主动脉窦动脉瘤的症状和体征有哪些

主动脉窦动脉瘤破裂疾病主动脉窦瘤裂开又称乏氏窦瘤裂开，是由于主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲击，渐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致裂开。

此病为较少见的先天性心脏病。

本病成年人发病率高，病情消失突然并进展快速。

临床表现主要有突然消失猛烈胸痛，心悸，气促，并易引起心力衰竭。

本病手术疗效准确，手术死亡率低，术后可完全恢复正常心功能，但有严峻心力衰竭手术死亡率高，术后恢复慢。

因此，应早期手术。

病因主动脉窦瘤裂开的主要缘由是主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲击，渐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致裂开。

此病为较少见的先天性心脏病。

先天性心脏病主要由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。

一、胎儿四周环境因素。

妊娠早期子宫内病毒感染，以风疹病毒感染后多见，常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄，其次为柯萨奇病毒感染(Coxsakie )可引起心内膜弹力纤维增生症，此外羊膜病变，胎儿四周机械压迫，母体养分障碍，维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照耀，均可能与本病发生有关。

二、遗传因素。

5%先心病患者发生于同一家族，其病种相同或近似，可能由于基因特别或染色体畸变所致。

三、其他。

高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高，发生可能与缺氧有关。

有些先心病有性别倾向性。

症状半数患者表现为慢性进行性心力衰竭，约1/3患者有急性胸痛和急性心力衰竭。

部分患者有长期发热史。

检查1.心电图多呈右室肥大伴劳损或左室肥大伴劳损。

2.X线检查肺充血，心影扩大。

逆行主动脉造影可明确显示窦瘤破入心腔部位。

3.超声心动图检查可见扩大的主动脉窦，常有主动脉瓣关闭不全。

绝大多数可见窦瘤破入心腔的部位，留意有无赘生物。

超声原创主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂（rupture of aortic sinus aneurysm，RASA）又称为瓦氏窦瘤破裂（rupture of Valsalva sinus aneurysm），其发病率占先天性心脏病的0.31% ～3.56%，以青年男性为主（约占70%），好发年龄为20 ～ 40 岁。

一、病理特点及分型（一）病理特点主动脉窦根据冠状动脉的开口可命名为右冠状窦、左冠状窦和无冠状窦。

右冠状窦的大部分邻近右心室流出道，仅有小部分靠近房间隔的前下方和三尖瓣瓣环的上方；左冠状窦邻近房间隔的左心房侧和后心包；无冠状窦则位于左、右心房的前方，邻近房间隔的右心房侧。

右冠状窦发生窦瘤的概率最高（约占主动脉窦瘤的70%），窦瘤破裂到右心室流出道和右心室流入道（图9-9-1）；其次为无冠窦（发生率约占主动脉窦瘤的29%），窦瘤大多破入右心房；左冠状窦发生窦瘤的概率最低（约在1% 以下），窦瘤破入左心房、左心室，也有少数破入心包腔或胸腔。

（二）主动脉窦瘤形成的原因主动脉窦瘤形成的原因，主要是胚胎时期主动脉窦部组织发育不全，纤维构成的环状带与主动脉壁的肌肉和弹力纤维呈部分中断，或者是局部组织松软，并不断接受体循环高压血流的冲击而逐步形成窦瘤。

在血液长期不断地冲击下，窦瘤也不断扩大，瘤壁越来越薄，在剧烈活动、感染性心内膜炎等诱因的影响下最终导致主动脉窦瘤破裂。

（三）病理分型主动脉窦瘤按照病理分类，有先天性和后天性之分，后天性主动脉窦瘤发生率极低，主要是由于感染性心内膜炎、梅毒、马方综合征、结核等引起；而先天性主动脉窦瘤则常合并嵴内型室间隔缺损（发生率为30% ～ 60%）、主动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损等。

