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小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形诊治
李宗凯;王景福;郭志平;宋兰云;胡晓丽;马达智;房志勤
【期刊名称】《天津医药》
【年(卷),期】2003(031)002
【摘要】@@ 先天性肺囊性腺瘤样畸形(Congenital Cystic Adeno-matoid Malformation of the Lung CCAM)是一种少见的小儿先天性支气管-肺发育畸形.1949年由Chin等[1]首次报道.1996年6月至2001年8月我院共收治26例先天性肺囊肿,其中7例经临床病理证实为CCAM,现报告如下.
【总页数】3页(P108-110)
【作者】李宗凯;王景福;郭志平;宋兰云;胡晓丽;马达智;房志勤
【作者单位】300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.112例小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的外科诊治分析 [J], 尹腾飞;张儒舫;沈立;谢业伟;龚瑾;李小兵
2.小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形13例CT分析 [J], 刘虎跃
3.小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT征象及临床表现分析 [J], 张婷玉
4.成人双肺弥漫性先天性肺囊性腺瘤样畸形1例 [J], 李雪;廖松林
5.先天性肺囊性腺瘤样畸形的诊治现状 [J], 马翠安;华小宁
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胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的诊断与治疗进展褚艳侠;杨晨【期刊名称】《中国继续医学教育》【年(卷),期】2016(008)032【摘要】肺的良好发育为胎儿出生后成活的一个决定性因素，若是胎儿时期出现肺部发育异常，则会对胎儿生长发育构成严重威胁。
胎儿期先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）比较少见，死亡率相对较高，多发生在单侧或者是只累及一叶肺，少数发生在双肺。
一般情况下，肺部发育存在缺陷，在肿物不断增大时，会发生纵膈偏移，严重时会造成心脏受压移位，造成胎儿血流动力学改变。
严重影响着胎儿的生命健康，因此临床提出产前诊断是十分必要的，可提高临床预后治疗效果。
本文笔者综合分析胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形发生病因、诊断以及预后治疗进展等方面。
%The good development of the lung is a decisive factor for the survival of the fetus after birth. If the lung development abnormality occurs during the fetal period, it will pose a serious threat to the growth and development of the fetus. Fetal congenital pulmonary cystadenomatoid malformation (CCAM) is relatively rare, relatively high mortality, occurred in the unilateral or only involving the one leaf lung, a few occur in the lungs. Under normal circumstances, there must be developmental defects in the tumor is increasing, mediastinal shift occurs, which will cause severe cardiac pressure shift, resulting in fetal hemodynamic changes. Seriously affecting the life and health of the fetus, so clinical prenatal diagnosis isvery necessary to improve the clinicaloutcome of treatment. The author of this comprehensive analysis of fetal congenital pulmonary cystadenoma-like abnormalities in the etiology, diagnosis and prognosis of treatment progress.【总页数】2页(P67-68)【作者】褚艳侠;杨晨【作者单位】苏州市立医院本部妇产科，江苏苏州 215000;苏州市立医院本部妇产科，江苏苏州 215000【正文语种】中文【中图分类】R445.2【相关文献】1.