下载文档原格式
【摘要】目的：探讨腹膜后脂肪肉瘤的ct平扫和增强表现及鉴别诊断要点。
方法：回顾12例经手术病理证实的腹膜后脂肪肉瘤的ct平扫和增强资料，12例均行ct平扫，7例加作增强。
分析不同组织类型脂肪肉瘤的ct表现与病理的相关性。
结果：与病理对照，脂肪瘤样脂肪肉瘤(lls)1例，硬化性脂肪肉瘤(sls)1例，黏液样脂肪肉瘤(mls)1例，圆细胞性脂肪肉瘤(rcls)1例，去分化脂肪肉瘤(ddls)1例，混合成分7例。
ct图像上，lls表现为脂肪密度肿块，不均质，有分隔；mls平扫表现为均匀的水样密度肿块，增强扫描可见网状、片状或岛状强化；rcls表现为无脂肪的软组织肿块，与其他类型的软组织肿瘤难以鉴别；ddls 表现为明显强化的软组织肿块，常伴有分化良好的脂肪瘤样组织。
结论：不同组织学亚型的脂肪肉瘤其ct表现有所不同，ct表现的差异取决于病变内不同组织学亚型的比例、分布及混合的方式。
本组中，腹膜后脂肪肉瘤多以混合形式存在，了解这些ct表现特点有助于脂肪肉瘤的术前诊断及分型。
【关键词】脂肪肉瘤腹膜后体层摄影术 x线计算机病理学脂肪肉瘤是腹膜后最常见的原发软组织肿瘤，原发于系膜或腹膜者少见［1］。
病理分为分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤(mls)、多形性脂肪肉瘤、圆细胞性脂肪肉瘤(rcls)及去分化脂肪肉瘤(ddls)分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤(lls)、硬化性脂肪肉瘤(sls)。
不同的组织学亚型其生物学行为不同，预后有很大差异，c t表现也各有特点。
笔者就1998年1月至2006年12月我院经手术病理证实的12例原发于腹膜后的脂肪肉瘤的ct表现进行回顾性分析。
1 资料与方法2 结果手术病理结果：本组中lls 1例，sls 1例，mls 1例，rcls 1例，ddls 1例，混合成分7例。
发病部位：4例位于肾周，8例位于肾前或腹盆腔交界部位，2例位于腹腔内见肿瘤者均为复发病例。
肿瘤大小：肿块直径8 cm～35 cm，平均21 cm，5 cm～10 cm 1例， 11 cm～20 cm4例，&20 cm 7例。
肾上腺髓样脂肪瘤的CT表现(附10例报道)目的探讨肾上腺髓样脂肪瘤的CT特征及鉴别诊断。
方法回顾分析10例肾上腺髓样脂肪瘤的CT特征及临床、病理资料。
结果10例病灶全部位于右侧。
肿瘤直径2.0~10.0 cm，呈圆形或类圆形，边界清。
肿瘤内部均以脂肪密度为主，增强CT扫描软组织部分轻度强化。
钙化1例。
结论肾上腺髓样脂肪瘤CT表现具有特征性，对于实性及巨大肿块应寻找其内脂肪成分以利于鉴别诊断。
标签：肾上腺髓样脂肪瘤；计算机体层成像肾上腺髓样脂肪瘤又称肾上腺髓性脂肪瘤、肾上腺骨髓脂肪瘤等比较少见的一种无功能性的肾上腺良性肿瘤。
随着影像诊断技术的发展，其检出率也在不断提高［1］。
本文收集了经病理证实的10例肾上腺髓样脂肪瘤，现报告如下。
1资料与方法1.1一般资料本组10例，男2例，女8例。
年龄30～65岁，平均52岁。
均为单侧发病，其中6例患者在体检中发现，2例因上腹部不适到医院就诊时发现，2例临床表现为腰酸、腰痛，平均病程长达半个月以上。
所有病例临床均无特异性。
1.2仪器16层的东芝螺旋CT机Aquinion，自膈顶扫描至肾下极，层厚5 mm，全部病例均采用三期扫描，造影剂为欧乃派克（300 mg/ml）100 ml，速率2.5～3.0 ml/s。
