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DOI：10.19368/ki.2096-1782.2023.14.066分析环磷酰胺冲击疗法治疗小儿肾病综合征的疗效及对肾功能的影响朱国琴，张林，赵丽萍无锡市儿童医院肾脏风湿免疫科，江苏无锡214000[摘要]目的评估小儿肾病综合征行环磷酰胺冲击治疗的效果。
方法选取2018年1月—2022年11月无锡市儿童医院收治的82例小儿肾病综合征患儿为研究对象，采用单双数分为两组，每组41例。
一般组方案为甲泼尼龙治疗，治疗组方案为环磷酰胺冲击治疗。
比较两组肾功能、肝功能指标、缓解率、不良反应发生率。
结果治疗后，治疗组24 h尿蛋白定量、血肌酐水平均低于一般组，差异有统计学意义（P<0.05）。
治疗后，治疗组白蛋白、总蛋白水平均高于一般组，差异有统计学意义（P<0.05）。
治疗组缓解率为97.56%，高于一般组，差异有统计学意义（χ2=4.986，P<0.05）。
治疗组不良反应发生率为4.88%，明显低于一般组，差异有统计学意义（χ2=8.022，P<0.05）。
结论环磷酰胺冲击疗法不良反应少，对肾功能有改善作用，还能减轻肝脏损伤，提高小儿肾病综合征缓解率。
[关键词]环磷酰胺；远期疗效；肾病综合征；不良反应；冲击疗法[中图分类号]R4 [文献标识码]A [文章编号]2096-1782（2023）07(b)-0066-04Analysis of the Efficacy of Cyclophosphamide Pulse Therapy in the Treat⁃ment of Nephrotic Syndrome in Children and Its Impact on Renal Function ZHU Guoqin, ZHANG Lin, ZHAO LipingDepartment of Renal Rheumatology and Immunology, Wuxi Children's Hospital, Wuxi, Jiangsu Province, 214000 China[Abstract] Objective To evaluate the effect of cyclophosphamide pulse therapy in children with nephrotic syndrome.Methods A total of 82 children with nephrotic syndrome treated in Wuxi Children's Hospital from January 2018 to November 2022 were selected as the study objects, and were divided into two groups by using odd and even numbers, with 41 cases in each group. The general group was methylprednisolone therapy and the treatment group was cyclo‐phosphamide shock therapy. Renal function, liver function indexes, remission rate and incidence of adverse reactions were compared between the two groups. Results After treatment, 24 h urinary protein quantity and serum creatinine level in the treatment group were lower than those in the general group, and the differences were statistically signifi‐cant (P<0.05). After treatment, albumin and total protein levels in the treatment group were higher than those in the general group, and the difference was statistically significant (P<0.05). The remission