急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的护理（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】神经病护理急性炎性脱髓鞘性多发性神经病又称格林-巴利综合征，是病毒感染所致的迟发性过敏性自身变态反应性的周围神经疾病。

主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，部分病例伴有远端轴索性病变，病前可有非特异性病毒感染或疫苗接种史，患者中60%在病前有空肠弯曲菌感染。

一、病因及发病机制病因尚未明确，不像由单一原因所致。

可能与巨噬细胞病毒(MCV)、呼吸道合胞病毒、肝炎病毒以及空肠弯曲杆菌等有关。

一般认为是多种原因所致的的迟发性过敏性自身免疫性疾病。

病变主要在脊神经前根、肢带神经丛和近端神经干，也可以累及后根、自主神经节及远端神经。

病理改变主要是血管周围出现炎性细胞浸润，大多为淋巴细胞和巨噬细胞，吞噬髓鞘而引起节段性脱髓鞘。

在我国华北地区多伴有轴索变性。

二、临床特点可见于任何年龄，一年四季均有发病。

多数患者病前1~4周有上呼吸道感染或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。

首发症状常为四肢对称性无力，可自远段向近端发展或相反，或远近端同时受累，并可累及躯干，严重病例可因累及肋间肌及膈而致呼吸肌麻痹。

瘫痪为弛缓性，腱反射减少或消失，病理反射阴性。

早期肌肉萎缩可不明显，但病变严重者因继发轴突变性而可出现肌肉萎缩，一般以肢体远端明显，感觉障碍比运动障碍轻，表现肢体远端感觉异常和(或)手套袜子型感觉减退。

脑神经损害以双侧面瘫多见，尤其在成人；延髓麻痹以儿童多见。

偶可见视神经乳头水肿。

自主神经症状可有多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍；严重病例可有心动过速、直立性低血压，括约肌功能一般不受影响。

三、护理措施(一)常规护理1.心理护理和患者多交流，主动向患者介绍环境，耐心解释病情，消除患者陌生感和紧张感，建立良好的护患关系，使患者积极配合治疗。

2.活动指导适当活动，为患者提供进餐及大小便的环境，卫生清洁，帮助其进食、如厕、活动，恢复期鼓励其最大程度的完成自理。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规一、概述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病亦称格林一巴利综合征,是迅速发展而大多可恢复的以运动障础为主的周围神经病，主要以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应为病理特点的自身免疫性疾病。

[临床表现] 为四肢对称性、进行性弛缓性瘫痪，面神经麻痹，肢体感觉异常，呈戴手套穿袜子样感觉，皮肤潮红，多汗、发凉，手足肿胀及营养障碍，呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭是本病的主要死因。

[特殊检查] 通过腰椎穿刺抽取脑脊液检查呈蛋白一细胞分离现象为本病的重要特征。

[治疗要点] 予肾上腺皮质激素、血浆交换、大剂量B族维生素等治疗。

二、护理诊断1、低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关。

2、生活自理缺陷与四肢弛缓性瘫痪有关。

3、营养失调:低于机体需要量与脑神经受累引起吞咽困难有关。

4、语言沟通障碍与脑神经功能异常有关。

5、恐惧与失去活动能力及呼吸困难、濒死感有关。

6、有皮肤完整性受损的危险与长期卧床、肢体感觉障碍有关。

三、护理措施1、病情观察密切观察病人生命征，特别是呼吸。

评估病人面色、甲床及口唇色泽、精神状态、呼吸频率、节律深度、血压、心率及血气分析等判断病人有无缺氧、二氧化碳潴留及呼吸肌麻痹。

观察心功能情况:应用心电监护，监测血压、心率、血氧饱和度，发现异常立即作心电图检查，通知医生处理。

2、营养支持吞咽困难、进食呛咳者鼻饲，每次喂食间隔时间不少于 2h，量约 150~250ml，温度38℃~42℃之间，热量在1500~2000cal之间，每天煮沸消毒用具1~2次。

