主动脉窦瘤破裂

主动脉窦动脉瘤破裂疾病主动脉窦瘤裂开又称乏氏窦瘤裂开，是由于主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲击，渐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致裂开。

此病为较少见的先天性心脏病。

本病成年人发病率高，病情消失突然并进展快速。

临床表现主要有突然消失猛烈胸痛，心悸，气促，并易引起心力衰竭。

本病手术疗效准确，手术死亡率低，术后可完全恢复正常心功能，但有严峻心力衰竭手术死亡率高，术后恢复慢。

因此，应早期手术。

病因主动脉窦瘤裂开的主要缘由是主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲击，渐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致裂开。

此病为较少见的先天性心脏病。

先天性心脏病主要由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。

一、胎儿四周环境因素。

妊娠早期子宫内病毒感染，以风疹病毒感染后多见，常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄，其次为柯萨奇病毒感染(Coxsakie )可引起心内膜弹力纤维增生症，此外羊膜病变，胎儿四周机械压迫，母体养分障碍，维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照耀，均可能与本病发生有关。

二、遗传因素。

5%先心病患者发生于同一家族，其病种相同或近似，可能由于基因特别或染色体畸变所致。

三、其他。

高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高，发生可能与缺氧有关。

有些先心病有性别倾向性。

症状半数患者表现为慢性进行性心力衰竭，约1/3患者有急性胸痛和急性心力衰竭。

部分患者有长期发热史。

检查1.心电图多呈右室肥大伴劳损或左室肥大伴劳损。

2.X线检查肺充血，心影扩大。

逆行主动脉造影可明确显示窦瘤破入心腔部位。

3.超声心动图检查可见扩大的主动脉窦，常有主动脉瓣关闭不全。

绝大多数可见窦瘤破入心腔的部位，留意有无赘生物。

主动脉窦瘤破裂又称瓦氏窦瘤破裂，临床上比较少见，约占先天性心脏病的０．３１％～３．５６％，东方人的发病率比西方人高５倍，是由于主动脉窦壁中层缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，在主动脉内压力影响下窦壁日渐变薄并向外扩张而形成囊袋状突起，即主动脉窦瘤，突向临近的心腔，偶有左冠窦或无冠窦的窦瘤向心脏外突出。

窦瘤未破时一般无症状。

当剧烈活动或外伤时，引起主动脉内压力骤然升高时，可使窦瘤破入临近的心腔，临床上可出现心功能不全。

我院心血管外科自２００１年１２月～２０１２年１月共收治主动脉窦瘤破裂病人１７例，现分析总结疗效如下。

资料与方法先天性主动脉窦瘤破裂（ＲＡＳＶ）１７例，男１１例，女６例，年龄１７～５２岁（平均３２岁）。

病程最短４ｄ，最长１２年。

所有患者均有不同程度的活动后心慌、胸闷、气促，其中自动出现心脏杂音４例，１３例发病前有剧烈体力活动史，４例起病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力，９例入院时有右心衰竭表现，部分病人还有心前区疼痛、咳血、头晕、易疲劳及反复呼吸道感染史，心前区均有闻及典型连续性杂音，伴有双期或收缩期震颤，破入右心室的主动脉窦动脉瘤，在胸骨左缘第３、４肋间扪到震颤和听到粗糙ＩＶ级连续性杂音向心尖传导；破入右心房者震颤和杂音传向胸骨正中或右缘。

可有周围血管体征如脉压增宽、水冲脉、枪击声等，并可有肝肿大等右心衰竭体征。

心电图电轴左偏，左心室高压、肥大或左心室肥大。

胸片示所有病人心影增大，肺动脉段突出，肺门充血，肺纹增深。

术前超声多普勒证实有分流，二维超声可示主动脉变畸形破裂，病变主动脉窦局限性隆起，波形中断，于舒张期脱入·经验交流·外科手术治疗先天性主动脉窦瘤破裂１７例疗效报告杨旭，马润伟，宋怡，李劲松（云南省第二人民医院心血管外科，云南昆明６５００２１）关键词：先天性主动脉窦瘤；破裂；手术治疗中图分类号：Ｒ６５４．２文献标识码：Ｂ文章编号：１００６－４１４１（２０１２）０６－０５３２－０２收稿日期：２０１２－０８－０２作者简介：杨旭（１９７７～）男，２００１年毕业于河北医科大学临床医学专业，主治医师，从事心血管外科１０年。