多指畸形的发生及治疗

手之初的“六指”疑惑—多指畸形详解顺德和平外科医院手外科中心主任医师、医学博士张敬良“人有两手，如枝别桠，各发五支”——人猿揖别，历经沧海桑田，造物主赋予了人类一双灵巧别致的手，而且五指芊芊，丝丝入扣，各有分工，使人们在劳作生活中得以尽情地展示着双手的魅力和能力。

可见，人的手是多么的重要！十月怀胎，每一对年轻而辛苦的父母都希望自己可爱的孩子在呱呱坠地的同时也带来一双健全而可爱的小手。

然而，造化弄人，在人群中不乏“先天性多指畸形”患者的身影。

尽管他们躲闪、畏缩，羞于以“六指”示人，人们仍以惊讶、异样甚至不怀好意的眼神打量着异己者。

只有父母亲人黯然伤神，带着患儿到处寻医。

先天性多指畸形（polydactyly）是正常手指以外的赘生手指或孪生指畸形，俗称“六指”，是东方人种中最常见的手部畸形。

以长在大拇指旁边的最为多见，其次为小指旁边长出。

在手外科中心，我们接诊了来自全国各地的多指畸形患者，深感其发病率有增无减。

它困扰着我们的父母，侵蚀着人们的身心。

家长们焦虑、无助、疑惑，想知道这种病遗传吗？什么年龄做手术合适？如何做？有什么风险和后遗症？有的家长迫不及待的一出生就要求手术，以免长大后受人歧视；有的又担心手术做早了，不安全，效果受影响；更有部分人受“身体发肤，受之父母，不敢毁伤，孝之始也”老思想的影响，纠结于是否接受手术。

到底是什么原因造成了孩子的多指畸形？一颗种子，长成了歪脖树，原因要么是种胚本身异常，要么是生长时受到外力作用。

这就类似于医学界所说的基因决定论和环境决定论。

多指畸形可能是这两种因素共同作用的结果，而环境因素影响的意义更大。

总的说来不利的环境致畸因子有如下几种：①生物因素：病毒、螺旋体感染；②物理因素：电离子辐射、高温等；③化学因素：许多药物有致畸作用，如反应停及其他部分镇静药、抗癌药、口服避孕药等。

④环境污染：有机汞、杀虫剂；⑤不良嗜好：如慢性酒精中毒等；⑥其他因素：母体糖尿病、营养素缺乏等等，对发育期产生影响。

手部先天畸形怎么办呢？正常人的手，一共5个手指，各有功能，但是有的人自从出生那天起，手指头就和常人的不一样，这个症状，也就是我们常说的手部先天畸形。

得了手部先天畸形严重不严重呢？应该怎样进行治疗呢？其实，手部先天畸形多发于拇指，然后是其他的指头。

如果出现手部先天畸形该怎么办呢？下面为你主要介绍一下。

主要有多指畸形，多指症在手部先天性异常中最多见，多发于拇指，其次为小指。

然后是并指畸形，并指症有各种表现，可呈散发，为常染色体显性遗传。

其发病率仅次于多指症。

还有短指畸形：为遗传病。

短指症的掌骨及指骨数目不少，只是短小，畸形的范围，可以是纵排一列或数列的指骨或掌骨短小，也可以是横排一列或数列的指骨或短小，一般发生在第4、5指，可呈散发。

常合并有并指及胸大肌缺如等畸形。

另外是缺指畸形：为遗传性。

拇指及拇指短缩畸形被认为是常染色体显性遗传。

可以是手指部分缺如，也可以是一个手指或几个手指缺如，缺指畸形常合并有先天性环形沟畸形。

先天性手部畸形因尚不清楚，根据临床资料归纳认为家族性遗传是本病的主要原因之一，先天性手部畸形有以下几种，1是巨指：指一个手指、数个手指或全手均肥大的一种罕见畸形，可能系发育异常或因神经纤维瘤病引起。

手指骨骼和软组织长度和宽度均增加。

神经纤维瘤病本身常不显著，而肥大的部分突出。

2是.短指，指一个或数个手指因胚胎发育异常而变短，可伴有指骨数目减少和掌骨变短。

畸形常和并指或多指同时发生。

手指的形状和功能大体正常。

手部先天畸形主要是家族遗传的，那么，在必要的时候，应该借助于医疗器械进行治疗，或者是手术，这个手术要做的话，应该尽量早做，因为孩子在小的时候，这个手术的风险最小，恢复起来也是最快的，手术后要注意对手的护理，平时可以适当锻炼手部的灵活性。

