young males.The hirayama disease shows characteristic manifestations on the flexion position MRI appearance，which can help the doctor make diagnosis in the early stage.【Key words】Hirayama disease；Cervical vertebrae；MRI平山病（Hirayama disease，HD），又称青少年上肢远端肌萎缩症，本病临床上少见，目前临床上对本病的认识尚存在不足，影像诊断易漏诊误诊，临床上易与运动神经元疾病混淆，搜集近年来临床证实的6例平山病的临床及MRI资料进行分析，以提高对本病MRI诊断价值的认识。

M R I诊断平山病9例并文献分析J i H f l.A n r v(滨州医学院附属医院放射科山东滨州256600 )【摘要】目的：探讨3.0TMRI对平山病的诊断价值。

方法：收集我院临床及影像谇实的9例平山病的病例，分析其 磁共振影像特征及发病机制。

结果：9例平山病患者均为青年男性，临床表现为上肢前臂或手肌肉萎缩、寒冷麻痹；屈 颈位M R I均显示下段颈髄受压前移、变细，5例患者伴颈婕信号异常，9例均显示背侧硬膜外间隙增宽及LOA征象，增 宽的硬膜外间隙内见；T张血管影。

结论：平山病具有特征性的MRI影像表现，颈椎MRI过屈位是诊断平山病最佳的影像丨g学影像）影像研究与医学应用202 0年1月第4卷第2期检查手段。

【关键词】平山病；磁共振成像；颈椎【中图分类号1 R445 【文献标识码】A平山病（H i r a y a m a d i s e a s e)又称青少年上肢远 端肌萎缩症（juvenile atrophy of unilateral upper extremity),由日本学者平山惠造于1959年首次报道并 以其名字命名。

本病是一种自限性神经系统疾病，青少年 男性多见，起病隐匿，发病原因不明。

临床主要表现为单 侧或双侧上肢不对称性肌肉萎缩。

该病具有特征性M R I影 像表现，现回顾性分析我院临床及影像证实的19例平山 病，总结其MRI影像表现特征，并学习相关文献。

1资料与方法1.1临床诊断标准平山病的诊断标准U_2]:(1)青少年男性多见，起病隐匿；（2)单侧或双侧不对称性上肢手和前臂肌肉萎缩；(3)伸展手指时出现震颤，伴双手厥冷无力；（4)患者 无外伤、脊髓灰质炎、毒物暴露等可引起颅神经、小脑异 常及肌肉功能障碍的病史。

1.2 —般资料回顾性分析2017年10月一2019年7月来滨州医学院 附属医院就诊的平山病患者9例，收集其临床表现及颈椎 M R I影像检查资料，患者均为男性，年龄在17〜24岁，发病年龄在13〜18岁。