先天性肥厚性幽门狭窄

疾病名：先天性肥厚性幽门狭窄英文名：congenital hypertrophic pyloric stenosis缩写：CHPS别名：先天肥大性幽门狭窄；新生儿肥厚性幽门狭窄ICD号：Q40.0分类：消化科概述：先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS)，是由于幽门肌肥厚和水肿引起的输出道梗阻。

本病多见于婴儿出生后头6个月内，瑞典的统计报道，每150名男婴中，有1个婴儿患该病；在每750名女婴中有1个患该病。

病因尚不清楚。

有家族集中的倾向。

在成人发生幽门狭窄的患者，其儿童时期也有婴儿形式的肥厚性幽门狭窄，从而显示了1个遗传因素。

也有的作者认为肥厚性幽门狭窄是1个获得性病变。

多数人认为是由于先天性发育缺陷，幽门肌间神经丛减少及神经节细胞发育未成熟，致使幽门肌层肥厚。

幽门管呈卵圆形增厚，质地似软骨，长2～3cm，直径1.5～2.0cm，肥厚的肌层0.4～0.6cm，几乎堵塞幽门管。

主要由肥厚的环肌组成。

显微镜下可见增生肥厚的肌层有水肿和白细胞浸润，黏膜和黏膜下层正常。

流行病学：本病婴儿常见，欧美国家发病率较高，为2.5‰～8.8‰，亚洲地区相对较低，我国发病率约为3‰，男女发病比例为4～5∶1。

多见于第1胎，约占60%。

病因：本病的病因至今尚无统一的意见。

多数人认为是由于先天性发育缺陷，幽门肌间神经丛减少及神经节细胞发育未成熟(与巨结肠发病原因相同)，使幽门功能紊乱，幽门肌长期处于痉挛状态，时间久后引起幽门肌肉肥厚和管腔狭窄而致不全梗阻。

也有人认为幽门肌肥厚是原发而神经节细胞的改变为继发，也有人证实神经节细胞未见异常。

出生后正常，2～3周后才开始呕吐，说明尚有其他因素。

初生1～2周食量少，随着食量的增加，幽门黏膜受刺激而发生水肿，使幽门管更加细小，同时也有痉挛因素。

有人认为本病与五肽胃泌素(penta-gastrin)有关，已成功地做出肥厚性幽门狭窄模型，患儿较正常儿血清中胃泌素明显增高，故认为五肽胃泌素对本病的发病有一定作用。

疾病名：先天性肥厚性幽门狭窄英文名：congenital hypertrophic pyloric stenosis缩写：CHPS别名：先天肥大性幽门狭窄；新生儿肥厚性幽门狭窄ICD号：Q40.0分类：儿科概述：先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS)是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻，是新生儿、婴幼儿常见病之一。

流行病学：先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿期常见的消化道畸形，由于新生儿幽门环形肌肥厚，导致幽门狭窄，出现幽门梗阻的症状。

1717年首次在伦敦报告本病，1898年首次用胃空肠吻合术治愈本病。

1911年Ramstedt 采用幽门肌切开术治疗本病，此方法沿用至今。

先天性肥厚性幽门狭窄的发病率因地区和人种而异。

白种人发病率高于黑种人约2.5倍。

国外统计每1000名新生儿中有2～5名发生本病，国内发生率为0.3‰～1‰，男多于女，约为4～5∶1，50%～60%为第1胎，少数病例有家族史。

发病率因地区和种族不同差异很大。

该病在欧美发病率很高，有人报道300～900个活婴中有1例。

在我国该病的发病率较低，大约在3000个新生儿中就有1例。

但仍为新生儿常见的疾病，占消化道畸形的第3位。

男性远较女性发病率高，男性占90%以上。

多为足月产正常婴儿，未成熟儿较少见。

目前手术治疗该病获得良好疗效，病死率已降至1%以下。

病因：病因目前尚无统一认识，有以下几种学说： 1.幽门肌间神经丛异常 由于神经节细胞发育不正常，数目减少或退行性变，使幽门括约肌神经控制不平衡，长期处于痉挛状态，使幽门肌肉肥厚、增生，幽门管腔狭窄而形成幽门部不全梗阻。

C D D C D D C D D C DD2.遗传学说 有人认为本病系多基因遗传，发生于同胞兄弟机会是3%～6%，同卵双生儿为22%。

母患病子女风险率为19%和7%，父患病子女风险率为5.5%和2.4%。

消化系统疾病--先天性肥厚性幽门狭窄一、病因和发病机制1．遗传因素(1)多基因遗传。

(2)母患此症，子女发病率分别为20%和7%o(3)父患本病，子女发病率分别为5%和2.5%o2．胃肠激素分泌异常(1)幽门环肌中的脑啡肽、P物质和血管活性肠肽三种神经纤维稀疏，甚至缺如。

(2)血清胃泌素和前列腺素水平升高。

(3)幽门组织一氧化氮合酶减少。

二、临床表现典型症状为频繁呕吐，呕吐物中不含胆汁，吐后食欲旺盛。

1．呕吐(1)主要症状，一般开始于生后2-4周，开始为偶吐，逐日加重为每次奶后必吐，由口鼻喷出，多于喂奶后数分钟即出现，吐物为乳汁、胃液、乳凝块，不含胆汁，严重者可含咖啡样物。

