先天性心脏病之右室双出口的超声诊断(全文)

右室双出口的临床表现引言右室双出口是一种罕见的先天性心脏病（Congenital Heart Disease, CHD），指右室同时与主动脉和肺动脉相连，形成两个独立的输出通道。

本文将从临床表现方面介绍右室双出口的特征、症状、诊断和治疗。

特征右室双出口的主要特征是右室同时开口于主动脉和肺动脉，形成两个独立的输出通道。

通常情况下，主动脉位于左侧，肺动脉位于右侧，并且两个输出通道之间存在一定的角度。

此外，右室的右室流出道常较狭窄，导致血流的顺应性下降。

症状右室双出口是一种复杂的心脏畸形，其症状和严重程度取决于其与其他心血管结构之间的关系。

一般而言，右室双出口会导致如下症状：1.发绀：由于右室流出道狭窄，血液在经过狭窄处时容易形成瘀血，导致发绀（cyanosis）。

2.疲劳：心脏异常结构导致心脏泵血功能受损，从而导致疲劳感。

3.呼吸困难：由于血液流经肺动脉的数量较多，易导致肺动脉高压，进而影响呼吸功能。

4.生长发育迟缓：心脏畸形可能影响整体供氧和营养的供给，从而导致生长发育迟缓。

需要注意的是，右室双出口往往伴有其他心脏畸形，例如室间隔缺损、卵圆孔未闭、主动脉位置异常等，这些并发症可能进一步加重症状。

诊断对于婴儿和儿童，临床症状常常引起就诊，医生会根据体格检查、心电图、心脏超声等方式进行初步诊断。

进一步确认诊断通常需要以下检查：1.心脏超声：心脏超声是诊断右室双出口的关键检查方法，可以明确右室间隔与主动脉和肺动脉的关系，评估其狭窄程度。

2.心导管检查：心导管检查可进一步明确病变的解剖特征和血流动力学状况，是评估手术治疗的参考依据之一。

其他辅助检查如X线胸片、心磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging, MRI）等也可以提供更多诊断信息。

治疗右室双出口的治疗通常需要外科手术干预，具体手术方式会根据患者的年龄、畸形的解剖特点以及伴随的其他心脏畸形等因素来决定。

以下是常见的治疗方式：1.修复手术：对于合并其他复杂心脏畸形的患者，常常需要进行修复手术，包括室间隔缺损修复、右室流出道狭窄释放等。

脉 心 室 联 结 异 常 ｌ 。病 理 生 理 改 变 ： 肺 动 脉 狭 窄 与 单 纯 的 ２ Ｊ 无
３２ Ｄ ＲＶ合并 主动脉瓣下 Ｖ Ｄ及 肺动脉瓣 或瓣下狭窄 如 ． Ｏ Ｓ 果仅 为瓣 狭窄 、 瓣环 够大 ， 经肺动 脉作瓣 叶切开术 ， 内修复 同 心 Ｄ Ｖ合并主动脉瓣下 ＶＳ ＯＲ Ｄ无肺动脉瓣或瓣下狭窄 。然而 ， 如 果肺 动脉瓣下 狭窄 ， 这需 要不 同 的技 术 ： 一些 病人 可 在漏 斗 ① 部切 除肥厚 的隔束 、 壁束 、 阻的 圆锥 隔 ， 心 室 内 隧道修 补 梗 加 术； ②一些病人肺 动脉瓣 下梗 阻 、 大的心 室 内补 片有 可能 留 宽 下右 心室 到肺 动脉瓣的残余梗 阻。在这种情 况下 ， 必须 采用右 室流 出道跨 环补片或外管道【 Ｈ 。刘迎 龙等［ ， 认 为使用带 ， Ｊ ２ ］ ５
根据具体病情 ， 对于 Ｄ Ｒ 无肺 动脉 狭窄 ， 理生 理 的改变 与 ＯＶ 病 单纯的大 ＶＳ Ｄ相似 ， 至更严重 ， 儿多 在 ２岁 以 内发生梗 阻 甚 患
性肺血管病变 ， 因此 ， ｉ ｌ 、 Ｋ ｒ ｉ 丁文 祥等 ｌ６主张 在 出生 后 ６个 ｋｎ ５ ， Ｊ 月以内做选择性手术 ： 完全性矫 治手术 或姑息 手术 。如 果充 血 性心力衰竭不易控制 ， 则宜更早 。延 迟手术 治疗增 加外 科死亡 的危险 。 Ｄ Ｒ Ｏ Ｖ有肺动脉狭窄或心 室内需要 做 内通道 、 心外 需要做 外管道 ， 郭加强 等ｌ ８ ７＿ ， 学者 主张在 ４ ～５岁 手术 ， 以便 内通 道 、 外 管道的安置 ， 避免过 早手术 ， 出现 心室不 够大 、 隔不够 宽使 内 纵 通道 、 外管道 的安 置困难 ， 远期 出现再 狭窄需再次手术等 问题 。 Ｄ Ｒ Ｏ Ｖ伴有肺动脉严重发 育不 良的婴儿 ， 丁文 祥等 Ｊ 张 主 先 行 体 肺 动 脉 分 流 术 （ ： ｌｏｋ ｔｕｓ ｇ 如 Ｂａ ｃ ａｓｉ 、Ｗａｅｓ ｎ等 分 ｌ ｎ ｔｒ ｏ ｔ 流术 ） 以增加肺 部血 流 ， 进 肺 血管 发育 ， ， 促 改善 缺 氧 ， ２ 在 ～４ 岁做根治 。现某些大心脏 中心也施 行一 期完 全矫治 ， 这需要 但 超高的综合实力 。 ３ 手 术 方 法 ３ １ Ｉ Ｖ合 并主动脉瓣下 ＶＳ ． ３ ＯＲ Ｄ无 肺动脉瓣或瓣下狭窄 心 室内隧道修补术是通用 的方法 ， 在体外 循环 下切开 或不 切开 右 室流出道 ， 于主动脉 与 Ｖ Ｄ间建立 内隧 道 ， Ｓ 引导左 室血一 通过 ｖ ＋内隧道 一进入 主动 脉 ， ｓ 要求 Ｖ ， ＶＳ 若 Ｓ 于 Ｄ上侧 缘扩大 Ｖ Ｄ， 一区域远 离 传道束 ， 切 口不能 过深 以免 伤及 Ｓ 这 但 传道束＿ Ｉ 。建立 内隧道使用 的材料早期有心包片 、 ａｒｎ片 ９ Ｉ ～ Ｊ Ｄｃ ｏ 等 ， 多采用与升主动脉 相当管径 的 ２ ３周径 人造 血管作 为修 现 ／ 补 材料 ， 因这种 材料 硬 度适 宜它 的 波纹 有 助 于补 片 所 需 的弧 度， 而心 包 、 ａｒｎ裁 行 的 补 片 易 于扭 、 角 引 起 隧 道 狭 Ｄｃ ｏ 成 窄＿ ｌ 。对 于是否切开右室流出道问题 ， 若通过 右房 切 口行 内心 内隧道矫治不困难 ， 内隧道矫治后 左 、 心 右心 室流 出道 无狭窄 ， 应不切 开右室流出道 为佳 ， 这有利于保护右心室功能 。

