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主动脉窦动脉瘤破裂疾病主动脉窦瘤裂开又称乏氏窦瘤裂开，是由于主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲击，渐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致裂开。
此病为较少见的先天性心脏病。
本病成年人发病率高，病情消失突然并进展快速。
临床表现主要有突然消失猛烈胸痛，心悸，气促，并易引起心力衰竭。
本病手术疗效准确，手术死亡率低，术后可完全恢复正常心功能，但有严峻心力衰竭手术死亡率高，术后恢复慢。
因此，应早期手术。
病因主动脉窦瘤裂开的主要缘由是主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲击，渐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致裂开。
此病为较少见的先天性心脏病。
先天性心脏病主要由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。
一、胎儿四周环境因素。
妊娠早期子宫内病毒感染，以风疹病毒感染后多见，常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄，其次为柯萨奇病毒感染(Coxsakie )可引起心内膜弹力纤维增生症，此外羊膜病变，胎儿四周机械压迫，母体养分障碍，维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照耀，均可能与本病发生有关。
二、遗传因素。
5%先心病患者发生于同一家族，其病种相同或近似，可能由于基因特别或染色体畸变所致。
三、其他。
高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高，发生可能与缺氧有关。
有些先心病有性别倾向性。
症状半数患者表现为慢性进行性心力衰竭，约1/3患者有急性胸痛和急性心力衰竭。
部分患者有长期发热史。
检查1.心电图多呈右室肥大伴劳损或左室肥大伴劳损。
2.X线检查肺充血，心影扩大。
逆行主动脉造影可明确显示窦瘤破入心腔部位。
3.超声心动图检查可见扩大的主动脉窦，常有主动脉瓣关闭不全。
绝大多数可见窦瘤破入心腔的部位，留意有无赘生物。
先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂（Valsalva窦动脉瘤破裂）【病因】在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点，出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。
最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂，即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。
【症状】对于主动脉瓣窦动脉瘤的诊断，依据病史、体格检查和心脏连续性杂音，再结合X线片及超声心动图检查，一般不难明确。
对某些诊断怀疑者，需要作出鉴别诊断时，才需作右心右导管检查或逆行主动脉造影术。
主动脉瓣窦动脉瘤发生破裂后通常破裂入右侧低压心腔，血液从高压的主动脉分流入低压的右心室腔，由于二者存在明显的压力阶差，产生大量的左向右分流，其血流动力学改变类似动脉导管未闭，肺循环血流量增多，右心室负荷加重，引致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭。
主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房腔则使右心房压力明显增加，右心房明显扩大，上、下腔静脉血液回流受阻，出现右心衰竭症状。
主动脉瓣窦动脉瘤破裂入心包腔则产生急性心脏压塞引起死亡。
主动脉瓣窦动脉瘤常可合并其他心脏畸形，其中最常见的为并发室间隔缺损（约占40～50％），这样更加重左右心室的负荷。
亦常伴有主动脉瓣关闭不全、肺动脉口狭窄、主动脉缩窄和动脉导管未闭等。
本病病程进展随着破口大小而异。
破口越大，左向右分流量越多，则症状出现早，病情进展快。
未破裂的主动脉瓣窦动脉瘤不呈现临床症状，破裂后才呈现症状。
发病年龄多数在20～40岁之间，约有1/3的病人起病急骤，在剧烈劳动时突然感觉心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难，病情类似心绞痛。
病情迅速恶化者，发病后数日即可死于右心衰竭。
多数病例破口较小，起病后可有数周、数月或数年的缓解期，然后呈现右心衰竭症状。
少数病人由于破口甚少，仅有小量左向右分流，很长时间内病人可无自觉症状，这些病人常因心脏杂音而偶然发现，通过超声心动图、右心导管检查及主动脉造影而诊断。
