2010慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病指南

医院神经内科慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊疗常规慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是慢性进展或复发性周围神经疾病。

【诊断】（一）临床表现1.发病率低，各年龄均可发病,儿童罕见，男女发病率相似。

2.发病形式起病隐袭,进展期数月-数年(平均3月)，其自然病程有阶梯式进展、稳定进展、三种形式。

3.症状与体征对称性肢体远端或近端无力,自远端向近端发展，腱反射减弱或消失；呼吸肌受累较少；大多数患者运动和感觉障碍并存，可有痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调；少数可有Horner征、阳痿、尿失禁等。

4.辅助检查（1）脑脊液检查：脑脊液可见蛋白-细胞分离。

（2）电生理检查：神经传导速度提示脱髓鞘运动神经传导速度减慢。

（3）病理检查：腓肠肌活检病理可见节段性脱髓鞘和“洋葱头”样肥大改变（建议外院检查）。

（二）诊断1.根据症状、体征、CSF、电生理检查。

2.确诊需神经活检。

【治疗】1.皮质类固醇对本病敏感，强的松60-100mg/d,连用2-4w,逐渐减量疗程6个月以上，可采用隔日用药及隔日减量方案。

大多患者在平均2个月时出现肌力改善。

长期服用激素应注意其副作用。

2.免疫球蛋白静脉滴注1g/(kg.d),连用2d；或0.4g/(kg.d),连用5d。

3w以后可酌情再用。

3.血浆置换2次/w，连用3w，3w时疗效最明显。

4.细胞毒性药物（硫唑嘌呤、环磷酰胺）上述治疗无反应时可试用，副反应大。

附：美国神经病学会(1991)CIDP必备诊断标准：(1)临床表现：周围神经病变,进展性或复发性运动或感觉功能障碍,症状至少2个月。

(2)电生理检查：须具备脱髓鞘病变以下特点中3点：①2或多个运动神经NCV减慢；②1或多个运动神经部分性传导阻滞,如腓、正中、尺神经；③2或多个运动神经远端潜伏期延长；④2或多个运动神经F波消失；(3)病理：神经活检明确脱髓鞘和髓鞘再生改变；(4）CSF检查：细胞数<10×106/L。

中国吉兰-巴雷综合征诊治指南（2010）中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。

临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。

该病包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（Miller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute panautonomic neuropathy）和急性感觉神经病（acute sensory neuropathy，ASN）等亚型。

一、诊断（一）AIDPAIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。

1、临床特点（1）任何年龄、任何季节均可发病。

（2）前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。

（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。

（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。

多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。

最新版痿病（慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病）中医诊疗方案一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照《实用中医内科学》（王永炎、严世芸主编，上海科学技术出版社2009年出版）。

（1）发病特点：①具有感受外邪与内伤积损的病因。

有外感温热疫邪或涉水淋雨，居处湿地或接触、误食毒物；有饮食不洁或房劳、产后体虚或情志失调；有禀赋不足，家族遗传或劳役太过或跌仆损伤。

②多以上肢或下肢，双侧或单侧出现筋脉弛缓，痿软无力甚至瘫痪日久，肌肉萎缩为主症，也可出现面瘫或眼肌麻痹等。

③男女老幼均可罹患。

（2）临床表现肢体痿弱无力，甚则不能持物或行走。

肌肉萎缩，肢体瘦削，有时伴见肌肉瞤动、肢体麻木、痒痛等。

可出现面瘫或眼肌麻痹等。

2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会2010年发布的《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》。

（1）症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；（2）临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性(如MADSAM)，近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；（3）脑脊液蛋白-细胞分离；（4）电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；（5）除外其他原因引起的周围神经病；（6）糖皮质激素治疗有效。

（二）证候诊断参照《中医脑病学》（王永炎、张伯礼主编，人民卫生出版社2007年出版）。

（1）脾胃亏虚证：四肢麻木无力，甚则肌肉萎缩。

手足欠温，神倦倦怠，食少便溏，面色少华。

舌淡，苔白，脉细弱无力。

（2）肝肾亏损证：肢端麻木，甚则感觉消失，肢体痿软无力或拘急疼痛，肌肉萎缩，伴有腰膝酸软，头晕耳鸣，盗汗遗精。

舌质淡红少苔，脉沉细或细数。

（3）气虚血瘀证：四肢痿软无力，麻木、疼痛，肌肤甲错，时有拘挛疼痛感。

舌质紫暗或有瘀斑瘀点，苔薄白，脉细涩或沉涩。

二、治疗方法（一）辨证论治（1）脾胃亏虚证治法：补脾益气、健运升清推荐方药：补中益气汤加减。

药物组成：黄芪、人参、白术、陈皮、升麻、柴胡、当归、炙甘草等。

可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一、疾病概述慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的获得性感觉运动神经脱髓鞘性多发性神经病。

