系统性红斑狼疮诊断及治疗指南

中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。

SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。

SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE 患病率约为30~70∕10万，男女患病比为随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。

研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%,并在2008~2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)。

SLE 已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。

表2常用糖皮质激素的等效剂址药物类别药物名称等效剂bt(mg)短效氧化可的松20可的松25中效泼尼松5泼尼松尼5甲泼尼龙4长效曲安奈德4倍他米松0.60地塞米松0.75表3不同免疫抑制剂的适应证、优势及常处与更要不良反应免疫抑制剂主委适用人群优势常如与重要不良反应CIMRI⅛中里:度SLE患者①)中at度染期W炎患4.&假他为济学期和推持期的H效治疗.能降低亚发率w 最常嵬的不良反应为胃扬道不适.一些患杵会发生感柒刀制抑制与肝酸揪穿“LrtI干具有一定的致畸性.因it至少在停用6周后方可/«妊7M环SWR腋中亚度蚓肾炎.楙⅞精神狼施和SLE伴免疫性血小板渡少俅等m∙*∙*∙)中束度Jft庵灯炎思齐说导期和湾持期治疗均H效.是治疗SLE种经系统和曲液系统受累的有效免健抻制剂6机】意也不良反应为目顺道不适.如患心,甲吐等.IIIiRfflA,.旬初抑制是上案的不良反应.K期大剂母使阳会增加发生*解的危险.FW J明的生殖毒性和致酶性.建议妊愫前1-3个月停用I aa e米第米特增殖性凝疮肾炎【“⑹对一些增软他R疮盯炎有效.耐受性较好中-版米特会引起轩脏接害,口血压.白编施减少血.绿枭及一些并发症.由于■致■惘H.故建《毕前药物完全洗脱后方可贵试妊中视螺吟K中度拿WIF受*的SU：患N 在改善su:患柠皮肤,关B炎存和整体情况方面具有较好的疗效八”】«E要不我反应为W修道不适,如Je心.里吐等.・液系统异常如黄Ifc.白掴宛减少与肝融授鲁IXr见.由JRii陶)川.故设仪妊快前1~3个月停用口”】他克莫可增殖性狼疮肾炎,难湎性般感W炎和NE伴免瘦性・小板减少建等1X"叫就肾炎的医导期促《特期治疗均有效.能降瑟或发率GL可用于治疗指湎件毁如W炎.尤其是以蛋白⅛为突出表现"a":'J)1他免使*M就睛支质面泰比.引起产更感染的风险较低奇见不良反应为闫肠道不适.一些患者会出现甘腌.肝断描客;肝功能•受撤品《凝少他克英司用SL用药期间应监裔肾毒性、・俄和**)环AUJ事地将炎和SLE伴免疫性血小板减少《约“”年布索。

系统性红班狼疮系统性红斑狼疮是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病。

临床有发热、红斑、皮疹、脱发、血管炎、关节炎、胸膜炎、心包炎、贫血、血小板减少，以及心脏、肾脏、肺脏、神经系统的损害等异常表现。

根据其临床表现，可与中医学“阴阳毒”、“蝴蝶斑”、“日晒疮”、“鬼脸疮”等病名类似；而本病累及多脏器，伴有较多的脏腑证候，又可分属“痹证”、“水肿”、“黄疸”、“胁痛”、“心悸”、“悬饮”等范畴；后期多脏受累，则属“虚劳”范畴。

其基本病机是肝肾阴虚，热毒内盛，瘀阻脉络。

【诊断】1多见于青、中年女性，对日光有较高的敏感性。

2.不规则发热、关节痛。

3.皮疹有多形红斑、环形红斑、网状青斑、盘状红斑和面部蝴蝶形红斑等。

4.雷诺征、口腔溃疡、脱发、淋巴结肿大、肝脾肿大。

5.有肺、心、肝、肾、神经、血液等系统受损的表现。

6.红细胞、白细胞、血小板减少，血沉升高，血清清蛋白减少、球蛋白增高，IgG、IgA、IgM均增高，补体C3、C4、CHO下降，1E细胞、抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性。

【治疗】一、辨证论治本病以正虚气阴亏耗为本，热毒血瘀为标。

急性发作期以标实为主，治予清热凉血，解毒祛瘀；慢性缓解期以本虚为多见，当予益气养阴，滋补肝肾。

虚实之间，可互为交替出现或错杂并呈，宜兼顾调治。

1风毒热痹证发热，关节疼痛或红肿疼痛，呈游走性、多发性，可累及大小关节，纳食减少，苔薄黄腻，舌质红，脉滑数。

治法：清热解毒，宣痹通络。

方药举例：秦丸丸加减。

秦充10g,苦参15g,黄连3g,防风、防己各10g,漏芦IOg,黄柏10g,乌梢蛇10g,忍冬藤30g,虎杖15g。

加减：兼有表邪，恶风，加川桂枝5g。

热盛烦渴，加生石膏30g,知母10g。

皮肤有红斑，加生地黄15g,炒丹皮10g,赤芍10g,水牛角片30g。

2.营热炽盛证高热烦渴，喜冷饮，面部或其他部位皮肤出现红斑，唇、舌、颊黏膜糜烂，吐血、蒯血、便血，精神恍惚，甚则神昏澹语，抽搐，舌质红绛或紫暗，脉数。

中国系统性红斑狼疮诊疗指南中国系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统受累为特征的自身免疫性疾病，其病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素及激活的自身免疫反应有关。