超声原创主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂（rupture of aortic sinus aneurysm，RASA）又称为瓦氏窦瘤破裂（rupture of Valsalva sinus aneurysm），其发病率占先天性心脏病的0.31% ～3.56%，以青年男性为主（约占70%），好发年龄为20 ～ 40 岁。
一、病理特点及分型（一）病理特点主动脉窦根据冠状动脉的开口可命名为右冠状窦、左冠状窦和无冠状窦。
右冠状窦的大部分邻近右心室流出道，仅有小部分靠近房间隔的前下方和三尖瓣瓣环的上方；左冠状窦邻近房间隔的左心房侧和后心包；无冠状窦则位于左、右心房的前方，邻近房间隔的右心房侧。
右冠状窦发生窦瘤的概率最高（约占主动脉窦瘤的70%），窦瘤破裂到右心室流出道和右心室流入道（图9-9-1）；其次为无冠窦（发生率约占主动脉窦瘤的29%），窦瘤大多破入右心房；左冠状窦发生窦瘤的概率最低（约在1% 以下），窦瘤破入左心房、左心室，也有少数破入心包腔或胸腔。
（二）主动脉窦瘤形成的原因主动脉窦瘤形成的原因，主要是胚胎时期主动脉窦部组织发育不全，纤维构成的环状带与主动脉壁的肌肉和弹力纤维呈部分中断，或者是局部组织松软，并不断接受体循环高压血流的冲击而逐步形成窦瘤。
在血液长期不断地冲击下，窦瘤也不断扩大，瘤壁越来越薄，在剧烈活动、感染性心内膜炎等诱因的影响下最终导致主动脉窦瘤破裂。
（三）病理分型主动脉窦瘤按照病理分类，有先天性和后天性之分，后天性主动脉窦瘤发生率极低，主要是由于感染性心内膜炎、梅毒、马方综合征、结核等引起；而先天性主动脉窦瘤则常合并嵴内型室间隔缺损（发生率为30% ～ 60%）、主动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损等。
Sakakibaxa 按照主动脉窦瘤发生的部位及破裂后与周围组织的关系，将主动脉窦瘤分为4 型。
1．Ⅰ型窦瘤从右冠状窦左侧部分破入右心室流出道，其中约有50.6% 的病例合并有高位室间隔缺损，少数病例合并主动脉瓣关闭不全，此型在临床上最常见。
先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂是怎么回事
*导读：本文向您详细介绍先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂的病理病因，先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂主要是由什么原因引起的。
*一、先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂病因
*一、病因：
在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点，出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成
主动脉瘤样突出。
最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂，即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。
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“凡大医者，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿普救含灵之苦”
-----孙思邈
以下为本文具体内容：
主动脉窦动脉瘤破裂
一概述主动脉窦动脉瘤，是一种罕见的心血管先天性畸形，男性多于女性，是由于主动脉窦基底环上的主动脉壁局部发育不良，缺乏中层弹性组织，致局部管壁薄弱，在高压血流冲击下逐渐膨出而形成主动脉窦瘤。
瘤体顶端最薄弱，最终被冲破。
主动脉窦瘤好发于右冠状动脉窦,且大多数破入右心室；其次为无冠状动脉窦,多数破入右心房；较少发生于左冠状动脉窦。
二病因1.先天性因素
在胚胎发育时期，主动脉窦部组织发育不全，有薄弱部分，合并室缺时，右冠窦邻近的右室漏斗部失去支持，在受到高压血流的冲击即可发生瘤体破裂。
室缺可能是窦瘤形成的一个重要因素。
2.后天性因素
目前普遍认为后天性因素还有由于感染性心内膜炎、梅毒等引起的窦瘤破裂。
三临床表现主动脉窦动脉瘤破裂前一般无症状。
破裂多发生在20～67岁之间，男性多见。
约40%有突发心前区疼痛史，常于剧烈活动时发生，随即出现心悸、气急，可迅速恶化至心力衰竭。
较多的患者发病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力。
1.未破裂的主动脉瓣窦动脉瘤不呈现临床症状，破裂后才呈现症状。
少数患者由于破口甚小，仅有小量左向右分流，很长时间内患者可无自觉症状，这些患者常因心脏杂音而偶然发现，通过超声心动图、右心导管检查及主动脉造影而诊断。
2.发病年龄多数在20～40岁之间，约有1/3的患者起病急骤，在剧烈劳动时突然感觉心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难，病情类似心绞痛。
病情迅速恶化者，发病。