2结果10例病灶均发生于右肾上腺。
肿块最大9.3 cm×10.0 cm，最小2.5 cm×2.0 cm，大小不一。
肿瘤密度不均，除了内含较多的脂肪组织外，还有不等量的表现为云絮状、结节状和斑片状的软组织成分，测得的Ct值为-160～30 HU。
增强后软组织成分轻度强化，增强幅度均＜14 HU。
1例可见肾上腺内结节状的钙化灶。
肿块较大的患者，可见肿瘤周围软组织受压或是出现移位。
3讨论3.1病理及分型肾上腺髓样脂肪瘤是一种无功能性良性肿瘤，1886年Amold 首先报道，1929年berling命名为髓样脂肪瘤［2］。
肿瘤组织是由成熟脂肪组织和小岛状骨髓样造血组织构成，恶变概率很小。
病史：患者，女，53岁，因“进食后恶心20余天”入院治疗。
影像科检查：如图1-3所示（均为轴位平扫）图1图2图3基础解剖影像：图4 CT门脉期胰腺水平图5 CT门脉期胰腺水平腹膜后彩色示意图图6 CT门脉期肾脏水平图7 CT门脉期肾脏水平腹膜后彩色示意图图8 CT门脉期肾门水平图9 CT门脉期肾门水平腹膜后彩色示意图图10 CT门脉期结肠水平图11 CT门脉期结肠水平腹膜后彩色示意图图4-11所示分别为正常成人腹部增强门脉期胰腺水平、肾脏水平、结肠水平轴位图像及腹膜后彩色示意图（节选自《CT与MRI断层解剖学袖珍图谱-心胸腹盆》），CT图像中因口服对比剂，胃肠道内可见高密度对比剂影，彩色示意图中黄色区域为腹膜后区域，包括胰腺、双肾等组织器官。
图4-5所示为胰腺水平，清楚显示肝脏（绿色箭头）、门静脉主干（蓝色箭头）、胰腺（棕色箭头）、脾脏（黄色箭头）。
图6-9所示肾脏水平，清楚显示双肾（白色箭头）。
图10-11所示升降结肠水平，右侧为升结肠、左侧为降结肠（黑色箭头）。
图1图2图3图1-3所示腹部平扫：左腹及腹膜后见团块样不均匀软组织密度影（蓝色箭头），上至左侧横膈、下至髂总动脉分叉处水平、大小约为19.8cmX13.2x29.3cm，其内见条样钙化影及多发片状脂肪样低密度（黄色箭头），腹腔内相邻脏器受压右移。
影像诊断：左腹及腹膜后巨大占位病变，考虑脂肪肉瘤。
分析：知识点-腹膜后器官1、定义：腹膜为覆盖于腹盆腔壁内和脏器表面的一侧薄而光滑的浆膜，呈半透明状。
分为壁腹膜及脏腹膜。
具有分泌、吸收、保护、支持、修复功能。
2、腹腔与腹膜腔：腹膜腔由壁腹膜和脏腹膜相互延续、移行，共同围成不规则的潜在性腔隙。
腹腔指膈以下、盆膈以上、腹前壁和腹后壁之间的腔隙。
二者是完全不同的。
如对腹膜外脏器进行手术，不需要通过腹膜腔，外科对此类病变部位有明确概念。
需要在诊断中予以说明、提示。
3、腹膜内位、间位、外位器官：腹膜内位器官包括胃、十二指肠上部、空肠、盲肠、阑尾、横结肠、乙状结肠、脾脏、卵巢和输卵管。
腹膜间位器官包括肝、胆囊、升结肠、降结肠、子宫、膀胱和直肠上段。
腹膜外位器官仅一面被腹膜覆盖，包括肾、肾上腺、输尿管、十二指肠降部、下部和升部，直肠中、下段及胰。
多位于腹膜后间隙，临床又称为腹膜后位器官。
分析思路腹膜后器官组织结构复杂，需要结合病灶相关特征具体分析：1、病史：年龄有提示意义，小儿需要考虑神经母细胞瘤；儿童和青少年需要考虑节细胞神经瘤、炎性肌纤维母细胞瘤；中年以上考虑淋巴瘤、脂肪肉瘤。
肺结核病史、低热、盗汗需要考虑腰椎结核合并寒性脓肿、腹膜后淋巴结结核。
一过性高血压需要考虑神经内分泌肿瘤如异位嗜铬细胞瘤。
