下载文档原格式
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）原文链接;/articles/chronic-inflammatory-demyelinating-polyneuropathyChronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) is an acquired demyelinating disease involving peripheral nerves, and is generally considered the chronic counterpart to Guillain-Barré syndrome (GBS).慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是一种累及周围神经的获得性脱髓鞘疾病，通常认为是吉兰- 巴雷综合征（GBS）的慢性过程。
Clinical presentationPatients typically present with a gradual and protracted (> 2 month) weakness of both proximal and distal musculature associated with areflexia and sensory changes. In some patients presentation can be acute and closely mimic Guillain-Barré syndrome (GBS).临床表现患者通常呈现渐进性或迁延的（> 2个月）近端和远端的肌无力，伴有腱反射消失和感觉异常。
在一些患者中，可以表现为急性过程，类似吉兰 - 巴雷综合征（GBS）症状。
PathologyCIPD is an acquired demyelinating disease of the peripheral nervous system. Affected nerves demonstrate segmental infiltration with inflammatory cells (lymphocytes) anddemyelination . Over time there is proliferation of Schwann cells and deposition of collagen resulting in thickening of the nerve and the characteristic onion bulb appearance. Involvement of the nerves results in changes of denervation in the supplied muscles.病理CIPD是外周神经系统获得性脱髓鞘疾病。
《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2024》要点1.定义和分类：CIDP是一种自身免疫性疾病，以慢性、对称、进行性多发性神经根神经病变为特征。
根据病程特点和表现形式，CIDP可以分为典型CIDP、轻型CIDP和其他变异类型CIDP。
2.临床表现：CIDP的主要临床表现包括对称性运动和感觉障碍、肢体无力、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失等。
部分患者还可出现自主神经功能紊乱、疼痛和不稳定性等症状。
3. 诊断依据及评分：CIDP的诊断依据主要包括临床表现、神经电生理检查和腰穿检查。
诊断CIDP时需要排除其他与神经病根病变相关的其他疾病。
CIDP的评分工具主要有Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT) 评分和CIDP总体评价量表 (CGBS)。
4.治疗策略：CIDP的治疗主要目标是减轻症状、改善功能和预防残疾。
治疗方案包括使用糖皮质激素、静脉免疫球蛋白（IVIg）、免疫抑制剂和其他辅助治疗措施等。
治疗方案的选择应根据患者的病情和个体差异进行个体化定制。
5.糖皮质激素：口服泼尼松龙是CIDP的常用一线治疗药物，可通过抗炎和免疫调节作用减轻炎症反应，但应注意剂量和疗程的控制。
6.静脉免疫球蛋白：IVIg是CIDP的有效治疗药物，剂量和疗程应根据患者的体重和病情进行个体化调整。
治疗后应定期评估疗效，并据此调整治疗方案。
7.免疫抑制剂：对于糖皮质激素和IVIg治疗无效的CIDP患者，可以考虑应用其他免疫抑制剂，如环孢素、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。
8.辅助治疗：CIDP患者还可以选择一些辅助治疗方法，如康复训练、物理治疗、疼痛管理和自主神经功能调节等，以改善功能和生活质量。
此外，指南还详细介绍了CIDP的病程观察、复发与残疾的评估、临床合理用药、治疗安全等方面的内容，以帮助医生更好地进行CIDP的诊断和治疗。
总之，《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2024》为医生提供了CIDP诊断和治疗的指导，有助于提高CIDP患者的诊疗水平和生活质量。
中国吉兰-巴雷综合征诊治指南（2010）中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。
临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。
该病包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（Miller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute panautonomic neuropathy）和急性感觉神经病（acute sensory neuropathy，ASN）等亚型。
一、诊断（一）AIDPAIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。
1、临床特点（1）任何年龄、任何季节均可发病。