Sakakibaxa 按照主动脉窦瘤发生的部位及破裂后与周围组织的关系，将主动脉窦瘤分为4 型。

1．Ⅰ型窦瘤从右冠状窦左侧部分破入右心室流出道，其中约有50.6% 的病例合并有高位室间隔缺损，少数病例合并主动脉瓣关闭不全，此型在临床上最常见。

主动脉窦瘤诊断标准
主动脉窦瘤是一种主动脉壁的扩张，通常位于主动脉根部的三个窦口内，即升主动脉、肺动脉和左心房之间。

由于症状不明显，主动脉窦瘤往往被忽视或误诊，进而引发严重的并发症，如主动脉夹层、主动脉瘤破裂等。

为了及早发现和治疗主动脉窦瘤，国际医学界制定了一些诊断标准，包括以下几点：
1. 体征：患者在体检时可能出现心脏杂音、颈动脉搏动减弱或消失等体征。

2. 影像学检查：主动脉窦瘤可以通过超声心动图、CT、MRI等影像学检查进行诊断。

其中，超声心动图是最常用的检查手段，可以检测主动脉壁的扩张程度、瘤体形态等。

3. 家族史：主动脉窦瘤有遗传倾向，如果患者有家族成员曾经患有主动脉瘤、主动脉夹层等疾病，应当高度警惕。

4. 临床表现：主动脉窦瘤可能导致胸痛、呼吸困难、心律失常等症状，这些表现也是诊断的重要依据之一。

总之，主动脉窦瘤的早期诊断和治疗非常重要，医生应当根据上述标准进行综合评估，及时发现和治疗患者的病情。

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动脉瘤可分为：真性、假性和夹层动脉瘤，多为动脉硬化或创伤所致，梅毒性少见。

可发生在颈动脉、锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、桡动脉、髂动脉、股动脉和腘动脉等部位，以股动脉和腘动脉为好发部位。

