先天性心脏病之三尖瓣下移畸形的超声诊断(全文)

胎儿心脏超声在三尖瓣下移畸形中的价值作者：邹翰琴来源：《中西医结合心血管病电子杂志》2016年第19期【摘要】目的分析和探究在三尖瓣下移畸形患儿中应用胎儿心脏超声检查的方法和临床价值。

方法随机选择了2014年1月～2015年1月我院收治的存在三尖瓣下移畸形患儿的孕妇30例作为研究对象，将其定义为实验组，然后选取另外30例正常孕妇作为对照组，两组患者均采用胎儿心脏超声检查，然后对其检查指标进行记录和对比。

结果通过病理检查后发现，实验组患者中发病部位位于隔叶及后叶下移比较常见，尤其是隔叶非常明显。

同时还发现实验组患者的MTD指标高于对照组，而TV-心尖/TV-房顶、TV-心尖/MV-心尖、ARV/ALV、ARV/ARV等指标均低于对照组，差异有统计学意义（P【关键词】三尖瓣下移畸形；胎儿心脏超声；诊断价值【中图分类号】R714.5 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2016.19..02三尖瓣下移畸形属于儿童疾病，其发病率比较低，在先天性心脏病患者中所占比例为1%左右，而且男女患者比例基本一致。

三尖瓣下移畸形多发生于胎儿期，约45%患儿胎死宫内，因此需要做好该类患儿的临床诊断工作。

如今，胎儿心脏超声是一项简便、无害、准确率高的技术，其能够为三尖瓣下移畸形提供更好的诊断，从而确保患儿得到及时、有效的治疗。

1 资料与方法1.1 一般资料选取2014年1月～2015年1月我院收治的存在三尖瓣下移畸形患儿的孕妇30例作为研究对象，纳入标准：（1）孕周20～38周，提示胎儿心外无明显畸形。

（2）孕期不存在内分泌代谢疾病、遗传学检查结果阳性、结缔组织疾病、感染性疾病、免疫系统疾病等因素。

（3）患儿不存在合并右心发育不良症状，如肺动脉瓣狭窄、三尖瓣发育不良或闭锁。

（4）三尖瓣下移畸形患儿由产后尸检证实。

排除标准：（1）三尖瓣下移畸形胎儿筛查过程中提示胎儿心外畸形。

（2）胎儿超声心动图检查后发现患儿存在合并其他心内畸形症状。

三尖瓣下移畸形的超声诊断标准主要包括以下几点：
三尖瓣叶形态与附着部位：正常情况下，三尖瓣隔叶附着点略低于二尖瓣前叶的附着点，但两者相距不会>1.0cm。

若下移距离达到1.5cm，则对Ebstein畸形有肯定的诊断价值，这是目前较为公认的诊断指标。

三尖瓣的前叶冗长下移，检查三尖瓣的闭合点可见三尖瓣闭合点有明显裂隙。

观察部分右心室房化状态：因为三尖瓣的闭合点位置明显下移，部分右心室腔被房化，与固有右心房合并形成巨大的心房。

观察三尖瓣的运动异常：正常情况下，三尖瓣应该具备自由开关功能，但是在下移畸形的情况下，三尖瓣可能会出现异常运动方式，如扭曲或弯曲，导致闭合不完全或反流等问题。

观察房室隔位置异常：正常情况下，房室隔应该位于三尖瓣的上方，可是在下移畸形的情况下，房室隔可能会与三尖瓣环重叠或者在其下方，导致房室连接位置异常。

三尖瓣下移畸形超声的诊断标准
三尖瓣下移畸形超声的诊断标准如下：
1. 必须符合畸形的定义：三尖瓣平视（4腔心超声），在心尖4腔平面下可见三尖瓣环平面超过心尖位，诊断与正常心尖水平相比下降20mm或以上的距离为三尖瓣下移畸形。

2. 必须伴有三尖瓣正常结构和功能，包括无中度或重度三尖瓣反流，三尖瓣开放面积和运动幅度正常。

3. 必须排除其他原因引起的三尖瓣下移，如心包积液、弓形胸等。

4. 在一般超声下，三尖瓣下移畸形可能会被忽略。

因此，可以使用心尖4腔切面或任何不同于标准四腔切面的视图进行诊断。

5. 必须结合患者的症状、体征和其他检查结果进行综合分析。

三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂超声鉴别诊断标准三尖瓣是心脏的一种重要瓣膜结构，它位于左心室和左心房之间，起着防止血液倒流的作用。

