难治性肾病综合征治疗023
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难治性肾病综合征的诊断和治疗ppt课件
05 病例分享与讨论
病例一：临床表现与诊断
临床表现
患者李某，男，35岁，因反复水肿 、尿蛋白阳性就诊。查体显示中度贫 血，双下肢重度可凹性水肿。
诊断过程
通过详细询问病史、体查和实验室检 查，排除继发性肾病综合征后，结合 临床表现和实验室检查，诊断为难治 性肾病综合征。
病例二：治疗过程与效果
治疗方案
并发症
难治性肾病综合征常伴有多种并发症，如感染、血栓形成 、高脂血症等，这些并发症可加重肾脏负担，影响预后。
临床表现
蛋白尿、高血压、肾功能不全等临床表现的严重程度对预 后有较大影响，严重蛋白尿和高血压可加速肾小球硬化和 肾功能的恶化。
治疗反应
对治疗的反应也是影响预后的因素之一，部分患者可能对 常规治疗反应不佳，需要采取更加积极的治疗措施。
明显水肿
全身性水肿，严重时可出现胸 腔积液、腹腔积液。
高脂血症
血浆胆固醇、甘油三酯等明显 升高。
实验室检查
01
02
03
肾功能检查
血肌酐、尿素氮等指标升 高，提示肾功能不全。
肝功能检查
血浆白蛋白、总蛋白等指 标降低，提示肝功能异常。
免疫学检查
抗核抗体、抗双链DNA抗 体等自身抗体检测有助于 排除其他自身免疫性疾病。
通过药物和改善生活方 式控制血压在正常范围。
适当使用利尿剂减轻水 肿症状。
药物治疗
糖皮质激素
作为难治性肾病综合征的首选 药物，可减轻蛋白尿等症状。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、环孢素等，用于 调节免疫系统，减轻炎症反应 。
生物制剂
如抗CD20单克隆抗体等，用于 治疗难治性肾病综合征。
其他药物
如雷公藤多苷、ACE抑制剂等 ，也可用于治疗难治性肾病综
肾病综合征的治疗方法有哪些
肾病综合征的治疗方法有哪些肾病综合征是一种常见的肾脏疾病，给患者的生活和健康带来了不小的影响。
了解其治疗方法对于患者和家属来说至关重要。
首先，我们要知道肾病综合征的主要表现，包括大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症等。
针对这些症状，治疗方法主要包括以下几个方面。
一、一般治疗1、休息患者需要保证充足的休息，避免过度劳累。
尤其是在病情严重的时候，卧床休息有助于减轻肾脏的负担。
2、饮食调整（1）控制蛋白质的摄入量：根据患者的肾功能和蛋白尿情况，合理调整蛋白质的摄入。
一般来说，给予适量的优质蛋白，如瘦肉、鱼类、蛋类、奶类等。
（2）限制钠盐摄入：水肿明显的患者需要严格控制钠盐的摄入，以减轻水肿症状。
（3）低脂饮食：由于患者常伴有高脂血症，所以要减少脂肪的摄入，尤其是饱和脂肪酸和反式脂肪酸。
（4）补充维生素和矿物质：保证充足的维生素和矿物质摄入，有助于维持身体的正常代谢。
二、对症治疗1、利尿消肿对于水肿明显的患者，需要使用利尿剂来减轻水肿。
常用的利尿剂有噻嗪类利尿剂（如氢氯噻嗪）、袢利尿剂（如呋塞米）等。
使用利尿剂时需要注意电解质的平衡，避免出现低钾、低钠等情况。
2、减少尿蛋白血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）类药物，如贝那普利、厄贝沙坦等，不仅可以降低血压，还能减少尿蛋白，对保护肾脏功能有一定的作用。
但在使用过程中要注意监测肾功能和血钾水平。
三、免疫抑制治疗这是肾病综合征治疗的关键环节。
1、糖皮质激素如泼尼松、甲泼尼龙等，是治疗肾病综合征的首选药物。
