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系统性红斑狼疮病例-V1
系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种自身
免疫性疾病，其病变主要涉及皮肤、关节、肾脏、心脏及中枢神经系
统等多个器官，其病因目前尚不明确，但与遗传因素、环境因素、雌
激素等有关。
下面，我们来看一个系统性红斑狼疮的病例：
病例：女性，24岁，患有系统性红斑狼疮近2年。
病初出现低热、皮疹、关节肿痛，随后出现肾脏病变，以微量白蛋白尿为主要表现，后
演变为肾炎。
治疗历程中，患者经常感到乏力、食欲减退、体重下降
等全身症状，同时，关节疼痛、肌肉无力等也常常出现。
目前，患者
正在接受长期的免疫抑制治疗。
针对这个病例，我们可以从以下几个方面来深入了解系统性红斑狼疮：
1. 病因：目前尚不明确，但遗传因素、环境因素、雌激素等与其发病
有一定关联。
2. 临床表现：多系统多器官受累，症状表现不一，如低热、全身乏力、皮疹、关节疼痛等。
3. 病程及治疗：系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，需要长期治疗，常
用的治疗方法包括免疫抑制剂、激素、非甾体抗炎药等。
很多时候，了解一个病例可能会更容易让我们理解疾病本身。
通过这
位女性患者的病例，我们可以更好地了解系统性红斑狼疮的特点、临
床表现和治疗方法等一系列问题，并对我们对这种疾病的防治有更为
深入的认识。
住院病历姓名：性别：年龄：婚姻：职业：单位或住址：籍贯：民族：入院日期：记录日期：病史陈述者：本人可靠程度：可靠主诉：活动后气短、尿中泡沫增多2月现病史：患者2017年5月无诱因出现胸闷、气短、乏力，运动耐量下降，平地步行300m 出现呼吸困难，无发热、咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等。
双下肢自下而上逐渐出现对称的可凹性水肿，无眼睑、颜面水肿。
夜间可平卧。
同时出现尿量减少（约每日1000ml）、茶色尿、尿中泡沫增多。
伴多关节肿痛，累及双手PIP、腕关节、肘关节、踝关节等，VAS 3-5分，无晨僵。
2017年5月初就诊于当地医院，查血常规：HBG 81g/L；尿常规：尿蛋白（3+），尿红细胞（3+）；肝肾功：Alb 33g/L，Cr 116~191.5μmol/L，Urea 7.3~14.35 mmol/L；ESR 42mm/h；NT-proBNP 2792pg/ml；心电图：V1-V3病理性q波， ECHO：EF 38%，左心明显增大。
考虑陈旧性心梗，予冠心病二级预防治疗及抗心衰治疗后呼吸困难症状好转。
2016年6月复查血常规：HBG 63g/L；24hUP 2.7g ；C3、C4下降，免疫球蛋白3项正常，抗核抗体（+），核均质型1:1000（+），抗RNP/Sm抗体（+），抗dsDNA（++），直接Coombs’试验（+）：抗IgG、C3d抗体（+），抗MPO、抗PR3、抗GBM均（-），抗ACl、抗β2GP1（-），考虑系统性红斑狼疮。
6月13日行右肾穿刺活检，病理诊断考虑狼疮肾炎IV-G（A/C）型：膜增殖伴毛细血管内增生、节段硬化，小型细胞性新月体形成；轻度肾小管间质病变；免疫组化：IgG弥漫球性系膜+，血管袢2+；IgM弥漫球性血管袢3+；IgA弥漫节段血管袢+ ~++；C3c弥漫球性系膜2+，血管袢3+；C1q弥漫球性系膜2+，血管袢3+，C4c-。
2017年6月14日、6月23日分别予甲强龙 0.5g qd iv×3d 2次，冲击间期及冲击后序贯予甲强60mg qd，期间分别予CTX 0.8g iv治疗（累积剂量1.6g）。
系统性红斑狼疮病历模板范文一、基本信息姓名：__________性别：__________年龄：__________就诊日期：____年_月日住院号/门诊号：_______联系方式：__________二、主诉患者主诉：__________________________________________________（如“近一个月来出现皮疹、乏力、关节痛。
”）三、现病史患者于___年_月__日首次出现症状，主要表现为：1. 皮疹：描述皮疹的性质、分布及变化情况（如“面部出现蝴蝶状红斑，伴有轻微瘙痒。
”）。
2. 关节痛：描述关节痛的部位、性质、程度及持续时间（如“左膝、右手腕关节疼痛，晨僵约1小时。
”）。
3. 乏力：描述乏力的程度、起始时间及影响日常生活的情况。
4. 其他症状：如发热、脱发、口腔溃疡等，逐一列举。
现病史中注意：- 是否有家族史(如父母、亲属是否有类似症状或确诊)。
- 既往是否有其他疾病史及用药史(如是否曾患有其它自身免疫性疾病)。
四、体格检查1.一般情况：体温、脉搏、呼吸、血压等基本生命体征。
2.皮肤：检查是否有皮疹、色素改变等。