rate of the treatment group was 97.56%, which was higher than that of the general group, and the difference was statistically significant (χ2=4.986, P< 0.05). The incidence of adverse reactions in the treatment group was 4.88%, which was significantly lower than that in the general group, and the differences were statistically significant (χ2=8.022, P<0.05). Conclusion Cyclophospha‐mide impact therapy has less adverse reactions, can improve renal function, reduce liver damage, and increase the re‐mission rate of nephrotic syndrome in children.[Key words] Cyclophosphamide; Long-term efficacy; Nephrotic syndrome; Adverse reactions; Pulse therapy肾病综合征在各类肾病病变中约有20%的占比，此病会刺激肾小球基底膜，增强其通透性，常引[作者简介] 朱国琴（1980-），女，硕士，主治医师，研究方向为肾脏风湿免疫。
环磷酰胺冲击治疗儿童难治性肾病的观察与护理摘要】目的总结大剂量环磷酸胺（CTX）冲击治疗儿童难治性肾病患儿的疗效及护理方法。
方法冲击治疗前做好患儿及家庭的心理护理，护理人员熟悉掌握CTX特有的药理作用、毒副反应、使用方法；治疗后严密观察感染征兆，注意胃肠道反应，充分碱化、水化尿液，同时严密观察尿液的颜色、形状、量及PH值、患儿的自觉症状和体征。
结果 26例RNS患儿，临床治愈13例，完全缓解10例，部分缓解3例。
临床治愈率50%、完全缓解率38.46%、部分缓解率11.54%。
在冲击治疗中恶心呕吐者 4例，白细胞减少3例，经对症处理后恢复，无1例发生出血性膀胱炎，其对性腺的损伤作用有待进一步随访观察。
结论 CTX冲击治疗儿童难治性肾病疗效较好，给予及时有效的护理干预，可提高疗效和减少并发症的发生。
【关键词】儿童难治性肾病环磷酸胺冲击治疗观察与护理儿童难治性肾病（Refractory nephritic syndrome RNS）是指原发性肾病综合征，频复发或反复、激素依赖和耐药病例的总称。
其特征为病程迁延，对激素反应差，易复发，治疗较为棘手[1]。
我科对26例RNS患儿采用静脉大剂量环磷酸胺(CTX)冲击治疗，取得满意效果，现将护理体会总结如下。
1 资料与方法1.1 临床资料本组26例患儿均符合原发性肾病综合征的诊断标准[2]。
其中18例为单纯性肾病，8例为肾炎性肾病。
年龄5～14岁；男19例，女7例。
对皮质激素表现为耐药14例，频复发8例，依赖4例。
1.2 治疗方法治疗前均检查三大常规、血生化及肝肾功能。
凡白细胞在(4.0～10)×109/L，又无明显感染征象者才能进行冲击治疗，具体方法如下。
1.2.1 CTX按10～12mg/kg.次，加入5%葡萄糖100～200ml中在1～2h内静脉滴完，连用2d为1个疗程，间隔2～4w重复，总疗程≤6次。
本组平均使用3个疗程，最多连用6个疗程，CTX累积剂量为30～180mg/kg，在使用CTX冲击治疗的同时继续强的松隔日疗法。
难治性肾病综合征环磷酰胺rnrn两种治疗方案疗效对比陈立平;袁新志;邓声莉;欧阳绍全【期刊名称】《中国现代医学杂志》【年(卷),期】2001(11)2【摘要】We observated the effect which 90 case s resistant nephrotic s yndrome (NS) were treated by high-dose pulse therapy and low dose continue thera py of cyclophosphamide (CTX).Results:Two regimen therapy both albuminin serum had risen to some