先天性肥厚性幽门狭窄

疾病名：先天性肥厚性幽门狭窄英文名：congenital hypertrophic pyloric stenosis缩写：CHPS别名：先天肥大性幽门狭窄；新生儿肥厚性幽门狭窄ICD号：Q40.0分类：消化科概述：先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS)，是由于幽门肌肥厚和水肿引起的输出道梗阻。

本病多见于婴儿出生后头6个月内，瑞典的统计报道，每150名男婴中，有1个婴儿患该病；在每750名女婴中有1个患该病。

病因尚不清楚。

有家族集中的倾向。

在成人发生幽门狭窄的患者，其儿童时期也有婴儿形式的肥厚性幽门狭窄，从而显示了1个遗传因素。

也有的作者认为肥厚性幽门狭窄是1个获得性病变。

多数人认为是由于先天性发育缺陷，幽门肌间神经丛减少及神经节细胞发育未成熟，致使幽门肌层肥厚。

幽门管呈卵圆形增厚，质地似软骨，长2～3cm，直径1.5～2.0cm，肥厚的肌层0.4～0.6cm，几乎堵塞幽门管。

主要由肥厚的环肌组成。

显微镜下可见增生肥厚的肌层有水肿和白细胞浸润，黏膜和黏膜下层正常。

流行病学：本病婴儿常见，欧美国家发病率较高，为2.5‰～8.8‰，亚洲地区相对较低，我国发病率约为3‰，男女发病比例为4～5∶1。

多见于第1胎，约占60%。

病因：本病的病因至今尚无统一的意见。

多数人认为是由于先天性发育缺陷，幽门肌间神经丛减少及神经节细胞发育未成熟(与巨结肠发病原因相同)，使幽门功能紊乱，幽门肌长期处于痉挛状态，时间久后引起幽门肌肉肥厚和管腔狭窄而致不全梗阻。

也有人认为幽门肌肥厚是原发而神经节细胞的改变为继发，也有人证实神经节细胞未见异常。

出生后正常，2～3周后才开始呕吐，说明尚有其他因素。

初生1～2周食量少，随着食量的增加，幽门黏膜受刺激而发生水肿，使幽门管更加细小，同时也有痉挛因素。

有人认为本病与五肽胃泌素(penta-gastrin)有关，已成功地做出肥厚性幽门狭窄模型，患儿较正常儿血清中胃泌素明显增高，故认为五肽胃泌素对本病的发病有一定作用。

小儿外科先天性肥厚性幽门狭窄健康教育一、先天性肥厚性幽门狭窄的基础知识（一）何谓先天性肥厚性幽门狭窄？先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门管肌层异常增生、肥厚，使幽门管腔狭窄并延长而引发机械性不全梗阻，是新生儿呕吐的常见原因之一。

（二）先天性肥厚性幽门狭窄有哪些临床表现？先天性肥厚性幽门狭窄典型的症状和体征为无胆汁的喷射性呕吐、胃蠕动波和右上腹肿块。

（1）呕吐：为最早期的主要症状，一般出生后2～4周发生，开始是少量溢奶，之后逐渐加重至喷射状呕吐，每次喂奶后半小时内都会发生呕吐，自口鼻涌出。

呕吐物为奶汁或乳凝块，不含胆汁，有些患儿因呕吐频繁使胃黏膜毛细血管破裂出血，呕吐物可呈咖啡色或带血。

（2）胃蠕动波和右上腹肿块：腹部检查可见上腹部膨隆，下腹部较柔软，多数患儿可见上腹部从左至右的胃蠕动波，并能触及橄榄样幽门肿块。

（3）消瘦、脱水及电解质紊乱。

（三）先天性肥厚性幽门狭窄必须做手术吗？长期呕吐导致机体营养状况差、体重减轻，呕吐丢失大量胃酸，可引起碱中毒，呼吸变浅而慢，也可发生喉痉挛和手足抽搐等症状。

患儿脱水、电解质紊乱，可危及生命，一旦确诊，即积极完善术前检查及准备，争取早日手术。

（四）先天性肥厚性幽门狭窄的手术方式是什么？（1）传统开腹幽门环肌切开术操作简便，效果好，术后胃肠功能恢复快。

（2）近年来微创手术普及，采用腹腔镜辅助下幽门环肌切开术已经非常成熟。

与传统手术比较有以下优势：创伤小、并发症少、术后喂养早及住院时间短、切口瘢痕隐蔽且外观好。

（五）先天性肥厚性幽门狭窄手术后的效果如何？手术治疗先天性肥厚性幽门狭窄的近、远期效果均十分满意。

正确喂养后营养状态可迅速得到改善，呕吐停止，体重增加，总体生长发育及营养状态和正常同龄儿无异。

二、术前健康教育知识（一）先天性肥厚性幽门狭窄要做哪些术前检查？1.常规检查血生化、血常规、凝血功能、心电图及胸片、心脏B超。

2.特殊检查X线检查直立腹部平片可见典型的单泡征，碘水造影检查可见胃腔扩大，胃蠕动增强，排空时间延长。

第五节先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic pyloric stenosis）是由于幽门环肌增生肥厚，使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。

