可逆性后脑白质脑病综合征的诊断和治疗

可逆性后部脑病综合征病理生理学、影像学表现、临床表现、脑电图、治疗措施及要点流行病学可逆性后部脑病综合征是一种可出现多种神经精神症状和体征的疾病，其特征是脑影像学检查异常。

就放射学诊断的本质看，可逆性后部脑病综合征并不是孤立于临床实体或诊断的独立诊断，它是一种临床影像综合征。

最常见于高血压性脑病的病例报道。

肾衰竭患者和服用免疫抑制剂或细胞毒性药物患者尤其易感。

代谢失衡或液体超负荷的情况可能通过血压的不稳定和升高导致可逆性后部脑病综合征。

病理生理学可逆性后部脑病综合征主要有两种学说：1）突发高血压导致自身调节失败，继而出现血管扩张和水肿；2）血管收缩导致缺血，最终水肿。

1、自动调节失败正常情况下，脑自动调节使血压在一定的范围内以维持恒定的脑循环。

严重高血压的情况下，自身调节失败，小动脉扩张，导致液体外渗，毛细血管损伤，高灌注，最终导致血管源性水肿。

可逆性后部脑病综合征典型影像学病变所见的水扩散增加支持该理论。

动物模型、临床病例的数据对此也支持。

2、血管收缩在子痫前期中，内皮激活和损伤，内皮的弥漫性激活导致全身血管收缩。

环孢素对血管内皮有直接的毒性作用，影响血脑屏障，促使内皮细胞释放内皮素——一种强效的血管收缩剂。

值血压仅轻度升高的患者或血压正常的患者也发生可逆性后部脑病综合征，增加对高血压不是诱因的可能性。

在绝大多数发展为可逆性后部脑病综合征的患者中，无论全身过程如何，其基础生物学都是相似的——内皮功能障碍伴全身血管收缩、低灌注。

持续低灌注通过血管通透性影响因子上调的复杂机制导致血管源性水肿。

影像可逆性后部脑病综合征脑部CT 或MRI 显示脑白质的局灶性水肿，尤其是顶枕区。

可逆性后部脑病综合征并不完全是一种后部现象，其它区域包括额叶、颞枕交界区、小脑等也可受累。

累及脑干的可逆性后部脑病综合征少见。

枕叶，旁正中区和距状裂区不被累及，有助于与双侧大脑后动脉梗死相鉴别。

病变通常为双侧，相当对称，多累及白质，但也有不典型的单侧病变、出血或灰质受累的病例，较罕见。

可逆性后脑白质脑病综合征：临床特征包括头痛、不同程度交替出现意识障碍、癫痫发作等;神经影像学表现为后脑白质受累,多位于顶枕部区域,特征表现为血管源性水肿.部分学者又称之为可逆性后脑综合征、顶枕部脑病、可逆性脑白质综合征、可逆性后脑水肿综合征等.该病的临床和放射学改变可为完全可逆,故早期诊断治疗非常重要。

病因：1996年报道的一种临床-放射综合征。

之后报道陆续增多，常见病因包括高血压、先兆子痫或子痫、各种严重肾脏疾病，应用各种免疫抑制剂或细胞毒性药物，抗HIV药物引起也有报道，其他也见于胶原血管性疾病等；但更多见于高血压病。

发病机制：目前本病发病机制存在许多争论，一般认为：(1)脑血管自动调节功能崩溃学说：患者大多伴有血压骤然升高，此时血管自动调节主要依赖于神经源性调节，而在后循环系统供血区域，如枕叶和顶叶白质，由于相对缺乏丰富的交感神经支配而容易受损。

血压上升超过正常脑血管自动调节能力即可造成血管通透性增高以及血管内血浆和红细胞外漏，从而导致血管源性脑水肿。

(2)血管内皮损伤：这种学说可能解释无高血压病或轻度高血压的子癫患者、免疫抑制剂治疗以及结缔组病引起的原因，抗HIV药物治疗也与此有关；肾功能不全的PRES患者，体液潴留和体内毒物排泄障碍，造成高血压和内皮损伤也是一个重要因素。