degree and 24-hour ur inary protein had decreased,these alterations were more significantly(P＜0.01) i n pulse therapy subject.Conclusions:The high-dose pulse therapy of CTX was apparent excel to low-dose continue therapy%为了比较环磷酰胺(CTX)大剂量冲击疗法和隔日小剂量连续给药法对难治性肾病综合征(NS)的疗效，我们对90例成人难治性NS按两种不同方案给予治疗。
结果表明：两种方案治疗均能使病人24h尿蛋白量降低、血清白蛋白值升高，以CTX冲击治疗组变化更明显(P ＜0.01)；冲击治疗组未出现副作用。
结论：冲击治疗法明显优于小剂量连续给药法。
【总页数】2页(P40-41)【作者】陈立平;袁新志;邓声莉;欧阳绍全【作者单位】中南大学附属湘雅医院肾内科;中南大学附属湘雅医院肾内科;中南大学附属湘雅医院肾内科;新疆马兰89806部队【正文语种】中文【中图分类】R692【相关文献】1.环磷酰胺两种不同给药方法对小儿难治性肾病综合征的近期疗效观察 [J], 李伟明;徐辉;肖昕;侯燕明2.环磷酰胺两种冲击疗法治疗难治性肾病综合征 [J], 汤伟光3.环磷酰胺大剂量冲击疗法和隔日小剂量连续给药法对难治性肾病综合征的疗效对比 [J], 崔东锋4.环磷酰胺两种给药方案治疗小儿难治性肾病综合征的对比观察 [J], 陈国勋5.环磷酰胺两种给药方案治疗小儿难治性肾病综合征的对比观察 [J], 陈国勋因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
环磷酰胺治疗肾病方案引言：肾病是一种常见的肾脏疾病，其病情的严重程度和患者的症状可以各不相同。
环磷酰胺是一种被广泛应用于肾病治疗的药物，据临床研究表明，环磷酰胺在治疗肾病方面具有显著的疗效。
本文将探讨环磷酰胺治疗肾病的方案，包括治疗适应症、用药剂量和疗程、不良反应及预防措施等内容。
一、治疗适应症环磷酰胺主要用于治疗以下几种肾病：1. 纵隔性肺泡炎（Goodpasture综合征）：环磷酰胺可以通过抑制免疫系统的异常反应，减少抗肾小球基底膜抗体的生成，从而改善肾功能。
2. 肾小球肾炎：环磷酰胺被广泛用于治疗各种类型的肾小球肾炎，例如：IgA肾病、膜增殖性肾小球肾炎等。
它通过抑制免疫系统的活性，减少炎症反应，从而减轻肾脏损伤。
3. 系统性红斑狼疮肾炎：环磷酰胺可以降低自身免疫反应，减少炎症并保护肾脏。
二、用药剂量和疗程环磷酰胺的剂量和疗程应根据患者的具体情况而定，一般按照以下标准进行调整：1. 剂量调整：环磷酰胺的初始剂量通常为1-2mg/kg每天，口服。
根据患者的临床反应和不良反应，剂量可逐渐增加或减少。
2. 疗程调整：治疗尽量选择间断疗程，例如4-6个月为一个疗程，每年可进行1-2个疗程。
具体疗程调整应根据患者的病情和临床反应进行评估。
3. 年龄和肝功能调整：老年患者和肝功能异常的患者需减少剂量，避免药物积累。
三、不良反应及预防措施环磷酰胺治疗肾病可能出现以下不良反应：1. 骨髓抑制：环磷酰胺可抑制骨髓造血功能，导致血小板和白细胞减少。
治疗期间应定期监测血常规，密切观察患者的感染和出血情况。
2. 恶心和呕吐：环磷酰胺可引起恶心和呕吐，患者可在饭前或餐后服药，避免空腹用药。
如出现明显的消化道不适，应咨询医生调整用药方案。
3. 免疫抑制：环磷酰胺抑制免疫系统活性，患者在治疗期间容易感染。
建议患者避免接触传染病患者，保持良好的个人卫生。
4. 其他不良反应：环磷酰胺还可引起脱发、腹泻、口腔溃疡等不良反应。
环磷酰胺冲击疗法在难治性肾病综合征中的应用晏家华（六盘水市人民医院，贵州 六盘水 553000）【摘要】目的：探讨环磷酰胺冲击疗法在难治性肾病综合征（NS）治疗中的疗效。
方法：选择2020年5月至2021年12月贵州省六盘水市人民医院收治的56例难治性NS患者，按随机数字表法分为两组。
对照组（28例）实施常规治疗，观察组（28例）在此基础上实施环磷酰胺冲击疗法，两组均治疗6个月。
对比两组临床疗效、肾功能及不良反应。
结果：与对照组相比，观察组临床总有效率（95.83%）较高（P＜0.05）；观察组治疗后24 h尿蛋白定量（24 h U-Pro）、血肌酐（Scr）水平低于对照组，白蛋白（Alb）、血尿素氮（BUN）水平高于对照组（P＜0.05）；两组不良反应发生率相比无明显差异（P＞0.05）。