(2)吐后食欲仍旺盛。

2．胃蠕动波(1)起自左肋下，向右上腹移动，然后消失的胃蠕动波。

(2)在喂奶时、呕吐前易发现，轻拍腹部时可引出。

(3)不能作为诊断依据。

3．腹部肿块(1)80%-90%患儿于右肋缘下腹直肌外侧可触及橄榄样硬性肿块，可移动。

(2)该检查须在患儿熟睡时、空腹、呕吐后，如用左手在患儿背部托起该侧腹部，可使检出率提高。

(3)有诊断意义。

4．营养不良、水电解质紊乱和酸碱失衡5．黄疸(1)热量不足、代谢紊乱影响了肝细胞的葡萄糖醛酰转移酶活性。

(2)排便减少，增加了胆红素的肝肠循环。

三、诊断和鉴别诊断（一）诊断1．腹部B型超声幽门管延长(>16mm)，幽门肌肥厚(>4mm)，幽门肌显示低密度回声，相应黏膜显示高密度回声。

诊断敏感性达90clo。

2．X线钡餐检查可见胃扩张。

(1)胃排空时间明显延长。

(2)钡剂通过幽门时间延长。

(3)幽门管细长、狭窄，严重者幽门管不充钡，仅幽门人口充钡，似鸟嘴状，称鸟嘴征。

为特征性X线征象。

（二）鉴别诊断1．幽门痉挛2．胃扭转四、治疗一旦明确即行环肌切开术。

新生儿先天性肥厚性幽门狭窄临床路径一、新生儿先天性肥厚性幽门狭窄手术治疗临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为新生儿先天性肥厚性幽门狭窄（ICD-10：Q40.0）。

行幽门环肌切开术或腹腔镜下幽门环肌切开术（ICD-9-CM-3:43.3）。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-儿科学分册》（中华医学会编著，人军医出版社）。

1.临床症状：生后2-4周出现喷射性呕吐，不含胆汁；失水、营养不良。

2.体征：右上腹肋缘下腹直肌外缘处橄榄形肿块。

3.B超：幽门环肌厚度≥4mm，幽门管长度≥15mm。

3.X线：吞稀钡或泛影葡胺造影特征表现：①胃扩张；②胃蠕动增强；③幽门管细长如“鸟嘴样”或“肩样征”；④胃排空延迟。

（三）治疗方案的选择。

根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-儿科学分册》（中华医学会编著，人军医出版社）。

1.幽门缓解切开术2.腹腔镜下幽门缓解切开术（四）标准住院日4-7天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：Q40.0新生儿先天性肥厚性幽门狭窄疾病编码。

2.当患儿同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）术前准备1-2天。

1.必需的检查项目：（1）实验室检查：血常规、尿常规、大便常规、凝血功能、血型、血生化、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）、血气分析等；（2）胸片正位、上消化道造影、腹部超声、心脏彩超。

2.根据患者情况可选择：（1）染色体检查。

（2）血培养。

（3）纤维支气管镜检查等。

3.注意补充水、电解质，维持内环境稳定。

（七）预防性抗菌药物选择与使用时机抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床使用原则》执行，并结合患儿的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。

（八）手术日为入院第1-2天。

先天性肥厚性幽门狭窄（HPS）患儿，男，1月3天。

出生体重3.4kg，现在体重2.45kg，体重下降，吃奶吸允力弱伴呕吐，每日呕吐2次，呕吐胃内奶样物，量多，常有漾奶，反应差，精神萎靡，营养不良，全身皮肤灰白色，皮下脂肪少，皮肤干燥，弹性差，前囟张力不高。

张口呼吸，口唇发绀。

颈抵抗弱阳性幽门外径15.4mm幽门肌厚幽门管长径幽门管腔狭窄，黏膜水肿增厚呈'双轨征'。

先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic pyloric stenosis , HPS ）是幽门管壁的肥厚、增生，使幽门管腔狭窄引起的不完全机械性梗阻。

HPS 是新生儿或小婴儿的常见外科病。

男性多于女性，多为足月儿。

患儿出生后2~3周左右开始呕吐，进行性加重，伴有胃出血者呕吐物为咖啡色。

右上腹部可扪及肿块，下腹部则平坦柔软。

【超声表现】超声表现为幽门管呈实质性回声团，中央为幽门管腔，局部螨动消失。

诊断标准：1、幽门肌厚>3mm，幽门外径>14mm（常简称为3.14)，幽门管长径＞16mm。

2、因检查时采用的探头频率不同，空间分辨率的差异，幽门管壁肌回声可呈中等、低回声或回声稍增强（如本例患儿)。

3、幽门管的黏膜水肿增厚而突向管腔内，长轴图可显示回声增强的'双轨征'。

4、长轴图显示肌壁增厚大多呈对称性，少部分不对称。

5、幽门窦及胃体腔扩张，壁蠕动增强，部分呈逆蠕动。

十二指肠因无足够的液体充盈，其管腔显示不明显。

大部分患儿可显示明显的胃食管反流鉴别诊断：肥厚性幽门狭窄应重点与幽门痉挛鉴别。

幽门痉挛患儿临床表现为间歇性呕吐，超声显示幽门管的厚径和宽径正常，局部管壁可显示蠕动，管腔内可见胃内容物通过。

部分幽门痉挛患儿超声显示有不典型的管壁增厚，管腔轻度狭窄，持续右侧卧位连续实时观察，仍可显示局部管壁的缓慢蠕动，有胃内容物通过。

部分幽门肥厚性狭窄的早期或早产儿，早期仅表现为幽门痉挛，对这类患儿应强调一周后复查，进一步识别肥厚性幽门狭窄。