先天性心脏病之房室间隔缺损的超声诊断(全文)

房间隔缺损1、房间隔缺损的四个主要切面①心尖四腔观②主动脉根部短轴观；③胸骨旁四腔观；④剑突下四腔观及双房观2、房间隔缺损二维超声心动图（1）房间隔回声带上出现连续中断。

这是诊断房间隔缺损的直接征象。

(2) 右心容量负荷过重表现：①右心房室扩大，四腔观右房室大于左房室。

②三尖瓣环扩大，三尖瓣叶活动幅度大。

③右室流出道、肺动脉瓣环增宽，肺动脉主干、左右肺动脉均有不同程度扩大。

3、房间隔缺损M型超声心动图右心容量负荷过重表现：室间隔运动异常(1)轻者室间隔运动平坦，幅度小。

(2) 重者室间隔与左室后壁呈同向运动。

4、房间隔缺损彩色多普勒过隔血流：左向右分流的红色血流穿越房间隔由左房进人右房。

5、频谱多普勒①房间隔缺损处显示正向湍流频谱，始于收缩早、中期，持续至舒张末期。

②肺动脉内收缩期血流速度快。

③三尖瓣口流速增快。

6、继房间隔缺损根据缺损部位不同分为四型：中央型、下腔型、上腔型、混合型室间隔缺1、室间隔缺损分类：根据胚胎发育来源可将室间隔缺损分为三大类型，膜周部（嵴下型、单纯膜部缺损、隔瓣下缺损）、漏斗部（干下型、嵴内型）及肌部间隔缺损，其中以膜周部间隔缺损最多见，肌部缺损最少见。

2、室间隔缺损常用切面：左室长轴观，心前区各短轴观，四腔及五腔观3、室间隔缺损二维超声心动图(l)室间隔回声失落（或称回声连续中断）此为诊断室间隔缺损的直接征象。

(2) 左室容量负荷过重的表现：左心增大，左室流出道增宽；二尖瓣活动幅度大；室间隔与左室壁搏动幅度增强，4、室间隔缺损M型超声心动图左室容量负荷过重的表现：二尖瓣活动幅度大；室间隔与左室壁搏动幅度增强5、室间隔缺损多普勒超声(1)彩色多普勒：显示红色为主的五彩血流束穿越室间隔缺损口进入右心室。

(2)频谱多普勒：由于左右心室收缩期压力差大，室间隔缺损的收缩期左向右分流通常为高速血流，最大血流速度可达3-5m/s动脉导管未闭1、动脉导管超声检查常用切面为：心底部短轴观（主动脉根部短轴切面）；胸骨上窝主动脉弓长轴观2、动脉导管二维超声心动图（1）直接显示未闭动脉导管：①主动脉根部短轴观：于左肺动脉根部与其后方的降主动脉之间可见未闭动脉导管，可显示导管的形态、粗细及长度。

先天性心脏病之法洛四联症的超声诊断（全文）法洛四联症是复杂型先心病最常见类型，也是紫绀型先心病中最多见的一种，占先心病发病率的10％。

可合并房间隔缺损、动脉导管未闭、房室间隔缺损、冠状动脉起源或走行异常、右位主动脉弓等。

一、病理解剖特征1．肺动脉口狭窄（包括肺动脉瓣下、肺动脉瓣、肺动脉瓣上）2．对位不良型室间隔缺损3．主动脉右移骑跨于室间隔上4．右室肥厚二、病理解剖1．不典型法洛四联症肺动脉瓣狭窄（轻或中度）、室间隔缺损、无明显的主动脉骑跨和右室肥厚，室水平左向右分流，发绀不明显。

2．典型法洛四联症肺动脉或漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚，室水平右向左分流，发绀明显。

3．重度法洛四联症（假性永存动脉干）肺动脉闭锁或漏斗部严重发育不良、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚，室水平右向左分流，合并未闭动脉导管或大的动脉侧枝循环形成，发绀明显。