发病率约为1/1000～1/3000。

第一胎多见，男性多见，男女发病率之比约为5：1，患儿多为足月儿，未成熟儿较少见。

【病因和发病机制】尚未完全清楚，一般认为与下列两种因素有关。

1．遗传因素本病为多基因遗传病，父或母有本病史者，其子代发病率可高达7％左右；母亲有本病史的子代发病机会比父亲有本病史者为高。

2．胃肠激素及其他生物活性物质紊乱研究注意到：患儿幽门环肌中的脑啡肽、P物质和血管活性肠肽有不同程度的减少；血清促胃液素升高、前列腺素水平增高；使用外源性前列腺素E维持动脉导管开放时容易发生本病；幽门组织一氧化氮合酶减少等。

【病理】幽门肌全层增生、肥厚，以环肌更为明显。

幽门明显增大呈橄榄形，颜色苍白，表面光滑，质地如硬橡皮。

肿块随日龄而逐渐增大。

肥厚的肌层渐向胃壁移行，胃窦部界限不明显，十二指肠端则界限分明，肥厚组织突然终止于十二指肠始端，因胃强烈蠕动使幽门管部分被推入十二指肠，使十二指肠粘膜反折呈子宫颈样。

幽门管腔狭窄造成食物潴留致使胃扩大、胃壁增厚，黏膜充血、水肿，可有炎症和溃疡。

【临床表现】典型症状和体征为无胆汁的喷射性呕吐，胃蠕动波和右上腹肿块。

1．呕吐为本病主要症状，一般在出生后2～4周，少数于生后1周发病，也有迟至生后2～3个月发病。

开始为溢乳，逐日加重呈喷射性呕吐，几乎每次吃奶后均吐，多于喂奶后不到半小时即吐，自口鼻涌出。

吐出物为带凝块的奶汁，不含胆汁，少数患儿因呕吐频繁使胃黏膜毛细血管破裂出血，吐出物可含咖啡样物或血。

患儿食欲旺盛，呕吐后即饥饿欲食。

呕吐严重时，大部食物被吐出，致使大便次数减少和少尿。

2．胃蠕动波常见，但非特有体征。

蠕动波从左季肋下向右上腹部移动，到幽门即消失。

在喂奶时或呕吐前容易见到，轻拍上腹部常可引出。

先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis )先天性肥厚性幽门狭窄是一种常见的先天性消化道发育异常的疾病，系婴儿幽门环形肥厚、增生使幽门狭窄，而导致不同程度的幽门梗阻，其发病率国内为0.01％-0.03％，占消化道畸形的第三位，以呕吐为主要症状，男女之比约为5：1。

【诊断要点】一、生后两周左右有进行性、喷射性、非胆汁性呕吐，吐后饥饿感强。

二、消瘦，慢性脱水征，上腹部可见胃形及蠕动波，右上腹触及枣核大肿物。

三、X线及钡餐检查：胃腔扩大,胃蠕动波亢进，幽门管细长，3～6小时后胃内仍有大量钡剂潴留，十二指肠球基底部蕈状压迹。

四、B超：提示幽门直径增大，约在11～14mm之间，幽门管内径＜3mm，幽门肌肥厚≥4mm，幽门管长度＞15mm，狭窄指数（SI）＞50%。

（SI=肌层厚度×2÷幽门直径×100%）。

五、鉴别诊断：幽门痉挛、幽门前瓣膜、喂养不当、贲门失弛缓及食管裂孔疝、胃扭转、中枢经系统疾神病等。

【治疗原则】一、术前准备：约需3～4天。

1.补液纠正低氯性碱中毒及脱水，少量输全血和血浆。

（见新生儿补液）。

2.呕吐严重者禁食，胃管减压。

3.一般手术前4小时禁食，用温生理盐水洗胃，留置胃管。

二、手术：幽门环肌切开术。

三、术后处理：1.术后12小时左右开始饮糖水，每次15～30ml，2～3小时一次，3～4次后无呕吐,可喂母奶或稀释牛奶，每次30～50ml，每小时一次，术后三天可开始正常乳量喂养。

2.补液，支持疗法及抗感染。

3.并发症处理：出血或穿孔：均需急诊再次手术。

切口裂开：应立即再次手术缝合，并加用减张缝合。

术后第二天伤口应用蝶形胶布加强。

幽门梗阻：术后早期局部粘膜水肿可引起呕吐，经禁食，胃管减压措施可缓解，如仍有呕吐，除考虑肥厚环肌切开不完全外，还应考虑是否合并幽门前瓣膜，经钡餐证实后，应再次手术。