联 征 ２例 ， 洛 氏 五 联 征 ２例 ， 全 性 心 法 完
示主肺动脉 连接 于左室 ， 快分 叉 出左 、 很 右肺动脉 ， 动脉 与之并 列连 接右 室。５ 主 例均合并有室缺 。 １例纠正 型 大动 脉转 位 患者 在 大动
脉短轴切 面 上显 示 大动 脉 左转 位 的 “ 双
手术 证 实 。
结 果
２ ２ ｍ 房缺双氧水声学造影不 显影 ， ．ｃ 手术 证实未合并房缺 。 ５例完全 型 大动 脉 转位 显示 心 房正 位 ， 室连接 正 常 ， 房 在大 动 脉短 轴 （ 或高 位大动脉短 轴切而 ） 示大 动脉右 转位 ， 显 旱现“ 环征 ” 在 变 形 的胸 骨 旁左 室长 双 ，
论： 超声心动 图检查结合右心声 学造影是
诊 断 复 杂先 天性 心脏 病 的 首 先 方 法 。
隔联系 中断 ， 并骑 跨空 间 隔 卜， 骑跨 率大
于 ７ ％ ， 尖瓣 前叶 与主 动 脉无 纤维 连 ５ 二 接关系 ， 主动脉瓣 下 出现 圆锥强 回声 ； 另 １ 主 动脉 起 自右心 室 ， 脏位居 中， 例 心 腹 主动脉 、 胆囊 在 正 中线 ， 腔静 脉在 腹主 下 动脉左前方并汇入右房 ， 无脾。 １ 右旋 心患 者 ， 例 心房 正位 ， 心脏 大 部 分在 右胸 ， 心尖指 向右下 ， 合并室 缺 ， 心 室 大血 管连接 正 常， 心尖 ６例 ， 爱勃斯 坦畸 形 ６例 ， 完
全 型 大 动脉 转位 ５例 ， 正 型 大 动 脉 转 位 纠 １ ， 室 双 出 口 ３例 ， 室 双 腔 心 ２例 ， 例 右 右
环征” 主 动脉 在左 前 ， 动脉 在 右后 ） （ 肺 ， 心尖四腔显示心房正位 ， 右房连接解剖形

