新生儿先天畸形围术期的治疗探讨（作者：__________ 单位： ___________ 邮编： ___________ ）【摘要】目的回顾小儿外科自2002年1月至2009年5 月收治的先天性畸形患儿104例治疗的临床资料，探讨新生儿先天性畸形的有效治疗方法。
方法先天性畸形患儿入院后，详细询问病史，母亲的孕期服药史，羊水情况，胎动情况，产前胎儿系统查体情况，以及患儿出生后的表现如呕吐、排便等，仔细全面体格检查，辅助检查，明确诊断。
经过完善的术前准备，良好的麻醉支持，精细的外科手术，完备的术后护理，患儿康复出院。
结果在收治的104例患儿中，其中87例达到一期治愈，占87.8%;12例出现腹部刀口感染，二期手术治愈；1例先天性胃壁肌层缺损并破裂者，合并硬肿症而死亡;3例回肠末端闭锁者，因就诊时间晚，出现电解质紊乱，肺部感染而死亡。
1例先天性十二指肠闭锁并小肠多端闭锁，放弃治疗。
随访发现安全渡过围术期患儿生长发育正常。
结论随着麻醉技术的提高，小儿外科医生操作技术水平的进步，护理人员耐心细致的护理，以及高新材料的临床应用，只要重视每一个临床细节并使之完善，新生儿先天畸形的治愈率将会越来越高。
【关键词】新生儿；先天畸形；围术期Perioperati onal therapy in n ewbor n with congen ital malformati on WANG Shou-guo,ZHANG Zhe ng-mao.Departme nt of Pediatric Surgery,Maternal and Child Health Hospital of Zibo City,Zibo 255029,China[Abstract] Objective This paper aims to explore the effective therapy for n ewbor n with congen ital malformati on after 104 cases of neonatal abnormalities from January 2002 to May 2009 were reviewed and analyzed in department of pediatric surgery of our hospital.Methods After being hospitalized,the n ewbor ns with congenital malformation were checked from inquiry about their medical histories,their mothers ' prenatal medication,conditions about amniotic fluid,fetal movement,systematic antenatal physical exam in ati on as well as mani festatio n like vomit and defecatio n after beingborn.Conducted double and overall physical check and accessory examination,clarified the diagnosis.Fully preparation before operation which is aided with good anaesthesia,subtle surgery and complete postoperative care can make these neon atal abno rmalities recovere from the hospital.Results 104 n ewbor ns all received an operatio n.87 (87.8%) cases were cured afterone-stage operation.12 cases got abdominal blade infection,and werecured after two-stage operation.1 case died because ofcongenital defect of muscular layer of stomach wall and mucous membra ne got rupture after tak ing food,i ncorporated with scleredema.3 cases with distal ileum atresia died from paying a late visit to doctor,suffered from electrolyte disturba nces and pul monary in fectio n.1 case with neon atal atresia of duode num and multiports of small in testi ne gave up treatme nt and was found in the prog no sis that this patient grew normally after safely lived through