（2）前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。
（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。
（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。
多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。
可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一、疾病概述慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的获得性感觉运动神经脱髓鞘性多发性神经病。
1890年由Eichhorst首先描述，1982年由Dyck等正式命名为CIDP。
该病估计患病率为1/100000—9/100000。
该病呈慢性进展或缓解复发，经典型主要表现为四肢近端和远端的无力和感觉障碍，可伴有脑脊液蛋白-细胞分离，神经电生理表现为运动和感觉神经的传导速度减慢、传导阻滞、远端潜伏期延长及波形离散，病理可见炎性细胞浸润、脱髓鞘、髓鞘再生并呈洋葱球样改变。
对糖皮质激素、免疫球蛋白和血浆置换等免疫调节治疗有效。
随着对本类疾病认识的深入，目前将CIDP分为以下几种亚型：经典型、运动型、感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（Lewis-Sumner综合征）、局灶性CIDP、急性发作性CIDP 等[1]。
二、临床特征本病病程大于8周，经典型的主要临床特点为慢性进展或缓解复发的四肢近端和远端肌无力和感党障碍，四肢腱反射迟钝。
运动型以复发缓解的四肢肌无力为主要表现，无感觉受累，多见于20岁以下患者。
感觉型常首先表现为双下肢麻木，部分患者会在感觉症状出现数年后发展至运动功能受累。
DADS以远端对称感觉障碍为主要表现，部分患者也有运动功能障碍。
Lewis-Sumner综合征是一种多数单神经病，通常从上肢起病，多表现为抓握、手指外展无力，伴有感觉障碍。
局灶型则表现为局限在某个肢体或肢体某个区域的感觉和运动功能障碍，可以持续数年后逐渐向其他区域发展。
急性发作的CIDP表现为在8周内病情急性进展，在诊断上容易与急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)相混淆。
本病脑脊液呈现蛋白-细胞分离，神经根丛MRI扫描可见水肿、萎缩和偶见的强化。
痿病（慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病）中医诊疗方案（2019年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照《实用中医内科学》（王永炎、严世芸主编，XX科学技术出版社 2009年出版）。
（1）发病特点：①具有感受外邪与内伤积损的病因。
有外感温热疫邪或涉水淋雨，居处湿地或接触、误食毒物；有饮食不洁或房劳、产后体虚或情志失调；有禀赋不足，家族遗传或劳役太过或跌仆损伤。
②多以上肢或下肢，双侧或单侧出现筋脉弛缓，痿软无力甚至瘫痪日久，肌肉萎缩为主症，也可出现面瘫或眼肌麻痹等。
③男女老幼均可罹患。
（2）临床表现肢体痿弱无力，甚则不能持物或行走。
肌肉萎缩，肢体瘦削，有时伴见肌肉瞤动、肢体麻木、痒痛等。
可出现面瘫或眼肌麻痹等。
2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会2010年发布的《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》。
（1）症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；（2）临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性（如MADSAM），近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；（3）脑脊液蛋白-细胞分离；（4）电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；（5）除外其他原因引起的周围神经病；（6）糖皮质激素治疗有效。
（二）证候诊断参照《中医脑病学》（王永炎、张伯礼主编，人民卫生出版社2007年出版）。
（1）脾胃亏虚证：四肢麻木无力，甚则肌肉萎缩。
手足欠温，神倦倦怠，食少便溏，面色少华。
舌淡，苔白，脉细弱无力。
（2）肝肾亏损证：肢端麻木，甚则感觉消失，肢体痿软无力或拘急疼痛，肌肉萎缩，伴有腰膝酸软，头晕耳鸣，盗汗遗精。
舌质淡红少苔，脉沉细或细数。
（3）气虚血瘀证：四肢痿软无力，麻木、疼痛，肌肤甲错，时有拘挛疼痛感。
舌质紫暗或有瘀斑瘀点，苔薄白，脉细涩或沉涩。
二、治疗方法（一）辨证论治（1）脾胃亏虚证治法：补脾益气、健运升清推荐方药：补中益气汤加减。
药物组成：黄芪、人参、白术、陈皮、升麻、柴胡、当归、炙甘草等。
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是神经根和周围神经的慢性炎症性脱髓鞘损伤。
CIDP常见症状包括肢体无力、感觉异常以及步态不稳等，严重影响患者的日常生活质量。
为了提高CIDP的诊疗水平，中国神经学学会神经免疫学分会编写了《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》，旨在规范CIDP的临床诊断和治疗方法。
该诊疗指南首先介绍了CIDP的基本概念和病理生理机制。
CIDP主要由炎性及免疫性机制所致，包括抗神经磷脂抗体的产生、T细胞介导的免疫反应以及炎性细胞浸润。
了解CIDP的病理生理机制有助于医生对其进行准确的诊断和治疗。
诊断部分着重介绍了CIDP的临床特征和辅助检查。
CIDP的典型临床表现包括进行性对称性肢体无力、感觉异常、腱反射减弱或消失以及步态不稳等。
辅助检查方面，肌电图和神经电图检查是CIDP诊断的重要依据，可用于评估脱髓鞘程度和确定损伤范围。
另外，检测抗神经磷脂抗体也是CIDP诊断的重要手段。
治疗部分主要介绍了CIDP的药物治疗和康复治疗。