267第 30 卷第 3 期2012 年 6 月广东医学院学报JOURNAL OF GUANGDONG MEDICAL COLLEGE V ol. 30 No. 3Jun. 2012Abstract: Objective To investigate the diagnostic significance of transthoracic real-time 3-dimensional echocardiography (RT-3DE) in double outlet right ventricle (DORV). Methods Thirty-six cases of DORV underwent the transthoracic RT-3DE, followed by surgical therapy. Results According to the results of cardiac surgery, 34 patients were definitely diagnosed as DORV by RT-3DE, with the diagnostic rate being 94.4%. Transthoracic RT-3DE displayed the spatial routes of large arteries and their connection to the ventricles in real-time, and the size and position of ventricular septal defect. Conclusion Transthoracic RT-3DE can provide the 3-dimensional section views of DORV , which is helpful for the selection of operation methods.Key words: real-time 3-dimensional echocardiography; double outlet right ventricle; diagnosis经胸实时三维超声心动图对右室双出口的诊断意义韦国雄，严　坤（广东医学院附属高州市人民医院，广东高州 525200）Diagnostic significance of transthoracic real-time 3-dimensional echocardiography in double outlet right ventricleWEI Guo-xiong, YAN Kun (Gaozhou Hospital, Guangdong Medical College, Gaozhou 525200, China)收稿日期：2012-01-11；修订日期：2012-04-23作者简介：韦国雄(1980－)，男，学士，主治医师。

根据VSD的有无、大小及与大 动脉的位置关系分型
主动脉瓣下型 (50%)
大动脉位置正常
主 动脉骑跨
VSD四周可全为心肌结构，也可为下缘为三 尖瓣环的膜周型室缺
肺动脉瓣下型(30%)
多见于两条大动脉左右并列或升主动脉右 前移位的DORV。
病理生理与临床表现
循环特点 正常情况：
两侧心室同时泵血，解剖上是并联关系，体 循环和肺循环呈单向序贯流动，即在生理 上是串联关系。
TGA:
解剖和生理上均为并联关系，体循环与右心
室、肺循环与左心室分别循环。大小循环 各行其道，机体不能获得氧供。
A： 正常心脏血流动力学
B：完全性大动脉转位血流动力学
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆 锥吸收不全
病理解剖与分型
病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接一致，
即解剖LA与解剖LV连接，解剖RA与解剖RV 连接 多为左位心，少数为右位心和中位心
70%室间隔完整，常伴ASD和PDA
右心室逐渐肥厚，（不合并VSD和PS时）左 心室逐渐变薄
超声病例分析一
女，11岁。超声诊断：矫正型大动脉转位 （IDD型）并肺动脉瓣狭窄。
肺动脉发自解剖左室，主 动脉发自解剖右室
心房反位，心室右袢
RA
左心室血泵入肺动脉， 右心室血泵入主动脉
肺动脉瓣上湍流
超声病例分析二
男，2岁 超声诊断： 中位心 矫正型大动脉转位 完全房室间隔缺损 混合型肺动脉狭窄 细小侧枝循环形成
也非常重要
胚胎学基础
圆锥动脉干向中线移动不充分
主动脉瓣下圆锥吸收不全
肺动脉瓣下圆锥发育不良

胎儿法洛四联症和右室双出口超声检查中国专家共识(2022版)法洛四联症(tetralogy of Fallot, TOF) 和右室双出口(double outlet of right ventricle, DORV) 在胎儿先天性心脏病(congenital heart disease, CHD) 中较常见，两者均属于圆锥动脉干畸形，在产前超声诊断中易于混淆，并需与其他圆锥动脉干畸形等CHD相鉴别。

二者准确的产前诊断对专科咨询评估、出生选择和救治极为重要[1-5]。

为更好地规范胎儿TOF和DORV的超声检查，提高产前检出率，由中华医学会超声医学分会妇产超声学组结合国内外重要指南、文献及多位专家意见，制定此专家共识。

本专家共识对TOF和DORV产前超声筛查与诊断的相关问题进行客观的阐述，以达到以下目的：①规范产前超声检查方法，提高产前超声医师对TOF和DORV的产前超声诊断水平和鉴别能力；②客观认识产前心脏超声检查TOF和DORV的局限性。

一、TOF的解剖基础和超声检查TOF是最常见的发绀型CHD，占所有CHD的7%~10%，其中20%~28%可存在遗传学缺陷或综合征，22q11微缺失发生率较高，为16%~32%[3-6]。

(一)TOF的病理解剖异常(图1)图1胎儿正常心脏及法洛四联症 (TOF) 解剖示意图A：正常心脏；B：TOF心脏，显示肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨 (RA：右心房；RV：右心室；PA：肺动脉；LA：左心房；LV：左心室；AO：主动脉；VSD：室间隔缺损)1. 肺动脉狭窄：胚胎发育中由于动脉干间隔分隔不均及流出道隔的移位造成右室流出道梗阻[2-3,5]。

大多数肺动脉瓣瓣叶增厚、交界融合及二叶瓣畸形[7]，可伴瓣环的发育不良。

2. 室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)：由于圆锥间隔的移位，漏斗隔连接部位的对位不良[3-5,8]，形成一个非限制性VSD[9]。

剑突下四腔切面
剑突下长轴切面
左心室及升主动脉切面
右心室额状切面
剑突下短轴切面
双房切面
上、下腔静脉长轴切面
剑突下短轴切面
左室流出道切面
右室流出道切面
剑突下短轴切面
左室乳头肌水平短轴
右前斜切面
心尖及胸骨旁切面
四腔切面
五腔切面
胸骨旁短轴切面
胸骨旁切面
左室长轴
右室流入道 右室流出道
胸骨旁切面
术后评估 疏通/保留一些压差而减少反流
完全性大动脉转位
* 心房正位
* 心室正位（心室右襻） * 主动脉连接于解剖右心室
* 肺动脉连接于解剖左心室
* 常合并房间隔缺损（卵圆孔未闭）、动脉导管未 闭、室间隔缺损等
大动脉转位示意图
需合并 房缺（卵圆孔开放） 动脉导管未闭 室缺/室隔完整型
↑↑
LA
心脏超声检查显示方式