而当三尖瓣出现下移畸形或脱垂时，会导致心脏功能异常，严重影响患者的生活质量。

因此，对于三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂的超声鉴别诊断非常重要。

一、三尖瓣下移畸形的超声表现三尖瓣下移畸形是指三尖瓣环向心房或乳头肌的方向移位。

在超声方面，三尖瓣下移的主要表现为：LVOT流速增快、舒张早期L型血流波增高、收缩早期L型血流波增快、三尖瓣环呈褶叶样外观、三尖瓣环呈“S”形外观、三尖瓣环顶部与乳头肌间距增宽等。

二、三尖瓣脱垂的超声表现三尖瓣脱垂是指三尖瓣流出口在每次心室收缩时向左心房吼定量地突出。

在超声方面，三尖瓣脱垂的主要表现为：三尖瓣在舒缩期均可见或只在舒张期见及、三尖瓣流出口平均直径增大、MV E波增快、MV E/A比例增高、三尖瓣前移影、二尖瓣脱垂等。

三、三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂的鉴别诊断标准1.三尖瓣下移畸形的鉴别诊断标准：（1）三尖瓣下移畸形主要表现为LVOT流速增快，而三尖瓣前移影和二尖瓣脱垂少见。

（2）三尖瓣环呈“S”形外观和褶叶样外观，同时三尖瓣环与乳头肌间距增宽。

（3）舒张早期L型血流波增高，收缩早期L型血流波增快，MV E/A比例增高。

2.三尖瓣脱垂的鉴别诊断标准：（1）三尖瓣在舒缩期均可见或只在舒张期见及。

（2）三尖瓣流出口平均直径增大，MV E波增快，MV E/A比例增高。

（3）三尖瓣前移影和二尖瓣脱垂。

根据以上的超声表现和鉴别诊断标准，我们可以明显地区分三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂。

通过超声检查，可以及时发现病变，从而采取适当的治疗措施，提高患者的生活质量。

总之，三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂是心脏瓣膜疾病的一种常见病变，超声检查是最为常用的诊断工具。

通过对三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂的超声表现和鉴别诊断标准的了解，医生可以更准确地进行诊断，为患者提供个性化的治疗方案，从而更好地帮助患者恢复健康。

Ebstein 畸形的诊断和治疗李晓;冯沅【摘要】Ebstein畸形是以三尖瓣附着点下移至右心室内，伴有瓣叶发育畸形、房化右心室形成、三尖瓣反流和不同程度右心功能不全的先天性心脏病。

本文对Ebstein畸形的病理生理、诊断评估、手术治疗、术后监护等进展进行综述。

【期刊名称】《现代临床医学》【年(卷),期】2016(042)005【总页数】3页(P390-392)【关键词】先天性心脏病;Ebstein畸形;三尖瓣成形术【作者】李晓;冯沅【作者单位】四川大学华西医院心脏大血管外科，四川成都 610041;四川大学华西医院心脏内科，四川成都 610041【正文语种】中文【中图分类】R541.1Ebstein畸形(Ebstein anomaly)也称三尖瓣下移畸形，是以三尖瓣隔瓣、后瓣附着点下移至右心室内，瓣叶发育畸形伴房化右室形成为主要特点的先天性心脏病，占所有先心病的1%左右[1]。

大多数Ebstein畸形患者存在明显的三尖瓣反流和不同程度的右心功能不全，很多患者出现紫绀。

Ebstein畸形的解剖变异大，因此自然病程因人而异，重者新生儿期和婴儿期便极其危重，而轻者能无症状地存活到成年，个别甚至生存到老年而无严重症状。

Ebstein畸形最重要的解剖特征是三尖瓣各瓣叶及瓣下结构不同程度的移位、发育畸形，与心室肌肉异常粘连；下移的瓣叶将右室分隔为2部分，即与右房相通的房化右室，以及实际发挥右室作用的功能右室。

