脂肪肉瘤约占软组织肿瘤的16%~18%,发病率仅 次于恶性纤维组织细胞瘤
腹膜后原发肿瘤75%为恶性,脂肪肉瘤占其中的 33%,在腹膜后肿瘤中居第一位
Discussion
病理分为分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤 (myxoid liposarcoma, MLS)、多形性脂肪肉瘤 (pleomorphic liposarcoma, PLS)、圆细胞性脂 肪肉瘤(round-celled liposarcoma, RCLS)及去 分 化 脂 肪 肉 瘤 ( dedifferentiated liposarcoma, DDLS)。
PLS与RCLS这两型脂肪肉瘤均较少见,但其恶 性度高,更具侵袭性,且术后易复发
Discussion
PLS与RCLS因这两型肿瘤内基本不含较成熟的脂 肪成分,不含或仅含少量黏液成分,且易发生坏死, 故影像学表现为质地不均的软组织肿块
CT扫描呈骨骼肌密度,增强后呈中重度强化,其 内坏死灶增强扫描不强化,MRI-T2WI表现为略高、 等混杂信号。这两种类型的影像学难以区分,确诊 需依靠病理组织学检查
DL的发生从时间上来说可分为同时性、异时性, 即可以为原发,也可以继发于分化好的脂肪肉瘤 一概念由Evans在1979年首先提出,可 为原发或为分化好的脂肪肉瘤复发而来。复发病 例有原发脂肪肉瘤病史可提示本病
Coindre 等对25例原诊断为腹膜后恶性纤维组织 细胞瘤的患者重新进行观察,并行免疫组化和细 胞遗传学分析。结果显示,大多数肿瘤可见分化 良好的脂肪肉瘤区域,免疫组化及细胞遗传学所 见也同脂肪肉瘤,故认为这些病例其实大多为去 分化脂肪肉瘤
肿块大时可占据大部分的腹、盆腔并推移肠曲, 易于包绕大血管及腹盆腔脏器,沿各间隙侵袭性 生长是其特点
脂肪瘤样脂肪肉瘤(LLS)