骨内脂肪肉瘤1例

骨肿瘤分类
骨肿瘤分类
1. 骨肉瘤：骨肉瘤是最常见的骨肿瘤，占不同类型骨肿瘤的总数的60-80%。

它们的特征是形成一种由混乱的骨骼和肌肉组织组成的混合物，可以在骨骼受伤处形成。

骨肉瘤又可以分为平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤和
纤维肉瘤。

2. 骨软骨肿瘤：骨软骨肿瘤包括骨髓和骨髓囊肿、软骨母细胞瘤，它
们在儿童患者中更为常见。

骨髓和骨髓囊肿多发生在脊柱、骨盆和上
肢骨骼，会对骨头和组织造成压迫，软骨母细胞瘤多发生在椎间盘处，症状则包括局部的活动不便和疼痛。

3. 骨多形瘤：骨多形瘤也是一类常见的恶性骨肿瘤，占不同骨肿瘤的
总数的5-10%。

它们的特征复杂，细胞形态和分布不同。

它们常见于
细胞学上，包括骨髓血管瘤、骨膜瘤和支气管肉瘤等。

4. 骨髓型肿瘤：这一类肿瘤是在骨髓和骨周组织发现的，包括骨髓肾
上腺瘤、大B细胞淋巴瘤和血管内皮肿瘤等，病变细胞可以伴随脂肪
混合在骨髓内或周围骨骼。

5. 细胞性骨肿瘤：这类肿瘤是由细胞增殖再加上对软骨和骨组织的损
伤所导致的，包括骨细胞瘤、套毛细胞瘤和椎体细胞瘤等。

细胞瘤多
发生在骨盆、脊柱、上肢骨骼，受累部位多影响脊椎尾部。

6. 骨质粗糙病：这种疾病是由于骨质细胞上皮细胞异常增殖所致，其
临床表现为骨质骨折、外观改变和疼痛等。

受累体部有头骨、面颊骨、颌骨、肩胛、锁骨、跖骨和髋骨等。

肿瘤编码知识查询肿瘤在ICD编码中至少需要两个编码去表示，一个是部位编码，一个是肿瘤形态码，甚至有时候涉及肿瘤功能活性的还要编码内分泌章节编码，本文主要针对肿瘤编码及查询知识进行讲解。

肿瘤是ICD编码的第二章（C00-D48）包括以下几大组：C00-C97 恶性肿瘤D00-D09 原位肿瘤D10-D36 良性肿瘤D37-D48 动态未定或者动态未知的肿瘤一、肿瘤动态分类编码ICD-10 骨肿瘤动态分类只包括3 个类型，分别是：良性，交界恶性和恶性。

需要注意的是，原位癌的动态编码/2 在骨肿瘤编码中没有使用。

可以看到，WHO 骨肿瘤动态分类与ICD-10 骨肿瘤动态分类并不能完全对应。

对于WHO骨肿瘤动态分类中的中间型，一般对应于ICD-10 肿瘤动态的交界恶性，但也有例外。

例如：上皮样血管瘤虽然属于中间型肿瘤，但对应于ICD-10 动态编码/0，如果中间型肿瘤发生远处转移，则对应于ICD-10动态编码/3。

WHO 骨肿瘤动态分类中的恶性，由于只针对起源于骨内的恶性肿瘤，故对应的ICD-10 动态编码只有/3 没有/6。

二、肿瘤多个形态学编码分类A一个具有多种形态的肿瘤分别要编多个形态编码，形态编码的先后顺序要按形态学编码原则和结合临床的治疗方案，即：采用肿瘤多个形态学编码规则，选择编码较大的组织类型为主要附加编码。

例如：“移行细胞表皮样癌”，“移行细胞癌NOS”编码为M8120/ 3，而“表皮样癌NOS”却为M8070/ 3, 遇到这种情况，则应采用较大编码(在此例为M8120/3)，因为通常它更为特异。

B当病理报告没有说明肿瘤的组织类型哪种为主要(占大部分)成分时，即按编码原则选择肿瘤形态编码较大的为主要附加编码；当病理报告有说明肿瘤的组织类型哪种成分占有大部分时，应将大部分的组织学作为主要附加编码。

例如：病理示小细胞癌合并腺癌，其中大部分为小细胞癌：小细胞癌(M8041/ 3)为主要附加编码，腺癌(M8140/ 3)为次要附加编码。

脂肪肉瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著
2 【概述】可分为黏液脂肪肉瘤及多形性脂肪肉瘤。