1890年由Eichhorst首先描述，1982年由Dyck等正式命名为CIDP。

该病估计患病率为1/100000—9/100000。

该病呈慢性进展或缓解复发，经典型主要表现为四肢近端和远端的无力和感觉障碍，可伴有脑脊液蛋白-细胞分离，神经电生理表现为运动和感觉神经的传导速度减慢、传导阻滞、远端潜伏期延长及波形离散，病理可见炎性细胞浸润、脱髓鞘、髓鞘再生并呈洋葱球样改变。

对糖皮质激素、免疫球蛋白和血浆置换等免疫调节治疗有效。

随着对本类疾病认识的深入，目前将CIDP分为以下几种亚型：经典型、运动型、感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（Lewis-Sumner综合征）、局灶性CIDP、急性发作性CIDP 等[1]。

二、临床特征本病病程大于8周，经典型的主要临床特点为慢性进展或缓解复发的四肢近端和远端肌无力和感党障碍，四肢腱反射迟钝。

运动型以复发缓解的四肢肌无力为主要表现，无感觉受累，多见于20岁以下患者。

感觉型常首先表现为双下肢麻木，部分患者会在感觉症状出现数年后发展至运动功能受累。

DADS以远端对称感觉障碍为主要表现，部分患者也有运动功能障碍。

Lewis-Sumner综合征是一种多数单神经病，通常从上肢起病，多表现为抓握、手指外展无力，伴有感觉障碍。

局灶型则表现为局限在某个肢体或肢体某个区域的感觉和运动功能障碍，可以持续数年后逐渐向其他区域发展。

急性发作的CIDP表现为在8周内病情急性进展，在诊断上容易与急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)相混淆。

本病脑脊液呈现蛋白-细胞分离，神经根丛MRI扫描可见水肿、萎缩和偶见的强化。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是一种罕见的慢性自身免疫性疾病，主要累及周围神经系统，引起神经传导障碍和肌肤激动性异常，临床表现多种多样，可以导致各种神经系统症状。

CIDP的确切发病机制尚未完全清楚，但被认为与免疫系统对神经髓鞘的自身免疫反应有关。

疾病特点CIDP的患者通常表现为进行性对称性感觉或运动障碍，表现为肌无力、步态不稳、感觉异常等。

CIDP的严重程度和发展速度在不同患者中表现出巨大的差异，有的患者病情进展较快，有的患者病情相对缓慢。

CIDP有时会伴随其他疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等免疫性疾病。

临床上通常通过神经电生理检测、脑脊液检查、神经病理学检查等方法来确诊CIDP。

治疗方法CIDP的治疗包括药物治疗和康复治疗两大方面。

常用的药物治疗包括糖皮质激素、免疫球蛋白、细胞毒药物等。

康复治疗包括物理疗法、言语治疗、职业治疗等，旨在帮助患者恢复功能和改善生活质量。

在治疗CIDP时，应根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，并定期监测病情，调整治疗方案。

预后和生活质量CIDP是一种慢性疾病，治疗和预后与患者的个体差异、病情严重程度等有关。

对于一些患者，CIDP的症状可能稳定或缓慢进展，并且对治疗反应良好；对于另一些患者，症状可能加重并导致残疾。

对CIDP患者来说，积极的康复治疗和遵循医师的治疗建议非常重要。

合理的饮食、锻炼和心理护理也可以帮助提高生活质量。

结语慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一种复杂的疾病，需要综合性治疗和管理。

对CIDP的早期诊断和及时治疗对于预防疾病的进展和减轻患者痛苦非常重要。

患者和家人应该理解CIDP的病情特点，积极配合医师的治疗，以期获得更好的预后和生活质量。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是什么？
大家一定对这个病很陌生，一定在想慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIPD）跟脱髓鞘有什么关系？慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIPD）是一种周围神经和神经根的获得性疾病。