使用激素的剂量和疗程需要根据患者的具体情况来确定，一般遵循起始足量、缓慢减量、长期维持的原则。
在使用激素期间，要注意观察药物的不良反应，如感染、骨质疏松、血糖升高等，并及时进行处理。
2、细胞毒药物当激素治疗效果不佳或出现依赖、抵抗时，可能会联合使用细胞毒药物，如环磷酰胺。
这类药物具有一定的毒性，使用时需要密切监测血常规、肝功能等指标。
05胡昭教授 - 难治性肾病综合征的治疗
常见副作用为骨髓抑制，性腺抑制，肝损 害，脱发及出血性膀胱炎等。
氮芥
目前临床己很少使用，但对CTX无效或己 经足量时仍推荐使用。 方法：
由1mg开始，每隔一日递增1mg至5mg，不再 增加，改为每周2~3次，总量累及达1.5~2mg/Kg。 用药前可先用镇静及止吐药,注射后应用5%的GS 或NS 100~200ml冲冼血管以防止发生静脉炎。
环孢素A（CyA)
作用机制：
选择性抑制T-辅助细胞和T-细胞毒效应 细胞，不影响造血组织，不影响中性粒细 胞和NK细胞的功能。
环孢素A（CyA）
方法：
剂量为5mg/Kg/d，分两次口服， 服药期间需监测并维持其血浓度谷值 为100~200mg/ml。服药2~3个月后缓慢 减量，共服半年左右。
CsA主要副作用
来氟米特
新型免疫抑制剂 作用机制： 通过抑制二氢乳酸脱氢酶的活性，抑制 从头合成途径，而抑制T、B淋巴细胞的增 殖。 既往用于治疗类风湿性关节炎。 目前用于SLE-LN，原发性肾小球疾病等的 治疗。
来氟米特
用法：
来氟米特50mg/d，连服3天；继以20 mg/d维持，同时口服强的松30-40 mg/d。 2~3个月后，强的松减量至15-20 mg/d， 来氟米特20 mg/d，持续治疗3个月。 维持治疗时间为6-12个月。
难治性肾病综合征的 诊断和治疗
胡 昭 山东大学齐鲁医院肾脏科
难治性肾病综合征的定义
指在激素标准疗法治疗后，或无效，或激素依赖， 或先有疗效而后又复发的病例。
常复发型肾病综合征： 指经系统治疗肾病综合征缓解后半年内复发两次或两 次以上，或一年内复发三次或三次以上者。 激素依赖型肾病综合征： 指对激素治疗有一定的效果，但在激素撤减过程中或 激素停药十四天内复发者。 激素无效型肾病综合征： 指对激素疗法无反应者。
肾病综合征治疗方案
肾病综合征治疗方案
肾病综合征是一种以蛋白尿、水肿、高血压和低蛋白血症为特点的肾脏疾病。
治疗肾病综合征的方案包括药物治疗、膳食调理、休息与运动等综合措施。
首先，药物治疗是治疗肾病综合征的关键。
常用的药物有利尿剂、抗凝剂、抗高血压药物和免疫调节剂等。
利尿剂可以帮助排除体内多余的水分，减轻水肿症状；抗凝剂可以减少血小板凝聚，防止血栓形成；抗高血压药物可以控制血压升高，减少肾脏的损害；免疫调节剂可以调节免疫系统，减少免疫反应，防止肾脏进一步受损。
其次，膳食调理是肾病综合征治疗中不可忽视的一环。
患者应避免高蛋白饮食，减少对肾脏的负担。
应采用低盐、低脂、低糖的膳食，增加蔬菜、水果和谷物的摄入，保证营养的平衡。
此外，患者还应注意饮食卫生，尽量避免食用刺激性食物和与药物相互作用的食物。
再次，休息与运动也是治疗肾病综合征的重要措施。
患者应保证充足的休息，避免过度疲劳。
适量的运动可以促进血液循环，增强免疫功能，有助于康复。
最后，患者还需要定期复查，以便及时调整治疗方案。
定期进行肾功能检查、尿液分析、血压监测等，掌握病情的变化，及时发现并处理异常情况。
总之，治疗肾病综合征需要综合治疗，药物治疗、膳食调理、
休息与运动以及定期复查都是非常重要的。
患者应积极配合医生的治疗，调整好自己的生活方式，保持良好的心态，以促进康复。