其中隔瓣下移幅度最大，发育不良，有时缺如；后瓣程度其次；前瓣附着点多不下移，冗长而呈帆状。

其结果是，依下移程度的不同，功能瓣口向流出道方向旋转下移。

三尖瓣的瓣下结构也存在发育异常，腱索缩短、融合，甚至有细小肉柱直接插入瓣叶上，使瓣叶紧贴心室壁。

下移的三尖瓣解剖瓣环明显扩张，纤维环不连续，一方面三尖瓣对合不佳，加重三尖瓣反流；另一方面形成异常的肌性房室旁路，成为房室折返性心动过速和预激综合征的解剖基础。

2018护士资格证考试试题：先天性心脏病答案（1）魏老师2018护士资格证考试试题：先天性心脏病答案1先天性心脏病房间隔缺损左向右分流出现于(B)A收缩期B收缩晚期及舒张期C舒张期D收缩期及舒张早期E收缩晚期及舒张早期2对于卵圆孔未闭或重开者，检出率最高的检查为(E)A彩色多普勒B脉冲多普勒C连续多普勒D声学造影E经食道超声3干下型室间隔缺损的二维超声检查时有什么表现(C)A右心房扩大B肺动脉变窄C胸骨左缘右室流出道长轴切面上，显示室间隔缺损位于肺动脉瓣下D心尖五腔心切面图显示室间隔缺损在三尖瓣隔瓣下方E显示主动脉骑跨4对于流入道型(隔瓣下)室间隔缺损，超声最佳显示切面是(C)A左室长轴图B心底短轴图C四、五腔图D右室流出道长轴图E左室长轴图及心底短轴图5室间隔小缺损指(C)A>>【备考专题】2018年护士资格证考试《实践能力》试题库专题点击查看>>>【备考专题】2018年护士资格证考试《专业实务》试题库专题点击查看>>>护士资格证考试《专业实务》历年真题及答案专题点击查看>>>护士资格证考试《实践能力》历年真题及答案专题点击查看>>>2017-2012年护士资格考试真题及试题答案21先天性主动脉瓣异常可分为四种畸形，下列哪项是错误的(E)A单瓣B二瓣C三瓣D四瓣E六瓣22孤立型主动脉瓣下狭窄的分型为(C)A隔膜型，漏斗型B隔膜型，肌肥厚型C隔膜型，纤维肌型D漏斗型，隧道型E以上均不对23主动脉瓣上狭窄的分型，正确的是(B)A隔膜型，壶腹样狭窄及主动脉缩窄B隔膜型、砂漏样狭窄及升主动脉发育不全C隔膜型、砂漏样狭窄及主动脉缩窄D升主动脉发育不全及主动脉缩窄E隔膜型和砂漏型24马凡氏综合症属于少见病，约多少病例有心血管病史(D)A30%B40%C50%D60%E70%25马凡氏综合症心血管病变主要病理为(E)A主动脉内膜组织破坏B左室扩大C主动脉外膜组织薄弱D主动脉瓣膜破坏E主动脉中层弹力组织明显消失26用脉冲型频谱多普勒测二尖瓣血流速度时，应将取样容积置于(C) A二尖瓣口轴线上任意点B二尖瓣环中点C二尖瓣尖部附近的左室腔内D左室腔中央区E左室流入道与左室流出道交界处27风心二狭B超诊断主要表现，下列哪项是错误的(E)A二尖瓣增厚，纤维化，钙化，腱索粘连，缩短B二尖瓣口开放幅度减小及瓣口面积变小C前叶瓣尖运动消失，瓣体活动正常或幅度减低，呈“圆顶状”D左房扩大，肺静脉扩张E二尖瓣关闭时留有缝隙28下列关于二尖瓣返流性质，哪项不正确()A返流分数小于15%(0.15)大多数为非病理性返流B返流分数小于15%-20%，可能为非病理性返流或轻度的病理性返流C返流分数>20%,大多数为病理性返流D>25%为病理性返流E病理性返流不引起左房、左室扩大29重度主动脉瓣狭窄时的射流特点，应除外(E)A峰值速度大于4m/sB血流加速度时间短C血流减速时间长D频谱增宽内部呈充填状E主动脉跨瓣压差增高不明显30下