输尿管、肾盂积水需要考虑腹膜后纤维化、炎性肌纤维母细胞瘤、神经母细胞瘤。
激素治疗有效考虑淋巴瘤、腹膜后纤维化、炎性肌纤维母细胞瘤。
本例老年女性，因进食恶心就诊，节细胞神经瘤概率减低，无尿路梗阻，腹膜后纤维化概率减低，淋巴瘤、脂肪肉瘤可能。
2、部位：腹主动脉前多见脂肪肉瘤、下腔静脉内及相邻多考虑平滑肌来源。
腹主动脉旁多发结节状考虑淋巴瘤、单发结节考虑神经源性肿瘤。
肾上腺区多神经母细胞瘤。
腰4椎体以下椎体前、腹主动脉旁、肾门以下多见腹膜后纤维化。
本例为腹主动脉前巨大占位病变。
3、形态：腹主动脉前巨大占位需要考虑脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤。
腹主动脉旁多个结节、融合成团考虑淋巴瘤。
单个结节形态较软，边界清晰，塑形性生长考虑节细胞神经瘤。
腰4椎体以下腹主动脉前不规则形肿物，前缘清晰后缘边界欠清考虑腹膜后纤维化。
本例肿物巨大，边界清晰。
4、密度：肿物内见脂肪密度影考虑脂肪肉瘤、脂肪瘤、畸胎瘤，大片状脂肪考虑脂肪肉瘤。
点状、条状钙化需要考虑神经源性肿瘤，小儿首先考虑神经母细胞瘤。
肿物均匀较低密度考虑神经源性肿瘤。
肿物内部囊变坏死多见考虑神经源性肿瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤。
多个肿物融合成团，密度均匀考虑淋巴瘤。
肿物形态不规则，边缘欠清考虑腹膜后纤维化、炎性肌纤维母细胞瘤。
5、增强：淋巴瘤增强不温不火，轻度以上均匀强化，坏死囊变少见，可见血管漂浮征，血管走行自然、清晰。
脂肪肉瘤软组织成分轻度强化，密度不均。
神经母细胞瘤轻中度以上强化，密度不均，可见钙化、囊变坏死无强化。
腹膜后纤维化进展期轻度以上强化，静止期无强化。
节细胞神经瘤轻度延迟性强化，密度可不均。
6、毗邻器官：病灶累及输尿管及上段输尿管、肾盂积水需要考虑腹膜后纤维化。
神经母细胞瘤可见纵膈、膈肌脚、腹膜后多发淋巴结转移，并侵犯临近组织结构。
平滑肌瘤或平滑肌肉瘤多累及下腔静脉旁。
脂肪肉瘤、淋巴瘤多临近组织多推移、挤压，无直接侵犯。
7、本例分析小结：老年女性，因进食恶心就诊，左腹及腹膜后巨大占位病变，边界尚清，其内见软组织密度影及脂肪密度影，临近器官组织受压移位，提示含脂肪占位病变，考虑脂肪肉瘤、脂肪瘤、畸胎瘤，脂肪瘤体积不大，密度均匀，边界清晰，本例可以排除。
畸胎瘤密度混杂，包括钙化、脂肪、骨密度、软组织影，本例可以排除，完全符合脂肪肉瘤。
淋巴瘤多包绕腹主动脉，多个结节融合成团，密度均匀，增强轻度均匀强化，可见血管漂浮征，本例不符。
神经母细胞瘤多小儿，肾上腺或腹膜后其他区域见较大肿物，密度不均，多钙化、囊变坏死，增强软组织成分轻度强化，本例不符。
腹膜后纤维化，腹主动脉旁、腰椎前不规则形软组织密度影，边缘不清，累及一侧输尿管积水多见，本例不符。
节细胞神经瘤，青少年多见，肿物边界清晰，密度较低，形态软呈塑形性生长，增强轻度延迟性强化，本例不符。
8、手术记录：探查见左侧腹腔一巨大质软肿物，肿物多位于左侧腹膜后间隙，上至左侧横膈、下至髂总动脉分叉水平，大小约为20cmX12cmx30cm，压迫临近脏器右移，与周围脏器界限清楚。
9、术后病理：脂肪肉瘤脂肪肉瘤1、病理：起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分化形成，肿瘤质地柔软，边界清晰，有囊性感。
