腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断
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腹膜后脂肪肉瘤的诊断与鉴别诊断【病理】脂肪肉瘤是腹膜后肿瘤中最常见也是最大的肿瘤,也是肉瘤中较常见的类型,多见于40岁以上成人,据肿瘤内脂肪细胞的分化程度,纤维组织或黏液性组织混合程度的不同而有不同的影像学表现,可分为三型:①实体型:肿瘤分化不好,以纤维成分为主,其中脂肪成分少。
②假囊肿型:为黏液脂肪肉瘤。
③混合型:肿瘤内成分以纤维组织为主伴散在的脂肪细胞。
腹膜后脂肪肉瘤病理上分为高分化型、黏液型、多形性、圆细胞型及去分化型脂肪肉瘤5种。
高分化脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样、硬化性和炎症性脂肪肉瘤。
高分化型为低度恶性,预后最好;多形性和圆细胞型脂肪肉瘤呈高度恶性,容易局部复发和转移,预后最差。
而黏液型则处于两者的中间状态属于中度恶性。
高分化型及黏液型转移率低,但是复发率高;圆形细胞型和多形性恶性程度高、转移率高,常见转移部位为肝、肺和脑。
去分化型(De-D):高度恶性,80%术后复发,30%患者3年内转移,5年存活率75%。
临床表现一般无明显症状,当肿瘤较大时可触及腹部包块,压迫和影响邻近器官而产生症状。
最常见的症状为腹部包块、腹痛,以及相应脏器受压迫和刺激所产生的症状。
影像表现:脂肪肉瘤:分化型脂肪肉瘤主要由脂肪瘤样和硬化性成分组成,脂肪瘤样成分的CT密度、MRI信号与脂肪成分相似,而硬化性成分与肌肉的密度和信号相似。
粘液性脂肪肉瘤CT平扫密度和MRI信号同水相似,CT增强扫描表现为网状延迟强化。
圆形细胞性和多形性脂肪肉瘤表现为无明显脂肪、但有灶性坏死的软组织肿块。
去分化脂肪肉瘤表现为分化良好的脂肪瘤样成分与明显强化的软组织肿块成分,二者分界清楚。
腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断一、与腹膜后含有脂肪成分的肿瘤鉴别1、肾血管平滑肌脂肪瘤:多见于40~60岁的女性,肿瘤由脂肪、血管和平滑肌3种成分组成,容易出血,病人可有腰痛和血尿,和脂肪肉瘤容易鉴别。
临床主要分为两类:(1)多数肾区单发肿块不合并结节硬化,以中年女性多见,约占80%。
脂肪肉瘤腹膜后淋巴瘤神经源性瘤副神经节瘤神经鞘瘤节细胞神经瘤等腹膜后肿瘤CT诊断掌握腹膜后肿瘤位置特殊,如何通过影像学表现对腹膜后肿瘤定位定性,对于明确诊断有重要意义。
脂肪肉瘤高分化脂肪肉瘤:病灶为脂肪密度/信号肿块,明显脂肪成分,增强扫描无强化或少许强化;当病灶≥ 10 cm,以及其内软组织结节≥ 1cm,提示病变为高分化肉瘤而非良性脂肪瘤。
高分化脂肪肉瘤去分化脂肪肉瘤:病灶含有脂肪、非脂肪成分,且两者分界较清;影像表现为密度/信号不均匀肿块,脂肪和实性成分之间缺乏侵袭的边界,30% 可见钙化。
实性成分不同程度强化。
分化脂肪肉瘤腹膜后淋巴瘤单一或多发、巨大或肿大淋巴结融合、类圆形或分叶状的腹膜后肿块,呈均匀密度肿块,并呈中等均匀强化(低于血管),少数病灶密度不均匀。
增强后均匀强化,或呈环形或不均匀强化,多发淋巴结肿大融合可包埋肠系膜血管、腹主动脉及下腔静脉等,形成「血管包埋征」或「血管漂浮」征。
血管漂浮淋巴融合神经源性瘤:可分为神经节细胞起源、副神经节系统起源、神经鞘起源;神经源性肿瘤最常见于椎旁区域和肾上腺;神经源性肿瘤通常在影像上表现作为轮廓清晰、光滑或分叶状的肿块,钙化可见于所有类型的神经源性肿瘤;节细胞神经瘤:CT 表现为匍匐性生长、边界清楚的肿块,密度均匀、低于肌肉;20 至 30% 病灶内可见斑点状钙化,中央坏死和出血则很少发生;病灶不侵犯周围组织及血管。
节细胞神经母细胞瘤副神经节瘤:表现为主动脉旁具有密度均匀的软组织肿块或中心低密度的软组织之间,增强扫描明显强化;出血、坏死、囊变及钙化少见;副神经节瘤神经鞘瘤:源于周围神经或神经根,以偏心形式生长,神经本身通常会被包裹入包膜中。
神经鞘瘤在影像学上与神经纤维瘤难以区分;小病灶,类圆形、不规则的边界清楚的软组织肿块,密度及信号均匀;大的病灶,圆形或椭圆形,密度及信号不均匀,其内可见钙化和囊变表现;神经鞘瘤。