多指畸形的原因是什么？
现在的先天畸形病例有很多种类，其中也有很大一部分可以通过手术治疗恢复。

今天，我们就来探讨一下关于先天畸形中的多趾这一病例。

希望能够帮助到新生儿患者的爸爸妈妈们减轻心中的顾虑，能够更理智的面对孩子的身体缺陷，能够采取必要的调整措施，做出正确的选择。

多指或多趾是最常见的一种先天性畸形，但多指并伴发多趾畸形者，较为少见。

多指多见于拇指和小指，其次在中、环指，极少见于小指，部分患者有家族吏。

赘生指(趾)形态和结构可以是一十球状的小肉赘，也可以是发育接近正常，具有指甲、骨、关节、肌腱和神经血管束的手指。

先天性多指、趾畸形多为单侧性，双侧受累仅占10%左右。

复拇畸形确切病因不明，大多为散发，提示该病与环境因素有关，与遗传因素关系不大。

例如母亲在怀孕早期4-8周，胚胎肢芽分化时遭受病毒感染，药物，辐射等环境因素的影响，致手指分化
障碍而产生畸形。

例外的情况是当重复拇指伴发三节拇指时，有些为常染色体显性遗传。

先天性多指、趾畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊断，辅助检查主要是X线摄片明确多指、趾的类型及骨骼关节生长情况，为治疗方案的选择提供依据，对于复杂疑难病例，也可行螺旋CT检查，三维立体重建，进一步明确畸形类型和程度。