经典型CIDP 相当对称，且运动受累重于感觉受累，近端和远端肌肉均存在肌无力，大多数患者也有感觉受累和普遍的反射减弱或消失。

CIDP患者的振动觉和位置觉损害，通常重于痛觉和温度觉损害。

少数患者会出现脑神经和延髓受累，大多数患者病程呈缓慢进展，但在至少1/3的患者中观察到了复发-缓解病程。

这样说会有些看不懂，简单来说，就是你在走路或运动时双腿无力或单腿无力。

那怎么办呢？
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者的治疗主要以免疫治疗为主。

包括皮质类固醇、静脉免疫球蛋白、血浆置换、免疫抑制剂等多种治疗方法，进行干预。

（不建议只用西药治疗）慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病属于慢性疾病，治疗病程较长，患者需正确的认识疾病耐心并积极的配合医生的治疗，提高生活质量。

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是神经根和周围神经的慢性炎症性脱髓鞘损伤。

CIDP常见症状包括肢体无力、感觉异常以及步态不稳等，严重影响患者的日常生活质量。

为了提高CIDP的诊疗水平，中国神经学学会神经免疫学分会编写了《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》，旨在规范CIDP的临床诊断和治疗方法。

该诊疗指南首先介绍了CIDP的基本概念和病理生理机制。

CIDP主要由炎性及免疫性机制所致，包括抗神经磷脂抗体的产生、T细胞介导的免疫反应以及炎性细胞浸润。

了解CIDP的病理生理机制有助于医生对其进行准确的诊断和治疗。

诊断部分着重介绍了CIDP的临床特征和辅助检查。

CIDP的典型临床表现包括进行性对称性肢体无力、感觉异常、腱反射减弱或消失以及步态不稳等。

辅助检查方面，肌电图和神经电图检查是CIDP诊断的重要依据，可用于评估脱髓鞘程度和确定损伤范围。

另外，检测抗神经磷脂抗体也是CIDP诊断的重要手段。

治疗部分主要介绍了CIDP的药物治疗和康复治疗。

药物治疗方面，首选药物为静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和皮质激素，可有效控制炎症反应和减轻症状。

对于难以耐受或无反应的患者，可考虑使用免疫抑制剂或其他免疫调节药物。

康复治疗方面，包括物理治疗、康复训练和心理支持等，旨在改善患者的肌力、平衡和日常功能。

此外，诊疗指南还介绍了CIDP的病情评估和随访观察。

通过定期的病情评估和监测，医生可以及时调整治疗方案，并评估治疗效果和预后。

在随访观察中，医生还需关注患者的药物不良反应和并发症，以保证患者的安全和治疗效果。

总之，中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南为临床医生提供了CIDP的准确诊断和有效治疗的指导，对提升CIDP的诊疗水平有着重要的意义。

同时，由于CIDP属于一种罕见病，医生还需与患者进行充分的沟通和启发，以提高患者对疾病的认知和治疗依从性。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（Chronic inflammatory polyradiculoneuropathy，缩写为CIDP，ICD-10: G61.801）。

（二）诊断依据。

根据中华医学会神经病学分会-中国慢性炎性多发性神经病诊疗指南（中华神经科杂志2010,43（8）:586-588）。

1.慢性或亚急性起病，症状进展在8周以上；病程可分为慢性进展性和缓解复发型。

2.临床表现(经典CIDP)：四肢肌肉无力，近端和远端均可受累，通常近端无力更突出。

大多数患者主诉四肢麻痹部分伴有疼痛，客观可有末梢性感觉障碍，严重者可出现感觉性共济失调。

四肢腱反射减低或消失。

可伴有自主神经功能障碍。

脑神经受损相对少见，呼吸肌麻痹罕见。

3.脑脊液检查：2/3患者以上患者表现为蛋白细胞分离。

4.电生理检查：神经传导测定可表现为感觉和运动传导速度减慢、传导阻滞和波形离散等脱髓鞘的特点，F波也可表现异常。

5.排除CIDP综合征（三）治疗方案的选择。

根据中华医学会神经病学分会-中国慢性炎性多发性神经病诊疗指南（中华神经科杂志2010,43（8）:586-588）。

1.糖皮质激素。

2.免疫球蛋白静脉注射。

3.血浆置换。

4.神经营养药物，包括各种B族维生素等。

5.对症治疗及预防并发症。

6.康复治疗。

（四）标准住院日为14-28天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：G61.801 CIDP疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院期间检查项目。