实时超声诊断心血管疾病，一般称之为超声心动图检查 超声心动图包括M型，二维和多普勒三种显示方式 M型，常用左心功能的测定等
二维可直接显示心脏大血管的切面解剖图象及运动状况



多普勒超声心动图则是检测血液动力学的重要方法
彩色多普勒

血流方向的彩色显示有两种方式。一种以蓝色显示背 离探头的血流，一种以红色显示朝向探头的血流
临床：青紫 杂音
大动脉转位的重要性
1. 新生儿先心病死亡的病例中 1/3是大动脉转位 2. 心彩超容易漏诊 拐棍
曲棍球
3. 早期根治术：
存活率高
室间隔完整的完全性大动脉转位（保持动脉导管开放！） ， 要注意：室间隔的偏向性，左心室质量左心室是否发生退变， 两个大动脉瓣环的位置关系，冠状动脉是否畸形等

先天性心脏病之法洛四联症的超声诊断（全文）法洛四联症是复杂型先心病最常见类型，也是紫绀型先心病中最多见的一种，占先心病发病率的10％。

可合并房间隔缺损、动脉导管未闭、房室间隔缺损、冠状动脉起源或走行异常、右位主动脉弓等。

一、病理解剖特征1．肺动脉口狭窄（包括肺动脉瓣下、肺动脉瓣、肺动脉瓣上）2．对位不良型室间隔缺损3．主动脉右移骑跨于室间隔上4．右室肥厚二、病理解剖1．不典型法洛四联症肺动脉瓣狭窄（轻或中度）、室间隔缺损、无明显的主动脉骑跨和右室肥厚，室水平左向右分流，发绀不明显。

2．典型法洛四联症肺动脉或漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚，室水平右向左分流，发绀明显。

3．重度法洛四联症（假性永存动脉干）肺动脉闭锁或漏斗部严重发育不良、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚，室水平右向左分流，合并未闭动脉导管或大的动脉侧枝循环形成，发绀明显。

三、血流动力学取决于右室漏斗部或肺动脉瓣狭窄程度，如狭窄程度较轻，室间隔缺损处的血液分流方向为左向右，肺循环血流量无明显减少，动脉血氧饱和度无明显下降，患者不出现紫绀；如狭窄程度较重，室间隔缺损处的血液分流方向为右向左，肺循环血流量减少，动脉血氧饱和度下降，患者出现紫绀。

由于右室漏斗部或肺动脉瓣狭窄，使右室排血受阻，压力升高，导致室壁肥厚。

四、超声检查方法胸骨旁左心室长轴切面，了解室间隔缺损大小、主动脉骑跨程度、右室肥厚情况；心尖四腔及五腔心切面，了解房室大小，房、室间隔缺损，室壁厚度及搏幅等；胸骨旁及剑突下大动脉短轴切面，了解漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉及左右肺动脉分支狭窄情况，有无动脉导管未闭，有无冠状动脉起源异常；胸骨上窝主动脉弓长轴切面观察，左位或右位主动脉弓，动脉导管未闭等。

彩色多普勒超声可直观的显示室间隔缺损处左向右分流，或双向分流，或右向左分流血流束，根据血流束宽度，测量缺损大小。

可直观地明确右室漏斗部、肺动脉水平梗阻的情况。

从而将取样容积置于梗阻处，用频谱多普勒了解血流最大流速及压差，估测狭窄程度；测定其左、右室侧的分流流速及压差。

及三尖瓣发育异常 • 血流动力学为房、室水平均有分流及房室
瓣返流，四个心腔相互交通
主要超声表现
部分型
• 房间隔下部回声中断，残端增粗，二尖 瓣前叶纵裂
• 左室流出道狭窄，双房、双室增大 • 房间隔下部红色穿隔分流束及收缩期起
自二尖瓣的蓝色返流束入左、右心房
完全型
• 心内膜垫缺如，十字交叉结构消失， 二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶无处附着， 四个心腔相互交通
合併畸形
• ASD（卵圆孔未闭） VSD PDA PS
鉴别诊断
• ASD TR F4 F3 等
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常见的有：
ASD VSD PDA PS ECD
乏氏窦瘤破裂
三尖瓣下移
房间隔缺损 (ASD)
房间隔缺损在国内占先心病首 位，约26％。由于临床表现较轻， 患者寿命可较长
病理解剖及分型
卵圆孔未闭 原发孔 继发孔 混合型
继发孔分四型
中央型（卵圆孔型） 下腔型 上腔型（静脉窦型） 混合型
血流动力学
先天性心脏病的超声诊断
先天性心脏病是胎儿心脏在母体内发 育缺陷造成的先天性心血管畸形，发病 率占出生率的7~8 %。
各种常见先心病的发病率依次 为：
ASD VSD PDA PS F4 根据血流动力学，病理解剖学及分流 方向等特点，可将先心病分为三类：
1. 左 ⇒ 右分流（临床上属非紫绀型）
由于左心压力 > 右心 主A压力 > 肺A及右心腔 动脉血从左心系统 右心系统
• 右房巨大，右室缩短 • 三尖瓣关闭延迟，闭合不严 • 三尖瓣口蓝色反流束及反向频谱 • 可有房水平右向左分流
临床及其他检查