3 【临床表现】
3.1 黏液脂肪肉瘤多见于年轻成年人，好发于躯
干及肢体近侧深部，为无痛
性肿块，一般包膜完整，与周围组织界限较明确。

切面呈黄色、灰白色。

镜下见
星状黏液细胞与毛细血管组成联合网状。

3.2 多形性脂肪肉瘤 50岁左右发病最多，四肢特
别是大腿、臀部、上臂
部好发。

一般为单发，起初多为无痛性、硬而固定的肿块，直径3～lOcm多见。

肿瘤常为结节状或分叶状，肿瘤周围有丰富的血管，
水肿并由于炎性变硬。

切面
可见出血、坏死，呈未分化表现。

4 【诊断】根据病史、临床表现及病理学检查可确定
诊断。

5 【治疗】手术治疗是脂肪肉瘤治疗的第一选择，局
部广泛切除是减少复
发、转移的有效措施。

结合放疗，可防止复发，提高生存率。

X线入门▎软组织基本病变
X线平片虽然不能像CT和MRI那样很好地区分软组织内结构，但对于投照良好的X线平片，也可以区分脂肪组织和肌肉等其他软组织层次，脂肪的密度低于肌肉。

观察软组织的改变可以辅助诊断骨关节疾病。

软组织肿胀
软组织肿胀(图1)X线表现为皮下脂肪及肌肉密度增高、增厚、层次不清等，常见于骨关节的外伤、炎症等。

通常多是局部软组织肿胀，轻微的软组织肿胀X线平片通常无法准确显示。

图1踝关节正侧位(局部)显示外踝软组织明显肿胀，软组织厚度明显大于内踝。

本例为外伤病例。

软组织肿块
软组织肿块(图2)通常见于骨或软组织的肿瘤或肿瘤样病变。

X线表现为局部软组织密度增高，投照良好的X线平片可见肿块的大致轮廓。

骨肿瘤或肿瘤样病变形成的软组织肿块通常还可见骨质异常。

软组织肿瘤或肿瘤样病变，往往不伴骨质改变。

观察肿块的轮廓是否规则清晰，有无周围侵犯表现可有助于判断病变的良恶性。

图2股骨X线平片。

股骨旁巨大的软组织肿块(白色箭头)，股骨本身未见异常。

本例为脂肪肉瘤病例，X线平片由于密度分辨率有限，不能区分肿块内部成分。

软组织钙化或骨化
X线表现为软组织内高密度影。

其他
如软组织内气体、肌肉萎缩等。

doi:10.3971/j.issn.1000-8578.2024.23.0861原发性腹膜后恶性PEComa 1例报道陈楠，杨倩A Case Report of Primary Retroperitoneal Malignant Perivascular Epithelioid Cell Tumors CHEN Nan, YANG QianDepartment of Radiology, Hubei Cancer Hospital, Wuhan 430079, ChinaCompeting interests: The authors declare that he has no competing interests.关键词：血管周上皮样细胞肿瘤；腹膜后；临床表现；CT中图分类号：R735.4 开放科学(资源服务)标识码(OSID)：收稿日期：2023-08-11；修回日期：2023-10-29作者单位：430079 武汉，湖北省肿瘤医院放射科作者简介：陈楠（1993-），女，硕士，主治医师，主要从事放射影像医学·病例报道·0 引言血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epitheli-oid cell tumors, PEComa）罕见，由于临床表现不特殊及影像表现不典型易被误诊。

本文报告1例发生在腹膜后术前被误诊，术后经病理证实为恶性PEComa的临床及CT影像学表现，以期为该病的准确诊断、预后分析和减少误诊积累经验和数据。

1 病例资料 患者女，39岁，汉族，因“发现盆腔肿块4月”入院。

患者4月前于外院发现盆腔肿块，伴腹痛1月，无大便带血。

近1月症状有所加重，伴排便习惯改变，无黑便、头晕等症状。

腹部查体：腹部平软，下腹部压痛，无反跳痛，下腹可触及包块，大小约4 cm×5 cm，活动度差，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。

实验室检查：乳酸脱氢酶 693.00 U/L，谷胱甘肽还原酶304.50 U/L。

腰部巨大梭形细胞脂肪瘤一例报道梭形细胞脂肪瘤为罕见的脂肪瘤，由脂肪细胞和梭形细胞构成。

由于其形态有一定异形性，容易误诊为软组织肉瘤。

先将我科近期诊治的一例腰部梭形细胞脂肪瘤病例报道如下。

1临床资料患者，男，14岁。

患者出生后即被发现腰部局部皮肤色灰暗，直径约1cm，略高于皮面。

随年龄增加逐渐增大，6歲时肿物约鹌鹑蛋大小，按之无痛，因肿物逐渐增大，8岁时于当地医院行背部肿物切除术，术后恢复好，病理诊断为“脂肪瘤”。

术后半年复发，背部包块逐渐增大，未予特殊治疗。

查体：背部皮下可及一实性肿物，类圆形，大小约25cm×17cm，活动可，质软，表面光滑，边界欠清晰，局部无压痛，有波动感，不伴红肿、破溃，表面皮肤接近周围正常皮肤，中央有一4cm×6cm瘢痕，质软、边界清、局部色素脱失(图1a)。