观察组患者生理职能评分、躯体疼痛评分、社会功能评分、情绪角色评分均要高于对照组（P＜0.05）。
结论：环磷酰胺冲击疗法在难治性NS治疗中疗效确切，利于改善肾功能、免疫功能，减少不良反应的发生，提升生活质量，值得临床推广和应用。
【关键词】难治性肾病综合征；环磷酰胺冲击疗法；临床疗效；肾功能；不良反应【中图分类号】R692 【文献标识码】A 【文章编号】2096-5249（2023）25-0183-00难治性肾病综合征（NS）是指NS患者经多次治疗后仍然出现疾病复发，甚至对治疗药物存在抵抗或依赖[1-2]。
难治性NS会引起大量蛋白量、高脂血及高度水肿等，病情迁延难愈，甚至会诱发肾衰竭、血栓栓塞等严重情况。
当前临床通常采取免疫抑制疗法进行难治性NS的治疗，以糖皮质激素为常用药物，能够有效缓解患者临床症状，但激素治疗用时较长，且具有较为明显的副作用，单一应用疗效不佳，临床还应采取联合治疗方案。
环磷酰胺属于烷化剂类药物，可对机体肿瘤细胞产生细胞毒作用[3]。
为了解环磷酰胺冲击疗法在难治性NS患者中的应用效果，本研究选取2020年5月至2021年12月贵州省六盘水市人民医院收治的难治性NS患者56例，按随机数字表法分为两组，对照组（28例）实施常规治疗，观察组（28例）在此基础上实施环磷酰胺冲击疗法，对环磷酰胺冲击疗法在难治性肾病综合征中的应用效果进行观察，内容如下。
环磷酰胺治疗肾病方案肾病是一种常见的慢性疾病，给患者的生活带来了很大的困扰。
环磷酰胺作为一种治疗肾病的方案，近年来备受关注。
环磷酰胺是一种免疫抑制剂，通过抑制免疫系统的活性，减少对肾脏的损害，从而起到治疗肾病的作用。
下面将详细介绍环磷酰胺治疗肾病的方案。
首先，环磷酰胺的治疗原理是通过抑制免疫系统的活性来减少对肾脏的损害。
在肾病的发展过程中，免疫系统的异常活性会导致肾小球的炎症和纤维化，最终导致肾功能的下降。
而环磷酰胺可以干扰免疫系统的活性，抑制炎症反应，减少纤维化的发生，从而延缓肾病的进展。
其次，环磷酰胺治疗肾病的方案需要根据患者的具体情况来确定剂量和疗程。
一般来说，环磷酰胺的剂量和疗程需要根据患者的年龄、体重、肾功能、病情严重程度等因素进行个体化调整。
医生会根据患者的情况制定合理的治疗方案，监测治疗效果，并及时调整剂量和疗程，以达到最佳的治疗效果。
此外，环磷酰胺治疗肾病的过程中需要密切监测患者的肾功能、血常规、肝功能等指标。
环磷酰胺作为一种免疫抑制剂，可能会对患者的免疫系统和器官功能产生一定的影响，因此需要定期监测患者的身体指标，及时发现并处理可能出现的不良反应和并发症。
最后，环磷酰胺治疗肾病的过程中需要患者和家属的配合和支持。
患者需要按照医生的建议进行规范的用药和生活方式调整，避免不良的生活习惯和环境因素对疾病的影响。
家属需要给予患者精神上和生活上的支持，帮助患者树立信心，积极配合医生的治疗，共同对抗肾病。
总之，环磷酰胺作为一种治疗肾病的方案，具有一定的疗效和临床应用前景。
在使用环磷酰胺治疗肾病的过程中，需要医生、患者和家属的共同努力，密切配合，才能取得最佳的治疗效果。
希望通过不懈的努力，能够为肾病患者带来更多的希望和康复。
环磷酰胺冲击疗法治疗难治性肾病综合征的临床疗效作者：白敬恩魏云彪李宏来源：《中国现代医生》2015年第20期[摘要] 目的探讨环磷酰胺冲击疗法治疗难治性肾病综合征的临床疗效。
方法回顾性分析难治性肾病综合征患者58例的临床资料，其中27例采用环磷酰胺冲击疗法联合激素治疗为观察组，31例患者单纯给予激素治疗为对照组；比较两组患者的临床疗效。
结果观察组完全缓解率为66.7%，显著高于对照组（P0.05）。
结论在常规治疗基础上给予环磷酰胺冲击疗法治疗难治性肾病能够显著提高缓解率。
[关键词] 环磷酰胺；冲击疗法；激素；难治性肾病综合征[中图分类号] R692.3 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2015）20-0080-03Clinical efficacy of cyclophosphamide pulse therapy for refractory nephrotic syndromeBAI Jing'en WEI Yunbiao LI HongDepartment of Nephrology， Lvliang City People's Hospital in Shanxi Province， Lvliang 033000， China[Abstract] Objective To discuss clinical efficacy of cyclophosphamide pulse therapy for refractory nephrotic syndrome. Methods The clinical data of 58 cases with refractory nephrotic syndrome were respectively analyzed. 