三、血流动力学取决于右室漏斗部或肺动脉瓣狭窄程度，如狭窄程度较轻，室间隔缺损处的血液分流方向为左向右，肺循环血流量无明显减少，动脉血氧饱和度无明显下降，患者不出现紫绀；如狭窄程度较重，室间隔缺损处的血液分流方向为右向左，肺循环血流量减少，动脉血氧饱和度下降，患者出现紫绀。

由于右室漏斗部或肺动脉瓣狭窄，使右室排血受阻，压力升高，导致室壁肥厚。

四、超声检查方法胸骨旁左心室长轴切面，了解室间隔缺损大小、主动脉骑跨程度、右室肥厚情况；心尖四腔及五腔心切面，了解房室大小，房、室间隔缺损，室壁厚度及搏幅等；胸骨旁及剑突下大动脉短轴切面，了解漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉及左右肺动脉分支狭窄情况，有无动脉导管未闭，有无冠状动脉起源异常；胸骨上窝主动脉弓长轴切面观察，左位或右位主动脉弓，动脉导管未闭等。

彩色多普勒超声可直观的显示室间隔缺损处左向右分流，或双向分流，或右向左分流血流束，根据血流束宽度，测量缺损大小。

可直观地明确右室漏斗部、肺动脉水平梗阻的情况。

从而将取样容积置于梗阻处，用频谱多普勒了解血流最大流速及压差，估测狭窄程度；测定其左、右室侧的分流流速及压差。

先天性心脏病之室间隔缺损的超声诊断（全文）室间隔缺损（室缺）是常见先心病，可为单独畸形，占所有先心病的25 ％；也可为其他复杂型心血管畸形的组成部份，约占所有先心病的50 ％，包括法洛四联症、永存动脉干、大动脉转位、心室双出口、肺动脉闭锁、房室间隔缺损等。

或合并于其他先心病，如主动脉缩窄、房间隔缺损、动脉导管未闭等。

一、病理解剖1．膜周部室间隔缺损约占室缺的70％~80％，在室间隔膜部及其附近，缺损的中心位于室间隔膜部。

该型室缺可向肌部室间隔的流入道、心尖和流出道部延伸，根据其延伸方向，膜周部室间隔缺损又分为三种亚型：（1）膜周流出道缺损缺损由室间隔膜部向前上方延伸至右室流出道肌部。

（2）膜周流入道缺损缺损由室间隔膜部向后下方延伸至右室流入道肌部。

（3）膜周小梁部缺损缺损由室间隔膜部向前下方延伸至肌小梁部。

2．肌部室间隔缺损约占室缺的5％~10％，缺损位于室间隔较低部位，四周均为肌肉组织，也分为三种亚型：（1）流出道肌部缺损缺损位于右室流出道肌部。

（2）流入道肌部缺损缺损位于三尖瓣隔叶下的右室流入道肌部。

（3）小梁部肌部缺损缺损位于肌小梁部。

3．双动脉干下型室间隔缺损（又称干下型室间隔缺损）约占室缺的20％~30％，位于两条大动脉瓣环下，缺损上缘无肌性组织，由主动脉瓣环和肺动脉瓣环的纤维连接构成，是最高位的室缺。

4．混合型室间隔缺损指以上三种基本类型的缺损中有两型以上合并存在。

二、血流动力学小的室间隔缺损其缺口对左向右分流有限制作用，由于缺损小，分流量少，左房室大小多属正常。

较大的室隔缺损患者，缺口对左向右分流无限制作用，左房流入左室的血液一部分由主动脉进入体循环，另一部分经室间隔缺损处大量入右室及肺动脉，然后经肺循环流入左房、左室，致使左心因血容量增加而扩大。

而右室不仅接受腔静脉血液，也接受左室分流到右室的血液，致使右室容量增加，右室也可扩大。

长期持续的肺循环血流量增加，首先导致容量性肺动脉高压，最终发展为阻力性肺动脉高压，心室压力逆转，右室压力高于左室压力，出现心室水平右向左分流——艾森曼格综合征。