产前超声测量肺头比评估胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形预后的研究 [J], 张海春;田军章;陈钟萍;周苏晋;祁丹;邓雪红2.产前超声对胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的诊断价值 [J], 姚雯3.产前超声与MRI对胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形分型的鉴别诊断 [J], 阎冲4.MRI诊断胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形及肺隔离症的应用价值 [J], 林开武;周作福;施跃全;李尔烜;苏宇征5.胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形产前诊断的研究进展 [J], 张小林;王家刚因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
先天性肺囊性瘤样畸形患儿手术前后肺功能的临床分析刘翠芬 洪淳 李丽云 余慧雯 唐晶广东省妇幼保健院小儿胸外科，广州 511442通信作者：洪淳，Email：*************** 【摘要】 目的 探讨先天性肺囊性瘤样畸形（CCAM）手术前后肺功能的指标，以指导临床治疗及随访。
方法 收集2017年10月至2018年6月期间因CCAM在本院小儿胸外科行手术治疗的临床资料14例，对其手术前及术后半年的肺功能进行对比分析。
结果 14例CCAM患儿均在产前诊断，生后经CT增强确诊并予胸腔镜微创手术治疗。
14例患儿中，7例为左侧CCAM，7例为右侧CCAM。
其中1例合并胸腔积液，1例合并漏斗胸，2例同时合并胸腔积液及漏斗胸。
14例患儿术前肺功能有3例限制性病变，5例阻塞性病变，余6例肺通气功能基本正常。
14例患儿术后肺功能有6例阻塞性病变，余8例肺通气功能基本正常。
结论 CCAM预后良好，手术是治疗的手段之一。
由于存在先天性肺发育不良，部分患儿术前肺功能已存在不同程度的异常，手术虽然解除了结构性畸形，但功能性的恢复，短时间仍可能存在各种异常，其中肺功能的恢复仍需进行长期跟踪随访。
本项目旨在通过探讨CCAM手术前后肺功能的变化特征，为临床治疗提供经验及依据。
【关键词】 先天性肺囊性瘤样畸形；肺功能；手术 DOI：10.3760/cma.j.issn.1007-1245.2020.11.021Clinical analysis of pulmonary function in children with congenital cystic adenomatoid malformation beforeand after surgeryLiu Cuifen, Hong Chun, Li Liyun, Yu Huiwen, Tang JinDepartment of Pediatric Thoracic Surgery, Guangdong Women and Child Hospital, Guangzhou 511442, China Correspondingauthor:HongChun,Email:*************** 【Abstract】Objective To explore the indicators of pulmonary function of congenital cystic adenomatoidmalformation (CCAM) before and after operation, so as to guide the clinical treatment and follow-up. MethodsThe clinical data of 14 patients who underwent surgical treatment in department of pediatric thoracic surgery ofour hospital due to CCAM from October 2017 to June 2018 were collected, and their lung function before and halfa year after surgery was compared and analyzed. Results All of the 14 CCAM cases were diagnosed prenatally,confirmed by enhanced CT and treated with minimally invasive thoracoscopic surgery. Among the 14 children,there were 7 cases of left CCAM and 7 cases of right CCAM, including 1 case with pleural effusion, 1 case withfunnel chest, and 2 cases with both pleural effusion and funnel chest. There were 3 cases of restrictive lesionsand 5 cases of obstructive