27 cases of observation group were treated by cyclophosphamide pulse therapy， and 31 cases of control group were treated by hormone therapy alone. Clinical efficacy of two groups was compared. Results Remission rate of observation was66.7%， which was higher than control group（P0.05）. Conclusion Remission rate is improved with cyclophosphamide pulse therapy for refractory nephrotic syndrome.[Key words] Cyclophosphamide； Pulse therapy； Hormone； Refractory nephrotic syndrome肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加和表现为大量蛋白尿低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。
激素是治疗肾病综合征的常用药物，但是对于难治性肾病单纯使用激素治疗，效果欠佳。
环磷酰胺是烷化剂类抗肿瘤药，除了抗肿瘤外，还具有很强的免疫抑制作用，临床上也用于肾病综合征以及免疫性疾病的治疗[1，2]。
我院采用环磷酰胺冲击疗法联合激素治疗难治性肾病综合征，取得了较好的效果，现将结果报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选择2012年1月～2014年3月在我院治疗的难治性肾病综合征58例的临床资料进行回顾性分析。
所有纳入研究的患者均符合难治性肾病综合征的诊断，临床资料完整。
27例患者采用环磷酰胺冲击疗法联合激素治疗为观察组，其中男19例，女8例，年龄31～58岁；31例患者采用激素治疗为对照组，其中男22例，女9例，年龄30～55岁。
两组患者的一般资料比较差异无统计学意义（P>0.05）。
1.2 治疗方法对照组给予常规治疗，包括泼尼松（西安利君制药有限责任公司，国药准字H6023180）、潘生丁（天津力生制药股份有限公司，国药准字H12020225）、雷公藤多苷（远大医药黄石飞云制药有限公司，国药准字Z42021212）等治疗。
观察组在此基础上加用环磷酰胺（齐鲁制药海南有限公司，国药准字H20093077）冲击疗法治疗。
环磷酰胺10 mg/kg 加入200 mL的生理盐水中，2 h内静脉滴注完，同时20 mL/kg水化，10 c/a，持续滴注2 d。
1.3 临床疗效判断[3]完全缓解：24 h尿蛋白1.4 统计学方法采用SPSS11.0统计学软件对数据进行分析。
计数资料采用百分比表示，采用χ2检验及Fisher精确概率法。
P2 结果2.1 两组临床疗效比较观察组缓解率为66.7%，显著高于对照组（P表1 两组临床疗效比较2.2 两组不良反应比较两组共有5例患者发生胃肠道反应，给予对症治疗缓解，4例出现呼吸道感染，给予抗感染治疗治愈。
观察组胃肠道反应及呼吸道感染发生率低于对照组，但差异无统计学意义（P>0.05）。
观察组总的不良反应发生率低于对照组，但差异无统计学意义（P>0.05）。
见表2。
表2 两组不良反应比较注：采用Fisher精确概率法检验3 讨论肾病综合征为由各种原因导致的肾脏损伤而造成的肾小球滤过大量的蛋白质，产生低蛋白血症、高脂血症、水肿，具备上述症状者称为肾病综合征。
NS分为原发性、继发性和遗传性三大类，原发性NS属于原发性肾小球疾病，多种病理类型构成。