1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉、蛋白电泳、肿瘤全项、免疫五项+风湿三项、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心电图、胸片、甲状腺、腹部和/或盆腔超声；（4）肌电图+神经传导速度+F波；（5）腰穿:脑脊液常规、生化和细胞学检查。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinatingpolyradiculoneuropathy，CIDP），也称慢性吉兰-巴雷综合征，是以周围神经近端炎性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，呈慢性进展或缓解-复发病程，大部分患者对免疫治疗反应良好。

【适应证】糖皮质激素为CIDP的一线治疗方案，多数研究表明其疗效与静脉注射免疫球蛋白、血浆置换疗效相当。

若在产生激素依赖或无法耐受激素者，可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂，需随访肝肾功及血常规。

【使用方法】甲泼尼龙500～1000mg/d，静脉滴注，连续3～5天，然后逐渐减量或直接改为口服泼尼松1mg/（kg·d），清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量；或地塞米松10～20mg/d，静脉滴注，连续7天，然后改为泼尼松1mg/（kg·d），清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量；也可直接口服泼尼松1mg/ （kg·d），清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量。

以上疗法口服泼尼松减量至小剂量（5～10mg/d）均需维持半年以上，再酌情停药。

国外推荐治疗，诱导治疗：口服泼尼松龙60mg/d［儿童按1～1.5mg/（kg·d）］，连续12周，若治疗有效则逐渐减量至最低有效剂量维持治疗1～2年后可考虑停药。

目前对于CIDP长期维持治疗方案尚无明确规定，可根据患者病情及经济负担等因素综合选择适当治疗方案。

【注意事项】短期副作用主要发生在首次治疗的48小时内，包括失眠，烦躁不安，胃灼热感，皮肤潮红，出汗，面部红斑，这些副作用较常见。

长期激素治疗的严重副作用包括，糖尿病，高血压，白内障，骨质疏松，胃溃疡，股骨头坏死，严重感染等，需警惕。

在使用激素过程中注意补钙、补钾和保护胃黏膜，必要时对症治疗。

参考文献1.中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组，中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组，中华医学会神经病学分会神经免疫学组.中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南.中华神经科杂志，2010，43：586-588.2.Bright RJ，et al.Therapeutic options for chronic inflammatory Demyelinatingpolyradiculoneuropathy：a systematic review.BMC Neurology，2014，14：26.tovN.Diagnosis and treatment of chronic acquired demyelinatingpolyneuropathies.Nat.Rev.Neurol，2014，10：435-446.。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的诊断和治疗慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyne-urpathy,CIDP)也称慢性Guillain-Barre综合征，是慢性进展或复发性周围神经疾病。

临床特征包括进展性或复发性的肢体无力、感觉缺失和腱反射消失等。

CIDP病因尚不明确。

因绝大部分患者免疫治疗有效。

目前多数学者认为CIDP 是由细胞和体液免疫共同介导的自身免疫性疾病，免疫攻击的目标为周围神经的髓鞘。

标签：CIDP；诊断；治疗1975年，Dyck等首先提出CIDP之名。

慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDP）又名慢性格林-巴利多神经炎，复发性格林-巴利多神经炎，慢性复发性多发性神经根神经病等［1］，是累及周围神经系统的获得性脱髓鞘性疾病，以复发或进展性近端与远端肌无力为特征。

本病在临床及病理上与格林-巴利综合征即急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDP）相似又有所不同。

CIDP病程缓慢易复发，症状以肌无力和感觉障碍为主。

已有的研究［2］表明，体液免疫和细胞免疫共同参与了CIDP的发病过程，但其具体的发病机制并不明确。

目前对慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病变接受免疫治疗的长期预后和病程尚知之甚少。

本文主要对CIDP的诊断和治疗进行讨论。

1CIDP的诊断CIDP经典临床表现包括进行性(至少持续8周)、对称性感觉运动神经病，并有肌电图脱髓鞘性表现和脑脊液蛋白增高。

该病临床表现多样化，主要有：（1）运动障碍：表现为上和/或下肢近端及远端同时受累，且呈对称性无力，虽然躯干肌肉也无力，但以肢体无力更为常见。

（2）感觉障碍：感觉异常如麻木感，肢体的自发性疼痛和/或感觉缺失，包括触觉、振动觉的缺失，部分患者也可出现感觉过敏。

（3）颅神经障碍：约见于16%~60%的患者，常为Ⅶ、Ⅵ、Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ受损，但不能确定是核性或周围性损害。