难治性肾病综合征治疗对策
04
抗凝药物：如肝素、华法林等，可预防血栓形成，改善肾功能
免疫治疗
1
免疫抑制剂：如环磷酰胺、霉酚酸酯等，可抑制免疫反应，减轻肾脏损伤
2
免疫调节剂：如白细胞介素-2、干扰素等，可调节免疫功能，减轻肾脏损伤
3
免疫吸附疗法：通过吸附剂吸附血液中的免疫复合物，减轻肾脏损伤
4
免疫细胞治疗：如T细胞、B细胞等，可调节免疫功能，减轻肾脏损伤
01
血清白蛋白：反映肾脏合成功能的指标
02
血肌酐：评估肾脏功能的指标
03
尿素氮：评估肾脏功能的指标
04
电解质：评估肾脏功能的指标
05
血压：评估肾脏功能的指标
06
肾小球滤过率：评估肾脏功能的指标
07
肾脏体积：评估肾脏功能的指标
08
Hale Waihona Puke 肾脏病理：评估肾脏功能的指标
09
患者生活质量：评估治疗效果的重要指标
10
手术治疗
01
肾移植：适用于终末期肾病患者，可改善生活质量和延长生存期
02
肾动脉栓塞术：适用于肾动脉狭窄引起的高血压和肾功能不全患者
03
肾切除术：适用于单侧肾病综合征患者，可减轻症状和保护对侧肾功能
04
肾活检：适用于诊断不明确的肾病综合征患者，可明确病因和指导治疗
治疗效果评估
评估指标
尿蛋白定量：评估肾脏滤过功能的重要指标
治疗困难，需要长期药物治疗和饮食控制。
发病原因
遗传因素：基因突变、遗传缺陷等
01
环境因素：感染、药物、毒素等
02
免疫因素：自身免疫反应、免疫复合物沉积等
03
其他因素：代谢异常、内分泌紊乱等
小儿难治性肾病综合征的治疗课件
※ 注意激素的副作用 ② 地塞米松 ⑶ 环磷酰胺(CTX)口服或冲击治疗
CTX冲击治疗:10~12mg/(kg.d)每2周连用2天或 0.75g/(m2.次),每月用1次,累积量 150~200mg/kg。冲击时注意水化、硷性及CTX 的副作用 美司钠(Mesna)预防出血性膀胱炎 用法:静脉用CTX前予相当于CTX剂量的20%的 美司钠+5%的葡萄糖静脉注射,静滴CTX同时再用与 CTX同等剂量美司钠+葡萄糖静脉滴注,维持8小时
移行减量法:维持2天量的2/3量隔日 晨顿服,将其余2天量的1/3量于次日晨顿 服,并逐渐于2~4周内减完,每日最大量 ≯60mg
⑵ 更换皮质激素剂型 ① 甲基泼泥松龙冲击治疗:甲基泼泥松龙
15~30mg/(kg.d),≯1g/d,加入5%GS 100~ 200ml于1~2小时内滴完,每日或隔 日一次, 3次为1疗程,可用2~3疗程,疗程结 束后改用泼尼松维持治疗
疗程3个月
⑺ 霉酚酸酯(Mycophenotate, Mofetil,MMF) MMF作用:抑制次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶 而抑制细胞DNA合成发挥免疫作用
用法:20~30mg/ (kg.d),疗程3~6个月
副作用:免疫抑制合并感染,潜在的骨髓抑 制,胃肠道反应,肝酶↑、皮疹,骨痛、乏力 、头痛、发热,非感染性咳嗽,继发性肺纤 维化,肿瘤发生率↑
小儿难治性肾病综 合征的治疗
一、难治性肾病的定义
1. 激素耐药:经泼尼松足量正规治疗［每日 1.5~2mg/kg,或60mg/(m2.d)］8周无效应,尿蛋白 仍≥+++,或部分效应,尿蛋白仍+~++
2.频繁复发:半年内复发2次或1年内复发3 次者
两种药物联合治疗难治性肾病综合征的临床分析
前列 地 尔联 合替 米沙 坦作 用互 补 ，提 高疗 效 。本 研究 观察 结 果显 示 ：前 列地 尔联 合 替米 沙 坦 治疗 后 的早 期糖 尿 病 肾病 ２ 白 ４ｈ