继发性主要见于细菌、病毒、原虫感染和药物（金汞制剂、非甾体类、利福平、海洛因、青霉胺、巯甲丙脯酸、造影剂）和毒素或者过敏（蜜蜂刺伤、蛇毒伤、花粉、疫苗注射、破伤风、百日咳等）、免疫性疾病（SLE、系统性血管炎、过敏性紫癜、溃疡性结肠炎、干燥综合征）、肿瘤（肺、消化道、泌尿道、妇科实体肿瘤，血液病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、良性丙种球蛋白血症）、代谢性与遗传性疾病（糖尿病、甲状腺功能低下、淀粉样变、先天性肾病综合征、遗传性肾炎、家族性肾病综合征）。
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、（高度）水肿和高脂血症，即所谓的“三高一低”及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。
大量蛋白尿的发生机制是肾小管基底膜电荷屏障与分子屏障损伤，肾小管重吸收超负荷，急速促进肾小球滤过增加蛋白，蛋白尿对肾小管损伤，肾小管分泌蛋白、T-H蛋白、IgA球蛋白。
临床主要表现为尿泡沫增加，尿常规蛋白尿定性+++～++++，尿蛋白定量（3～12）g/24 h。
水肿的机制主要是组织间液增加，低胶体渗透压，ARS系统活性增加，肾小球滤过率下降，远端对钠的重吸收增加，肾内滤钠因子下降，管腔内压升高，蛋白管型出现，毛细血管腔内外差改变。
水肿主要表现为轻度眼睑或者双下肢水肿，晨间明显，全身水肿，浆膜腔积液，少数患者可无水肿。
低蛋白血症的机制主要是尿中蛋白丢失增加，肝脏合成不能代偿，强的松分解蛋白，胃肠道水肿导致吸收下降，肾小管分解尿中蛋白，使用利尿剂。
低蛋白血症主要表现为凹性水肿，血白蛋白低于30 g/L，IgG下降，容易导致感染，转铁蛋白下降导致贫血，皮质醇结合蛋白下降，抗凝血酶Ⅲ下降，血Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ因子与纤维蛋白质增加，产生凝血，形成血栓。
高脂血症的机制主要是低蛋白血症、肝脏合成脂肪酶增加，促使脂肪代谢，甘油三酯、胆固醇合成增加，LDL在产生氧化过程中可直接促进系膜细胞肾小管上皮细胞的增生，促进炎症反应，NO产生减少，促进肾脏损伤进展，肾动脉粥样硬化。
抑制免疫以及炎症反应是主要的治疗方法。
糖皮质激素（下面简称激素）用于肾脏疾病，主要是其抗炎作用。
它能减轻急性炎症时的渗出，稳定溶酶体膜，减少纤维蛋白的沉着，降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出；此外，尚可抑制慢性炎症中的增生反应，降低成纤维细胞活性，减轻组织修复所致的纤维化。
糖皮质激素对疾病的疗效反应在很大程度上取决于其病理类型，微小病变的疗效最为迅速和肯定。
使用原则和方案一般是[4，5]：①起始足量：常用药物为泼尼松，口服8周，必要时可延长至12周；②缓慢减药；足量治疗后每2～3周减原用量的10%，当减至20 mg/d左右时症状易反复，应更加缓慢减量；③长期维持：最后以最小有效剂量再维持数月至半年。
激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服，以减轻激素的副作用。
水肿严重、有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时，可更换为泼尼松龙口服或静脉滴注。
“激素敏感型”患者大多用药8～12周内NS缓解，“激素依赖型患者在激素减药到一定程度即复发，“激素抵抗型”患者激素治疗无效[6，7]。
长期应用激素的患者可出现感染、药物性糖尿病、骨质疏松等副作用，少数病例还可能发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理[8-10]。
环磷酰胺为最常用的烷化剂类抗肿瘤药，进入体内后，在肝微粒体酶催化下分解释出烷化作用很强的氯乙基磷酰胺（或称磷酰胺氮芥），而对肿瘤细胞产生细胞毒作用，此外本品还具有显著免疫抑制作用[11，12]。
对于激素治疗效果欠佳的肾病综合征，可使用细胞毒药物治疗。
曾海江等[13]联合甲泼尼龙以及环磷酰胺冲击治疗儿童难治性肾病综合征，结果显示联合治疗的患者有效率86.2%，单纯激素治疗的患者55.2%，差异有统计学意义（P综上所述，对于难治性肾病综合征，在常规治疗的基础上给予环磷酰胺冲击疗法，能够显著提高缓解率，降低不良反应。
值得临床推广。
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