（4）中枢神经系统（CNS）障碍：临床体检仅少数患者有传导束型感觉缺失，腱反射活跃，Babinski呈阳性，急性脑干受损症，眼球震颤及上肢姿势性或意向性震颤。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
其实大部分人的病是拖出来的，一开始为小问题不重视外加时间上积累拖延成难治的疾病。

如果每一个人能够早一点重视自己的身体，不过度挥霍，就会少一些后来的疾病缠身；如果每一个人行动起来定期体检，适时养生，有病就看，无病防范的话，就可以多一些生命的璀璨。

而很多时候我们明知道熬夜不好，却还在熬夜，很多时候我们明知道有了病要及时就医，却还在继续硬撑，殊不知，疾病正在一点点侵袭我们，躲在暗中发笑。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病，由于免疫介导感觉运动神经脱髓鞘性多发性神经病，主要是四肢近端和远端的无力和感觉障碍，一般病情发展相对较为缓慢，并且有很大的复发可能。

患者可能出现脑脊液蛋白和细胞分离，并且通过病理能过够能看到炎性细胞浸润，神经电生理表现为运动和感觉神经的传导速度减慢，远端潜伏期延长。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病：
经典型的主要临床表现为慢性的四肢近端和远端无力，并且四肢肌腱反射迟钝。

运动型主要以四肢肌无力为主要临床表现，多见于青春期以下的患者。

感觉型患者主要表现就是双下肢麻木，并且部分患者会在出现病情之后的数年之内发展为运动功能受累。

远端获得型主要是以远端感觉障碍为主要表现，部分患者会出现运动功能障碍的问题。

多灶型这是一种多数单神经病，通常伴随感觉障碍，并且患者的抓握力量下降。

局灶型主要是某个肢体或者肢体的某个区域感觉和运动功能障碍，可以向其他区域进行发展。

急性发作型主要就是病情在8周以内迅速发展。

慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDP）是周围神经的慢性复发性疾病，也称慢性格林-巴利综合征。

其主要临床特点是慢性进行性或慢性复发性病程，起病隐袭，很少发现有前驱因素；病理上脱髓鞘与髓鞘再生可同时并存，激素疗效较肯定。

1. 病因及发病机制病因不明，为自身免疫性疾病。

但免疫过程中没有针对巨细胞病毒、空肠弯曲菌等感染因子反应的证据，也没有针对髓鞘蛋白、神经节苷脂的自身免疫证据，目前只发现针对微管蛋白及髓鞘结合糖蛋白的抗体。

因此，发病机制与急性感染性多发性神经根神经炎相似但不同。

2. 临床表现隐袭发病，多无前驱因素，进展期数月至数年，平均3个月，最初病情迅速进展可与AIDP相似，当进展超过4周时，其慢性特征变化较明显。

大多数患者同时存在运动和感觉障碍，可有痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调，步态蹒跚，容易踩空；常见对称分布的肢体远端及近端无力，自远端向近端发展，躯干肌、呼吸肌及脑神经受累少见，偶见复视、构音障碍和吞咽困难等，肌萎缩较轻，部分患者可较严重，腱反射减弱或消失；少数病例可有自主神经症状如Horner 征、尿失禁和阳痿等；辅助检查可发现脑脊液蛋白-细胞分离，部分患者寡克隆带阳性。

运动神经传导速度明显减慢，感觉神经动作电位常缺如或波幅减低，肌电图常显示肌纤维颤动或受损肌肉失神经支配。

因感觉神经受累较常见，腓肠神经活检可发现炎性节段性脱髓鞘及典型“洋葱头样”改变。

3. 诊断及鉴别诊断该病早期诊断困难，主要根据临床症状、体征、电生理及脑脊液检查，有时需腓肠神经活检来确诊。

应与再发型急性格林-巴利综合征鉴别，后者痊愈后通常具有长达数年的无症状间歇期，再发时病情一般在4周内完全表现出来。

其他还需与多灶性运动神经病、遗传性运动和感觉神经病、副肿瘤性神经病等疾病相鉴别。

4. 治疗皮质类固醇对该病疗效较好，为首选用药，常以较大剂量开始，可应用甲泼尼龙500～1000mg/d，3～5d减量到1mg/（kg·d），维持1～2个月后逐渐减量，减量到最小剂量过程需半年以上；如条件许可，血浆交换及静脉注射免疫球蛋白为可选择的治疗方法；在其他治疗无效时，可应用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤，1～3mg/（kg·d），分2～3次服用，需要注意免疫抑制剂的不良反应。