列关于主动脉瓣口狭窄，哪项是正确的(C)32A射流的加速时间(AT)越短，瓣口狭窄越重B射流的射血时间(ET)越长，瓣口狭窄越重CAT/ET比值越大，瓣口狭窄越重DAT/ET比值越小，瓣口狭窄越重E以上均不对31有关肺动脉瓣关闭不全，下列哪项是错误的(C)A风湿性肺动脉瓣关闭不全，极为罕见B如为风湿性肺动脉瓣病变，则其他瓣膜必有病变C均为功能性肺动脉瓣关闭不全D肺动脉瓣返流血流频谱呈单峰型，也可呈双峰型，返流速度一般大于1.5m/sE如有重症肺高压，返流速度也可达4m/s以上32少数肺动脉瓣返流血流频谱可呈双峰型，是由于(E)A肺动脉压明显升高B右房压明显升高C右室压明显升高D肺动脉瓣前后压差加大E肺动脉压无明显升高时，右房在舒张末期的收缩33诊断肺动脉瓣病理性返流的依据，错误的是哪项(E)A肺高压者M型超声示瓣图形呈“W”或“V”形，并有收缩期振颤B 肺动脉增宽C肺动脉瓣增厚，瓣膜活动受限D右室扩大E返流频谱峰值>>【备考专题】2018年护士资格证考试《实践能力》试题库专题点击查看>>>【备考专题】2018年护士资格证考试《专业实务》试题库专题点击查看>>>护士资格证考试《专业实务》历年真题及答案专题点击查看>>>护士资格证考试《实践能力》历年真题及答案专题点击查看>>>2017-2012年护士资格考试真题及试题答案44下列三房心(左侧)的二维超声显像所见的叙述，哪一项是错误的(C)A左心房内有一隔膜，左心房被分为两部分B左心房内的隔膜上有孔，左心房两腔互相通连C肺静脉血只回流到右心房D左心房内的隔膜把左心房分为两部分E肺静脉血仍回流到左心房45心上型的完全型肺静脉异常回流二维超声检测，(B)A显示四条肺静脉分别回流到冠状静脉窦B在左房后上方可显示肺总静脉回流入上腔静脉C肺静脉回33流到下腔静脉D显示肺静脉直接回流到右房E在右房后方显示四支肺静脉回流到右冠状静脉46对冠状静脉窦扩大者，于左上肢注射造影剂，扩大的冠状静脉窦不显影，此病可能为(B)A永存左上腔静脉B心内型肺静脉异位引流C心上型肺静脉异位引流D心下型肺静脉引流E三房心47对冠状静脉窦扩大者，于左肘静脉注射造影剂见冠状静脉窦显影后右房显影，于右肘部位注射则冠状静脉窦内无造影剂，此病可能是(A)A永存左上腔静脉B心内型肺静脉异位引流C心上型肺静脉异位引流D心下型肺静脉引流E三房心48冠状动脉瘘起源的部位，下列错误的是(E)A左侧冠状动脉主干B右侧冠状动脉主干C双侧冠状动脉主干D任何冠状动脉主干E后冠窦49冠状动脉瘘的多普勒表现正确的是(D)A任何部位瘘口的血流均为双期连续性湍流B引流入右心系统的瘘口分流以收缩期为主C引流入左房及肺静脉的分流仅出现于收缩期D开口于左室的瘘口仅出现舒张期分流E以上都不对50体、肺循环在血流动力学上不存在障碍的心脏畸形(B)A完全型大动脉转位B矫正型大动脉转位C不完全型大动脉转位D肺静脉异位引流E冠状动脉瘘51显示房间隔缺损的最佳切面是(D)A心尖四腔图B胸骨旁四腔图C大动脉根部短轴图D肋下心房两腔图E肋下大动脉短轴图52动脉导管未闭的病理解剖部位在(B)A主动脉弓部与肺动脉分叉处B主动脉峡部与左肺动脉根部之间C降主动脉与主肺动脉之间D升主动脉与主肺动脉之间E升主动脉与肺动脉分叉处53主动脉窦瘤破裂，多普勒检查特异性表现为(A)A舒张期有分流B收缩期有分流C双期分流D以收缩期分流为主的双期分流E以上均不对54有关永存