［ 收稿 日期 ：２ １—５３ 编校 ：郑 英善 】 ０ １０．１
两种 药 物联 合治 疗 难治 性 肾病 综合 征 的 临床 分 析
注 ；联 合 强 的 松 、贝 那普 利 口服 治 疗 。对 照 组 ：给 予 环 磷 酰 胺
［】 法雷 ， 友 康， ２郑 章 陈香 美 ， ． 脏病 临床 与 进展 ［ ． 京 ： 民军 等肾 Ｍ］ 北 人
医 出版社 ，０ ６９ ． ２ ０ ：２
【】 ３ 张 哲 ， 德 民， 伟 ， ． 列地 尔 对糖 尿病 肾病 患 者尿 蛋 白 的 于 赵 等前
影 响 ［ ． 国糖尿 病杂 志 ， ０ ， （） ７ ． Ｊ中 ］ ２ ２１ ５： ６ ０ ０ ２
更 明显 。
蛋 白 明显 减少 ， 因而前 列 地 尔联 合 替 米 沙坦 治 疗Ｄ Ｎ可 能 控制 早
期Ｄ Ｎ发生 、发展 ，值 得 进一 步研 究 。 ４ 参 考 文 献 ［】 １ 廖二 元， 朝 晖． 莫 内分泌 学 ［ ． ： 民卫 生 出版社 ， ０ ： ４ ． Ｍ］ 北京 人 ２ ７１ ８ ０ ４
２１ 临 床疗 效 ：两 组 治 疗 ６ 月后 ，治 疗组 的缓 解 率为 ９ ．％， ． 个 ５ Ｏ
对 照 组 的缓 解 率 为９ ．％，治疗 组 的 缓解 率 明显 好 于对 照 组 ，差 ５ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱＯ
异 有 统计 学意 义 （ Ｐ＜０ ５）。 ． ０
１ 资料 与 方 法
１ 一般 资料 ：选 取 ２ ０年 １ ～２ １年 １月我 院住 院患 者 ，共 ． １ ０９ 月 ００ Ｏ 有 ４例 纳 入试 验研 究 ，其 中男 ２ 例 ，女 １例 ，年 龄 １ ～６ 岁 ，平 Ｏ ５ ５ ８ ４ 均 ３． 。病程 １ ２＋ 月 ，组织学 评分 采用Ｌ ｅ ６岁 ５ ～０ ｅ分级 标准 ： Ⅱ级 ｌ ０ 例 ，Ⅲ级２例 ，Ⅳ级 １￣ 。所 有患者 都符合 相关诊 断标 准 ，同时有 ０ ０１ ］ 不 同程度 的水肿 。排 除标 准 ：继发性 难治性 肾病综 合征 ， 在危 及 存 生 命的并 发症 ，肝 功能异 常者 。把 上述 患者平 分为 治疗组 与对 照 组 各３例 ，两组 一般资料 比较 ，差异无统计 学意义 （ ＞０ ５ ０ Ｐ ． ）。 ０ １ 方 法 ：治 疗 组 ：来 氟 米特 Ｆ服 （ 国欣 凯 公 司 ）３ ／维 ． ２ Ｉ 美 ０ｍｇｄ 持 剂 量 治 疗 。 给 予环 磷 酰 胺 （ 国 礼 士 公 司 ）１０ ０ｍｇ 脉 推 美 ０ 静
儿童难治性肾病综合征如何治疗
儿童难治性肾病综合征如何治疗在医院的病房区，孩子躺在病床上，身上出现水肿，有些还有着高血脂的症状，却还和一旁的朋友们笑嘻嘻的讨论着什么。
而家长偷偷在外留下眼泪，彼此担忧：孩子的病情在稳定后又开始了复发，不知道什么时候才能真正的稳定下来。
在有关研究的统计中，甚者有高达百分之八十以上的复发率。
加之儿童肾病的耐药的病例占比较低，各个病例发生后，引发综合征的病因不同，因此在治疗方面也是有着很大的难度。
患儿复发后，其身体素质的下降也使家长的担心不断的升级。
因此要正确对病情进行分析，找到适合的治疗方案，才能取得理想的治疗效果。
一、什么是儿童难治性肾病综合征肾病综合征在小儿泌尿体系统疾病中属于常见性疾病，它是以大量的蛋白尿、低白蛋白血症(<25 ～30 g／L)、高脂血症(血胆固醇 >5．72 mmol／L)和不同水肿为特征的综合征，不仅在小孩，在其他的肾病综合征里也同样适用判定标准。
而难治性肾病综合征在小儿肾病综合征中最令家属担心的综合征。