临床表现：急性或亚急性起病，典型者表现头痛、视觉异常、癫痫样发作等，严重时出现意识障碍，一般无局灶性神经功能缺损，临床症状表现较影像学损害轻。

在重症、就诊不及时或处理不恰当的患者，也可遗留持续性损害。

但多以头痛表现多见，且经2～3周的治疗后症状改善明显，未遗留后遗症。

头痛或伴恶性、呕吐为脑水肿致颅高压的表现，以皮质盲等症状为主的视觉异常是本病的重要特点，表明枕叶视觉中枢受累，而精神或行为异常、癫痫样发作，意识障碍等症状则表明皮层受累，说明了本病并非仅仅累及白质。

影像学检查：本病影像学表现为双侧对称性大脑半球后部顶枕叶白质弥漫性水肿，也可累及额叶、颞叶和基底节，少数累及脑干、小脑，但距状沟和后纵裂之间的枕叶通常不受累。

妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征重症患者ICU治疗分析前言妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征（PRES）是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为脑白质水肿和神经系统症状。

严重的PRES病例需要进行ICU治疗。

本文将分析重症PRES患者在ICU中的治疗方法和效果。

患者情况我们收治了一名22岁的年轻女性，怀孕36周。

她因高血压、蛋白尿和头痛入住医院，经过检查确诊为PRES病例。

此时，患者已经出现了抽搐和昏迷，需要进行重症治疗。

治疗过程神经系统支持患者入住ICU后，我们立即开始神经系统的支持性治疗。

我们给予了她适量的镇静药和抗惊厥药物控制抽搐。

同时，我们利用脑磁共振成像和脑脊液检查来确定神经系统的损害程度，以便采取更具针对性的治疗。

血压管理作为高危患者，患者的高血压必须得到有效的控制。

我们开始利用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和钙通道阻滞剂（CCB）来调节血压。

在治疗的过程中，我们密切监测了患者的血压和体液平衡，以确保不发生危险的生命体征变化。

危险因素控制除了血压管理以外，我们还注意到了患者体内的危险因素。

因为患者有孕妇身份，我们采取了防止血小板聚集和减少凝血因子的措施，以避免心血管事件的发生。

此外，为了防止感染和发热等并发症，我们还给予抗生素等药物。

神经系统修复通过上述治疗手段，患者的病情得到了缓解，神经系统也得到了良好的支持。

接下来，我们开始进行神经系统的修复工作。

针对脑白质病变，我们采取了保护性减压以及血管活性药物来促进脑液的排出。

同时我们还给予了抗炎和维生素治疗。

治疗效果经过数日的治疗，患者的症状得到了明显的改善。

抽搐得到了有效的控制，昏迷状况消失，患者的体温、脉搏、呼吸和血压等重要生命体征也稳定了。

此时，我们将她转入普通病房进行进一步治疗和观察。

结论PRES是一种罕见的神经系统疾病，病情严重的患者需要进行ICU治疗。

ICU治疗的关键在于全面、针对性地综合各种治疗手段，包括神经系统支持、血压管理、危险因素控制和神经系统修复等。

可逆性后部白质脑病综合征解放军第105医院神经内科（合肥 230031）何龙泉近10年来，临床上人们越来越熟知一类与常见的白质脑病症状和影像学表现完全不尽相同的脑病，其病因多样、病情不呈进展性恶化、病变部位主要累及双侧大脑后部，若能正确识别、迅速诊断、合理治疗，临床症状及影像学改变可完全逆转。

