先天性肥厚性幽门狭窄ppt课件

.
9
幽门部探查：幽门管长约27mm，厚径11mm，幽门肌层厚约4.7mm，内部回声欠 均匀，胃内可见大量瀦留物回声。 CDFI：幽门肌层内可见较丰富血流信号。 诊断：幽门肌层增厚（考虑：先天性肥厚性幽门狭窄）
.
10
鉴别诊断
❖1．幽门痉挛：出生后即出现呕吐，呕吐无规律，呈间歇性，很少见到 胃蠕动波，腹部无肿块，全身情况良好，应用解痉剂有效。 ❖2．喂养不当：多发于第一胎，吃奶时过急过快，或用奶瓶喂时倾斜度 过大吸入气体，造成呕吐。 ❖3．小肠梗阻：呕吐物含胆汁。 ❖4．胃扭转（新生儿叫胃折叠）：患儿喂奶后发生呕吐，不含胆汁，特 别是移动病儿时呕吐更明显，腹部无阳性体征。钡餐可见胃大弯在上、 小弯在下，双胃泡征 。
先天性肥厚性幽门狭窄
.
1
定义
先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而 引起的机械性幽门梗阻，是新生儿的常见病之一。 1887年 Hirshsprung 首次详细描述了该病的病理改变及临床特征。
.
2
发病率
❖欧美发病率很高，有报道300～900个活婴中有一例。 ❖我国发病率较低，大约3000个新生儿中有一例。 ❖男性远较女性发病率高，约占90％以上，教材中男女之比为4:1。 ❖多见于正常足月产儿，早产儿少见。
.
3
病因
本病的病因至今尚无统一的意见。
❖ 1.先天性发育缺陷：幽门 肌间神经丛减少及神经节细胞发育未成熟 (与巨结肠发病原因相同)，使幽门功能紊 乱，幽门肌长期处于痉挛状 态，时间久后引起幽门肌肉肥厚和管腔狭窄而致不全梗阻。
❖ 2．遗传因素：少数病例有家族史。很多学者认为本病的发生与遗传 有关。
❖ 3．内分泌激素：有研究发现该病患儿的血清胃泌素、前列腺素E2和 F2а明显增高，而术后均明显下降，提示此两种内分泌激素可能是 幽门狭窄的致病因素。
毒、 低钙，喉痉挛及手足抽搐。如不治疗，则衰竭而死。
4．个别病例伴有黄疸：特点是血清非结合胆红素（间胆）明显增高，
无溶血现象，手术解除梗阻后，黄疸迅速消退。
.
8
诊断
v 典型的临床病史及体征 喷射性呕吐 胃蠕动波及幽门部包块
v 辅助诊断 1. B超：幽门肌增厚，肌层厚度≥4mm； 幽门管延长，长度≥16mm； 幽门管直径≥14mm 。 2. X线钡餐（稀钡）：幽门管细长，幽门通过受阻，幽门口呈鸟嘴状或 线 状改变，胃排空明显延迟。
.
11
治疗
手术治疗：幽门环肌切开术 预后：手术死亡率在1％以下，预后好
.
12
.
13
2．大体形态：幽门部外形似橄榄状，表面光滑，粉红色或苍白色； 质地硬如软骨，有弹性；
大小：
幽门管长约2～2.5cm，
前后径约1.3～1.8cm
肌层厚约0.4～0.6cm。
正常幽门 .
先天性肥厚性幽门狭窄 5
临床表现
1.呕吐 : 是本病最主要、最突出的早期症状。 发生时间：多在出生后2～3周出现，少数在生后即有或延迟至7～8周， 发生早晚与幽门肌层增厚程度有关。 特点：有规律，很典型。呕吐多在喂奶短时间后发生，呈进行性加重 的无胆汁性呕吐。早期为食奶后溢奶，渐发展为频繁的喷射状 呕吐，呕吐物为胃液，含奶瓣，有酸味，不含胆汁。
.
6
2．腹部检查：Biblioteka 上腹膨隆，下腹平坦，95％的患儿在吃奶时或饱食后可见胃蠕动波, 起自左肋下，向右上腹移动，然后消失 。
右上腹触及橄榄状肿块，表面光滑，硬度如软骨，即肥厚的幽 门， 是本病的特有体征。
.
7
3．全身表现：由于奶和水摄入不足，病儿体重初期不增，以后迅速下 降，营养不良，脱水，明显消瘦，呈“小老人”貌。低钾低氯性碱中
❖ 4.病毒感染：有报道与巨细胞病毒感染有关，患者可分离到巨细胞病 毒(CMV)或IgM阳性。
❖ 5．药物：有报道某些药物如红霉素、阿霉素可致幽门狭窄。
.
4
病理
1．主要病理改变：幽门壁各层组织均肥厚增大，而以环肌为主，可 达0.4～0.6cm（外纵、中环、内斜），幽门比正常明显增大，幽门 管狭窄。