它是指病人在经过激素标准疗法后，产生耐药或对激素产生依赖性，或者在疗效有成效后复发的病例。
在病情出现后，也往往会引起其他的并发症，危害患儿健康，也在治疗过程中会造成很大的心理和经济负担。
二、儿童难治性肾病综合征发病的病因（一）对激素药物产生耐药性在对儿童肾病进行治疗的过程中，大多数会采用激素药物的治疗。
但在治疗过程中，一些患儿会对所用的糖皮质激素产生耐药性。
通常情况下，在使用糖皮质激素后4周没有是很他指标没有变化，或加重情况的出现，就表明是属于激素耐药，但也要后期进一步观察之后才能够确定下来，不排除特殊情况的存在。
（二）对激素类药物产生依赖性此类病因则与耐药性刚刚相反，患儿在使用激素的环境下，能够将病情控制住，但出现减量或是停止使用激素后，在两周内出现尿蛋白增多，在排除掉其他因素的影响后，连续发生两次相同的情况，并再次使用激素能继续控制，就能认为是激素依赖。
（三）遗传因素在研究当中，人们发现有100种以上的体内分子缺陷和肾病综合征的发病有联系，分子在肾脏内部，也可能在身体的其他的部位，造成出肾脏外的其他部位的异常，同时患儿体内的激素耐药性和一些免疫抑制的耐药，都有可能是遗传因素所造成的，但由于临床的发病率和数据不满足，对此类的分析也有着难度。
肾病综合征治疗方案
肾病综合征治疗方案肾病综合征是一种常见的肾脏疾病，患者在发病初期可能出现蛋白尿、水肿等症状，严重影响生活质量。
针对肾病综合征，合理的治疗方案对于患者的康复至关重要。
接下来，我们将就肾病综合征的治疗方案进行详细介绍。
首先，对于肾病综合征的治疗，药物治疗是非常重要的一环。
常用的药物包括利尿剂、ACEI（血管紧张素转换酶抑制剂）以及ARB（血管紧张素受体拮抗剂）等。
利尿剂可以帮助患者排出体内多余的水分，缓解水肿症状；ACEI和ARB则可以减轻肾小球的滤过压，降低蛋白尿水平，保护肾脏功能。
在使用药物治疗时，患者应严格按照医嘱进行用药，避免自行增减剂量或者擅自停药，以免对肾脏造成不良影响。
其次，饮食调理也是肾病综合征治疗的重要环节。
患者在饮食方面应该限制高盐、高脂肪、高蛋白的食物摄入，多摄入富含维生素和矿物质的食物，如新鲜蔬菜、水果等，有助于减轻肾脏的负担，保护肾功能。
此外，患者还需要根据医生的建议控制水分摄入，避免加重水肿症状。
除了药物治疗和饮食调理外，肾病综合征的患者还需要合理的运动锻炼。
适当的运动可以促进血液循环，有助于减轻水肿症状，提高身体的免疫力，对于患者的康复非常有益。
但是需要注意的是，运动强度不宜过大，以免加重肾脏负担，患者在运动时应该根据自身情况选择适合的运动方式和强度。
最后，心理调适也是肾病综合征治疗的重要一环。
患者在治疗过程中可能会面临着身体不适、情绪波动等问题，家人和医护人员需要给予患者足够的关心和支持，帮助患者树立信心，保持乐观的心态，有利于治疗效果的提高。
综上所述，针对肾病综合征的治疗方案包括药物治疗、饮食调理、运动锻炼以及心理调适，患者应该在医生的指导下积极配合治疗，合理调整生活方式，以期达到良好的治疗效果。
希望本文的介绍能够对肾病综合征患者有所帮助，祝愿患者早日康复。
儿童难治性肾病综合征的药物治疗进展
ｋ － ・ － 加 入 ５ ～１ ％ 葡 萄糖 溶 液 １ ０ ０ ， ３ ～６ ｇ１ ｄ １ ％ ０ ０ ～２ ０ｍｌ于 ０ ０
渐减量停药 ， 疗程 １ 总 ２个 月 。 开 始 即 联 合 使 用 强 的 松 １ｎ ・ ａ ｇ ｋ Ｉ ・ － ， 个 月后 改 隔 日顿 服 ， ３～４个 月 内 逐 渐 减 量 停 ｇ １ｄ ‘１ 在 药 。Ｃ Ａ治 疗 Ｒ Ｓ总 有 效 率 可 达 ９ ．％ ． 于 单 纯 性 肾 病 、 ｓ ａ Ｎ ２３ 对