动脉干的病理，错误的是(E)A动脉干不分隔B动脉干骑跨于室间隔上C缺乏独立的肺动脉干D只有一个大的动脉干E此动脉干的解剖形态与肺动脉主干相同55主肺动脉间隔缺损，主动脉壁缺损的部位于(A)A主动脉根部B升主动脉C主动脉弓D降主动脉E主动脉峡部56三尖瓣下移畸形的诊断，其隔瓣下移径大于多少(A)A1cm以上B1.5cm以上C2.0cm以上D2.5cm以上E0.8cm以上57某病人，从胸骨上主动脉弓长轴图检查显示升主动脉、主动脉弓一部分(分支出无名动脉处)，其后就与降主动脉中断，无血流相通，此病诊断为(D)A动脉导管未闭B永存动脉干C大动脉转位D主动脉弓离断E主动脉峡部缩窄58镜面右位心的病理解剖，错误的是(C)A心尖在右胸腔B心房反位C心室右袢D主动脉与左室连接E肺动脉与右室连接59单发(右旋心)右位心的病理解剖，错误的是(B)A心尖在右胸腔B心房反位C心室右袢D心房正位E大血管连接关系正常60单发左位心(左旋心)的病理解剖，错误的为(C)A心尖在左胸腔B心房正位C心室右袢D主动脉与左室连接E肺动脉与右室连接61心脏位置异常，不包括(E)A镜面右位心B左旋心C右旋心D胸外心脏E腹腔心脏62双腔右心室的超声表现，下列哪一项是错误的(D)A右室腔内肥厚肌束B肌束远侧心腔(漏斗部)及室壁无异常C室间隔缺损多位于主动脉瓣下，与近侧心腔相通D近心腔扩大，室壁无增厚E彩色多普勒显示通过梗阻部位的彩色血流束变细，远侧心腔内有五彩镶嵌的湍流3463双腔右心室的二维超声检查特征性结构异常的为(A)A横跨右心腔的肥厚肌束B右室壁肥厚C右室流出道内径不扩大D右室腔扩大E主肺动脉缩窄64关于三尖瓣下移畸形，下列哪项是错误的(D)A三尖瓣关闭受限B三尖瓣开放受限C固有右房与房化右室成一巨大右房腔D固有右房与房化右室功能不一致，后者可有收缩性E真正的机能右室萎缩，内腔变小65升主动脉瘤为马凡氏综合症二维超声直接征象，其内径在(C)A40mm以上B40mm以下C42mm以上D42mm以下E以上都不对66病理解剖为主动脉弓与降主动脉间无直接交通，发育不良的升主动脉与左室相连，右室发出肺动脉，通过未闭导管与降主动脉相连，常合并其他心内畸形，此病称(D)A动脉导管未闭B主动脉弓缺如C主动脉弓闭锁D主动脉弓离断E降主动脉盗血67下列对心脏位置的叙述哪一项是错误的(C)A位于胸腔纵隔内B两侧与胸膜及肺相邻C下方与胃直接接触D后方邻近支气管、食管E心脏的2/3居身体正中面左侧68左心血液循环的途径，下列哪一项是错误的(A)A左心室血液-肺动脉B主动脉血(含氧血)经各级分支-毛细血管C毛细血管血流-静脉系统-上下腔静脉D左室血液-主动脉E上下腔静脉-右心房69一患者，28岁，为室间隔缺损，左向右分流，用彩色多普勒技术检查分流血流，对仪器的调节，下述哪一项是正确的(D)A低通滤波B高频(7MHz以上)电子相控阵探头C电子线阵探头(5MHz 