SLE可累及多个器官，包括皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统等，临床表现复杂多样。

针对中国SLE患者的特点，中国医师协会风湿病学分会制定了《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，具体内容如下：一、诊断标准1.1997年美国风湿病学会（ACR）修订的标准（强调抗核抗体和免疫球蛋白）2. 2024年Systemic Lupus International Collaborating Clinics （SLICC）标准（修订免疫球蛋白和抗磷脂抗体）建议使用SLICC标准，辅以培养技术优化的方法检测抗核抗体。

二、治疗原则1.制定个体化治疗方案，根据不同系统的受累程度、临床病情以及个体特点进行调整。

2.早期治疗，以达到疾病控制为目标，预防并处理SLE活动期增殖性肾小球肾炎和累及中枢神经系统的情况。

3.综合治疗，包括非药物治疗（教育、心理支持、合理锻炼等）和药物治疗（激素、免疫抑制剂等）。

三、治疗策略1. 一线治疗：全身症状轻微、无重要脏器受累者，使用短期低剂量糖皮质激素（如泼尼松每日≤7.5mg）。

2. 二线治疗：症状加重、重要脏器受累者或糖皮质激素剂量需大于每日7.5mg者，使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）。

3.RPC疗法：对于病情较重、免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者，可考虑随机贴片环磷酰胺（RPC）疗法。

4.常规监测和注意事项：包括治疗药物的监测以及给予相关的免疫接种和疫苗。

5.临床研究和新药试验：鼓励患者参与临床研究和新药试验，以改善疗效和治疗质量。

四、临床提示1.注意性别和年龄因素：女性患者多于男性，SLE在生育过程中的影响也需要引起重视。

2.合理指导患者运动：根据患者的具体情况，进行合理的运动，维持关节功能和心肺功能。

3.防止感染：采取避免接触病原体、提高自身免疫力等措施，预防和应对感染。

SLE诊疗指南解读系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤、关节、肾脏、心脏和中枢神经系统等多个器官系统。

其临床表现多样化，病情轻重不一、为了提供给医务人员科学可靠的诊断和治疗依据，世界各地制定了相应的SLE诊疗指南。

本文将对SLE诊疗指南进行解读。

诊断1.疾病的全身表现：指南认为，诊断SLE首先应该对病人是否出现全身症状进行评估，如疲劳、食欲不振、发热等。

此外，还需要排除其他可能导致类似症状的疾病。

2.皮肤损害：皮肤损害是SLE经常出现的特征性表现，指南建议通过全身皮肤检查，检测是否出现狼斑、皮肤溃疡、鳞屑性红斑等症状。

3.免疫学检测：免疫学检测对于SLE的诊断也非常重要。

指南建议进行ANA（抗核抗体）检测，90%以上的SLE患者可发现ANA阳性。

同时，抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等的检测也有助于SLE的诊断。

4.肾脏损害：SLE肾脏损害是其最严重的并发症之一、指南建议进行尿液检查、肾活检、肾功能指标等检查，以评估肾脏是否受损。

治疗1.非药物治疗：非药物治疗旨在缓解症状、减轻疾病的活动性。

这包括休息、避免阳光暴露、合理饮食等。

此外，定期进行体检和血液检查，以及心理疏导等措施也是重要的非药物治疗手段。

2.药物治疗：药物治疗是SLE的关键治疗方法。

根据病情的轻重，可以选择使用非甾体消炎药、抗疟药物、糖皮质激素、免疫抑制剂等不同的药物。

在使用糖皮质激素时，需要根据病情调整剂量，并谨慎应用以避免不良反应。

3.注意事项：指南还提醒医务人员在治疗SLE时要注意以下几点：①尽可能选择副作用小、疗效好的药物；②根据患者的需求和病情，灵活调整药物的剂量和治疗方案；③定期监测血液、肾功能、免疫学指标等，及时调整治疗方案；④关注患者的心理健康，提供必要的心理疏导和支持。

总结SLE诊疗指南提供了针对SLE的科学诊断和治疗建议，有助于医务人员在临床工作中更好地把握病人的病情，制定合理的治疗方案。

然而，指南并非一刀切的规定，医务人员需要结合患者的具体情况和病情来进行个体化治疗。

中国系统性红斑狼疮诊疗指南（2020完整版）摘要系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，其诊断和治疗均很复杂。

在我国制订既符合国际指南制订标准又贴近中国临床实践的SLE诊疗指南势在必行。

本指南由中华医学会风湿病学分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组联合牵头发起，采用推荐意见分级的评估、制订及评价（grading of recommendations assessment, development and evaluation，GRADE）分级体系和国际实践指南报告标准（RIGHT），就我国一线风湿免疫科医师关注的12个临床问题，给出了较为详细的循证推荐，旨在提高SLE诊疗的科学性，提高以患者为中心的医疗服务质量。

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。

SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关[1,2,3]。

SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万[4,5]，男女患病比为1∶10~12[6,7,8]。

随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。

研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，并在2008—2016年逐渐趋于稳定（高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%）[9,10,11]。

SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。

临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。

欧洲抗风湿病联盟（EULAR）、英国风湿病学会（BSR）及泛美抗风湿联盟（PANLAR）等多个在世界上有影响力的学术组织和机构分别制订了各自的SLE诊疗指南[12,13,14]，中华医学会风湿病学分会亦曾于2010年发布过我国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》[15]。