于 免 疫 细胞 发 育 的不 同 阶段 有 关 。
４ 环 孢素 Ａ疗 法
肾上 腺 皮 质 激 素 （ 素 ） 治 疗 Ｐ 激 是 ＮＳ的 首 选 药 物 。 对 于 Ｒ Ｓ的 治疗 常通 过 加 大 激 素 剂 量 、 长 疗 程 的 方 法 以 发 挥 激 Ｎ 延 素 的 疗 效 ， 往 往 毒 副 作 用 随 之 加 大 ， 息 儿 带 来 了严 重 的 不 但 给
１ ｇ ｋ 加 入 １ ％葡 萄糖 溶 液 １ ０ ０ ｌ 滴 ， 隔 ２ ２ｍ ／ ｇ ０ ０ ～２ ０ ｍ 静 每 ～４
周 １次 ， 用 ８ ０次 后 改 为 每 ３个 月 １次 ， 持 缓 解 ６～１ 连 ～１ 维 ２ 个 月后 停 药 ， 积 量 １０ １０ｍ ／ｇ 冲 击 治 疗 前 ８ ｈ至 治 累 ２ ～ ５ ｇ ｋ 。 疗后 ２ ４ｈ内给 予 ２ ／ ｇ１ １液 水 化 疗 法 ． 击 治 疗 同 时 联 ０ｍｌ ： ｋ 冲 用 激 素 常 规 治 疗 。 其 疗 效 机 制 可 能 与 Ｃ Ｘ 和 激 素 分 别 作 用 Ｔ
的文献综述如下。 １ 甲基 强 的 松 龙 冲 击 疗 法
功 启 示 ， 几 年 来 对 Ｒ Ｓ采 用 了 Ｃ Ｘ Ｆｒ 取 得 了 良好 疗 效 ， 近 Ｎ Ｔ —ｒ， 减轻 了 毒 副 作用 ， 床 实 践 证 明 Ｃ Ｘ Ｆｒ较 口 服 途 径 更 具 高 临 Ｔ —ｒ 效、 毒的优点［ ， 低 而且 间 断 Ｆ ｒ 于连续 Ｆ ［ 以 Ｃ ８ ｒ优 ｒ 引。 ｒ １ ～
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FSGS的对策
长期使用致间质纤维化及小管萎缩
与治疗开始时血清肌酐水平有关 活检时局灶节段性硬化的程度 CsA剂量>5.5mg/kg/d
FSGS肾病综合症的治疗方案
临床表现为肾病综合症的特发性FSGS患者，才推荐使用激素和免疫抑制剂(1C)。 起始治疗:
对泼尼松或泼尼松龙的使用剂量，建议每日1mg/kg(最大80mg)或隔日2mg/kg(最大120mg) (2C)。 建议足量激素疗程至少为4周，若患者可以耐受，最长可达16周或直至获得完全缓解(2D)。 在达到完全缓解后，激素应缓慢减量(减量过程为3~6个月)(2D).
FK506(剂量0.05-0.1mg/kg/d,谷浓度5-10ng/ml)与CsA可互换 也可使用骁悉，硫唑嘌呤不推荐首先使用
微小病变性肾病综合症治疗流程图
激素禁忌症评估 足量激素
完全缓解
激素依赖/反复 发作
激素抵抗
激素+CTX
CsA±激素
FK506 MMFБайду номын сангаас
成人MCD治疗中激素反应及复发情况 多数研究表明在成人微小病变/肾病综合征治疗中，足量激素治疗16W可以来界定激素抵抗
微小病变性肾病综合症的治疗方案
成人MCD的治疗
对于初治的MCD肾病综合征患者，推荐采用激素治疗(1C)。关于泼尼松或泼尼松龙的使用剂量，建议 为每日1mg/kg(最大80mg)或隔日2mg/kg(最大120mg) (2C)。 建议足量激素疗程至少4周(如果完全缓解)，最长16周(如果未达到完全缓解)(2C)。在达到完全缓解 后，建议激素缓慢减量(减量期至少为24周)。
难治性肾病综合征的概念 糖皮质激素抵抗：使用糖皮质激素1mg/kg/d，12-16周不缓解 糖皮质激素依赖：在最初缓解后于激素减量过程中复发或停药两周内复发 经常复发：最初缓解后6个月内复发两次，或一年内复发3次者
Klin Padiatr 1982; 194: 162–165.