辅助检查：B 超：背部皮下可见中等偏强回声包块，边界清，内回声分布欠均匀。

CT检查示：腰背部皮肤明显增厚，皮下脂肪层内可见团片状、斑条状密度影，形状欠规则，边界不清，范围较广，上达胸11椎体上缘，向下至腰5椎体下缘水平，前方与竖脊肌分界清晰，脂肪间隙存在，其内密度尚均匀，CT值约32HU(图1b)。

手术切除约17cm×25cm×5cm带皮肤肿物，其中3个直径3cm黄白色结节，质硬有包膜(图1c)。

镜下见肿瘤由成熟脂肪组织及梭形细胞构成，局部细胞排列紧密，呈侵袭性生长，有一定异形性(图2)。

免疫组化结果:CK(-)，Ki67(+)<5%，Vimentin(+)，CgA(-)，Syn(-)，NSE(-)，CD99(-)，S100( + )，Actin(-)，Actin (SM)(-)，Desmin(-)，CD34( + )，血管CD31(+)，血管LCA(+)散在。

结合免疫组化结果，符合梭形细胞脂肪瘤。

2讨论梭形细胞脂肪瘤为脂肪瘤的特殊类型，主要见于男性老年人[1]，本病好发于肩部和后颈部，多单发，为无自觉症状的皮下肿块[2]。

脂肪瘤中药治疗海藻玉壶汤脂肪瘤在中医属肉瘤、气瘤范畴，《医学入门》论及脂肪瘤的成因，谓“原因七情劳役，复被外邪生痰聚瘀，随气留住，故又曰瘤，总皆血凝滞结成”。

本例病人有肺结核及消化性溃疡病史，是由肺脾两虚，痰气凝滞所致，治以补肺健脾，化痰理气。

本方用归芍六君汤、导痰汤、六安煎、四逆散、礞石滚痰丸、海藻玉壶汤等化裁加减。

方中红参、白术、神曲益气健脾，培土生金；橘红、半夏、白芥子、胆星、猪牙皂化痰散结；瓦楞子、海浮石、青礞石、乌贼骨、海藻、昆布软坚散结；柴胡、枳实、郁金、沉香理气；三棱、莪术化瘀；乌蛇肉通络散结；当归、白芍、丹参养血和血。

全方药物虽多，但杂而不乱，治疗思路清晰，即健脾化痰，软坚散结，理气化瘀，通络解凝。

老中医注重扶正祛邪，培补后天，调理养血，而且辨证准确，组方灵活；遣药柔中有刚，刚中有柔，刚柔相济，故获显效。

脂肪瘤属于中医“痰核”“阴疽”范畴，是一种良性肿瘤，多发生于皮下。

脂肪瘤位于皮下脂肪组织内，由成熟的脂肪细胞堆积而成。

多在躯干、上肢发病。

单个多，大小不等，个别的有拳头大。

扁圆形或圆形，呈分叶状，有完整的薄包膜。

质地柔软，切面淡黄色。

神经纤维瘤系显性遗传性疾病，有家族史。

源于身体各处的神经干或神经末梢，位于皮下，多发是特点。

瘤体小，可推动，质地坚韧，界线清楚，没有包膜。

切面灰白色、半透明状。

脂肪肉瘤，恶性神经鞘瘤、恶性黑色素瘤等，为体表常见恶性瘤。

与良性肿瘤难以用一般方法区分，只有病理细胞学检查方可鉴诊。

因而对体表小瘤切莫掉以轻心，特别是对突然长大，或局部有显性反应时，应及时就诊。

对于脂肪瘤的治疗，西医除了手术外，还没有其他好的办法，但手术治疗的弊端是易复发，脂肪瘤由于人们对此病缺乏了解，仍用老眼光看待脂肪瘤治疗，由此产生的误解已干扰了正常的治疗方法。

一，是手术可“一切了之”。

尽管手术在脂肪瘤的治疗中可能占主导地位，但手术切除不是治愈本病的唯一方法，而实际上，有许多患者即使做了根治性切除，也难解决术后的复发，因此，要想取得最理想的疗效，就必须按照不同诊断的不同要求，将各种疗法有机和完整地组合使用，形成科学化、规范化、系统化、完整化的治疗方案。