故称之为“可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS或RPLES）。

”一、 RPLS的概念RPLS最早由Hinchey等于1996年描述并命名的。

作者报道15例（1988-1994年间）因各种病因所致的具有临床相似特征、影像学相似改变的患者，其中12例发生突然血压升高，11例发生惊厥。

CT和MRI显示双侧大脑半球后部区域广泛的白质异常信号，常常累及脑干或小脑，经降低血压，脱水降颅压、止痉、免疫抑制剂减量或撤除等对症处理，所有患者神经系统症状及影像学改变两周内消失（N Engl J Med，1996，334：494-500），故提出RPLS概念。

但此后随着临床病例的积累和更为新近的神经影像学检测手段应用，人们对RPLS概念产生争议。

争议的焦点在于：病人的病情转归是否完全复原、病理变化是否均在皮质下白质内、病变部位是否都属大脑后循环区域。

Schwartz（1996）认为Hinchey报道中病例选择上有偏倚，研究方法学尚有缺陷，许多RPLS病人主要因突然的血压升高引起一系列脑部病理反应，且临床症状也不一定都逆转，提出以“高灌注性脑病（hyperperfusion encephalopathy）”取而代之。

Dillon（1998）和Digre（1999）认为该综合征病变不仅仅局限于皮质下脑白质，病变并没有伴随脑白质破坏性过程，灰质也常累及，且白质脑病提法易与“进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoencephalopathy，PML）”混淆，建议命名“可逆性后部大脑水肿综合征（reversible posterior cerebral edema syndrome，RPCES）。

可逆性后部白质脑病综合征的临床特征及MRI影像学分析目的探讨可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的MRI影像学特征及临床表现、早期诊断和治疗。

方法分析8例RPLS 患者的临床及影像学资料。

结果主要临床表现为头晕、头痛、视物模糊、癫痫发作、恶心、呕吐、精神障碍和行为改变。

MRI检查显示双侧大脑后部白质水肿，额叶、顶叶、颞叶、脑干、小脑、基底节区和大脑皮质亦可累及。

MRI表现T1WI为略低或等信号，T2WI 和FLAIR为高信号，DWI呈等或低信号，ADC图呈高信号。

结论RPLS的发病机制为急性脑白质血管源性水肿。

绝大多数患者通过积极的治疗后，症状、体征和MRI表现可以完全恢复至病前水平。

DWI和ADC 图对早期明确诊断和指导治疗具有非常重要的意义。

[Abstract] Objective To study the MRI imaging features，clinical manifestations，early diagnosis and treatment of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome （RPLS）. Methods The clinical and imaging features of 8 cases with RPLS were analyzed. Results The main clinical manifestations included headache，disturbance of vision，nausea，vomiting，epilepsy，conscious disturbance，psychiatric disorder and action abnormality.Neuroimaging test found that edema mainly appeared in the posterior cerebral white matter bilaterally，frontal lobe，parietal lobe，temporal lobe，brainstem，cerebellum and basal nucleus，and the grey matter could be also involved. The lesions showed hypointense or isosignal in T1WI，low signal in T2WI and FLAIR high signal. The lesion also demonstrated hyperintense in apparent diffusion coefficient（ADC）map and hypointense or isosignal in diffusion weighted magnetic resonance imaging（DWI）. Conclusion The pathophysiological mechanism of RPLS is acute vasogenic edema.The symptoms，signs and MRI features could fully recover in most of RPLS cases. DWI and ADC map may be crucial to the exact diagnosis and treatment in early stage.[Key words] Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome；Diagnosis；Imaging可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）于1996年由Hinchey等[1]首先报道，是以头晕、头痛、视物模糊、癫痫发作、恶心、呕吐、精神障碍和行为改变为主要表现的临床综合征。

可逆性后部白质脑病综合征临床诊治分析【摘要】目的探讨可逆性后部白质脑病综合征临床诊治措施。

方法回顾分析我院2005年10月~2010年5月收治的35例RPLS患者的临床资料。

结果本组35例患者均经针对病因治疗(如降压、止痉、停止使用免疫抑制药物、化疗药、停止放疗、控制肺部感染)及酌情使用甘露醇、速尿等脱水降颅压药物，症状与体征恢复至发病前的27例，症状与体征基本消失的8例。