完全缓解、部分缓解及复发的标准 完全缓解(CR)：蛋白尿降至≤0.20g/d，血清白蛋白＞35g/L，肾功能正常或好转； 部分缓解(PR)：蛋白尿降至0.21-3.4g/d和/或蛋白尿相对于基线下降≥50%，肾功能稳定； 复发(Relapse)：获得完全缓解超过1个月后出现尿蛋白≥3.5g/d；
年龄大者，维持 缓解率高
肾病综合征已经缓解 时联用更好
与治疗期间联用的肾上腺皮 质激素剂量无关：也就是说， 激素任意减量期间联用都有 效果
CTX治疗MCD
CTX与糖皮质激素联合应用8周
75% 2年内无显著蛋白尿 65% 5年内长期缓解 50% 儿童永久缓解
CTX治疗MCD 对于激素依赖微小病变儿童，激素联用12周CTX治疗较8周治疗可以更加有效维持缓解。
环孢素A治疗成人MCD
环孢素A 3-4mg/kg/d，观察4-6月，谷浓度在125-200ng/ml 激素可以较快减到0.5mg/kg/d，有效者继续使用，激素和环孢素A每1-2月交替减量，激素减
量每次减隔日5mg,以20mg qod维持；环孢素A每次减0.5 mg/kg/d，总疗程至少1年 环孢素A1-2mg/kg/d，联合激素 20mg qod 可以长期维持
FSGS肾病综合症的治疗方案
对使用大剂量激素有相对禁忌或不能耐受者(如血糖控制差的糖尿病患者，精神病和严重骨质 疏松症患者)，建议CIN作为一线治疗选择(2D)。
对于激素抵抗FSGS的治疗，建议给予环孢素A 3~5mg /(kg·d)，分2次服用，且至少维持4~6个 月，如能达到部分或完全缓解，建议应使用环孢素A至少12个月，再缓慢减量。
患者预后的决定因素 激素治疗的反应（蛋白尿缓解程度）
1/94
4/20
MCD复发情况
无复发 20-30%
非反复复发 20-30%
反复复发 20-30%
激素依赖 20-30%
儿童MCNS 者，使用糖皮质激素90%可完全缓解，其中50%在两周内缓解，大部分在8周内缓解。 10%为SRNS，其中的50%可进入ESRD,25%为反复发作性NS
若治疗不能维持长期缓解，或对糖皮质激素使用有禁忌，或糖皮质激素抵抗者可用环孢素A， 剂量3-4mg/kg/d,谷浓度125-200ng/ml, 4-6个月后若部分或完全缓解，缓慢减量，每1-2个 月减少0.5mg/kg/d，疗程维持至少1年，也可以小剂量1.5mg/kg/d长期维持。联合小剂量糖 皮质激素（0.5mg/kg/d)会显著提高疗效
微小病变性肾病综合症的治疗方案
糖皮质激素为首选，泼尼松1mg/kg/d（最大不超过80mg/d）,8-16周，之后每2-4周减少原用 量的10%，15mg/d以下时，减量更慢
对糖皮质激素依赖或反复复发者可用糖皮质激素（泼尼松1mg/kg/d)与环磷酰胺2mg/kg/d联 合治疗12-16周
微小病变性肾病综合症的治疗方案
他可莫司（0.05-0.1mg/kg/d)，药物谷浓度5-10ng/ml，对环孢素无效者可能有效 对糖皮质激素依赖、反复发作者，CTX、CsA、MMF、硫唑嘌呤有利于延长缓解时间 上述无效可使用利妥昔单抗或血浆置换
FSGS治疗流程图
完全缓解
激素禁忌症评估
激素+CTX
CsA
激素依赖
激素抵抗
FK506 /MMF 利妥昔单抗/血浆置换
至少一个肾小球呈节段性毛细血管内增 生堵塞管腔，伴或不伴泡沫细胞及核碎 裂
至少一个肾小球呈现位于尿极的节段性 病变 (靠近尿极的 25% 的外围毛细血管 袢)，可以是细胞性病变或硬化，但一 定要有球囊粘连或者是足细胞与壁层上 皮细胞、肾小管上皮细胞的汇合
至少一个肾小球呈节段性或球性塌陷并 且伴有足细胞增生和肥大
Klin Padiatr 1982; 194: 162–165.