血管局部扩张,特别是主动脉或周围动脉.动脉瘤一般认为是血管壁局部薄弱引起.特异的原因包括动脉粥样硬化,中层囊状坏死,梅毒或真菌感染,主动脉炎和创伤.可能有家族倾向,特别是某些主动脉动脉瘤.血管局部扩张,特别是主动脉或周围动脉.主动脉动脉瘤主动脉动脉瘤可在主动脉全长中任何部位发生,但3/4位于腹主动脉,包括从胸降主动脉延伸到上腹部(胸腹动脉瘤),占主动脉动脉瘤的1/4.主动脉动脉瘤可为梭状,少数为囊状.梭状动脉瘤为主动脉整个周径增宽,而囊状动脉瘤代表主动脉壁局部向外呈袋状扩张.主动脉动脉瘤壁的内面常覆有层状血栓.病因学动脉粥样硬化为主动脉动脉瘤最常见的病因,它可使主动脉壁变弱,使其扩张.高血压和吸烟与主动脉壁退行性变有关.创伤,动脉炎和真菌性动脉瘤为少见的原因.真菌性动脉瘤发生于主动脉或动脉壁局部细菌或真菌感染的部位,这通常为败血症转移性感染所引起,最常见的病因为感染性心内膜炎.感染亦可传播到局部的血管壁,原先存在的主动脉或动脉的动脉瘤可被感染,通常由血行播散.虽然任何细菌或真菌病原体均可感染动脉瘤,但沙门菌属对血管组织似有特殊的易感性.腹主动脉瘤腹主动脉瘤(AAA)中90%起于肾动脉以下,常向远端延伸到一侧或双侧髂动脉.症状,体征和诊断AAA可引起疼痛,典型的表现为深部内脏的钻痛感,主要位于腰骶部.疼痛通常稳定.病人因感到腹部异常搏动而就诊.但动脉瘤可变得很大,甚至破裂,而无先兆症状.仔细触诊在腹部中线两侧腹主动脉搏动异常增宽.但即使大的动脉瘤物理检查时也可能难以检出,特别是肥胖病人.迅速增大即将破裂的动脉瘤时常有压痛.在动脉瘤上可听到杂音.切面超声显像为费用-效益最好的无创性诊断技术.它可显示动脉瘤的范围和大小.腹部CT,特别从静脉注射造影剂后或MRI亦能确定动脉瘤的大小和解剖,但费用较贵.通常很少需要做MRI.腹部X线平片,特别是侧位片,可显示动脉瘤壁的钙化灶.腹主动脉造影提示动脉瘤的范围并可看到从腹主动脉分出的主要血管轮廓.如疑及动脉瘤延伸到肾动脉以上(约10%病例),有指征做主动脉造影.但主动脉造影只能看清主动脉腔,如动脉瘤壁有血栓附着,则其真实大小有可能被低估.因为许多AAA病人有全身性动脉粥样硬化,在手术前心血管状态应予估计.用201钍心肌闪烁显影,运动后或静注双嘧达莫(dipyridamole)特别有助于对高危心脏病人的筛选,这些病人在作AAA手术前可能需要重视其冠状动脉的问题.预后和治疗AAA破裂通常先有下腹部和背部剧痛,以及动脉瘤压痛.基于出血的严重程度迅速出现低血容量性休克和死亡,AAA破裂和即将破裂为外科急诊.手术死亡率50%；术后出现肾功能衰竭提示预后恶劣.AAA的自然史与动脉瘤的大小密切相关.如动脉瘤宽度＜5cm破裂少见,但＞6cm破裂常见.故除非有禁忌证,所有＞6cm的动脉瘤通常应做选择性手术.如病人手术风险小,在动脉瘤5~6cm时一般也建议选择性修复.死亡率约2%~5%.手术修复包括切除动脉瘤,以合成的管道置换；如动脉瘤累及髂动脉则移植物应接到一侧或双侧髂动脉.动脉瘤延伸到肾动脉以上,需将肾动脉植入合成的主动脉上或两者之间作旁路手术.治疗真菌性动脉瘤包括强有力的抗生素治疗直接针对特异的病原体,随后切除动脉瘤.早期诊断和治疗对预后有良好的作用.胸主动脉动脉瘤先天性结缔组织异常(即Ehlers-Danlos综合征,马方综合征---参见第270节结缔组织的遗传性疾病)典型地发生中层囊状坏死,后者影响主动脉近端,且可导致典型的梭状动脉瘤.胸主动脉瘤常见的形式是使近端主动脉和主动脉根部增宽,导致主动脉关闭不全(主动脉环扩张).主动脉环扩张的病人约50%有马方综合征或该病的变异；其余为特发性.Ⅲ期梅毒为动脉瘤的不常见原因(参见第164节梅毒).梅毒造成的动脉瘤典型地表现在主动脉根部和升主动脉.创伤性动脉瘤多数随钝器胸部创伤之后,其典型位置在升主动脉,该处主动脉固定于胸廓后方.但这些是假的动脉瘤,即它们是因撕裂的主动脉壁所漏出的血引起的血肿.常在严重的钝器胸部损伤后X线胸片上出现.症状和体征症状与增大的主动脉对邻近组织的压力或侵蚀有关.如疼痛,特别是背部,动脉瘤接触脊柱或胸廓；咳嗽,哮喘或因气管或支气管压迫或受侵蚀而咯血；因食道受压迫而吞咽困难,左喉返神经受压迫而声音嘶哑.Horner综合征,气管牵拉,异位以及异常的胸壁搏动亦可为胸主动脉瘤的体征.但胸主动脉可能很大而保持无症状,与AAA相同.主动脉根部的梅毒性动脉瘤的常见结果为主动脉关闭不全和冠状动脉口的炎症性狭窄,动脉瘤壁钙化常很严重.诊断胸主动脉瘤通常可在X线胸片上见到.CT和MRI特别有助于证实其范围和大小.经胸超声检查对升主动脉瘤能精确测量其大小,但对降主动脉不能,经食道超声检查对两者均能精确测量.在胸主动脉瘤准备切除前大多有指征做主动脉对比造影或磁共振主动脉造影.对梅毒性动脉瘤,血清试验,特别是荧光密螺旋体抗体吸附试验和苍白密螺旋体(梅毒螺旋体)(treponema pallidum)免疫试验,多呈阳性.预后和治疗胸主动脉选择性修复的死亡率为10%~15%,在复杂的动脉瘤如累及主动脉弓或胸腹主动脉者其危险性明显增加.胸主动脉瘤如≥6cm,一般应切除.但马方综合征病人的动脉瘤易于破裂,故动脉瘤5~6cm时就建议选择性手术.手术修复包括切除动脉瘤和以合成的管道置换.Bentall修复术包括切除扩张的升主动脉直至主动脉环,沿主动脉壁切除冠状动脉,然后将带有主动脉瓣的合成材料,远端与切断的主动脉缝合,近端与主动脉瓣环缝合.再将冠状动脉缝在移植物上.有些外科医生用同种近端主动脉和主动脉瓣代替合成材料.梅毒性动脉瘤病人应手术修复动脉瘤和主动脉瓣关闭不全,并给予苯青霉素每周240万u,共3周,如病人对青霉素过敏,最有效的药物为四环素或红霉素500mg,每日4次共用30天.创伤性动脉瘤易于破裂,应予手术修复.【诊断】1.常有动脉硬化、高血压或创伤史。

胸腹主动脉动脉瘤(thoracoabdominal aortic aneurysm，TAA)是指同时累及胸腔段和腹腔段的主动脉，以及侵犯到肾动脉以上的腹主动脉瘤，均称胸腹主动脉瘤。

前者解剖定位明确，后者由手术治疗需要显露胸腹二腔而得名。

1955年，Etheredge首先完成侵犯内脏动脉腹主动脉瘤手术；此后DeBakey报道用Dacron移植物及多侧臂技术重建内脏动脉；目前较多采用Crawford术式，即将动脉瘤段内脏及肋间动脉开口成片直接吻合于Dacron移植物主干。