结论RPLS以大脑后部白质易受累。

这主要是由于大脑白质内毛细血管较丰富，组织结构较疏松，细胞外液较易潴留在白质，特别是分水岭区域。

RPLS的治疗主要是去除病因，包括控制血压，停用或减量免疫抑制剂和细胞毒药物，纠正水电解质紊乱，控制癫痫发作，抗炎等对症治疗。

经过积极治疗，RPLS的大多数症状通常在一到两周内可以得到控制。

【关键词】可逆性后部白质脑病综合征；影像学；特征可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoeneephalopathy syndrome，RPLS)是以头痛、痫性发作、视觉异常、意识和精神障碍为主要临床症状和可逆性后部白质损害为主要神经影像学表现的临床综合征［1］。

我院2005年10月至2010年5月收治了35例RPLS患者，现将临床资料总结报告如下。

1 资料与方法1.1 一般资料本组35例RPLS患者，其中男25例，女10例；年龄27~65岁。

所有病例均行头CT和MRI检查。

病因：21例高血压脑病，7例产褥期子痫，3例肺部感染伴高血压病，3例因肝炎使用干扰素α治疗，l例肺癌术后使用化疗药物。

1.2 临床表现35例RPLS患者中，呈急性起病25例，亚急性起病10例。

首发症状：嗜睡与昏睡24例，短暂烦躁与嗜睡交替出现8例，癫痫发作3例，2例为全身强直阵挛发作，1例呈复杂部分性发作。

其他临床表现：头痛32例，视物模糊25例，记忆力、注意力下降23例，精神异常15例，共济失调12例，腱反射活跃7例，偏瘫5例。

可逆性后部白质脑病综合征的临床特点及预后分析可逆性后部白质脑病综合征（Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是一种较为特殊的脑疾病，其临床表现及预后和其它脑疾病有较大不同。

本文将从以下两个方面分析PRES的临床特点及预后。

一、临床特点1.病因多样化：PRES的病因多种多样，最常见的是高血压，其次是肾功能不全、免疫抑制剂使用、系统性红斑狼疮等，还有妊娠合并子痫前期是妇女患者常见的病因之一2.典型的临床表现：PRES的典型症状为头痛、视力模糊、暂时性视觉障碍、肢体感觉异常等。

此外，还可伴有恶心、呕吐、精神症状（如意识障碍、定向力障碍等）。

3.神经系统体征：部分患者可出现中枢神经系统体征，如异侧肢体无力、手足徐动或震颤等。

4.颅内压增高：部分患者出现神经系统体征，提示颅内压增高，可能会出现颅内压增高引起的颅内高压症状，如意识障碍、呕吐等。

5.病理改变：PRES的典型病理改变主要体现在脑的后部白质，如脱髓鞘、出血等，长期存在可能导致神经元坏死和神经病变。

二、预后分析1.自发恢复：大部分患者在合理的治疗下，症状可逐渐消失，神经系统功能可以完全恢复，甚至不留下神经系统后遗症。

这可能与PRES的病理改变可逆性有关。

2.复发率较高：有些患者可能在病情缓解后再次发生PRES，尤其是未能得到及时治疗和控制的高血压患者。

复发的原因可能与病因相关。

3.预后与病因有关：PRES的预后与病因有一定的关系，不同病因的PRES可能有不同的预后。

如高血压引起的PRES，如果及时降低血压，通常预后较好。

4.治疗措施：对PRES的治疗主要是针对病因进行治疗，如血压控制、肾功能改善等。

同时，对症治疗也很重要，如控制颅内压、对症治疗颅内高压症状等。

总的来说，PRES相对来说是一种比较可逆的脑疾病。

大部分患者经过合理的治疗，症状可以缓解或完全消失，神经系统功能可以完全恢复。

但是，复发率较高，特别是高血压等病因未能得到有效控制的情况下。