通过上面的了解，相信大家都应该清楚多趾的形成因素了。

其实，多趾不是怪胎，不应该遭受无知入群的歧视。

面对多趾的孩子们，我们一定不要表现出任何奇怪的眼光，平等对待，因为每个生命都是家庭的礼物，我们没有理由不接受。

儿童复拇畸形WasselⅣ型的新分型及治疗体会引言复拇畸形，又称多指畸形，是一种常见的先天性手部畸形。

Wassel分型是国际上公认的复拇畸形的分类方法，其中WasselⅣ型是较为复杂的一种类型。

随着医学技术的发展，对WasselⅣ型的理解和治疗策略也在不断进步。

本文旨在介绍儿童复拇畸形WasselⅣ型的新分型方法，并分享治疗体会。

复拇畸形概述一、定义复拇畸形是指手部拇指以外的指骨出现两个或多个拇指的异常情况。

二、Wassel分型Wassel分型根据复拇畸形的解剖特点，将畸形分为七种类型，其中Ⅳ型指具有两个完全分开的拇指，且均具有指间关节。

三、流行病学复拇畸形的发生率约为1/3000，WasselⅣ型占所有复拇畸形的约10%。

新分型方法一、新分型的必要性随着对复拇畸形认识的深入，传统的Wassel分型在某些情况下无法满足临床治疗的需要，因此提出了新的分型方法。

二、新分型标准新分型方法在Wassel分型的基础上，进一步考虑了骨骼、关节、韧带、肌肉和神经等结构的异常情况。

三、新分型的应用新分型方法有助于更精确地评估畸形的严重程度，指导治疗方案的选择。

治疗体会一、手术治疗原则手术治疗的目的是重建一个功能和外观都接近正常的拇指。

二、手术时机一般建议在患儿6个月至2岁之间进行手术治疗。

三、手术方法根据新分型结果，选择合适的手术方法，如指骨融合、关节重建、肌肉重建等。

四、术后康复术后康复包括物理治疗、功能锻炼等，以促进手部功能的恢复。

五、治疗效果通过新分型指导下的手术治疗，大多数患儿能够获得满意的治疗效果。

病例分析通过分析10例儿童复拇畸形WasselⅣ型的新分型及治疗过程，我们发现：新分型的应用：新分型方法能够更准确地评估畸形的严重程度，为手术提供指导。

手术方法的选择：根据新分型结果，选择最合适的手术方法，能够获得更好的治疗效果。

术后康复的重要性：术后康复对于恢复手部功能至关重要。

存在问题与改进措施一、存在问题新分型方法的普及：新分型方法尚未在所有医疗机构得到广泛应用。

多指畸形中医辨证证型多指畸形是指手指数量异常增多或减少的畸形，属于先天性畸形的一种。

中医辨证论治多指畸形，通常需要根据患者的具体症状和体质特点进行辨证施治。

根据中医辨证理论，多指畸形可以分为多指增生和多指缺失两种证型。

一、多指增生证型多指增生是指手指数量异常增多的畸形，常见于多指多趾综合征等遗传性疾病。

在中医辨证中，多指增生可归纳为以下几种证型：1. 湿热内蕴型：患者常伴有湿热症状，如口苦、口干、尿黄等。

舌苔厚腻，脉滑数。

治疗上以清热解毒为主，可选用黄连、黄芩等清热泻火的中药，并配合适当的穴位按摩。

2. 痰湿阻滞型：患者常伴有胸闷、咳嗽、痰多等症状。

舌苔白腻，脉滑。

治疗上以祛痰化湿为主，可选用半夏、枳壳等化痰祛湿的中药，并配合适当的穴位按摩。

3. 气滞血瘀型：患者常伴有手指疼痛、肿胀、发绀等症状。

舌质暗紫，舌苔紫黯，脉涩。

治疗上以活血化瘀为主，可选用桃仁、红花等活血化瘀的中药，并配合适当的穴位按摩。

二、多指缺失证型多指缺失是指手指数量异常减少的畸形，常见于先天性缺指畸形等疾病。

在中医辨证中，多指缺失可归纳为以下几种证型：1. 肾精不足型：患者常伴有腰膝酸软、畏寒肢冷等症状。

舌质淡白，舌苔薄白，脉沉细。

治疗上以补肾益精为主，可选用肉桂、菟丝子等补肾益精的中药，并配合适当的穴位按摩。

2. 气血不足型：患者常伴有乏力、心悸、面色苍白等症状。

舌质淡白，舌苔薄白，脉细弱。

治疗上以补气养血为主，可选用人参、当归等补气养血的中药，并配合适当的穴位按摩。

3. 痰湿内蕴型：患者常伴有胸闷、咳嗽、痰多等症状。

舌苔白腻，脉滑。

治疗上以祛痰化湿为主，可选用陈皮、苏子等化痰祛湿的中药，并配合适当的穴位按摩。

对于多指畸形患者，中医辨证论治是一种综合性的治疗方法。

除了针对具体的证型进行辨证施治外，还应结合患者的体质特点，采用中医药调理整体身体，提高机体抵抗力，减轻畸形对患者生活功能的影响。

多指畸形的中医辨证论治需要根据患者的具体症状和体质特点进行个体化的治疗方案。

先天性多指畸形怎么治疗呢？
先天性的肢体异状是一种非常可怕的病症，多数是由于怀孕期间受到刺激因素影响而造成的，这种症状的表现较多，其中，多指畸形是最常见的，也是最容易处理的，因为这种症状对孩子本身的健康影响不大，只需用正确的手段去除就可以了，下面就来看看先天性多指畸形怎么治疗呢？
★1、手术后的第一个24小时内，由于麻醉和手术等原因，孩子可能会有些哭闹；但一般在过了最初的24小时之后，随着伤口疼痛的减轻或消失，孩子就完全恢复正常了。

为了预防感染，在手术后一般会静脉给予3天抗生素，进行消炎治疗，手术后如果不小心，留置的静脉输液管脱落的话，完全可以不再给予静脉输液，而改用口服的抗生素糖浆进行消炎。

★2、一般手术3天之后，就可以出院回家。

★3、由于手部有石膏绷带包扎，在拆除切口的缝合线之前，无须进行敷料的更换。

★4、手术后14天左右拆除切口缝线，拆线一般需要在全麻（但是不进行气管插管）下进行，因此，你一定要和大夫约好时间，在拆线的那天早晨八点准时到病房，前一天夜里2点之后，孩子就应该禁食禁水。

拆完线，孩子在麻醉恢复室观察一会，完全清醒之后，就可以回家了。

★5、简单的复拇畸形，经过一次手术治疗，就可以结束治疗了；但是对于比较复杂的复拇畸形，手术后远期有可能出现拇指桡侧的骨质增生、骨赘形成、拇指偏斜畸形、切口瘢痕增生或挛缩等情况，有时候对于这些继发畸形，还需要经过进一步的手术进行修复。

★手术后的瘢痕问题
有些细心的父母甚至会担心手术后切口瘢痕的问题，首先，手部一般不容易出现增生性瘢痕，其次，目前外科医生一般会选择非常细的尼龙线或可吸收缝合线进行细致的缝合，因此，手术后的切口瘢痕一般不会很明显，并且随着孩子年龄的增大，切口瘢痕也会逐渐变得不明显。