先天性心脏病之肺动脉口的超声诊断（全文）先天性肺动脉口狭窄是常见的先心病，约占先心病的10％～20％，通常指发生于右室流出道、肺动脉瓣、主肺动脉及其分支的狭窄，其中大多数为瓣膜狭窄。

可单处或多处发生，也可与其他心脏畸形并存，如法洛四联症、右室双出口、房间隔缺损等。

现仅就肺动脉瓣狭窄加以介绍。

一、病理解剖1．单叶化肺动脉瓣狭窄瓣膜呈隔膜状或漏斗状，瓣叶难以区分，其中部有一小孔。

2．二瓣化肺动脉瓣狭窄瓣膜呈二叶状，两交界处互相融合。

3．三叶肺动脉瓣狭窄瓣膜仍为三叶，但交界区粘连、融合。

4．肺动脉瓣环发育不良二、血流动力学由于右室射血受阻，右室腔压力增高，负荷增大，右心室壁继发性肥厚，最终可导致右室扩大、右心衰竭。

肺动脉内压力正常或降低，右室与肺动脉之间有显著的压力阶差。

三、超声检查方法胸骨旁右室流出道长轴、大动脉短轴及剑突下大动脉短轴切面观察肺动脉瓣膜活动及血流状况。

四、超声心动图表现1．二维及M型超声肺动脉瓣增厚、粘连、回声增强，瓣叶开放受限，呈“圆顶”征，远端肺动脉内径有不同程度的狭窄后扩张。

右室壁肥厚、搏幅增强，右室扩大等。

2．多普勒超声彩色及频谱多普勒于肺动脉瓣上见收缩期沿肺动脉外侧壁走行以蓝色为主的彩色血流，并在肺动脉分支前可见沿肺动脉内侧壁逆行的、流向肺动脉瓣的红色漩流。

肺动脉内探及收缩期负向高速射流频谱，测定最大流速及压差，估测狭窄程度，轻度＜50mmHg，中度50~80mmHg，重度＞80mmHg。

五、诊断和鉴别诊断1．诊断依据（1）二维超声发现肺动脉瓣增厚，开放受限，瓣口狭窄。

（2）彩色及频谱多普勒在肺动脉内见以蓝色为主的收缩期彩色血流，并探及收缩期高速负向射流频谱。

2．鉴别诊断左向右分流的先心病，如房缺、室缺等，可引起右心室血容量增多，从而导致肺动脉血流增多，流速增高，但肺动脉瓣无异常。

作 者 单 位 ： ３ ２０ 江 西 省 ，九 江 市 第 三 人 民 医 院功 能 检查 科 ３０ ０
（０ １１ ９收稿 ．２ ８天 刊出 ） ２ ０ －００ １
彩 色多 普 勒 超 声 诊 断成 人右 室 双 出 口 １例
江 声 选
患者 ， ， ８岁。活动后气促 、 男 ４ 乏力三十余年 ．常发心悸 、 胸 闷 枯床诊断 ： 天性心脏病 ，室问隔缺损 。查体 ： Ｐ １５ 先 Ｂ ０ ／ ７ｒｍＨ ＋发育正 常 ，营养 稍差 ＋口唇轻度紫绀 ．轻度杵状指 ， ５ ａ ｇ
圈 ４ 晌量旁左室长轴切面显示二尖鬻前瓣脱垂并返流
为室 壁梗 塞 、 壁瘤 、 尖瓣 关 闭不 全 、 重 心 律失 常 和 心 力 衰 室 二 严 竭 。本 病 与 右 冠 状 动 脉 一 动脉 瘘有 许 多相 似之 处 ， 进 行 超 声 肺 在 检 查 时应 对 主 动 脉 左窭 处 多 切 面 探查 ． 以 确 定 是 否有 左 冠 状 动 脉 主 干走 行 及 开 口 ＋其 最 终 确 诊 鲥 有赖 于 冠 状 动 脉造 影 检 查 ：
动 脉短轴切面 见主动脉在肺动脉右前 （ ２ ，未见环抱主动脉 图 ）
的右 室流 出道 。 室 长 轴 切 面 见 主 动 脉 前 、 壁 均 失 去 正 常 的延 左 后 续 ， 间 隔膜 部 室上 嵴 下方 靠 近 主动 脉 瓣 处 见 ］ ｍｍ 连 续 中断 ， 室 ６
Ｒ ：右 室 ｌＡＯ： 主动 脉 ｛Ｐ Ｖ Ａ：肺 动 脉 ；Ｐ Ｖ：肺 静 脉
讨 论 ： 室 双 出 口 （ ＯＲ 是 一 种少 见 的紫 绀 型 先 天性 心 右 Ｄ Ｖ） 脏 病 ， 占先 心 病 总发 病率 的 ０ ７ 。 分 类 繁 多 ， 中以 Ｓ 约 ．２ 其 其 ＤＤ