多食维生素如B族维生素、 Vitc，含钾丰富的新鲜水果及蔬菜，选择高热量、高蛋白、易消化食物。

保证足够的液体入量。

3、用药护理按医嘱正确给药，注意药物作用、不良反应。

某些镇静安眠类药可产生呼吸抑制，不能轻易使用，以免掩盖或加重病情。

4、活动与休息急性期卧床休息，瘫痪肢体保持功能位，进行关节被动活动及肌肉按摩，每天2~3 次，每次 20~30min，以防出现关节僵硬，肢体挛缩及肌肉废用性萎缩。

格林-巴利综合征一、定义格林-巴利综合征又称急性多发性神经根神经炎。

二、病因尚未完全清楚，一般认为是迟发性过敏性自身免疫疾病。

三、临床表现本病多发生在儿童和青壮年，病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。

1～2周后患者出现双手和/或双足的无力，并逐渐向双上肢及双下肢发展，同时可以伴有麻木感，病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难，此时患者感到咳痰无力、气憋，若治疗不及时可危及生命。

本病还常累及面神经及后组颅神经，出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛；一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。

病情在1周内可以继续发展，4周后开始恢复。

四、诊断及鉴别诊断根据上述的表现，经过医生的检查，患者的肢体腱反射减弱或消失，腰椎穿刺后脑脊液化验显示"蛋白-细胞分离"（脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围）。

五、治疗①对症治疗。

最重要的是防止呼吸肌麻痹。

重症患者要行气管插管或气管切开，辅以机械呼吸机维持，并预防感染给以抗生素。

保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，这是减低病死率的关键。

②支持疗法。

加强营养，不能进食者要及早插鼻饲管，灌以牛奶、菜汤及高营养物质；还要对患者的肢体进行运动以及步态训练，并配以针灸、按摩。

③应用大剂量免疫球蛋白，疗效较好，并且安全，副作用少，但是价格昂贵；激素也广泛应用于治疗本病，但副作用较多，应慎重使用。

六、护理本病是一种特殊类型的多发性N根N炎，主要侵犯运动系统的下运动N元。

表现为神经组织水肿、充血等病理变化，可能为神经组织对机体内外有种致病因素的一种变态反应性疾病，故称为综合症。

起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。

以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧，甚至出现呼吸、心跳骤停。

故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加注意。

一、心理护理：病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。

【急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准】美国国立卫生研究院以Asbusy为首的委员会拟订了下列GBS的诊断标准。