lesions in preoperative pulmonary function of 14 cases, and the remaining 6 caseshad basically normal pulmonary ventilation function. There were 6 cases of obstructive lesions in postoperativepulmonary function of 14 cases, and 8 cases of normal pulmonary ventilation function. Conclusions CCAMhas a good prognosis and surgery is one of the treatment methods. Due to the existence of congenital pulmonarydysplasia, some of the children have different degrees of abnormalities in preoperative pulmonary function.Although the operation removes the structural deformity, there might still be various abnormalities in a shortperiod of time in functional recovery, among which the recovery of pulmonary function still requires long-term follow-up. The purpose of this project is to provide experiences and basis for clinical treatment throughinvestigating the change characteristics of pulmonary function before and after surgery for CCAM. 【Key words】 Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM); Pulmonary function; Surgery DOI：10.3760/cma.j.issn.1007-1245.2020.11.0211557 先天性肺囊性瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是一种以肺部组织呈多囊样包块合并支气管异常增殖为特征的病变，CCAM是一种罕见病，发病率是1/25 000～1/35 000[1]。
成人先天性肺囊性腺瘤样畸形CT诊断常娜;郭启勇【摘要】目的:探讨成人先天性肺囊性腺瘤样畸形(Congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)的CT表现.方法:收集2005年3月-2015年11月共9例于我院就诊患者.术前行CT扫描或CT增强扫描,术后病理证实为CCAM,分析CT表现与术后病理结果.结果:本实验9例患者,7例病变位于右肺,2例位于左肺;其中7例累及单个肺叶,仅2例累及两个肺叶.CT表现9例病变中8例为大囊型(直径＞2 cm),仅1例为小囊型(直径＜2 cm).8例大囊型中6例为单囊或少囊型(≤3个),壁光滑,无突起,多见腔内积液;2例为多囊结构(＞3个),囊壁不光滑,可见脊样突起,多发分隔.1例小囊型病变呈蜂窝状改变,囊大小较均匀,均小于2 cm.9例患者均接受手术切除,病理结果8例大囊型均为Stoeker Ⅰ型,1例小囊型符合StockerⅡ.结论:CCAM的CT表现具有一定的特异性,并且与病理分型相关,对患者术前正确诊断具有一定价值.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2016(027)005【总页数】4页(P341-344)【关键词】囊腺瘤样畸形,肺,先天性;体层摄影术,螺旋计算机【作者】常娜;郭启勇【作者单位】中国医科大学附属盛京医院放射科,辽宁沈阳 110004;中国医科大学附属盛京医院放射科,辽宁沈阳 110004【正文语种】中文【中图分类】R734.2;R814.42先天性肺囊性腺瘤样畸形（Congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是一种少见的先天性肺发育异常类疾病，多见于胎儿新生儿或儿童，成人CCAM更为罕见，目前国内外报道较少。
本文回顾性分析本院近10年来9例病例，分析其CT表现及病理结果，旨在提高术前CT对CCAM的诊断水平。
1.1 一般资料收集本院2005年3月—2015年11月共9例病例。
CCAM先天性肺囊性腺瘤样畸形01病例一9 个月男孩，发烧1 天。
查体：一般状态尚可，呼吸尚平稳，咽略充血，气管居中，双肺呼吸音粗，未闻及明显啰音，心率 110 次/分，心音尚有力，腹平坦，无压痛，肠鸣音正常。
02病例二男，6 个月，院产检时发现右肺下叶异常回声。
03病例三女，12 岁，因咳嗽 3 天入院。