先天性心脏病之室间隔缺损的超声诊断（全文）室间隔缺损（室缺）是常见先心病，可为单独畸形，占所有先心病的25 ％；也可为其他复杂型心血管畸形的组成部份，约占所有先心病的50 ％，包括法洛四联症、永存动脉干、大动脉转位、心室双出口、肺动脉闭锁、房室间隔缺损等。

或合并于其他先心病，如主动脉缩窄、房间隔缺损、动脉导管未闭等。

一、病理解剖1．膜周部室间隔缺损约占室缺的70％~80％，在室间隔膜部及其附近，缺损的中心位于室间隔膜部。

该型室缺可向肌部室间隔的流入道、心尖和流出道部延伸，根据其延伸方向，膜周部室间隔缺损又分为三种亚型：（1）膜周流出道缺损缺损由室间隔膜部向前上方延伸至右室流出道肌部。

（2）膜周流入道缺损缺损由室间隔膜部向后下方延伸至右室流入道肌部。

（3）膜周小梁部缺损缺损由室间隔膜部向前下方延伸至肌小梁部。

2．肌部室间隔缺损约占室缺的5％~10％，缺损位于室间隔较低部位，四周均为肌肉组织，也分为三种亚型：（1）流出道肌部缺损缺损位于右室流出道肌部。

（2）流入道肌部缺损缺损位于三尖瓣隔叶下的右室流入道肌部。

（3）小梁部肌部缺损缺损位于肌小梁部。

3．双动脉干下型室间隔缺损（又称干下型室间隔缺损）约占室缺的20％~30％，位于两条大动脉瓣环下，缺损上缘无肌性组织，由主动脉瓣环和肺动脉瓣环的纤维连接构成，是最高位的室缺。

4．混合型室间隔缺损指以上三种基本类型的缺损中有两型以上合并存在。

二、血流动力学小的室间隔缺损其缺口对左向右分流有限制作用，由于缺损小，分流量少，左房室大小多属正常。

较大的室隔缺损患者，缺口对左向右分流无限制作用，左房流入左室的血液一部分由主动脉进入体循环，另一部分经室间隔缺损处大量入右室及肺动脉，然后经肺循环流入左房、左室，致使左心因血容量增加而扩大。