成人原发肾病综合征的整体治疗 非免疫抑制治疗/免疫抑制治疗
饮食指导/降脂治疗
容量调整 肾上腺皮质激素
防治并发症
霉酚酸酯
控制血压
血浆置换
CTX
钙调神经磷酸酶抑 制剂
利妥昔单抗
其他
防治并发雷症帕霉素
尿蛋白量是预测肾脏存活的重要指标 Clinical picture and outcome of primary focal segmental glomerulosclerosis
成人MCD使用糖皮质激素缓解比例较儿童低，25%患者在用药后12--16周时才缓解
以往：激素治疗完全缓解后,50%患者处于长期稳定
目前:成人治疗完全缓解后,只有25%长期稳定
激素联用CTX 有效预防激素敏感肾病综合征的复发
激素联用CTX 有效预防激素敏感肾病综合征的复发
82例激素敏感肾病综合征儿童，口服泼尼松时同时接受8周 CTX 3mg/kg/d 治疗。一例死亡，其余患者69% 1年时仍然缓解，44% 4年后仍然缓解。
微小病变性肾病综合症的治疗方案
反复复发或激素依赖者的治疗
建议口服环磷酰胺2.0~2.5mg/(kg·d)，维持8~12周(2C)。 对使用环磷酰胺后复发或处于生育年龄的患者，建议给予CIN[环孢素A3~5mg /(kg·d) 或
他克莫司0.05~0.10mg /(kg·d) ]。(2C) 对皮质激素、环磷酰胺或CIN不耐受的患者，建议给予MMF 750~1000mg/次，每日两次。
需先除外的类 型
门部型、细胞 型、塌陷型
细胞型、塌陷 型、尖端型
塌陷型、尖端 型
塌陷型、非特 异型
无
FSGS的治疗方案
由于单独使用糖皮质激素缓解率低，长期大量使用激素常伴有显著的副作用，首选方案是 足量糖皮质激素（泼尼松1mg/kg/d)联合CTX或较小剂量的激素（泼尼松0.5mg/kg/d)联合 环孢素治疗
微小病变性肾病综合症的治疗方案
成人MCD的治疗
对使用大剂量激素有相对禁忌或不能耐受者(如血糖控制差的糖尿病患者，精神病和严重 骨质疏松症患者)，建议采取与反复复发MCD相同的治疗方案，即口服环磷酰胺或钙调神经 磷酸酶抑制剂(CIN)(2D)。 对于非反复复发的复发者，建议采用与初发MCD相同的治疗方案，重新足量激素(2D)。
Nephrol Dial Transplant 1999; 14(Suppl 3): S68–S73.
成人原发肾病综合征治疗的目标 维持长期完全缓解、降低蛋白尿、保护肾功能，
避免药物副作用
即使是部分缓解，也能有 效保护肾功能
内容
原发性肾病综合征与难治性肾病综合征 MCD、FSGS、MN的治疗 治疗肾病综合征药物的评价
难治性肾病综合征治疗023
内容
原发性肾病综合征与难治性肾病综合征 MCD、FSGS、MN的治疗 治疗肾病综合征药物的评价
肾病综合症
肾病综合征是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病引起的临床综合征 肾病综合征的定义为：大量蛋白尿3.5g/天；低白蛋白血症，血浆白蛋白30g/L；水肿；高
脂血症 肾病综合症分为原发与继发性NS
FSGS 病理分型 (国际肾脏病理学会FSGS工作组建议，2003年)
类型 非特异 型FSGS (NOS)
门部型 FSGS
细胞型 FSGS
尖端型 FSGS
塌陷型 FSGS
诊断标准
至少一个肾小球呈节段性细胞外基质增 多、毛细血管闭塞，可伴有节段性毛细 血管塌陷而无相应的足细胞增生
至少一个肾小球呈现门部周围（肾小球 血管极）玻璃样变，或者>50%的节段 性硬化的肾小球具有门部周围的硬化和 /或玻璃样变
原发性肾病综合症
原发肾病综合征主要病理类型为微小病变性肾病综合征（MCD）、局灶阶段性肾小球硬化 症（FSGS）、膜性肾病（MN）、系膜毛细血管性GN（ MCGN ）、系膜增生性 GN（MsPGN ）
成人NS中各种病理类型的相对患病率分别为：MN 30-40%、FSGS 20-30%、MCD 10-15%、 MCGN 10 % ～20 % 、 MsPGN 20-30%