血管平滑肌脂肪瘤的介绍

肾错构瘤围手术期护理外三科彭琳一、概述肾错构瘤是一种实质性占位病变，此病是常染色体显性遗传病（家族），又称肾血管平滑肌脂肪瘤，属于脂肪瘤的一种，由厚壁血管、平滑肌和成熟或不成熟脂肪组织构成，可以单个，多个或双侧发病。

女性多见，发病年龄多为20-50岁。

80%为女性，但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。

可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。

大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。

二、病因及发病机理：从发病机理上结合现代生物分子学理论，总结出各种类型肾错构瘤形成的根本原“致瘤因子”，在患者体细胞内也存在一种致瘤因子，在正常情况下是不会发病，但在各种内外环境的诱因影响作用下，这种致瘤因子的活性处于活跃状态具有一定的活性，在机体抵抗力下降时，机体内的淋巴细胞，单核吞噬细胞等免疫细胞对致瘤因子的监控能力下降，再加上体内的内环境改变，慢性炎症的刺激，全身脂肪代谢异常的诱因条件下，致瘤因子活性进一步增强与机体的正常细胞中某些基因片断结合，形成基因异常突变，使正常的脂肪细胞与细胞发生一种异常增生现象，导致脂肪组织沉积肾毛细血管的平滑肌组织之间有关，并形成肾脏突出的肿块，称之为肾错构瘤（肾血管平滑肌脂肪瘤）。

三、诊断依据1、临床表现①肿瘤在肾内多无症状②肿瘤过大时有腰痛，腹部慢性胀痛、钝痛或隐痛，有可能突然破裂大出血，休克。

2、辅助检查由于肿瘤靠近集合系统，破溃后可引起血尿，尿液检查可有潜血。

双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，出现血肌酐尿素氮的异常。

B超颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。

X线腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。

尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵蚀现象。

CT 是诊断肾错构瘤的主要方法。

呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40到-90Hu。

肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病*导读：肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病？相信很多人都不知道。

肾血管平滑肌脂肪瘤是一种常见的肾良性肿瘤疾病，是一种具有遗传特征的家族性疾病，其临床表现为腰部疼痛、胃部不适、智力减退、高血压、肾盂肾炎等。

……肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病？相信很多人都不知道。

肾血管平滑肌脂肪瘤是一种常见的肾良性肿瘤疾病，是一种具有遗传特征的家族性疾病，其临床表现为腰部疼痛、胃部不适、智力减退、高血压、肾盂肾炎等。

肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病？肾血管平滑肌脂肪瘤是一种易诊断的疾病，诊断方法有实验室检查、B超检查、CT检查、X线检查、CT检查等。

实验室检查主要进行尿液检查，查看患者尿液中是否有血丝；B超检查主要查看患者脂肪及血管部分有无均匀的高回声区；X线检查主要查看患者肾轮廓是否不清，肾区有无钙化、腰大肌影是否消失、肾盂、肾盏有无被侵蚀。

肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病？肾血管平滑肌脂肪瘤是一种可治疗的疾病，治疗方法有以下几种：1.单侧较大肿瘤须行患肾切除术；2.位于肾两极的较小肿瘤可行肾部分切除术；3.两侧肿瘤则尽可能地保留肾组织而施行肿瘤切除术。

这种疾病治愈的标准是临床症状消失，伤口愈合；未愈的标准是症状更明显、体征没有明显改善；好转的标准是肿瘤残存、肾功能欠佳。

肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病？肾血管平滑肌脂肪瘤是一种病因未明的疾病，因此大家要采取适当的饮食保健方法进行预防及治疗。

由于患者症状不同，因此饮食保健方法也不一样，患者可自行咨询各专业医院的医生或者各门诊的中医，他们会根据患者的自身情况制定相应的饮食标准。

肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病？如果大家看完上述介绍还是不了解这是什么病，可以自行去图书馆找相关书籍查看或者到各专业医院询问具有多年临床经验的医生。

这样才能及早治愈疾病，早日恢复健康。

【疾病名】肾错构瘤【英文名】renal angiomyolipoma【缩写】【别名】angiomyolipoma of kidney；hamartoma of kidney；renal hamartoma；肾血管肌脂肪瘤；肾血管平滑肌脂肪瘤【ICD号】D30.0【概述】错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤，是良性肿瘤。

过去认为少见，随着医学影像学的发展，已很常见。

可以是单独疾病，也可是结节性硬化的一种表现。

国外报告大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化，是一种遗传性疾病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤。

错构瘤也可发生在脑、眼、心、肺、骨，有时可误认为转移病灶。

我国肾错构瘤病人合并结节性硬化者比较少见。

【流行病学】本病在肾脏良性肿瘤中较多见。

80%见于40岁左右女性。

国外报道有40%～50%的病例伴有结节性硬化或布尔纳维病。

国内常不伴上述疾病。

1989年我国1961例肾肿瘤中有肾错构瘤77例(3.9%)。

另一组报道1980～1988年观察232例住院肾肿瘤中，肾错构瘤21例(9%)。

【病因】病因尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型：①有结节性硬化者：无病状、双侧、肿瘤小、多发、发病年龄小；②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发、单侧、肿瘤较大，发病年龄亦较大。

以上是1960年代分型，随着影像学进步尤其是超声检查的普及，无结节性硬化者也可发现为双侧肾、多发、小病灶，并无临床症状。

目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现，症状不明显。

【发病机制】肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。

肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。

尽管有恶性报道，目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心，而非转移。

其为恶性无充分的标准。

【临床表现】1.泌尿系表现 小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。

大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。

若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。

肾血管平滑肌脂肪瘤分型
肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma）一般按照肿瘤中含有的各种成分的比例进行分型。

根据肿瘤中平滑肌、血管和脂肪的比例不同，可以分为以下几种类型：
1. 组织学型：根据肿瘤中平滑肌和脂肪的比例划分为3型。

- 脂肪型：肿瘤中绝大部分为脂肪组织，极少平滑肌和血管组织。

- 混合型：平滑肌和脂肪组织比例相当。

- 平滑肌型：肿瘤中平滑肌组织占绝大部分，并有少量脂肪组织。

2. CT 分型：根据肿瘤的密度不同，可以划分为4型。

- Ⅰ型：均匀低密度，几乎全部是脂肪组织。

- Ⅱ型：低密度，包括混合脂肪、肌肉和血管组织。

- Ⅲ型：高密度，包括混合的脂肪和肌肉组织，但无明显血管分化。

- Ⅳ型：高密度，包括大量的平滑肌和血管组织，少量脂肪组织。

3. 分级系统：根据肿瘤的大小分为4级。

- T1a：肿瘤最大直径小于4 cm。

- T1b：肿瘤最大直径大于4 cm，但小于7 cm。

- T2：肿瘤最大直径大于7 cm，但小于10 cm。

- T3：肿瘤最大直径大于10 cm。

肾血管平滑肌脂肪瘤的分型有助于指导治疗和预后评估。

不同
类型的瘤体组织成分比例和CT密度的差异可能会影响治疗策略和预后情况。