马凡氏综合征手指马凡氏综合征是一种常见的先天性遗传疾病，其主要特征是手指异常发育，包括手指短小、弯曲、骨骼畸形等。

本文将详细介绍马凡氏综合征的病因、症状、诊断和治疗。

一、病因马凡氏综合征的病因是由于MX1基因发生突变所致。

MX1基因位于X染色体上，为一种编码结构蛋白的基因。

这一突变会导致胚胎期间手指骨骼发育异常，从而引起马凡氏综合征的发生。

这一基因突变的遗传方式为X连锁显性遗传，因此男性患病的几率高于女性。

二、症状马凡氏综合征的主要特征是手指畸形。

患者的手指短小而弯曲，通常呈现鸟爪样或桡侧弯曲的形态。

此外，马凡氏综合征还可伴有其他畸形，如肘关节僵硬、尺骨发育不良等。

一些患者还可能出现心脏疾病、眼睛问题、听力损失等其他症状。

三、诊断诊断马凡氏综合征主要依靠患者的临床表现和基因检测。

患者的手指畸形和其他相关症状往往能够提供重要的线索。

基因检测可以确认MX1基因的突变，进一步确诊马凡氏综合征。

四、治疗目前，马凡氏综合征的治疗主要是针对疾病的症状进行干预。

对于手指畸形，可考虑进行手术矫正。

手术的具体方式根据患者的具体情况而定，可能包括骨骼延长术、关节成形术等。

此外，对于患有其他相关疾病的患者，也需要相应的治疗措施。

例如，如果有心脏疾病，可能需要进行心脏手术或药物治疗。

除了手术治疗，患者还需要综合治疗方案，包括康复训练、物理治疗等。

这些措施可以帮助改善患者的生活质量，提高他们在日常生活中的功能。

尽管目前马凡氏综合征的治疗仍然面临很大的挑战，但随着医疗技术的不断发展，人们对该病的认识也在不断深入。

未来的研究有望找到更有效的治疗方案，从而改善马凡氏综合征患者的生活质量。

综上所述，马凡氏综合征是一种常见的先天性遗传疾病，其主要特征是手指异常发育。

尽管目前治疗手段有限，但随着科学研究的不断深入，我们对于治疗马凡氏综合征的认识会不断提高，未来也有望找到更有效的治疗手段，从而为患者提供更好的生活质量。

【疾病名】多指畸形【英文名】polydactyly【缩写】【别名】重复指【ICD号】Q69.9【概述】多指畸形(polydactyly)又称重复指，是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生，是临床上最常见的手部先天性畸形，约占先天性上肢畸形的39.9%(梁秉中，1982)，其发生率约为1‰；男性高于女性，男女比例为3∶2，右手多于左手，比例为2∶1，双手发病约占10%，拇指多指发病率约占总数的90%以上。

【流行病学】无相关资料。

【病因】病因未明，部分病例为遗传因素，且有隔代遗传现象。

【发病机制】环境因素对胚胎发育过程中的影响，如某些药物、病毒性感染、外伤、放射性物质的刺激等，特别是近代工业的污染，都可成为致畸因素。

肢芽胚基分化早期受损害，是导致多指畸形的重要原因。

拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常，拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。

【临床表现】多指畸形一目了然，多数可在分娩时发现而诊断，在组织的重复现象中包括多指症和镜手。

多指畸形中，多生的手指可以是单个或多个、或双侧多指；多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类，以桡侧多指最为多见，其次是尺侧多指，而中央多指很少见。

多生的手指可发生在手指末节、近节指骨，与正常指骨或掌骨相连，也可发生在掌指关节、指间关节的一侧。

有的多指可以是某个手指重复发育的结果，有相应的掌骨多生，形成一手六指、甚至重手畸形，但较少见。

多指的外形和结构差异很大，可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指，甚至难于分辨正常指与多指，以致造成手术决定留舍方面的困难。

多指生长的角度也各不相同，有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。

多指畸形可单独存在，或与并指等畸形同时存在，如复拇指畸形；也有的多余3或4个手指，形成“镜影手”畸形。

尺侧多指可伴有多种其他畸形，如并指、三节指骨拇指、脊柱畸形、指甲发育不良等。

中央多指多伴有并指畸形，双侧性多见，命名为多指并指，中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。