而右室不仅接受腔静脉血液，也接受左室分流到右室的血液，致使右室容量增加，右室也可扩大。

长期持续的肺循环血流量增加，首先导致容量性肺动脉高压，最终发展为阻力性肺动脉高压，心室压力逆转，右室压力高于左室压力，出现心室水平右向左分流——艾森曼格综合征。

1.心脏正常1.各心腔内径正常范围。

2.静息状态下，各室壁厚度及运动正常。

3.各瓣膜形态及运动未见异常。

CDFI、Doppler：未见异常。

4.主动脉、肺动脉未见异常。

提示：目前心脏结构及血流未见异常2.左室舒张功能减低1.各心腔内径正常范围。

2.静息状态下，各室壁厚度及运动正常。

3.各瓣膜形态及运动未见异常。

CDFI：未见异常。

PW：舒张期：二尖瓣口血流速度A峰>E峰。

TVI：二尖瓣环室壁运动频谱e′/ a′<1。

4.主动脉、肺动脉未见异常。

提示：左室舒张功能减低3.左室肥厚1.左房扩大，余心腔内径正常范围。

2.室间隔及左室壁对称性增厚，静息状态下各室壁运动未见明显异常。

3.主动脉瓣缘、二尖瓣环均回声增强，余瓣叶形态及运动未见异常。

CDFI：未见异常血流信号。

PW：舒张期：二尖瓣口血流A峰>E峰。

TVI：二尖瓣环室壁运动频谱e′/ a′<1。

4.升主动脉内径增宽。

5.肺动脉未见异常。

提示：左室肥厚左房扩大升主动脉内径增宽左室舒张功能减低4.广泛前壁心肌梗塞超声表现1.左心扩大，右心内径正常范围。

2.室间隔下2/3、左心尖、左室前壁、侧壁下1/2心肌变薄，回声增强、运动消失，左心尖圆钝、扩张，收缩期向外膨隆，其内未见明显团块状回声附着。

余室壁厚度及运动未见明显异常。

3.各瓣膜形态、结构及运动未见明显异常。

CDFI：收缩期二尖瓣房侧见少量返流信号。

4.主动脉、肺动脉未见异常。

5.心包腔内未见液性暗区。

提示：广泛前壁心肌梗塞超声表现左心扩大左心尖室壁瘤形成二尖瓣关闭不全（轻度）左心功能减低5.左室下、后壁心肌梗塞超声表现1.左心扩大，右心内径正常范围。

2.左室下、后壁心肌变薄，回声增强、运动消失。

余室壁厚度及运动未见明显异常。

3.各瓣膜形态、结构及运动未见明显异常。

CDFI：收缩期二尖瓣房侧见中量返流信号。

4.主动脉、肺动脉未见异常。

5.心包腔内未见液性暗区。

提示：左室下、后壁心肌梗塞超声表现左心扩大二尖瓣关闭不全（中度）左心功能减低6.风湿性心脏病1.左心房极度扩大，右房扩大，左室内径偏小。

I. 背景右室双出口（double outlet right ventricle, DORV）是一种令人着迷的心脏畸形，围绕着它的是一个病理生理混乱和解剖结构异常排列非常繁杂的系列。

在这个系列的一端是类似于法鲁氏四联症的肺动脉狭窄，或者无肺窄的巨大室间隔缺损（VSD）；而另一端的表现则类似于合并VSD的TGA。

这些极端差异的组成导致了多年以来在其定义、分型以及外科修复时机上存在大量相互矛盾的争议。

这篇综述的目的是探讨DORV的历史表现（historical aspects）、目前应用的命名法、定义、形态学以及DORV的外科治疗。

这个综合讨论可以使我们对其有一个概要的了解，有利于建立小儿心脏外科数据库。

在这篇文章结尾将汇总成一种命名模式来组织这个数据库计划。

命名法中1级和2级构成一个微型数据库模型，在此外的数据将构成一个更全面的数据库模型。

发现历史和命名法回顾直到20世纪后半叶，我们现在称之为DOVR的疾病仍被认为使使TGA的一种类型。

1898年Vierordt用“部分大动脉转位（partial transposition）”这个词来描述我们现在称作DORV的畸形，意思是只有一条大动脉发生转位（主动脉位于右室）。

这是其与TGA的区别。

1923年Spitzer重新将TGA分为四型；并将其中的II型称之为“简单转位（simple transposition）”，其实就是目前命名的DORV。

1939年Harris和Farber将我们目前认为的DORV从他们对TGA 的重新分型中去除。

1949年Taussig和Bing描述了一例主动脉完全转位合并肺动脉左位的病例（a case of complete transposition of the aorta and levoposition of the pulmonary artery）。

1950年Lev和Volk发表了一例类似的畸形并称之为“Taussig-Bing心脏（Taussig-Bing heart）”。

超声模拟试题库含答案1、胆囊窝处探及弧形强回声带，后伴干净的宽声影，未显示胆囊的液性暗腔，最可能的诊断是A、胆囊壁钙化B、胆囊腺肌症C、厚壁型胆囊癌D、胆囊充满型结石E、胆囊息肉样病变伴钙盐沉积答案：D充满型胆囊结石时，胆囊可萎缩，内腔变小，未见胆汁透声，但形态稳定的强回声团和声影依然存在，A、B、C、E可显示胆囊壁增厚，附着强回声或有隆起样病变，但囊腔内可见胆汁透声，A项胆囊壁钙化极为少见，E项后方声影可不明显。

2、肾囊肿的正确分类方法是A、肾囊肿分为孤立性肾囊肿和多囊肾两类B、肾囊肿分为外生性肾囊肿、肾盂周围囊肿和多囊肾三类C、肾囊肿分为孤立性肾囊肿、多发性肾囊肿和多囊肾三类D、肾囊肿分为外生性肾囊肿、钙乳症性肾囊肿和多囊肾三类E、肾囊肿分为外生性肾囊肿、肾盂周围囊肿、婴儿型多囊肾和成人型多囊肾四类答案：C3、患者女，26岁，停经1个半月，有时恶心、呕吐。

经腹盆腔超声检查发现：子宫纵断时腔内发现一个妊娠囊，横断时发现双孕囊。

最可能的伪像是A、镜面伪像B、侧边折射声影伪像C、声速失真伪像D、棱镜伪像E、主声束以外旁瓣伪像答案：D根据题干描述，此伪像发生在腹部正中线横断面扫查时，纵切面时的一个妊娠囊变成横断时的双孕囊，此现象系棱镜伪像所致。

4、不属于共同动脉干的病理改变的是A、一条大动脉B、二尖瓣裂C、一组半月瓣D、高位室间隔缺损E、正常部位无主肺动脉答案：B共同动脉干时，肺动脉起源于主动脉，有一组半月瓣，瓣叶可为二叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，均合并室间隔缺损。

5、患者女，30岁，哺乳期发现双乳肿块，超声显示双乳内各有数个大小不等的无回声团，边界光滑，后方回声增强，最可能是A、乳腺炎B、乳腺脓肿C、乳腺囊肿D、乳腺增生E、乳腺腺瘤答案：C乳腺囊肿多由于乳腺管阻塞，继之扩大，成囊性扩张。