1．肯定诊断要点(1)一个以上肢体的进行性运动瘫痪，瘫痪程度不等，从双下肢轻度肌无力(可能伴有轻度共济失调)到四肢和躯干肌全部瘫痪，延髓肌、面肌及眼外肌麻痹。

(2)腱反射消失反射呈普遍消失。

若其他特征都一致，双侧二头肌反射及膝反射减低，而远端腱反射消失亦可满足诊断条件。

2．强力支持诊断要点(1)临床特征：按重要性次序排列：①瘫痪症状和体征进展很快，但在4周内停止发展。

2周内50％，3周内80％，4周时有90％病例已发展至最严重程度。

②相对对称性，绝对对称是很少的。

通常一个肢体受累，对侧肢体亦受累。

③有轻度感觉症状和体征。

④脑神经损害。

约50％出现面瘫，常为双侧。

其他有支配舌肌、吞咽肌和眼外肌运动的脑神经麻痹。

偶尔(<5％)以支配眼外肌运动的其他的脑神经麻痹为疾病的起始症状。

⑤恢复：一般在进展停止后2～4周开始恢复，亦有推迟至数月后的；多数病人功能完全恢复。

⑥自主神经功能障碍：有阵发性心动过速和其他心律紊乱、直立性低血压、高血压和血管舒缩功能障碍，均支持诊断，但必须除外这些症状的其他原因，如肺梗死。

⑦神经炎症状和体征出现时不伴发热。

(2)脑脊液特点：①发病l周后出现蛋白增高，或在连续多次腰穿中蛋白增高。

②单核细胞在10×10。

／L以下。

可有变异情况：在发病的1～10周内无脑脊液蛋白增高(罕见)，单核细胞在11～50×10的6次方／L。

(3)电生理特征：约80％病例在病程中有神经传导减慢或阻滞。

神经传导速度通常低于正常的60％，但不是所有神经都受影响。

远端潜伏期延长至正常的3倍，F波检查是证实神经根和神经干近端损害的指标。

有20％病人的神经传导速度正常。

神经传导速度可以在发病数周后才异常。

3．应对诊断提出疑问的要点①明显而持久的不对称性瘫痪。

②持久的膀胱、直肠功能障碍。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊疗指南
【概述】
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-BaM Syndrom；GBS),病因不明，可能是一种自身免疫性疾病。

发病可能与感染、中毒、变态、自身免疫有关。

主要表现是急性或亚急性的对称性的周围神经瘫痪。

康复治疗的主要目标为消除炎性水肿，减慢或减轻肌肉萎缩；防止肢体发生挛缩畸形，矫正畸形，重返社会。

【诊断要点】
1.症状发病急，发展迅速，数日内出现四肢对称性、迟缓性瘫痪，多从下肢开始。

一般下肢重于上肢。

可有面肌麻痹，个别呼吸肌麻痹，危及生命。

肢体麻木、疼痛等症状。

2.体征四肢对称性、迟缓性瘫痪；手套样、袜子样感觉减退；腱反射减弱或消失；皮肤潮红，手足肿胀，多汗，血压增高或降低，心动过速。

3.脑脊液检查可见蛋白质含量增多，白细胞正常（称为“蛋白细胞分离”现象，一般第2周开始，第3周最明显，第4周以后逐渐下降）。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者的护理急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征，是神经系统由体液和细胞共同介导的自身免疫性疾病。

病变主要累及脊神经根、脊神经和脑神经，有时也可累及脊膜、脊髓及脑部。

临床主要表现为急性或亚急性对称性弛缓性肢体瘫痪、手套袜套状感觉障碍和脑脊液蛋白一细胞分离现象。

病情严重者可出现延髓和呼吸肌麻痹，危及患者生命。

本病的年发病率为(0．6～1．9)/10万，男性稍高于女性，各年龄组均可发病，以儿童及青壮年多见。

1临床表现大约半数以上的GBS患者在发病数日至数周前有胃肠道或者呼吸道感染史及疫苗接种史。

呈急性或亚急性起病，多数患者起病后症状进行性加重，在1～2周内达到高峰。

大约80％的患者首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升和加重。

少数患者仅以单纯感觉异常起病或伴肌无力。

主要的表现如下：1.1 运动及反射障碍通常先有双下肢无力，并逐渐加重和向上发展累及双上肢，出现四肢对称性弛缓性瘫痪。

一般下肢重于上肢，近端肌肉无力更明显，腱反射减弱或消失。

1.2 感觉障碍患者常有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感等，以四肢远端为著，呈“手套袜套”型感觉减退。

可先于瘫痪或与之同时出现，可伴有肌肉酸痛。

1.3 呼吸障碍少数患者可发生不同程度的呼吸肌麻痹而出现呼吸困难，与累及颈胸段脊神经根有关。

当舌咽、迷走神经麻痹时咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞而加重症状。

少数患者因病变波及延髓致呼吸中枢衰竭。

1.4 脑神经障碍半数以上患者出现脑神经障碍，多为双侧麻痹。

以面神经受累最常见，出现双侧周围性面瘫。

儿童以延髓麻痹更常见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能，易并发肺炎、肺不张及痰阻窒息。

1.5 自主神经功能障碍可出现皮肤潮红、皮肤干燥、手足少汗或多汗，偶有大小便潴留或失禁。

严重病例可出现窦性心动过速、直立性低血压、高血压和短暂性尿潴留等。

2护理措施2.1 一般护理休息与活动保持室内空气新鲜、流通，环境安静，保证患者充分休息。