尽管有多种术式和辅助方式来降低手术并发症，但仍有5%～10%的围术期死亡率和肾、肺和脊髓缺血并发症的发生。

国内对胸腹主动脉瘤尚缺成熟经验，上海中山医院自1974～2000年手术治疗36例胸腹主动脉瘤，手术死亡率19.4%，肾功能衰竭发生率17%，4例发生截瘫。

目录1症状体征2用药治疗3饮食保健4预防护理5病理病因6疾病诊断7检查方法8并发症9预后10发病机制展开1症状体征2用药治疗3饮食保健4预防护理5病理病因6疾病诊断7检查方法8并发症9预后10发病机制1症状体征有55%～60%的TAA病人有症状。

1.疼痛肾区疼痛最为常见，但很难区别是肌肉神经问题还是动脉瘤增大或破裂(不管是渗漏还是包裹性的)所致，通常在动脉瘤破裂时疼痛较严重，同时伴有低血压。

约50%的TAA患者因肾脏和内脏动脉硬化闭塞症的存在而有明显的肠绞痛或肾血管性高血压。

2.邻近脏器压迫症状TAA对邻近脏器的压迫可以产生相应的症状，压迫喉返神经或压迫迷走神经可致声带麻痹、声音嘶哑；压迫肺动脉可致肺动脉高压和肺水肿；压迫食管可吞咽困难；压迫支气管呼吸困难。

曾有这样的病例：动脉管炎瘤压迫胃腔，由于患者无饥饿感而致体重减轻。

3.多发动脉瘤约有20%的患者同时有多部位的动脉瘤，最广泛者为巨主动脉(maga-aorta)，动脉瘤可发生于升、降主动脉和胸腹主动脉。

4.其他症状Cosselli统计1914例资料中，尚有其他合并病的症状，如高血压(75.8%)、阻塞性肺病(36.9%)、冠心病(35.5%)、肾功能衰竭(13.4 %)、动脉瘤破裂(11.1%)、糖尿病(5.7%)、术前透析(1.4%)和截瘫(0.6%)。

超声原创▏四种主动脉瘤的超声表现及其鉴别诊断主动脉瘤可发生在主动脉的各个部位。

主动脉呈局限性扩张膨大，升主动脉段内径大于40mm，腹主动脉段内径大于30mm，即可诊断为主动脉瘤。

一、梭形主动脉瘤1．二维超声心动图表现主动脉呈局限性梭形扩张，基底较宽，凸出度较小，与正常主动脉分界不清（图1）。

瘤壁回声增强，前后壁搏动方向相同。

当主动脉瘤较大时，壁菲薄，前后壁呈逆向运动，即收缩期前壁向前运动而后壁向后运动，内径有扩大现象。

2．多普勒超声心动图表现彩色多普勒显示扩张的主动脉内血流速度无明显增快。

当主动脉瘤累及主动脉根部引起主动脉瓣关闭不全时，彩色多普勒于左心室流出道探及舒张期五彩镶嵌反流束（图2），频谱多普勒取样为舒张期高。

图1 梭形主动脉瘤图2 梭形动脉瘤所致主动脉瓣反流二、囊性主动脉瘤1．二维超声心动图表现（1）主动脉壁局部向外凸出，呈囊袋状扩张，与正常主动脉分界清楚，小者内径仅数厘米，而大者内径可达20cm 以上（图3）。

图3 囊性动脉瘤的二维超声心动图表现（2）瘤壁菲薄，有搏动现象。

（3）带蒂的主动脉瘤呈圆形，壁菲薄，无明显搏动，二维超声心动图极易误诊为囊肿。

2．多普勒超声心动图表现彩色多普勒于瘤口处探及瘤内五彩镶嵌血流（图4），脉冲多普勒显示入瘤的血流和出瘤的血流频谱方向完全相反，血流速度明显增快。

图4 囊性动脉瘤的彩色多普勒表现A.图显示囊性动脉瘤内五彩镶嵌血流信号，入瘤血流与出瘤血流完全相反；B.图显示囊性动脉瘤内血栓形成三、假性主动脉瘤1．二维超声心动图表现假性动脉瘤壁系由动脉周围组织与机化的血块构成，超声心动图显示主动脉壁的某一部位回声连续性中断，主动脉旁见异常无回声区，大多为圆形，并呈偏心性改变。

可有附壁血栓形成。

2．多普勒超声心动图表现彩色多普勒显示一股红色血流进入瘤内，入瘤处血流速度增快，而瘤体内血流缓慢，呈漩涡状（图5）。

图5 假性动脉瘤A.图显示一股红色血流进入假性动脉瘤内，入瘤处血流速度增快；B.图显示假性动脉瘤内血流缓慢，呈旋涡状四、主动脉夹层动脉瘤1．二维超声心动图表现（1）主动脉明显增宽，前后径≥ 40mm。