声像图表现，乳腺内有单发或多发大小不等的无回声团，边界光滑，后方回声增强。

6、肾结石最典型的声像图表现为A、肾窦区点状或团块状强回声，后方伴有声影B、肾实质内点状或团块状强回声，后方伴有声影C、肾锥体内点状或团块状强回声，后方伴彗星尾征D、肾盂、肾盏扩张E、肾盂、肾盏、输尿管扩张答案：A7、关于先天性胆总管囊状扩张说法，错误的是A、胆总管壁先天性薄弱，胆总管内压力后天性增高而使胆总管呈球形或梭形扩张B、超声表现为肝门部出现边界清楚的囊性无回声区，沿胆管主干分布C、扩张的两端都与相对正常的胆管相延续D、随访观察可见囊肿的大小和张力的变化E、病因也可为胆管交感神经先天缺如，一般认为是常染色体显性遗传病答案：E一般认为是常染色体隐性遗传病。

右室双出口室间隔缺损类型右室双出口室间隔缺损类型（Double Outlet Right Ventricle with Ventricular Septal Defect）右室双出口室间隔缺损类型（Double Outlet Right Ventricle with Ventricular Septal Defect，简称DORV/VSD）是一种先天性心脏病，属于心脏发育异常引起的一种病理改变。

该疾病主要特征是右心室和左心室的两个主动脉瓣均起源于右心室。

DORV/VSD类型主要分为以下几种：1. 超根型DORV/VSD超根型DORV/VSD是指右心室和左心室的两个主动脉瓣与室间隔同时起源于右心室的大血管突，这种情况下右心室和左心室的壁是连在一起的。

这种类型的DORV/VSD最常见于婴儿，同时伴随着室间隔缺损（VSD）。

2. 心室中隔型DORV/VSD心室中隔型DORV/VSD是指右心室和左心室的两个主动脉瓣均与室间隔不同位置起源于右心室。

这种类型的DORV/VSD较为罕见，其特点是心室中隔有一个突出的肌肉束，将两个主动脉瓣分开。

3. 心室壁型DORV/VSD心室壁型DORV/VSD是指右心室和左心室的两个主动脉瓣起源于右心室，并且室间隔缺损（VSD）位于心室壁上。

这种类型的DORV/VSD相对较为常见。

DORV/VSD导致血液循环异常，右心室和左心室的血液交流导致了氧血和缺氧血的混合。

这会导致全身各器官和组织缺氧，引起症状如发绀、呼吸困难、体重不增长以及心力衰竭等。

对于DORV/VSD的治疗，目前常见的方法是手术矫治。

手术的主要目的是通过建立直接连接主动脉的正常血液流动，修复室间隔缺损和修复心室相关的其他异常结构。

手术成功后，患者的运动能力和生活质量通常可以得到明显提高。

此外，为了确保术后效果，术前的评估和准备非常重要。

医生们会进行详细的心脏超声检查、心电图和心导管检查等，以确定DORV/VSD的类型和具体情况，并制定最佳的手术方案。

见上唇裂开,呈“八”字形,诊断细小唇裂,产后证实。

胎儿细小唇裂防止假阳性的关键是勿将人中和脐带压迹误诊为唇裂,人中处张口时仍然为完整的“O”形,如果发现颜面部有脐带回声,一定轻推胎儿让脐带漂浮开后再观察是否有唇裂。

唇裂患儿的出生,对患儿生理、心理有较为严重影响,而且部分唇裂患儿还伴有其他畸形,故早诊断,早处理,利于优生优育。

(本文图片见附页2)(编辑:宋青)超声诊断胎儿先天性心脏病右室双出口1例鲁雪莹[关键词]超声;胎儿先天性心脏病[中图分类号]R445.1 [文献标识码] D [文章编号]1681-2824(2008)06-0571-021 病历摘要患者,女,25岁,孕2产1。

否认有药物接触史,无家族遗传病史及近亲结婚史。

孕26周来我院做产前常规检查,超声所见:胎儿双顶径6.5cm,股骨长5.0cm,胎心率140次/min,脊柱排列规则、连续,胎儿四肢未见异常,羊水最大深度51mm。

心脏四腔心切面显示右心室扩大,房室连接顺序正常,室间隔上端缺损,长约8mm,右心室长轴及五腔心切面均显示两条大动脉前后并列从增大的右室发出,主动脉在前(图1),肺动脉在后,两个半月瓣起始高度一致,主动脉增宽,肺动脉及瓣环变细,肺动脉后方可见肺动脉分支,发育好(图2);室间隔缺损靠近肺动脉,呈左向右分流。

CDFI:左室血流经过室间隔缺损处进入肺动脉及主动脉;收缩期三尖瓣口心房侧可见少量反流信号。

PW:肺动脉瓣口流速正常。

超声诊断:(1)中期妊娠,单活胎;(2)胎儿心脏先天性畸形:①右室双出口;②室间隔缺损(靠近肺动脉);(3)三尖瓣关闭不全。

图1 显示右心室发出主动脉图2 显示右心室同时发出肺动脉,且靠近室缺处,肺动脉左右分支发育好2 讨论先天性心脏畸形的发病率在活产新生儿中约占5%～10%,在死胎中可高达30%。

右室双出口是一种比较少见的复杂型发绀型先天性心脏病,是指主动脉与肺动脉均起自右心室,室间隔缺损是左心室的唯一出路,主动脉后壁与二尖瓣前叶连接异常,肌性组织替代正常的纤维连接。