3.关节：检查关节活动度、肿胀、压痛等。
4.心肺功能：听诊心肺音，检查有无杂音、呼吸音异常。
5.腹部：叩诊、触诊有无异常，肝脾是否肿大。
五、辅助检查1.血常规：白细胞、血红蛋白、血小板、红细胞沉降率等，进行简要分析。
2.尿常规：检查尿蛋白、尿潜血等，反映肾功能。
3.免疫学检测：抗核抗体(ANA)检测、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等。
4.影像学检查：如X光、超声、CT等如有必要，描述相关情况。
六、诊断意见根据上述病史、体检及辅助检查结果，初步诊断为系统性红斑狼疮，属于系统性疾病，提示可能影响多个系统，包括皮肤、关节及肾脏等，需进一步评估病情严重程度以及器官的受累情况。
七、治疗方案1.药物治疗：如非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂等，具体药物及剂量说明。
2.生活方式建议：鼓励患者改善生活方式，包括适当休息、合理饮食、加强锻炼等。
第三章病例分析——系统性红斑狼疮
概述
系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。
SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。
病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。
临床表现
多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。
1.全身表现如发热、乏力等。
2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。
3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。
4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。
免疫荧光检查表现为“满堂亮”。
5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。
7.肺部表现常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。
8.心脏表现常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。
疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。
9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。
10.其他SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。
SLE 常伴有继发性干燥综合征。
实验室和辅助检查
1.常规检查
血常规：一系或多系减少。
尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型（临床肾损害的指标）
ESR：活动期增高。
补体C3、C4：活动期下降。
高γ球蛋白血症
2.抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体
ANAs：ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现，但特异性低。
抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。
抗红细胞抗体
抗血小板抗体
抗神经元抗体
类风湿因子可阳性
诊断标准
有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕SLE。
美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准（见下表）。
11项中符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。
SLE病情轻重的评估
轻型：SLE诊断明确或高度怀疑，病情临床稳定，呈非致命性，SLE可累及的靶器官功能正常或稳定，无明显SLE治疗药物的毒副反应。
重型：有重要脏器累及并影响其功能的情况。
鉴别诊断
1.SLE存在多系统累及，每种临床表现均须与相应的各系统疾病相鉴别如狼疮。
肾炎须与原发性肾小球肾炎鉴别；血液系统累及须与自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等鉴别。
2.SLE尚须与其他风湿性疾病鉴别
①类风湿关节炎（RA）：多表现为关节持续性，对称性疼痛、压痛，伴关节肿胀和晨僵，RF可阳性，但抗ds-DNA，抗Sm抗体一般阴性，影像学检查可见骨质疏松，关节破坏。