the perioperati onal period.C on clusi on As the adva nceme nt of tech nique of an aesthesiaand pediatric surge on s,patie nt and pain stak ing care from nursing staff,cli nical applicati on of the hi-tech stuff as well as eno ugh atte nti on are paid to every cli nical details and make them perfect,curative ratio for newborn with congenital malformation will become higher in the future.[Key words] n ewbor n;congen ital malformati on ;perioperati onal period选择淄博市妇幼保健院的小儿外科自2002年1月至2009年5月，共收治先天性畸形患儿104例，经过完善的术前准备，良好的麻醉支持，精细的外科手术，完备的术后护理，使患先天性畸形的患儿康复出院，治愈率达95%以上，特对治疗过程进行探讨，以便使更多的患儿重获新生。
1资料与方法1.1 一般资料自2002年1月至2009年5月淄博市妇幼保健院小儿外科共收治先天性畸形患儿104例，其中男83例，女21 例, 男女比例4 1。
其中先天性食管闭锁1例，先天性胃壁肌层缺损并破裂3例，死亡1例，先天性幽门狭窄者25例，先天性十二指肠闭锁狭窄环状胰腺者13例，先天性空肠闭锁者3例，先天性回肠末端闭锁者14例，死亡3例，先天性十二指肠闭锁并小肠多段闭锁1例,放弃治疗。
先天性肛门闭锁者23例，先天性膈疝5例，先天性肾母细胞瘤5例，腹膜后畸胎瘤3例，腹壁裂3例，脊膜膨出4例，脐部膀胱嵌顿1例，经临床治疗痊愈。
随访发现患儿生长发育正常。
1.2治疗方法所有患儿入院后放置温箱，输液，行术前相关实验室检查，备血，调节水电解质平衡，吸氧，插胃管、尿管，同患儿家长详细说明病情、治疗方式、成功率，以解除患儿家长的顾虑，积极配合治疗。
手术均采用气管插管，全麻下手术，麻醉科主任亲自督导，采用安全有效的麻醉药品和合适的剂量，保证手术中患儿生命的稳定。
手术室准备温水毯，在其上手术，可以保证患儿的体温，以免因患儿体热损失而造成低体温，影响患儿术后的恢复。
手术采用最简单最实用的手术方式，尽量减少患儿失血，争取在最短的时间内完成手术，刀口缝合采用5-0或4-0可吸收线，以防刀口感染和裂开而再次手术。
术后置温箱，调整合适的温度和湿度，吸氧，心电监护，加强支持治疗，并有效地胃肠减压，随时观察患儿生命体征的变化。
2结果在收治的104例患儿中，其中87例达到一期治愈，占87.8%;12 例出现腹部刀口感染，二期手术治愈；1例先天性胃壁肌层缺损并破裂者，合并硬肺症而死亡，3例回肠末端闭锁者，因就诊时间晚，出现电解质紊乱，肺部感染而死亡。
1例先天性十二指肠闭锁并小肠多端闭锁，放弃治疗。
3讨论新生儿期可发生多系统外科疾患，其中以先天性发育畸形占首要地位，新生儿各系统发育尚不完善，机体处于不稳定状态，调节功能对外界环境的适应能力差，但不少畸形直接影响患儿的生长和发育，必须在此期实施手术治疗，因此围术期的管理是否正确、及时、完善与手术成败及预后密切相关［1］。
新生儿手术早诊治的同时，应注意下列细节。
3.1手术时机的选择与术前准备当新生儿期有威胁生命的先天性畸形存在时，则必须紧急手术治疗。
手术时间的抉择可按临床表现的危机程度而定，重度（为呼吸窘迫及循环障碍）：如高危膈疝、消化道穿孔、腹裂、脐膨出等，在入院4~6 h内手术；中度（水电解质紊乱）：如十二指肠梗阻、肠闭锁、肛门闭锁等在24 h内手术;轻度如食管闭锁、幽门肥厚性狭窄等则可在几天内手术。
所有患儿入院后放置温箱，输液，行术前相关实验室检查，备血，调节水电解之平衡，吸氧，插胃管尿管，同患儿家长详细说明病情、治疗方式、成功率，以解除患儿家长的顾虑，积极配合治疗，给孩子一个生存的机会。
3.2手术间的配置手术间备有全自动温水箱一台，循环水毯一条，按下升温开关是水温达42 C，按下恒温保持键，打开循环按钮，使水毯的循环按钮始终保持在42 C，水毯上铺手术单，新生儿手术在其上操作。
3.3新生儿麻醉术前常规禁饮食，插胃管，术前30 min肌注阿托品0.02 mg/kg，入室后常规监测BP、HP、R、SpO2 ;用异丙酚 2.5 mg/kg iv全身麻醉诱导，瑞芬太尼1 mg/kg，维库溴铵0.08 mg/kg，麻醉完善，吸氧，气管插管，人工控制呼吸，用定容或定压模式控制通气，定容模式潮气量为8~10 ml/kg，定压模式气道压力为12~22 cmH2O,监测，使PktC02维持在33~38 mm Hg;诱导后，微量泵持续泵入异丙酚4~6 mg/(kg h),瑞芬太尼20~40 mg/(kg h)，若手术时间较长，可微量泵持续泵入维库溴铵40~60 mg/(kg h)，逐渐递减至20 mg/(kg h)，关腹时，停用维库溴铵培养自主呼吸，距离手术结束30 min，停止注入异丙酚，瑞芬太尼减至10⑷/(kg h)，至手术结束前10 min[2，3]。