先天性肥厚性幽门狭窄有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍先天性肥厚性幽门狭窄症状，尤其是先天性肥厚性幽门狭窄的早期症状，先天性肥厚性幽门狭窄有什么表现？得了先天性肥厚性幽门狭窄会怎样？以及先天性肥厚性幽门狭窄有哪些并发病症，先天性肥厚性幽门狭窄还会引起哪些疾病等方面内容。

……*先天性肥厚性幽门狭窄常见症状：溢乳、失水、幽门狭窄*一、症状主要表现为高位消化道梗阻症状，如呕吐、上腹部可见胃蠕动波和触到肥大的幽门肿块。

1.呕吐为本病的首发症状。

一般先天性肥厚性幽门狭窄病儿出生后多无症状，吸奶及大小便均正常。

多于生后2～3周出现呕吐，少数病例生后即吐，也偶有迟至7～8周才吐，早产儿多发病晚。

开始为食后溢乳，偶有呕吐，逐渐次数增多，终至每次奶后必吐。

呕吐多在奶后数分钟即出现，由一般性呕吐变为喷射性，剧烈时可喷至数尺以外，常由口腔及鼻孔喷出。

未成熟儿幽门狭窄时呕吐多不典型，为一般性呕吐，无喷射性。

呕吐物为乳汁及胃液或乳凝块，不含胆汁，呕吐严重时可呈咖啡色(占3%～5%)。

以后由于胃逐渐扩张和弛缓，乳汁在胃内较长时间潴留，呕吐次数较前似减少，有时奶后1～2次不吐，但下次奶后吐出量常较进入量多，将2次量一并吐出，含有较多的乳凝块，并带酸味。

虽然呕吐频繁，但吐后仍有很强的食欲，表现有饥饿感，如再喂奶，能照常吸吮。

呕吐较重者，粪便减少，数天排便1次，大便干燥、坚硬。

尿量也减少。

2.胃蠕动波腹部检查可见上腹部膨隆，下腹部平坦柔软。

约95%的患儿于上腹部可见胃蠕动波，起自左肋下，向右上腹移动，然后消失，有时可看到两个波相继出现，尤其是在喂奶后易看到。

有时用手轻拍腹壁也可引起胃蠕动波的出现。

胃蠕动波是先天性肥厚性幽门狭窄常见的，但不是特有的体征，一般在喂奶时或饱食后易看到。

早产儿在正常情况下也可见到，不能作为诊断依据。

3.腹部肿物在右上腹部触到橄榄样肿块是幽门狭窄的特有体征，如能触到并结合典型呕吐的病史，就可以确定诊断。

先天性肥厚性幽门狭窄是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍先天性肥厚性幽门狭窄的病理病因，先天性肥厚性幽门狭窄主要是由什么原因引起的。

*一、先天性肥厚性幽门狭窄病因为了阐明幽门狭窄的病因和发病机理，多年来进行大量研究工作，包括病理检查、动物模型的建立、胃肠激素的检测、病毒分离、遗传学研究等，但病因至今尚无定论。

1.遗传因素在病因学上起着很重要的作用。

发病有明显的家族性，甚至一家中母亲和7个儿子同病，且在单卵双胎比双卵双胎多见。

双亲有幽门狭窄史的子女发病率可高达6.9%。

若母亲有此病史，则其子发病的概率为19%，其女为7%;父亲有此病史者，则分别为5.5%和2.4%。

经过研究指出幽门狭窄的遗传机理是多基因性，既非隐性遗传亦非伴性遗传，而是由一个显性基因和一个性修饰多因子构成的定向遗传基因。

这种遗传倾向受一定的环境因素而起作用，如社会阶层、饮食种类、各种季节等，发病以春秋季为高，但其相关因素不明。

常见于高体重的男婴，但与胎龄的长短无关。

2.神经功能主要从事幽门肠肌层神经丛的研究者，发现神经节细胞直至生后2～4周才发育成熟，因此，许多学者认为神经细胞发育不良是引起幽门肌肉肥厚的机理，而否定过去幽门神经节细胞变性导致病变的学说，运用组织化学分析法测定幽门神经节细胞内酶的活性;但也有持不同意见者，观察到幽门狭窄的神经节细胞与胎儿并无相同之处，如神经节细胞发育不良是原因，则早产儿发病应多于足月儿，然而二者并无差异。

近年研究认为肽能神经的结构改变和功能不全可能是主要病因之一，通过免疫荧光技术观察到环肌中含脑啡肽和血管活性肠肽神经纤维数量明显减少，应用放射免疫法测定组织中P物质含量减少，由此推测这些肽类神经的变化与发病有关。

3.胃肠激素有实验给孕狗服用五肽胃泌素，结果所生小狗发生幽门狭窄的比例很高。

并发现孕妇在怀孕末期3～4月时血清胃泌素浓度相对很高。

据此认为孕妇在怀孕后期由于情绪焦虑使血清胃泌素浓度升高，并通过胎盘进入胎儿，加以胎儿的定向遗传基因作用，引起幽门长期痉挛梗阻，幽门扩张又刺激G细胞分泌胃泌素，因而发病。