三例均诊断为：先天性肺囊性腺瘤样畸形先天肺囊性腺瘤样畸形先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM）是指细支气管发育停滞，肺泡发育不全，引起的肺间质大量增生，发病率为1︰35000～1︰25000，是一种较少见的肺发育异常，约占肺部先天性畸形的25%，发病率男性高于女性。
1 岁以下儿童多因呼吸困难就诊，年龄较大者则以反复感染就诊，部分患儿系胎儿期超声检查发现，就诊时无临床症状。
CCAM 发病机制还不明确，普遍观点认为是肺的一种错构瘤样病变，伴有相关气道的囊性畸形。
尸检发现病变与正常气管支气管树之间缺乏交通，推测可能因为胚胎期支气管肺芽和分支过程中出现局限停止或缺损引起支气管闭锁，导致细支气管过度增生，组织结构紊乱，形成错构瘤样改变，但它并非真性肿瘤。
临床表现呼吸困难、窒息、急性或反复性肺感染为症状；未满1 岁儿童常因呼吸困难就诊，>1 岁者以反复感染多见。
CT 分型大多数学者则认为其多累及单侧单叶，上、下叶均可受累，以下叶多见，中叶少见，多叶或双侧累及极为罕见。
CCAM 的CT 表现主要有3 种：①大囊型：表现为一个或多个大小不等的薄壁囊腔，含气和（或）液，周围可见多发含气小囊肿；②小囊型：由多个直径1～2 cm 的薄壁小囊组成，类似蜂窝状改变；③实性型：表现为较致密的实性肿块。
①和②中完全含液囊肿少见。
大囊型 CCAM小囊型 CCAM鉴别诊断CCAM 应与以下疾病相鉴别：①囊性支气管扩张：可为先天性，表现为成簇的含气及气液面囊腔，囊腔大小比较接近，按肺段分布，扩张支气管与伴行肺动脉在轴向投影上呈「印戒征」，可见囊腔与支气管相通，患肺体积可缩小；②先天性肺囊肿：常为单个或多个囊腔，一般壁较光滑。
先天性囊状腺样畸形先天性囊状腺样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，简称CCAM）是一种婴儿先天性的肺部畸形，其特点是单侧肺组织内出现一个或多个囊状腺样结构。
本文将详细介绍CCAM的原因、症状、诊断和治疗等方面。
CCAM的具体原因尚不清楚，但研究发现与胚胎期肺器官发育异常有关。
它可能是由于肺发育过程中某些阶段的障碍，导致肺组织内部细胞增殖异常，形成囊状结构。
这种畸形在胚胎发育的早期就已经形成，因此被称为先天性的。
CCAM的症状和严重程度因个体差异而不同。
一些患儿可能没有任何症状，而有些患儿可以出现呼吸困难、咳嗽、呼吸道感染等呼吸系统相关症状。
部分患儿还可能伴有胸闷、胸痛、消化不良、肝脾肿大等症状。
严重的CCAM可能会引起患儿呼吸窘迫、氧饱和度下降等危险情况。
CCAM的诊断通常是通过胎儿超声筛查进行的。
胎儿超声检查可以显示出胎儿肺部的异常结构。
如果怀疑存在CCAM，医生通常会建议进行更详细的胎儿磁共振成像（MRI）或胎儿CT扫描，以更准确地确定病变的位置和大小。
此外，还需要进行胎儿心脏超声检查，以排除胎儿可能同时存在的心脏畸形。
对于新生儿被诊断出CCAM的情况，医生通常会建议进一步的检查和处理，以确定病变的类型和严重程度。
新生儿的诊断通常包括胸部X射线、胸部CT扫描、肺通气灌注扫描等。
这些检查可以帮助医生确定是否存在其他肺部畸形、病变的大小、是否邻近血管等重要信息。
对于CCAM的治疗，一般需要手术干预。
手术的目标是尽可能地去除畸形的肺组织，恢复患儿正常的呼吸功能。
手术的具体方式取决于病变的位置和大小。
对小的病变，可能只需进行部分肺叶切除或肺楔形切除；对严重的病变，可能需要进行更大范围的肺切除。
手术后，患儿通常可以恢复正常的呼吸功能，并无明显影响其生活质量。
总结而言，CCAM是一种先天性的肺部畸形，其特点是肺组织内形成一个或多个囊状腺样结构。
CCAM的确切原因尚不清楚，诊断通常通过胎儿超声筛查和影像学检查进行。
【重温经典】先天性囊性腺瘤样畸形原创医学影像园医学影像园 2016-07-07先天性囊性腺瘤样畸形【医学影像园】木文整理2016年7月7日临床资料患儿，女，四个月，反复间歇性发热、咳嗽一月余。
体检：双肺呼吸音粗，右下肺呼吸音稍减低。
心律齐，未闻及病理性杂音。
实验室检查：WBC：13×10^9个/L推荐阅读【专家读片】015期：安徽医科大学第一附属医院刘斌主任先天性囊性腺瘤样畸形病理：先天性囊性腺瘤样畸形病例小结先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）属于先天性肺发育异常。
以1岁以下婴儿多见，男性多于女性。
病因为终末呼吸单元的异常增殖，形成多囊状结构。
病理上分三型：Ⅰ型为单个或多个大囊肿，直径大于2cm；Ⅱ型为多个小囊肿，直径小于2cm；Ⅲ型为大的非囊肿性病变，但显微镜下观察可见肿块由多发小囊组成（直径小于2mm）。
本病可发生于肺内任何一部分，单侧肺占95%，中叶病变相对较少。
临床要点1.常有羊水过少，胎儿全身水肿史。
2.Ⅱ、Ⅲ型常并发其他脏器畸形，如婴儿多囊肾、肺发育不全等，后者可与隔离肺混合发生。
3.新生儿期易并发呼吸窘迫和进食困难，较大儿童以反复肺部感染为主。
4.本病有时会恶变为间充质肉瘤。
1.肺内呈大小不等的囊腔和结节样、蜂窝状小囊肿影，部分囊腔周围可见少量实性成分。
2.囊腔大小相差悬殊，囊腔不规则，囊内含气为主，少有液体。
也有少数表现为实性肿块。
3.占位效应较强，邻近肺组织含气不良。
4.周围肺实质有浸润并可出现间质改变。
5.本病常由肺动脉供血，此点与隔离肺不同。
1.大叶性肺气肿：患肺体积膨胀，透亮度增强，其内可见稀疏肺纹理。
2.支气管源性肺囊肿：通常多位于肺边缘及胸膜下,单囊或多囊，大小不等，囊壁菲薄，囊壁较光整。