②系统性血管炎：常有多系统受累表现，但以血管的炎症与破坏为主要表现，一般ANA 阴性，部分类型ANCA阳性。
③多发性皮肌炎：以对称性肌无力为主要表现，血清肌酶谱增高，肌电图有肌源性损害，肌活检有助于诊断。
④混合性结缔组织病：血清中有很高滴度的斑点型抗核抗体和抗u1RNP抗体，肾脏受累相对少见。
治疗原则
1.一般治疗：避免过多紫外线暴露，避免过度疲劳。
2.去除各种影响疾病预后的因素：eg.注意控制高血压，防治各种感染。
3.药物治疗
①轻型
NSAIDs；
抗疟药；
短期局部应用糖皮质激素，必要时可小剂量口服；
权衡利弊必要时可使用免疫抑制剂。
②重型
糖皮质激素；治疗SLE的基础药
免疫抑制剂；
4.对症治疗
题例
病历摘要：患者女, 32岁。
因关节疼痛近2年、眼睑浮肿16个月、干咳1个月、神志欠清20天于2004年12月23日收入院。
2年前患者无诱因出现双手近端指间关节疼痛。
16个月前出现上眼睑浮肿、脱发,外院
查尿蛋白（+ ）。
14个月前出现发热,体温最高
40℃,外院查尿蛋白（+ + + ）,诊断“肾炎”（具体不详）,予泼尼松30 mg/d, 2 d后症状消失, 10 d后激素减量,每2周减2.5 mg,至12.5 mg/d维持。
2月余前劳累后再次出现高热伴四肢近端肌肉疼痛无力,泼尼松增量至30 mg/d,症状略有好转。
1月前出现失眠焦虑,并咳嗽无痰,先后予红霉素、头孢呋新、头孢他啶（复达欣）等抗感染治疗,咳嗽无好转。
20天前出现躁狂,无故打人骂人,急诊入院。
既往无面部蝶形红斑、口腔溃疡、光过敏、雷诺现象。
否认结核，结核接触史，否认肝病，肾病史，否认药物过敏史。
否认家族中类似疾病史。
入院体检: T39.4℃, P130 次/分, R28次/分,BP125 /70 mm Hg。
神志欠清,躁狂,有强迫观念及控制妄想;皮肤黏膜未见皮疹出血点,浅表淋巴结不大,双瞳孔等大,光反射存在,颈无抵抗。
心律齐,未闻及病理杂音;双肺呼吸音对等,未闻及干湿啰音;腹（- ）;四肢近端肌肉压痛,肌力Ⅱ～Ⅲ级,远端肌力Ⅴ级。
实验室检查:血红蛋白78 g/L,白细胞5.2 ×109 /L,血小板120 ×109 /L。
尿常规:蛋白5 g/L。
血白蛋白18 g/L,肝肾功能未见异常。
肌酶谱:肌酸激酶（CK）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）正常。
红细胞沉降率98 mm /1 h。
补体C3 409 mg/L。
抗核抗体（ANA）1∶640 （+ ）,均质型,抗双链DNA （dsDNA）抗体（+ ）。
抗Sm、RNP、rRNP及类风湿因子（RF）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗心磷脂抗体（ACL ）均阴性。
分析步骤：
1.诊断及诊断依据：
初步诊断：系统性红斑狼疮（重型，活动期）
狼疮脑病
狼疮肾炎肾病综合征
贫血（中度）
诊断依据：
（1）中年女性，慢性病程，隐匿起病。
（2）患者关节疼痛2年，渐出现眼睑浮肿，脱发。
曾因发热，尿蛋白阳性予激素治疗好转。
2月前出现肌无力，继而出现失眠，干咳，20天前突然出现神志异常。
（3）既往无殊。
（4）查体T39.4℃, P130 次/分, R28次/分,BP125 /70 mm Hg，神志欠清,躁狂,有强迫观念及控制妄想。
四肢近端肌肉压痛,肌力Ⅱ～Ⅲ级,远端肌力Ⅴ级。
（5）辅助检查：血红蛋白78 g/L，尿常规:蛋白5 g/L。
血白蛋白18 g/L。
红细胞沉降率98 mm /1 h。
补体C3 409 mg/L。
抗核抗体（ANA）1∶640 （+ ）,均质型,抗双链DNA （dsDNA）抗体（+ ）。
2.鉴别诊断
（1）慢性肾小球肾炎：多以肾脏疾病为首发表现，表现为血尿，蛋白尿，高血压，水肿，一般早期无关节疼痛，脱发表现，除非进展至尿毒症期，神志异常一般并不常见，ANA，ds-DNA一般阴性，肾功能常有异常。
考虑本患者可能性较小，可行肾穿刺行病理检查，免疫荧光染色进一步除外。
（2）类风湿关节炎：多表现为关节持续性，对称性疼痛、压痛，伴关节肿胀和晨僵，RF可阳性，抗ds-DNA一般阴性，考虑患者可能性小，可完善影像学检查进一步除外。
（3）多发性肌炎：患者表现为对称性近端肌无力，应考虑本病，但本病多以肌受累为首要表现，严重肾脏、神经系统受累较少见，伴肌酶升高，考虑可能性小，可进一步查肌电图，必要时肌活检以进一步除外。
3.进一步检查
胸部X线片；
痰找结核菌，痰培养；
脑电图；
头颅CT；
肌电图；
脑脊液检查。
4.治疗原则
（1）一般治疗：注意休息
（2）防治各种感染
（3）糖皮质激素
（4）免疫抑制剂
（5）对症治疗
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