分为五种亚型：I型高分化脂肪肉瘤，II型粘液型脂肪肉瘤，III型圆形细胞脂肪肉瘤，IV型多形性脂肪肉瘤，V型去分化脂肪肉瘤。
I-II型为低度恶性肿瘤。
后三种属于高度恶性肿瘤。
2、临床表现：因肿瘤生长缓慢，早期无症状。
较大后推压或侵犯相邻器官出现症状，主要为腹部疼痛及包块。
发病年龄多50-70岁男性。
3、影像表现：CT表现病变体积一般比较巨大，可见脂肪成分及软组织密度影，因脂肪细胞分化程度不同和纤维性粘液组织混合程度不同，密度有差异。
相邻器官受压移位明显。
增强软组织成分轻度以上强化。
鉴别诊断：1、腹膜后淋巴瘤：较少见腹膜后肿瘤，中位年龄52岁。
病理以非霍奇金淋巴瘤多见，分为结节型和弥漫性。
临床早期无异常，体积较大可压迫疼痛就诊，可伴有全身症状如贫血、发热、体重下降等。
影像：CT表现为腹主动脉旁多发淋巴结肿大，部分或全部融合呈团块软组织密度影，边界清晰，中心无坏死，质地均匀，增强后轻度均匀强化，其内可见穿行血管影，走行自然、血管壁光整，呈血管漂浮征或血管包埋征。
全身其他部位淋巴结肿大或脏器受累有助于腹膜后淋巴瘤诊断。
2、神经母细胞瘤：小儿腹膜后最常见恶性神经源性肿瘤，起源于交感神经节和肾上腺髓质。
90%以上发生在5岁以下，2岁发病高峰。
病理大部分为未分化神经母细胞，主要包括成神经细胞（高度恶性）、神经节成神经细胞（低度恶性）、神经节细胞（良性），其比例决定病灶恶性程度，大体标本质软，灰色，多出血坏死、囊变、钙化。
临床为无痛性腹部肿物，可有腹胀、腹泻、贫血、尿频等症状。
实验室检查尿3-甲氧-4羟苦杏仁酸（VMA）阳性。
影像：CT多位于腹膜后肾前上方，呈巨大软组织肿块，呈分叶状，因出血坏死等密度不均。
70%-80%病例可见钙化。
增强扫描肿瘤轻中度不均匀强化。
临近器官受压移位，易侵犯临近组织，可出现全身转移。
3、腹膜后纤维化：少见慢性病，发病率约1/20万，病因不明。
分为特发性2/3和继发性。
病理呈白色坚硬显微组织，包绕腹膜后血管和输尿管，镜下为显微组织增生伴弥漫炎性纤维细胞浸润。
临床中年男性多见，以渐进性加重的腹胀痛、输尿管受累引起的尿路梗阻症状多见，其他包括低热、下肢水肿、食欲缺乏。
影像：第4腰椎前、腹主动脉为中心包绕血管肿物，边界不规则或圆形，以肾门至腹主动脉分叉处多见，密度等于肌肉密度，前缘清晰后缘不清，多累及一侧输尿管，致该段以上输尿管及肾盂积水。
增强早期病变轻度以上强化，提示病变进展，中晚期无强化提示静止期。
激素治疗后病变明显改善提示本病可能。
4、节细胞神经瘤：起源于交感神经节的神经源性肿瘤包括神经节细胞瘤（或节细胞神经瘤）、神经节细胞神经母细胞瘤、神经母细胞瘤。
节细胞神经瘤为良性肿瘤，而神经节细胞神经母细胞瘤为交界性肿瘤、神经母细胞瘤为恶性肿瘤。
病理质软，包膜完整，切面灰白色可有粘液或囊性变，镜下由神经节细胞及粘液基质组成。
临床多见于儿童和青年，中位年龄11岁。
临床早期常无症状，就诊病变体积较大，少数具有分泌激素功能，可出现相应高血压、腹泻、颜面潮红等症状。
影像：CT肿瘤多位于后纵隔、腹膜后，沿交感神经链分布，呈圆形或类圆形不规则肿物，边界清晰，形态较软，呈塑形性生长，对包绕血管无侵袭，血管走行自然。
因富含粘液基质密度较低，CT值约0-40Hu。
20%点状钙化。
增强轻中度强化，血供不丰富，但间隙内大量粘液基质致间隙扩大对比剂积聚，可进行性强化。
病例小结本例主要讲述腹膜后肿瘤的鉴别分析方法，重点讲解了脂肪肉瘤的临床表现、病理特征及影像特点，为临床工作提供了影像诊断及鉴别诊断方法。