药物治疗方面，首选药物为静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和皮质激素，可有效控制炎症反应和减轻症状。
对于难以耐受或无反应的患者，可考虑使用免疫抑制剂或其他免疫调节药物。
康复治疗方面，包括物理治疗、康复训练和心理支持等，旨在改善患者的肌力、平衡和日常功能。
此外，诊疗指南还介绍了CIDP的病情评估和随访观察。
通过定期的病情评估和监测，医生可以及时调整治疗方案，并评估治疗效果和预后。
在随访观察中，医生还需关注患者的药物不良反应和并发症，以保证患者的安全和治疗效果。
总之，中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南为临床医生提供了CIDP的准确诊断和有效治疗的指导，对提升CIDP的诊疗水平有着重要的意义。
同时，由于CIDP属于一种罕见病，医生还需与患者进行充分的沟通和启发，以提高患者对疾病的认知和治疗依从性。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinatingpolyradiculoneuropathy，CIDP），也称慢性吉兰-巴雷综合征，是以周围神经近端炎性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，呈慢性进展或缓解-复发病程，大部分患者对免疫治疗反应良好。
【适应证】糖皮质激素为CIDP的一线治疗方案，多数研究表明其疗效与静脉注射免疫球蛋白、血浆置换疗效相当。
若在产生激素依赖或无法耐受激素者，可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂，需随访肝肾功及血常规。
【使用方法】甲泼尼龙500～1000mg/d，静脉滴注，连续3～5天，然后逐渐减量或直接改为口服泼尼松1mg/（kg·d），清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量；或地塞米松10～20mg/d，静脉滴注，连续7天，然后改为泼尼松1mg/（kg·d），清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量；也可直接口服泼尼松1mg/ （kg·d），清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量。
以上疗法口服泼尼松减量至小剂量（5～10mg/d）均需维持半年以上，再酌情停药。
国外推荐治疗，诱导治疗：口服泼尼松龙60mg/d［儿童按1～1.5mg/（kg·d）］，连续12周，若治疗有效则逐渐减量至最低有效剂量维持治疗1～2年后可考虑停药。
目前对于CIDP长期维持治疗方案尚无明确规定，可根据患者病情及经济负担等因素综合选择适当治疗方案。
【注意事项】短期副作用主要发生在首次治疗的48小时内，包括失眠，烦躁不安，胃灼热感，皮肤潮红，出汗，面部红斑，这些副作用较常见。
长期激素治疗的严重副作用包括，糖尿病，高血压，白内障，骨质疏松，胃溃疡，股骨头坏死，严重感染等，需警惕。
在使用激素过程中注意补钙、补钾和保护胃黏膜，必要时对症治疗。
参考文献1.中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组，中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组，中华医学会神经病学分会神经免疫学组.中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南.中华神经科杂志，2010，43：586-588.2.Bright RJ，et al.Therapeutic options for chronic inflammatory Demyelinatingpolyradiculoneuropathy：a systematic review.BMC Neurology，2014，14：26.tovN.Diagnosis and treatment of chronic acquired demyelinatingpolyneuropathies.Nat.Rev.Neurol，2014，10：435-446.。
可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一、疾病概述慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的获得性感觉运动神经脱髓鞘性多发性神经病。
1890年由Eichhorst首先描述，1982年由Dyck等正式命名为CIDP。
该病估计患病率为1/100000—9/100000。
该病呈慢性进展或缓解复发，经典型主要表现为四肢近端和远端的无力和感觉障碍，可伴有脑脊液蛋白-细胞分离，神经电生理表现为运动和感觉神经的传导速度减慢、传导阻滞、远端潜伏期延长及波形离散，病理可见炎性细胞浸润、脱髓鞘、髓鞘再生并呈洋葱球样改变。
对糖皮质激素、免疫球蛋白和血浆置换等免疫调节治疗有效。
随着对本类疾病认识的深入，目前将CIDP分为以下几种亚型：经典型、运动型、感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（Lewis-Sumner综合征）、局灶性CIDP、急性发作性CIDP 等[1]。
二、临床特征本病病程大于8周，经典型的主要临床特点为慢性进展或缓解复发的四肢近端和远端肌无力和感党障碍，四肢腱反射迟钝。
运动型以复发缓解的四肢肌无力为主要表现，无感觉受累，多见于20岁以下患者。
感觉型常首先表现为双下肢麻木，部分患者会在感觉症状出现数年后发展至运动功能受累。
DADS以远端对称感觉障碍为主要表现，部分患者也有运动功能障碍。
Lewis-Sumner综合征是一种多数单神经病，通常从上肢起病，多表现为抓握、手指外展无力，伴有感觉障碍。
局灶型则表现为局限在某个肢体或肢体某个区域的感觉和运动功能障碍，可以持续数年后逐渐向其他区域发展。
急性发作的CIDP表现为在8周内病情急性进展，在诊断上容易与急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)相混淆。
本病脑脊液呈现蛋白-细胞分离，神经根丛MRI扫描可见水肿、萎缩和偶见的强化。