以上)D高速档速度标尺(高脉冲重复频率)E彩色图选用两色彩图70下列室间隔的解剖特点，哪一项是正确的(D)A比房间隔薄B由纤维组织构成C构成肺动脉壁D分隔左右心室E胚胎时期有卵圆孔使两侧心室相通点击查看>>>【备考专题】2018年护士资格证考试《实践能力》试题库专题点击查看>>>【备考专题】2018年护士资格证考试《专业实务》试题库专题点击查看>>>护士资格证考试《专业实务》历年真题及答案专题点击查看>>>护士资格证考试《实践能力》历年真题及答案专题点击查看>>>2017-2012年护士资格考试真题及试题答案71超声检查部分型心内膜垫缺损的最重要的所见是(A)A原发孔房间隔缺损B室间隔缺损C继发孔房间隔缺损D二尖瓣脱垂E三尖瓣位置异常，上移或下移72永存动脉干的二维超声检查有什么特殊所见(C)A两个大动脉显示平行并列B肺动脉显示明显大于主动脉C从各个切面图均不能显示独立存在的主肺动脉或其分支，只能从动脉干显示其存在D肺动脉与左心室连接E肺动脉从冠状动脉起源73原发孔房间隔缺损在二维超声检查时有什么所见(A)A显示房间隔最低位处(房、室间隔连接处)缺损B显示左心室扩大C 显示房间隔最上部(近心房顶部处)D显示室间隔上移缺损E显示房间隔中央部缺损74患者李某疑诊为主动脉缩窄，超声应从哪个声窗进行检查(E)A肋下途径B胸骨右缘C心尖部D胸骨左缘E胸骨上窗75哪项二维超声心脏切面图对检测室间隔缺损不准确(C)A胸旁大动脉短轴图B心尖五心腔图C胸骨旁右室长轴图D肋下右室流出道长轴图E胸骨旁右室流入道长轴图76下列动脉胆管未闭的超声诊断哪项是错误的(A)A肺动脉变窄B彩色多普勒显示从降主动脉向肺动脉的双期分流血流C肺动脉增宽D右心扩大E显示在左肺动脉与降主动脉间有一管道相连77动脉导管未闭超声图像的特征是(E)A主动脉变窄B房间隔显示中断C肺动脉变窄D降主动脉与肺静脉连接E显示从降主动脉向肺动脉的双期分流血流78下列三尖瓣下移畸形的超声表现哪项是错误的(B)A三尖瓣前瓣巨大B右房略狭小C三尖瓣隔瓣位置下移>1cmD右房腔巨大E彩色多普勒显示明显35的三尖瓣返流79下列对全肺静脉异常回流的叙述哪一项是错误的(E)A四条肺静脉均不回流左房B肺静脉汇合成肺总静脉(公共肺静脉干)C肺静脉血流回流到上腔静脉D肺静脉血回流到冠状窦再回到右房E肺静脉回流到左房80下列对矫正型大动脉转位的超声诊断要点哪一项是错误的(B)A心房正位B肺动脉与右心室连接C心室左袢(位置颠倒)D主动脉与右心室连接E肺动脉与左心室连接81下列右旋心病理解剖的定义，哪项是错误的()A心房位置正常B心室位置正常C心室位置异常D主动脉与左室连接E心尖在胸腔右侧82患者王某，干下型室间隔缺损，左向右分流，检测下列哪项参数可了解其峰值跨瓣压差(A)A分流血流的收缩期峰值速度(VS)B分流血流的收缩期舒张期速度(S/D)C分流血流的平均速度(VM)D分流血流的阻力指数(RI)E分流血流的速度时间积分(VTI)83由于瓣膜的先天畸形，二维超声显示和测量出功能性右心室、房化右心室及固有右心房这是什么病(A)A三尖瓣下移畸形B三尖瓣先天裂加赘生物C三尖瓣裂D三尖瓣一个瓣叶缺如E三尖瓣闭锁84下列对镜面右位心的二维超声检查的叙述哪一项是错误的(D)A心尖位于胸腔右侧B心室位置互换，左心室在右，右心室在左侧C 肺动脉与右心室连接D主动脉与右心室连接E心房位置互换，左心房在右，右心房在左侧85心脏有一结构叫卵圆窝，在什么解剖结构上(B)A在室间隔上B在房间隔上C在肺动脉上D在主动脉上E在左房的左心耳上86彩色多普勒诊断房间隔卵圆孔未闭的血流方向为(B)A左向右分流B右向左分流C双向分流D如无彩色血流通过，即无卵圆孔未闭E左向右分流束直径小于5mm87某患者、超声检测心脏左室略大，于大动脉短轴上见约11点至12点部回声不规整，部分向右室流出道侧膨隆，并见破裂口，彩色多普勒示此处有五彩血流。